История болезни гипотиреозом. История болезни по эндокринологии

История болезни

Клинический диагноз:

Основное заболевание: Первичный приобретенный гипотиреоз.

Осложнения основного заболевания: Гипертонический синдром

Паспортная часть

1. Ф.И.О. больного: ХХХХХХ

3. Возраст: 39 лет.

4. Профессия и место работы: Кинолог-охранник в колонии поселении.

Жалобы больного

гипотиреоз анамнез патогенез лечение

Больной жалуется на несильные сжимающие боли за грудиной, с иррадиацией в левую лопатку и левое плечо, продолжительностью 5-7 минут, проходящих самостоятельно, связанные с физической нагрузкой; на общую слабость, сонливость, на трудности в запоминании новой информации. А так же на отеки на лице по утрам.

История развития заболевания anamnesis morbi

Считает себя больным с 2007 года, когда впервые почувствовал боль за грудиной, на фоне общей слабости и сонливости, после чего обратился в медпункт по месту работы, откуда был направлен на обследование в поликлинику, где было выявлено повышение артериального давления. В течение последующих двух лет принимал гипотензивные (ингибитор АПФ - эналоприл) и (кардиомагнил) препараты, но самочувствие качественно не улучшилось. 13 октября 2009 года планово поступил для дополнительного обследования.

Анамнез жизни anamnesis vitae

В юношестве занимался лыжным спортом (кмс по лыжному спорту), во время службы в армии была проведена аппендэктомия. Работает кинологом-охранником в колонии поселении. Работает в ночную смену, поднимаясь на обход по тревоге до 10 раз за ночь. Курит с 18 лет. Алкоголем не злоупотребляет.

Семейный анамнез

Наследственность не отягощена.

Объективные обследования больного

Общие данные

Состояние больного на момент курации удовлетворительное, сознание ясное, положение активное.

Рост 182 см, вес 83 кг, нормостенического типа телосложения, (I степень ожирения: ИМТ=182/3,27 2 =25,38 кг/м 2), ожирение по мужскому типу.

Кожные покровы сухие, гиперпигментация в области шеи, щек, подмышечных впадин и паховых складок, тургор снижен. Волосы ослабленные. Слизистые оболочки бледные.

Сердечнососудистая система

Пульс симметричный, частотой 85 ударов в минуту, ритмичный, хорошего наполнения. АД 110/80 мм рт. ст.

Пальпация Верхушечный толчок определяется в 5м межреберии по среднеключичной линии. Нормальной высоты, умеренной силы, нерезистентный.

Перкуссия:

Относительная тупость

На 1 см кнаружи от правого края грудины

по срединно-ключичной линии

Аускультация: Тоны сердца ритмичны, ослаблены, патологических шумов нет.

Система органов пищеварения

Пальпация При осмотре живот в горизонтальном положении не увеличен, правильной формы и конфигурации, объёмных образований, расхождения прямых мышц живота визуально не определяется. При поверхностной ориентировочной пальпации живот мягкий, безболезненный, объемных образований нет, грыжевых ворот не определяется.

Перкуссия живота

Перкуссия печени: размеры печени по Курлову – 9\ 8\ 6,5 см

Перкуссия селезёнки: размеры селезёнки по Курлову – 14\6 см

Органы внутренней секреции

Щитовидная железа. Нет визуального увеличения, но при пальпации выявлено увеличение. Железа плотноэластической консистенции, подвижная.

Обоснование предварительного диагноза

На основании жалоб больного на сжимающие боли за грудиной, с иррадиацией в левую лопатку и левое плечо, продолжительностью 5-7 минут, проходящих самостоятельно, связанных с физической нагрузкой, на общую слабость, сонливость, на трудности в запоминании новой информации, а также на отеки на лице по утрам; совместно с фактами из анамнеза жизни: наличие вредной привычки (курение), вредности профессии (частые стрессы, хроническое недосыпание), и данными объективного обследования: I степень ожирения, сухость кожных покровов и их гиперпигментация в области шеи, щек, подмышечных впадин и паховых складок; увеличенная щитовидная железа, расширение левой границы сердца (гипертрофия левого желудочка); можно установить предположительный диагноз гипотиреоз осложненный гипертоническим синдромом.

План клинических исследований

1. Гормональное исследование крови (ТТГ, Т4)

2. Запись ЭКГ

3. Биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, АЛТ, АСТ, сахар крови, билирубин: общий, прямой)

Результаты клинических исследований

15.10.09. ТТГ 36,1 и 14\ Т1

Заключение: Снижение концентрации фракции Т4, повышение ТТГ, что является признаками гипотиреоза в субкомпенсации.

19.10.09. ЭКГ ритм синусовый, ЧСС 50 уд. в мин. , утолщение стенки левого желудочка.

23.10.09. Биохимический анализ крови.

Мочевина 3,9 ммоль\л

Креатинин 106

Сахар крови4 ,9

Билирубин общий 8,3

свободный 0

Заключение: Холестерин у верхней границы нормы.

23.10.09. ОАК

Эритроциты – 4,1 *10 12 /лЭБПСЛМ

Гемоглобин – 134 г/л1010535391

СОЭ – 12 мм/ч

Тромбоциты – 162*10 9 /л

Лейкоциты – 6,0*10 9 /л

Заключение: лейкоцитоз, эозинофильно-базофильная ассоциация, повышенная СОЭ.

23.10.09. ОАМ

Удельный вес1020

Эритроциты 0,1

Лейкоциты1

Обоснование клинического диагноза

На основании данных представленных в обосновании предварительного диагноза и результатов дополнительных методов исследования: снижение концентрации фракции Т4, повышение ТТГ, повышение холестерина в биохимическом анализе крови, утолщение стенки левого желудочка по данным ЭКГ; можно поставить диагноз первичный приобретенный гипотиреоз, осложненный гипертоническим синдромом.

Патогенез заболевания

Лечение

Rp: Tabulettae Eutyroxi 0,05

Da tales doses N 50

Signa. По 1 таблетке 1 раз в сутки.

Rp: Tabulettae Simvastatini 0,02

Da tales doses N 28

Signa. По 1 таблетке 1 р/д вечером.

Качество жизни пациентов с компенсированным гипотиреозом, как правило, значительно не страдает. У пациента есть необходимость ежедневного приема L – тироксина. Гипертонический синдром на фоне терапии, при достижении эутиреоза, практически не проявляется. Но из-за метаболических нарушений, а именно нарушений обмена холестерина, возможно развитие атеросклероза венечных артерий, и, как следствие развитие ИБС в форме стенокардии. Чтобы предотвратить это, пациенту необходимо соблюдать диету, принимать гиполипидэмические препараты, и придерживаться рекомендаций. Кроме того, необходим контроль ТТГ и йода в организме, и наблюдение у эндокринолога.

Литература

1. Большая медицинская энциклопедия. 2004 г.

Гипотиреоз - клинический синдром, развивающийся вследствие дефицита тиреоидных гормонов. По патогенезу гипотиреоз может быть первичным (вследствие патологии самой щитовидной железы) и вторичным (вследствие дефицита ТТГ), при этом более 99 % случаев приходится на первичный приобретенный гипотиреоз. Распространенность гипотиреоза в общей популяции составляет порядка 2 %, а в отдельных возрастных группах (женщины пожилого возраста) может достигать 6-8 %.

Приобретенный гипотиреоз

Приобретенный гипотиреоз является одним из наиболее распространенных эндокринных заболеваний. Основной причиной стойкого первичного гипотиреоза является хронический аутоиммунный тиреоидит, далее по распространенности следует ятрогенный гипотиреоз, развивающийся в исходе хирургических операций на щитовидной железе или терапии радиоактивным 131I.

Эпидемиологию гипотиреоза во многом определяет тот факт, что его наиболее частой причиной является аутоиммунный тиреоидит. Во-первых, аутоиммунный тиреоидит, как и большинство других заболеваний щитовидной железы, в 10 и более раз чаще встречается у женщин. Во-вторых, это заболевание характеризуется длительным течением и приводит к гипотиреозу спустя многие годы и десятилетия от его начала. В связи с этим гипотиреоз наиболее распространен среди женщин в возрасте старше 50-60 лет. Если в общей популяции распространенность гипотиреоза составляет около 1 %, среди женщин детородного возраста - 2 %, то среди женщин старше 60 лет этот показатель в некоторых популяциях может достигать 10-12 % и более.

Возникновение болезни Гипотиреоз

Наибольшее клиническое значение имеет гипотиреоз, развившийся результате хронического аутоиммунного тиреоидита, а также ятрогенный гипотиреоз (послеоперационный, в исходе терапии радиоактивным 131I). На ятрогенный гипотиреоз приходится не менее 1/3 всех случаев гипотиреоза. При указанных заболеваниях гипотиреоз в большинстве случаев носит стойкий необратимый характер. Наряду с этим при многих заболеваниях щитовидной железы (деструктивные тиреоидиты), а также при воздействии ряда веществ (большие дозы йода, тиреостатики) может развиваться транзиторный гипотиреоз, который самолимитируется либо в процессе естественного течения этих заболеваний, либо по прекращении воздействия вызвавшего его фактора (отмена тиреостатика). В ряде случаев генез первичного гипотиреоза остается неясным (идиопатический гипотиреоз).

Одной из причин первичного гипотиреоза может быть тяжелый йодный дефицит. Легкий и умеренный йодный дефицит к гипотиреозу у взрослых в обычных условиях привести не может. У новорожденных вследствие умеренного, а иногда даже и легкого йодного дефицита, вследствие сочетания низкого содержания йода в щитовидной железе и высокого уровня обмена тиреоидных гормонов может развиться транзиторная неонатальная гипертиротропинемия. У беременных женщин в условиях йодного дефицита может развиться относительная гестационная гипотироксинемия. Тем не менее два последних феномена не следует отождествлять с синдромом гипотиреоза в полной мере.

Причиной относительно редко встречающегося вторичного гипотиреоза, как правило, являются различные деструктивные процессы в гипоталамо-гипофизарной области. Чаще всего речь идет о макроаденомах гипофиза и супраселлярных структур, а также оперативных вмешательствах по поводу этих заболеваний.

Течение болезни Гипотиреоз

При дефиците тиреоидных гормонов развиваются изменения всех без исключения органов и систем. Поскольку основной функцией тиреоидных гормонов является поддержание основного обмена (клеточного дыхания), при их дефиците происходит снижение потребления кислорода тканями, а также снижение расходования энергии и утилизации энергетических субстратов. По этой же причине при гипотиреозе происходит уменьшение выработки целого ряда энергозависимых клеточных ферментов, обеспечивающих их нормальное функционирование. Универсальным изменением, которое обнаруживается при тяжелом гипотиреозе, является муцинозныи отек (микседема), наиболее выраженный в соединительнотканных структурах. Микседема развивается вследствие избыточного скопления в интерстициальных тканях гиалуроновой кислоты и других гликозаминогликанов, которые в силу своей гидрофильности задерживают избыток воды.

Симптомы болезни Гипотиреоз

Клиническая картина гипотиреоза определяется его этиологией, возрастом пациента, а также скоростью развития дефицита тиреоидных гормонов.

Основными проблемами клинической диагностики гипотиреоза являются:

Отсутствие специфичных (встречающихся только при гипотиреозе) симптомов;

Высокая распространенность сходных с гипотиреозом симптомов в общей популяции, которые связаны с другими хроническими соматическими и психическими заболеваниями. Примерно у 15 % взрослых людей с нормальной функцией щитовидной железы можно выявить до нескольких симптомов, характерных для гипотиреоза;

Отсутствие прямой зависимости между степенью дефицита тиреоидных гормонов и выраженностью клинических проявлений (в одних случаях симптомы могут полностью отсутствовать при явном гипотиреозе, в других они значительно выражены уже при субклиническом гипотиреозе).

Как указывалось, клиническая картина гипотиреоза в целом характеризуется полисистемностью, но у отдельных пациентов доминируют жалобы и симптомы со стороны какой-то одной системы, в связи с чем у пациента нередко диагностируются заболевания-«маски».

При выраженном и длительно существующем гипотиреозе у пациента формируется достаточно характерный «микседематозный» внешний вид , который характеризуется общей и периорбитальной отечностью. Лицо одутловато, бледно-желтушного оттенка, взгляд отчужден, мимика бедна (маскообразное лицо).

Кроме того, отмечается поредение и потускнение волос, их усиленное выпадение. В целом пациенты апатичны, замедлены или даже заторможены. Для тяжелого гипотиреоза весьма характерно замедление речи; иногда кажется, что у больного что-то во рту (язык заплетается). Отечность слизистой гортани проявляется низким или даже хриплым тембром голоса. Пациент может спотыкаться на произнесении отдельных слов, после чего, приложив определенные усилия, произносит их более внятно. Классически при гипотиреозе описывается отечность языка, на котором можно увидеть отпечатки зубов. Отечность слизистой евстахиевой трубы может проявиться некоторым снижением слуха. Частой жалобой является сухость кожи.

Среди изменений со стороны нервной системы следует указать на снижение памяти и интеллекта, сонливость, депрессию. У детей старше 3 лет и у взрослых изменения со стороны нервной системы не являются необратимыми и полностью купируются на фоне заместительной терапии. В противоположность этому врожденный гипотиреоз при отсутствии заместительной терапии приводит к необратимым нервно-психическим и физическим нарушениям. Со стороны периферической нервной системы изменения развиваются редко, хотя у некоторых пациентов явления микседемы провоцируют развитие туннельных синдромов (синдром карпального канала).

Общее снижение уровня основного обмена проявляется некоторой склонностью пациентов с гипотиреозом к прибавке веса, при этом собственно гипотиреоз никогда не приводит к развитию выраженного ожирения. При крайне тяжелом гипотиреозе может развиваться гипотермия. Пациенты часто предъявляют жалобы за зябкость (все время мерзнут). В генезе этого симптома наряду со снижением основного обмена имеет значение характерная для гипотиреоза централизация кровообращения.

Наиболее частыми изменениями со стороны сердечно-сосудистой системы является склонность к брадикардии, легкая диастолическая артериальная гипертензия и формирование выпота в полости перикарда. У большинства пациентов с гипотиреозом развивается атерогенная дислипидемия.

Со стороны пищеварительной системы часто встречающимся симптомом являются запоры. Кроме того, может развиваться дискинезия желчных путей, гепатомегалия; характерно некоторое снижение аппетита. При выраженном гипотиреозе может развиваться гипохромная анемия.

Очень часто, особенно у женщин, на первый план выходят изменения со стороны половой системы . При гипотиреозе могут происходить различные нарушения менструального цикла: от аменореи до дисфункциональных маточных кровотечений. Как у мужчин, так и у женщин происходит снижение либидо. В патогенезе изменений со стороны половой системы определенное значение имеет вторичная гиперпролактинемия. Выраженный гипотиреоз практически всегда сопровождается бесплодием, но менее явный дефицит тиреоидных гормонов у части женщин (около 2 % среди всех беременных) может не препятствовать наступлению беременности, которая в данном случае сопровождается высоким риском ее прерывания или рождения ребенка с нарушением развития нервной системы.

При длительно существующем гипотиреозе гиперстимуляция тиреотрофов гипофиза может закончиться формированием вторичной аденомы. После компенсации гипотиреоза на фоне заместительной терапии в результате уменьшения объема гипофиза может произойти формирование «пустого» турецкого седла.

Наиболее тяжелым, но в настоящее время крайне редко встречающимся осложнением гипотиреоза является гипотиреоидная (микседематозная) кома . Гипотиреоидная кома, как правило, развивается у пожилых пациентов с длительно недиагностированным гипотиреозом, тяжелыми сопутствующими заболеваниями при низкой социальном статусе и отсутствии ухода. Провоцируют развитие гипотиреоидной комы интеркуррентные заболевания (чаще инфекционные), охлаждение, травмы, назначение препаратов, угнетающих ЦНС. Клинически гипотиреоидная кома проявляется гипотермией, гиповентиляцией с гиперкапнией, гиперволемией, гипонатриемией, брадикардией, артериальной гипотензией, острой задержкой мочи, динамической кишечной непроходимостью, гипогликемией, сердечной недостаточностью, прогрессирующим торможением ЦНС. Летальность при микседематозной коме достигает 80 %.

Диагностика болезни Гипотиреоз

Диагностика гипотиреоза, то есть доказательство факта снижения функции щитовидной железы, достаточно проста. Она подразумевает определение уровня ТТГ и Т4, при этом обнаружение изолированного повышения ТТГ свидетельствует о субклиническом гипотиреозе , а одновременное повышение уровня ТТГ и снижение уровня Т4 - о явном или манифестном гипотиреозе . Значительно большую проблему представляет собой определение показаний для проведения этого исследования, поскольку неспецифичность клинической картины гипотиреоза, определяет тот факт, что даже «явные симптомы» могут не найти подтверждения при гормональном исследовании, наряду с этим, в ряде случаев гипотиреоз, даже сопровождающийся значительным повышением уровня ТТГ и снижением Т4, иногда протекает бессимптомно. Если говорить о субклиническом гипотиреозе, то он в подавляющем большинстве случаев вообще не имеет проявлений, которые бы позволили его заподозрить. При сопоставлении этих фактов возникает закономерный вопрос о целесообразности скринингового определения функции щитовидной железы с целью диагностики гипотиреоза, которое поддерживают многие рекомендации.

Группы риска по развитию гипотиреоза

Семейный анамнез

1. Заболевания щитовидной железы

2. Пернициозная анемия

3. Сахарный диабет

4. Первичная надпочечниковая недостаточность

1. Нарушения функции щитовидной железы в прошлом

3. Операции на щитовидной железе или терапия 131I

4. Сахарный диабет

5. Витилиго

6. Пернициозная анемия

7. Ряд лекарственных препаратов (карбонат лития, препараты йода, включая амиодарон и контрастные агенты)

Лабораторные анализы

1. Атерогенные дислипидемии

2. Гипонатриемия

4. Повышение уровней креатинфосфокиназы и лактатдегидрогеназы

5. Гиперпролактинемия

Лечение болезни Гипотиреоз

Манифестный гипотиреоз является абсолютным показанием для назначения заместительной терапии левотироксином (L-T4) вне зависимости от каких-либо дополнительных факторов (возраст, сопутствующая патология). Отличаться может лишь вариант начала лечения (исходная доза и скорость ее повышения). Абсолютным показанием для заместительной терапии при субклиническом гипотиреозе является его выявление у беременной женщины, либо же планирование беременности в ближайшем будущем.

Принципы заместительной терапии вторичного гипотиреоза аналогичны, за исключением того, что оценка качества его компенсации происходит по уровню Т4. Лечение гипотиреодной комы подразумевае интенсивные мероприятия, включающие назначение препаратов тиреоидных гормонов, глюкокортикоидов, коррекцию гемодинамических и электролитных расстройств.

Прогноз

Качество жизни пациентов скомпенсированным гипотиреозом, как правило, значительно не страдает: пациент не имеет никаких ограничений, за исключением необходимости ежедневного приема L-T4.

Профилактика болезни Гипотиреоз

Профилактика приобретенного гипотиреоза заключается в совершенствовании методик оперативных вмешательств на щитовидной железе, правильном подборе доз антитиреоидных средств при лечении диффузного токсического зоба, целенаправленном и своевременно начатом лечении тиреоидита, а также в применении рациональных доз при использовании элементарного йода или его соединений в качестве лекарственных средств.

Паспортная часть

1. Ф.И.О. больного: ХХХХХХ

Возраст: 39 лет.

Профессия и место работы: Кинолог-охранник в колонии поселении.

Жалобы больного

гипотиреоз анамнез патогенез лечение

История развития заболевания

anamnesis

Анамнез жизни

anamnesis

Семейный анамнез

Наследственность не отягощена.

Объективные обследования больного

Общие данные

Состояние больного на момент курации удовлетворительное, сознание ясное, положение активное.

Рост 182 см, вес 83 кг, нормостенического типа телосложения, (I степень ожирения: ИМТ=182/3,27 2=25,38 кг/м2), ожирение по мужскому типу.

Сердечнососудистая система

Пульс симметричный, частотой 85 ударов в минуту, ритмичный, хорошего наполнения. АД 110/80 мм рт. ст.

Пальпация

Верхушечный толчок определяется в 5м межреберии по среднеключичной линии. Нормальной высоты, умеренной силы, нерезистентный.

Перкуссия:

Аускультация:

Тоны сердца ритмичны, ослаблены, патологических шумов нет.

Система органов пищеварения

Перкуссия живота

Перкуссия печени: размеры печени по Курлову - 9\ 8\ 6,5 см

Перкуссия селезёнки: размеры селезёнки по Курлову - 14\6 см

Органы внутренней секреции

Обоснование предварительного диагноза

– комплекс клинических и лабораторных проявлений, возникающих у ребенка с рождения при недостаточности гормонов щитовидной железы или невосприимчивости к ним тропных органов. Симптомы включают в себя отставание в психофизическом развитии, микседему, трофические нарушения кожи и ее придатков, угнетение работы сердца, снижение основного обмена. Диагностика базируется на характерной клинике, данных рентгенодиагностики, УЗИ щитовидной железы, ЭКГ, лабораторных исследований, в том числе измерения тиреотропного гормона и тироксина в плазме крови. Лечение подразумевает пожизненную заместительную терапию искусственными аналогами гормонов щитовидной железы.

Врожденный гипотиреоз – это полиэтиологическое заболевание, характеризующееся клиническими проявлениями недостаточности щитовидной железы. Является наиболее распространенной эндокринной патологией в педиатрии. Чаще всего заболевание возникает на фоне изменений непосредственно в щитовидной железе, реже является результатом патологии гипоталамо-гипофизарной системы или дефектного строения рецепторного аппарата тропных органов. В 90% случаев носит спорадический характер. Заболеваемость – 1:3,7-4 тыс. новорожденных в Европе и США, в Японии – 1:6-7 тыс. Женский пол болеет в 2-2,5 раза чаще мужского. Первые скрининг-тесты на врожденный гипотиреоз были выполнены в 1973 г. канадцами J. Dussault, С. Laberge. На данный момент неонатальный скрининг проводится с целью максимально быстрой постановки диагноза и при необходимости — проведения своевременного лечения.

Причины врожденного гипотиреоза

В 80-90% случаев возникает первичная форма врожденного гипотиреоза. Причины – аномалии развития щитовидной железы, чаще всего – дистопия в загрудинное или подъязычное пространство, реже – гипоплазия, атиреоз. Факторами риска могут выступать аутоиммунные и инфекционные заболевания матери, токсическое влияние медикаментов, химических средств, радиоактивное облучение, недостаточность йода во время беременности. Порядка 2% случаев пороков развития железы – наследственные формы. Основная их причина – мутации в генах TITF1, TITF2, FOXE1, PAX8. Как правило, генетические обусловленные формы сопровождают другие аномалии развития: врожденные пороки сердца, «волчья пасть» и т. п.

От 5 до 10% детей с врожденным гипотиреозом имеют нарушения синтеза, выделения или взаимодействия самих гормонов щитовидной железы. Передача, как правило, происходит по аутосомно-рецессивному типу. Самые частые варианты – дефекты органификации йода и тиреоидных гормонов (частота – 1:40000), синдром Пендреда (1:50000). Другие формы встречаются крайне редко.

Примерно 5% всех случаев врожденного гипотиреоза – центральные (вторичные или третичные) формы. Наиболее распространенный вариант – сочетанный дефицит гормонов аденогипофиза, в том числе ТТГ. Изолированный дефицит встречается редко. Причины поражения гипоталамо-гипофизарной системы – аномалии развития головного мозга, кисты, злокачественные и доброкачественные опухоли, родовая травма новорожденных, асфиксия во время родов, редко – аплазия гипофиза.

Причиной развития клинических симптомов гипотиреоза может быть аномалия структуры рецепторов в органах-мишенях, вызванная генными мутациями. Невозможность взаимодействия достаточного количества гормонов с рецепторами тропных тканей провоцирует развитие так называемого «синдрома резистентности». Как правило, это наследственная патология, передающаяся по аутосомно-доминантному типу. При ней уровень ТТГ в плазме крови нормальный, Т3 и Т4 – в переделах нормы или умеренно повышены.

Классификация врожденного гипотиреоза

Врожденный гипотиреоз имеет несколько классификаций, основывающихся на локализации нарушения, тяжести симптомов и уровне тироксина, компенсации на фоне лечения и длительности заболевания. По происхождению заболевания выделяют следующие формы гипотиреоза:

Первичный, или тиреогенный . Патологические изменения возникают непосредственно в тканях щитовидной железы.
Вторичный. Развиваются нарушения работы аденогипофиза, при которых возникает дефицит синтеза тиреотропного гормона (ТТГ).
Третичный. Недостаточность щитовидной железы, возникающая при дефиците одного из гормонов гипоталамуса – тиролиберина. Вместе с вторичной формой относится к центральным гипотиреозам.
Периферический. Недостаточность эффекта гормонов обусловлена дефектом или отсутствием рецепторов в тропных тканях или нарушением конверсии тироксина (Т4) в трийодтиронин (Т3).

По степени выраженности клинических симптомов и уровню Т4 в плазме гипотиреоз может быть латентным, манифестным и осложненным. Латентный, или субклинический гипотиреоз характеризуется нормальным уровнем Т4 на фоне повышения ТТГ. Клинических проявлений не возникает или они неспецифичны и малозаметны. При манифестной форме на фоне высокой концентрации ТТГ уровень Т4 несколько снижен. Развивается классическая клиническая картина гипотиреоза. Осложненный гипотиреоз протекает с высоким уровнем ТТГ, резким дефицитом Т4. Помимо тяжелой степени гипотиреоза возникают нарушения других органов и систем: сердечная недостаточность, полисерозит, кретинизм, кома, редко – аденома гипофиза.

В зависимости от эффективности лечения выделяют врожденный гипотиреоз:

компенсированный — на фоне проводимого лечения явления гипотиреоза исчезают, концентрация ТТГ, Т3, Т4 в плазме крови – в пределах нормы;
декомпенсированный — даже на фоне адекватного лечения имеются клинические и лабораторные проявления гипотиреоза.

По продолжительности врожденный гипотиреоз разделяют на:

транзиторный — заболевание развивается на фоне воздействия антител матери к ТТГ ребенка. Длительность – от 7 дней до 1 месяца.
перманентный — требует проведения пожизненной заместительной терапии.

Симптомы врожденного гипотиреоза

В зависимости от формы и степени тяжести нарушений первые признаки первичного врожденного гипотиреоза могут манифестировать в разном возрасте. Резкая гипоплазия или аплазия железы проявляется в первые 7 дней жизни ребенка. Дистопия или несильная гипоплазия может вызывать клинические проявления в возрасте от 2 до 6 лет.

Первичные признаки, указывающие на врожденный гипотиреоз: вес ребенка при рождении свыше 4 кг; незрелость при доношенной или переношенной (более 40 недель) беременности; запоздалое отхождение мекониальных масс; длительная желтуха новорожденных; диспепсические явления; медленная прибавка массы тела; апатичность; макроглоссия; метеоризм и запоры; мышечная слабость; гипорефлексия; цианоз и эпизоды апноэ во время кормления. Кожные покровы ребенка холодные, возникают отеки конечностей и половых органов. Часто наблюдаются увеличенные роднички, несращение швов костей черепа, дисплазии тазобедренных суставов. Грудное вскармливание способно уменьшать выраженность клинических проявлений гипотиреоза.

Первичный врожденный гипотиреоз развивается поэтапно. Ярко выраженная клиника наблюдается в возрасте 3-6 месяцев. Возникает микседема. Кожные покровы уплотненные, желтушно-серые, сухие. Потоотделение резко уменьшено. Развивается атрофия ногтевых пластинок и волос. Голос ребенка низкий, хриплый и грубый. Возникает отставание в психомоторном и физическом развитии, зубы прорезываются и сменяются с задержкой. При дальнейшем развитии наблюдается умственная отсталость. Это проявляется скудностью словарного запаса и снижением интеллекта, которое склонно к прогрессированию вплоть до олигофрении.

Центральный врожденный гипотиреоз имеет нечеткую клиническую картину. Часто сочетается с аномалиями лицевого черепа («заячья губа», «волчья пасть») и недостаточностью других гормонов гипофиза (соматотропного, лютеинизирующего и фолликулостимулирующего) с характерной для этого симптоматикой.

Диагностика врожденного гипотиреоза

Диагностика врожденного гипотиреоза включает в себя сбор анамнестических данных, объективное обследование ребенка педиатром или неонатологом, инструментальные исследования, общие и специфические лабораторные тесты. В анамнезе можно выявить предрасполагающие факторы – отягощенную наследственность, заболевания матери во время беременности, нарушение питания, использование акушерских пособий во время родов и пр. При физикальном обследовании ребенка выявляется снижение ЧСС, АД, умеренная гипотермия, гипорефлексия, отставание в развитии.

На рентгенограмме конечностей определяют запоздание и нарушение очередности формирования ядер окостенения, их несимметричность и специфический признак – эпифизарный дисгенез. На ЭКГ – синусовая брадикардия, снижение амплитуды зубцов, расширение комплекса QRS. УЗИ щитовидной железы позволяет выявить дистопию, гипоплазию или отсутствие этого органа.

В ОАК – нормохромная анемия. В биохимическом анализе крови выявляется повышение липопротеидов и холестерина. При подозрении на центральное происхождение гипотиреоза проводится КТ и МРТ гипофиза. Специфические лабораторные тесты – измерение уровня Т4 и ТТГ в плазме крови. Данные тесты используются в качестве неонатального скрининга. В зависимости от формы гипотиреоза концентрации данных гормонов в крови могут быть увеличены или снижены. Редко применяют молекулярно-генетическое исследование с целью идентификации мутации генов.

Лечение врожденного гипотиреоза

Лечение врожденного гипотиреоза начинается немедленно с момента постановки диагноза и продолжается пожизненно. Препарат выбора – L-тироксин. Данное средство являет собой синтетический аналог гормонов щитовидной железы и используется в качестве заместительной терапии. Дозировка подбирается индивидуально. При необходимости препарат можно смешивать с грудным молоком. Эффективность проводимого лечения оценивается по уровню ТТГ и Т4 в крови, исчезновению симптомов гипотиреоза. При необходимости дополнительно назначаются поливитаминные комплексы, симптоматические препараты.

Прогноз при врожденном гипотиреозе зависит от адекватности и своевременности лечения. При ранней диагностике и вовремя начатой терапии, нормализации уровня ТТГ и Т4 – прогноз для психофизического развития благоприятный. При отсутствии лечения на протяжении первых 3-6 месяцев жизни прогноз сомнительный даже при правильной дальнейшей терапевтической тактике. При адекватном подборе дозы лекарственных средств скорость психофизического развития достигает физиологической нормы, однако отставание в интеллекте остается. Профилактика заключается в антенатальной защите плода, медико-генетической консультации при планировании беременности, рациональной диете и адекватном употреблении йода при вынашивании ребенка.

ГИПОТИРЕОЗ

Этополиэтиологический синдром, в основе лежит недостаточность функции щитовидной железы.

1.Первичный (тиреопривный) - в основележит заболевание щитовидной железы. Встречается чаще.

2.Вторичный - в основе - патология передней доли гипофиза.

Причинывторичного гипотиреоза

1.Симптом Шигена (или Шихана). У женщин при родах с тяжелым кровотечением, коллапсом.Послеродовой некроз передней долигипофиза.

2.Опухоли передней доли гипофиза. Сами они гормонально неактивны, давят на здоровуючасть.

3.Гемохроматоз.

4.Саркоидоз.

5.Метастазы.

6.Сосудистые заболевания.

7.Аутоиммунные нарушения.

Причиныпервичного гипотиреоза

1.Тотальная или субтотальная струмэктомия.

2.После лечения йодом-131.

3.Аплазия или гипоплазия ЩЖ.

4.Аутоиммунные тиреоидиты (второе место почастоте). зоб Хашимота (1912 год - первое описание). асимптоматическийхронический аутоиммунный тиреоидит. Нет стимуляции роста щитовидной железы. Этоидиопатический гипотиреоз (первое место по частоте), эндемический зоб.

5.Недостаточность синтеза тиреоидных гормонов.

1)Уменьшается активность митохондрий, снижается образование тепла.

2)Уменьшается активность катехоламинов и активность симпатоадреналовой системы.

3)Ухудшение снабжения тканей кислородом.

Клиника

Легкийгипотиреоз - больше зябнут, мало активны, страдают запорами. Чаще бывает упожилых людей. Яркий гипотиреоз - вялость, нет интереса к окружающимсонливость, зябкость, осиплость голоса, низкий голос, выпадение волос, ломканогтей, сухая кожа.

Выраженныйгипотиреоз - отечность лица. Объективно - сухая, холодная кожа (мало образуетсятепла, рефлекторная и компенсаторная вазоконстрикция), выпадают волосы, ломкиеногти, пульс менее 60"‘, брадикардия, уменьшение систолического артериальногодавления, повышение диастолического, снижение пульсового АД.

Состороны сердца - если нет слизистого отека, то ничего страшного. Если вперикарде жидкость, то рентгенологически и перкуторно увеличивается сердце,низкий вольтаж на ЭКГ.

Микоидетиатозноесердце: брадикардия, глухие тоны сердца, увеличение размеров сердца, низкийвольтаж ЭКГ.

Состороны ЖКТ: снижение аппетита, больные не худеют, так как запоры способствуютлучшему всасыванию. Замедленный липолиз. В выраженных случаях появляются отекивокруг глаз, губ. Сиплость голоса. Надключичные ямки сглаживаются, отечностькистей, стоп. Могут быть отеки в полостях, по ходу слухового нерва и пр.

Генезмикседемы

1Механизм: Увеличивается активность мезенхимальной ткани, увеличивается активностьандоидинсерной и глюкороно- вой кислот.

2 Механизм: избыток ТТГ.

Лабораторные данные

1.Увеличение уровня ТТГ в крови (Т3 и Т4 в норме) - 100%-й диагноз первичного гипотиреоза.

2.Уменьшение Т3 и Т4, увеличение ТТГ, захват йода ниже 15% - ниже нормы.

3.Уменьшается образование холестерина, но катаболизируется он еще меньше, гиперхолестеринемия.

4.Гипохромная и нормохромная анемия. В12-дефицитная анемия, когдаимеется аутоиммунное заболевание ЩЖ.

Вторичный гипотиреоз

Клиника:как правило не бывает тяжелой. Характерны головные боли, нарушения зрения.Железа способна функционировать. Редко бывает микседема (только, если резкоснижено кол-во 73 и Т4. Другие эндокринные железы функционируют не нормально:

1.Нарушение функции половых желез (аминоррея, импотенция, бесплодие).

2.Недостаточность других тропных гормонов - похудание, снижение аппетита.

Лабораторные данные

УменьшениеТ3 и Т4. низкий захват йода, уменьшение ТТГ.

Лечение гипотиреоза

Заместительнаятерапия тиреоидными гормонами. Тиреоидин - высушенный препарат ЩЖ. Левотироксин- синтетический препарат. Трийодтиронин - синтетический. Начинают лечение снебольших доз. 0,05 мг левотироксина, 10 мкг 2-4 раза/сут - выводится оченьбыстро.

Полнаязаместительная доза: левотироксин 0,15 мг, трийодтиронин 0,18 г. тиреоидин 0,18мг.

Основнойобмен +/- 10 %, у пожилых людей основной обмен 1%, так как может развиться ИБС.

Левотироксину пожилых 0,075 мг - заместительная доза, начальная доза составляет 0,02мг.