એનિમિયાનું વર્ગીકરણ: ઇટીઓલોજિકલ, પેથોજેનેટિક. પુરુષોમાં જાતીય વિકૃતિઓનું ઇટીઓ-પેથોજેનેટિક વર્ગીકરણ હાયપોક્રોમિક એનિમિયા વર્ગીકરણ

રક્તના એકમ વોલ્યુમ દીઠ. એનિમિયા ઘણા રોગો સાથે છે અને એક સ્વતંત્ર પેથોલોજી છે.

એનિમિયાને પેથોજેનેસિસ દ્વારા વર્ગીકૃત કરી શકાય છે, જે એરિથ્રોસાઇટ સૂચકાંકો, પેરિફેરલ બ્લડ સ્મીઅર અને રેટિક્યુલોસાઇટ કાઉન્ટ અનુસાર એનિમિયાના વિકાસની પદ્ધતિને સમજવા માટે અનુકૂળ છે અને ક્લિનિકલ સમસ્યાનો અભ્યાસ કરવા માટે પણ અનુકૂળ છે.

1. લાલ રક્ત કોશિકાઓના ઘટાડા ઉત્પાદન સાથે અસ્થિ મજ્જાના હાયપોફંક્શનને કારણે એનિમિયા - નવા લાલ રક્ત કોશિકાઓ બનાવવા માટે અસ્થિ મજ્જાની અસમર્થતાને પરિણામે થાય છે.

• હેમેટોપોએટીક અસ્થિ મજ્જા પેશીની ફેરબદલી (ગાંઠો અથવા ગ્રાન્યુલોમાસ, ટ્યુબરક્યુલોસિસ સાથે સંકળાયેલ માયલોફ્થિસિક એનિમિયા). ગંભીર એનિમિયાની ગેરહાજરીમાં, અથવા લોહીના સમીયર પર ન્યુક્લિએટેડ લાલ રક્ત કોશિકાઓનો દેખાવ, મિલેરી ટ્યુબરક્યુલોસિસ અથવા અસ્થિ મજ્જા મેટાસ્ટેસિસ સૂચવી શકે છે.
• અસ્થિ મજ્જાને નુકસાન (હાયપોપ્લાસ્ટિક અને).
• પોષક તત્ત્વોની ઉણપ (ઉણપને કારણે મેગાલોબ્લાસ્ટિક એનિમિયા અથવા).
• અંતઃસ્ત્રાવી હાયપોફંક્શન (પીટ્યુટરિઝમ, એડ્રેનલ હાયપોફંક્શન, થાઇરોઇડ ગ્રંથિ; ક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતામાં એનિમિયા).
• હિમોગ્લોબિન ઉત્પાદનમાં ઘટાડો થવાને કારણે અસ્થિ મજ્જાનું હાયપોફંક્શન (હાયપોક્રોમિક માઇક્રોસાયટીક એનિમિયા).

2. હેમનું અપૂર્ણ સંશ્લેષણ (ઘટાડા સ્તર સાથે આયર્નની ઉણપનો એનિમિયા, પાયરોક્સિડાઇન આધારિત એનિમિયા).

3. ગ્લોબિનનું અપૂર્ણ સંશ્લેષણ (થેલેસેમિયા, હિમોગ્લોબિનોપેથી).

4. લાલ રક્ત કોશિકાઓનું વધુ પડતું નુકશાન.

5. હેમોલિટીક એનિમિયા:

• હેમોલિટીક એનિમિયા લાલ રક્ત કોશિકાઓની આનુવંશિક ખામીને કારણે થાય છે.

અસામાન્ય સ્વરૂપ (વારસાગત સ્ફેરોસાયટોસિસ, વારસાગત એલિપ્ટોસાયટોસિસ).

અસામાન્ય હિમોગ્લોબિન (સિકલ સેલ એનિમિયા, થેલેસેમિયા, HbC રોગ).

એરિથ્રોસાઇટ એન્ઝાઇમ્સની અસાધારણતા (જન્મજાત નોન-સ્ફેરોસાયટીક હેમોલિટીક એનિમિયા, G-6-PDG ની ઉણપ).

• હસ્તગત એરિથ્રોસાઇટ ખામીઓ અને હકારાત્મક સાથે હેમોલિસિસ.

ઑટોએન્ટિબોડીઝ (ઠંડી અથવા ગરમ સ્વયંપ્રતિરક્ષા), ટ્રાન્સફ્યુઝન પ્રતિક્રિયાઓ, માઇક્રોએન્જીયોપેથિક હેમોલિટીક એનિમિયા જેમ કે પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ, જીવલેણ લિમ્ફોમા).

એક્ઝોજેનસ એલર્જન, જેમ કે પેનિસિલિન એલર્જી.

6. સામાન્ય લાલ રક્ત કોશિકાઓનું વધુ પડતું નુકશાન.

• રક્તસ્ત્રાવ.
• હાયપરસ્પ્લેનિઝમ.
• રાસાયણિક એજન્ટો (દા.ત. લીડ).
• ચેપી એજન્ટો (દા.ત. ક્લોસ્ટ્રિડિયમ વેલ્ચી, બાર્ટોનેલા, મેલેરિયા).
• મિશ્ર રોગો (દા.ત., uremia, યકૃત રોગ, કેન્સર).
• ભૌતિક એજન્ટો (દા.ત. બળે).
• યાંત્રિક ઇજાઓ (દા.ત., કૃત્રિમ હૃદય વાલ્વ).
• પ્રોસ્થેટિક હાર્ટ વાલ્વ ધરાવતા દર્દીઓમાં, લોહીની સ્મીયર ખંડિત, વિચિત્ર આકારના લાલ રક્ત કોશિકાઓ દર્શાવે છે.

એનિમિયા એ મલ્ટિફેક્ટોરિયલ પરિસ્થિતિઓ છે. અંતિમ નિદાનએનિમિયાનું કારણ બનેલા પ્રભાવશાળી પરિબળ પર આધાર રાખે છે. રોગના મૂળ કારણોની સારવાર કર્યા પછી નિદાનનું ફરીથી મૂલ્યાંકન કરવું જોઈએ.

1. પ્રીલોડ (હાયપોવોલેમિક આંચકો) માં ઘટાડો થવાના પરિણામે, શિરાયુક્ત વળતરમાં ઘટાડો કાર્ડિયાક આઉટપુટમાં ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે. કુલ પેરિફેરલ વેસ્ક્યુલર પ્રતિકારમાં વધારો બ્લડ પ્રેશરમાં ઘટાડો (હાયપોવોલેમિયા) અને અંગો અને પેશીઓમાં ક્ષતિગ્રસ્ત પરફ્યુઝન તરફ દોરી જાય છે.

2. મ્યોકાર્ડિયલ કોન્ટ્રેક્ટિલિટી (હૃદયના સ્નાયુને નુકસાન) માં ઘટાડો થવાના પરિણામે, ઉદાહરણ તરીકે, કાર્ડિયોજેનિક આંચકો સાથે, કાર્ડિયાક આઉટપુટ ઘટે છે, જે કુલ પેરિફેરલ વેસ્ક્યુલર પ્રતિકારમાં વધારો તરફ દોરી જાય છે, વેનિસ રિટર્નમાં ઘટાડો થાય છે અને ઘટાડો થાય છે. બ્લડ પ્રેશર (હાયપોવોલેમિયા)

3. આફ્ટરલોડ (એનાફિલેક્ટિક, સેપ્ટિક આંચકો) માં ઘટાડો થવાના પરિણામે, OPSS માં ઘટાડો થાય છે, જે IV અને CO માં ઘટાડો, OPSS માં વધારો અને બ્લડ પ્રેશરમાં ઘટાડો કરવા માટે ફાળો આપે છે.

હાયપોવોલેમિયાના પરિણામે, સિમ્પેથોએડ્રેનલ સિસ્ટમ સક્રિય થાય છે, જે પેરિફેરલ વેસ્ક્યુલર પ્રતિકારમાં વધારો તરફ દોરી જાય છે, વીટી અને બ્લડ પ્રેશરમાં ઘટાડો, હાયપોવોલેમિયા અને અંગ હાયપોપરફ્યુઝન થાય છે.

કોઈપણ ઈટીઓલોજીના આંચકા માટે ક્લિનિકલ માપદંડ

સિસ્ટોલિક બ્લડ પ્રેશરમાં ઘટાડો

ટાકીકાર્ડિયા

સેન્ટ્રલ વેનસ દબાણમાં ઘટાડો

મૂત્રવર્ધક પદાર્થમાં ઘટાડો

ક્ષતિગ્રસ્ત માઇક્રોસિર્ક્યુલેશન (ઠંડા, આરસપહાણવાળા અંગો, લક્ષણ " સફેદ સ્પોટ»)

તાત્કાલિક પગલાં

1. કારણને દૂર કરવું (રક્તસ્રાવ બંધ કરવો, પીડા રાહત (પ્રોમેડોલ, ફેન્ટાનાઇલ, ઓમ્નોપોન, કેટરોલ, NSAIDs (ડાઇક્લોફેનાક), નોવોકેઇન બ્લોકડેસ).

2. અસરકારક વેનિસ એક્સેસ - 2-3 નસો.

3. ઇન્ફ્યુઝન ઉપચાર (જ્યારે રક્તસ્રાવ બંધ થઈ જાય). 1:3 - 10-20-30 ml/kg ના ગુણોત્તરમાં કોલોઇડલ અને ક્રિસ્ટલોઇડ તૈયારીઓ. ક્રિસ્ટલૉઇડ્સ: ખારા, રિંગરનું દ્રાવણ, 5% ગ્લુકોઝ, હાર્ટમેનનું દ્રાવણ. કોલોઇડ્સ: પ્લાઝ્મા, ડેક્સટ્રાન્સ (રિઓપોલિગ્લુસિન, પોલીગ્લુસિન). હાઇડ્રોક્સાઇથિલ સ્ટાર્ચની તૈયારીઓ (ઇન્ફ્યુકોલ, સ્ટેબીઝોલ, રેફોર્ટન).

4. મ્યોકાર્ડિયલ સંકોચન વધારવા માટે, કાર્ડિયાક આઉટપુટ અને કુલ પેરિફેરલ વેસ્ક્યુલર પ્રતિકાર વધારો. ડોપામાઇન - 6-9 થી 10 mcg/kg/min. (અથવા એડ્રેનાલિન (નોરેપીનેફ્રાઇન, મેઝાટોન) 0.1% - 0.01 મિલિગ્રામ/કિલો.

5. હોર્મોનલ દવાઓ- પ્રિડનીસોલોન 5-10 મિલિગ્રામ/કિલો, હાઇડ્રોકોર્ટિસોન 100-150 મિલિગ્રામ/કિગ્રા.

6. મેટાબોલિક એસિડિસિસને સુધારવા માટે: 4% સોડાનો ઉકેલ- 5 મિલિગ્રામ/કિલો IV ધીમે ધીમે 5 મિનિટમાં.

7. O 2 ઉપચાર.

8. સિન્ડ્રોમિક ઉપચાર.

9. વેન્ટિલેશન, કાર્ડિયોપલ્મોનરી રિસુસિટેશન.

સેપ્ટિક આંચકો

1. હોર્મોન્સ - પ્રિડનીસોલોન 2 મિલિગ્રામ/કિલો, હાઇડ્રોકોર્ટિસોન 10 મિલિગ્રામ/કિલો.

2. સઘન સંભાળ એકમમાં તાત્કાલિક હોસ્પિટલમાં દાખલ

એનાફિલેક્ટિક આંચકો

હેમોડાયનેમિક વિક્ષેપ સાથે જીવન માટે જોખમી સ્થિતિ, જે તમામ મહત્વપૂર્ણ અવયવોમાં રુધિરાભિસરણ નિષ્ફળતા અને હાયપોક્સીમિયા તરફ દોરી જાય છે. તે ટીશ્યુના નુકસાનની રીગિન મિકેનિઝમ પર આધારિત છે, જે માસ્ટ કોશિકાઓ અને બેસોફિલ્સની પટલની સપાટી પર IgE, ઓછી વાર IgG 4 ની ભાગીદારી સાથે થાય છે.

1. દવાઓ પ્રત્યે અસહિષ્ણુતા (એન્ટિબાયોટિક્સ, ખાસ કરીને પેનિસિલિન, NSAIDs, રેડિયોકોન્ટ્રાસ્ટ એજન્ટ્સ, સ્થાનિક એનેસ્થેટીક્સ, ડેક્સટ્રાન્સ, સીરમ્સ, રસીઓ).

2. જંતુના ડંખ (મધમાખી, ભમરી, શિંગડા), સાપ કરડવાથી.

3. ઇંડા, દૂધ, માછલી, બદામ માટે અસહિષ્ણુતા.

અસ્વસ્થતા, ભય, સામાન્ય નબળાઇ, ચક્કરની અચાનક લાગણી, માથાનો દુખાવો, ખંજવાળ, ત્વચાની ફ્લશિંગ, ફોલ્લીઓ (અર્ટિકેરિયા), ત્વચા પર સોજો, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન (કંઠસ્થાન સહિત), કર્કશતા (એફોનિયા સુધી), ગળી જવાની તકલીફ, સ્ટ્રિડોર, આંગળીઓનું નિષ્ક્રિયતા આવવું, હોઠ, જીભ, ઉબકા, ઉલટી, પેટનો દુખાવો દુખાવો, કટિ પ્રદેશ, આંચકી, અનૈચ્છિક પેશાબ, શૌચ, ટાકીકાર્ડિયા. થ્રેડી પલ્સ, મફલ્ડ હૃદયનો અવાજ, લો બ્લડ પ્રેશર, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ (એક્સપાયરેટરી), શ્વાસોચ્છવાસ. શ્રવણ દરમિયાન "શાંત" ફેફસાં (પલ્મોનરી એડીમા) હોઈ શકે છે.

1. એલર્જનનું વધુ સેવન બંધ કરવું.

2. દર્દીને ઉભા પગ સાથે આડી સ્થિતિમાં મૂકો, માથું એક બાજુ ફેરવો અને નીચલા જડબાને લંબાવો.

3. તાજી હવાની ઍક્સેસ, હીટિંગ પેડ્સ સાથે આવરણ, ઓક્સિજન ઉપચાર.

એ) એલર્જનના પેરેંટરલ વહીવટ સાથે:

ધમનીઓને સ્ક્વિઝ કર્યા વિના, 30 મિનિટ માટે એલર્જન ઇન્જેક્શન સાઇટ્સ પર ટૂર્નિકેટ (જો સ્થાનિકીકરણ પરવાનગી આપે છે) લાગુ કરો.

આઇસોટોનિક NaCl સોલ્યુશનના 4-5 મિલીમાં 0.1% એડ્રેનાલિન સોલ્યુશન 0.1 મિલી/વર્ષ જીવન સાથે ઈન્જેક્શન સાઇટ (ડંખ) ક્રોસવાઇઝ (અથવા 6-8 જગ્યાએ) ઇન્જેક્ટ કરો.

b) અનુનાસિક ફકરાઓ અથવા કન્જુક્ટીવલ કોથળીમાં એલર્જેનિક દવા દાખલ કરતી વખતે:

વહેતા પાણીથી ધોઈ નાખો

c) એલર્જનને મૌખિક રીતે લેતી વખતે:

જો દર્દીની સ્થિતિ પરવાનગી આપે તો તેના પેટને કોગળા કરો.

4. તે જ સમયે, 0.1% બીજા અંગમાં સબક્યુટેનીયસ રીતે ઇન્જેક્ટ કરવામાં આવે છે એડ્રેનાલિનનો ઉકેલઉંમરના આધારે અથવા 0.01 મિલિગ્રામ/કિલોના દરે 0.1-0.5 મિલીની માત્રામાં. બ્લડ પ્રેશર સામાન્ય થાય ત્યાં સુધી તે જ ડોઝ પર 5-10 મિનિટ પછી પુનરાવર્તન કરો (10-20 મિલી ખારામાં).

5. IM prednisolone 1-2 mg/kg થી 5 mg/kg, હાઇડ્રોકોર્ટિસોન 10-15 mg/kg, ડેક્સામેથાસોન 0.3 mg/kg.

6. એન્ટિહિસ્ટેમાઈન્સ: IV અથવા IM 2% સુપ્રાસ્ટિન (ટેવેગિલ) - 0.1-0.15 મિલી/જીવનનું વર્ષ

NB! PIPOLFEN નો ઉપયોગ તેની ઉચ્ચારણ હાયપોટેન્સિવ અસરને કારણે બિનસલાહભર્યું છે!

પલ્સ, શ્વસન અને બ્લડ પ્રેશરની દેખરેખ ફરજિયાત છે!

1. હાયપોટેન્શન ઘટાડવા માટે: IV ઇન્ફ્યુઝન થેરાપી (નથી પ્રોટીન ઉકેલો!) 10 ml/kg + ડોપામાઇન અથવા નોરેપીનેફ્રાઇન (10 mcg/kg/min સુધી).

2. બ્રોન્કોસ્પેઝમ માટે:

ઓક્સિજન ઉપચાર હાથ ધરો

આઇસોટોનિક સોડિયમ ક્લોરાઇડ સોલ્યુશનના 20 મિલી દીઠ IV બોલસ 2.4% એમિનોફિલિન સોલ્યુશન 0.5-1.0 મિલી/લાઇફ વર્ષ (10 મિલીથી વધુ નહીં)

શ્વાસનળીમાંથી સંચિત સ્ત્રાવ દૂર કરો અને મૌખિક પોલાણ

જો સ્ટ્રિડોર શ્વાસ દેખાય છે અને ઉપચારની કોઈ અસર થતી નથી, તો તાત્કાલિક ઇન્ટ્યુબેશન જરૂરી છે, અને કેટલાક કિસ્સાઓમાં, સ્વાસ્થ્યના કારણોસર, કોનીકોટોમી.

3. હૃદયની નિષ્ફળતાના લક્ષણો માટે: વય-સંબંધિત માત્રામાં 20% ગ્લુકોઝના 10 મિલીલીટરમાં 0.05% સ્ટ્રોફેન્થિન સોલ્યુશન (0.06% કોર્ગલીકોન સોલ્યુશન) નું ઇન્ટ્રાવેનસ ઇન્જેક્શન.

4. ઇન્ટેન્સિવ કેર યુનિટમાં હોસ્પિટલમાં દાખલ થવું (આઘાતમાંથી સાજા થવા પર પણ). ARF સ્ટેજ III-IV સાથે. - શ્વાસનળીના ઇન્ટ્યુબેશન અને યાંત્રિક વેન્ટિલેશન.

એનિમિયા એ ક્લિનિકલ અને હેમેટોલોજિકલ સિન્ડ્રોમ છે જે રક્તના એકમ વોલ્યુમ દીઠ હિમોગ્લોબિન સામગ્રીમાં ઘટાડો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, ઘણીવાર લાલ રક્ત કોશિકાઓની સંખ્યામાં એક સાથે ઘટાડો થાય છે, જે પેશીઓના ઓક્સિજન ભૂખમરોનાં વિકાસ તરફ દોરી જાય છે.

એનિમિયાનું વર્ગીકરણ

એનિમિયાનું પેથોજેનેટિક વર્ગીકરણ:

I. લોહીની ખોટને કારણે એનિમિયા (પોસ્ટ-હેમરેજિક).

2. ક્રોનિક

II. લાલ રક્ત કોશિકાઓ અને હિમોગ્લોબિનની ક્ષતિગ્રસ્ત રચનાને કારણે એનિમિયા.

1. આયર્નની ઉણપનો એનિમિયા.

2. અશક્ત ડીએનએ સંશ્લેષણ સાથે સંકળાયેલ મેગાલોબ્લાસ્ટિક એનિમિયા. (બી 12 અને ફોલેટની ઉણપનો એનિમિયા)

3. અસ્થિ મજ્જા નિષ્ફળતા (હાયપોપ્લાસ્ટિક) સાથે સંકળાયેલ એનિમિયા.

શ. રક્ત વિનાશ (હેમોલિટીક) ને કારણે એનિમિયા.

IV. મિશ્ર એનિમિયા.

રંગ સૂચક દ્વારા એનિમિયાનું વર્ગીકરણ:

I. હાયપોક્રોમિક એનિમિયા, રંગ. 0.8 ની નીચે સૂચક.

આયર્ન-ઉણપનો એનિમિયા;

થાઇરોઇડ એનિમિયા (થાઇરોઇડ ગ્રંથિના હાયપોફંક્શન સાથે).

II. એનિમિયા નોર્મોક્રોમિક, રંગ. સૂચક 0.85-1.05:

ક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતામાં એનિમિયા;

હાયપોપ્લાસ્ટિક (એપ્લાસ્ટિક) એનિમિયા;

ડ્રગ અને રેડિયેશન સાયટોસ્ટેટિક રોગ;

જીવલેણ નિયોપ્લાઝમ અને હેમેટોલોજીકલ મેલીગ્નન્સીમાં એનિમિયા;

પ્રણાલીગત જોડાયેલી પેશીઓના રોગોમાં એનિમિયા;

ક્રોનિક સક્રિય હિપેટાઇટિસ અને યકૃતના સિરોસિસમાં એનિમિયા;

હેમોલિટીક એનિમિયા (થેલેસેમિયા સિવાય);

તીવ્ર પરસેવો હેમોરહેજિક એનિમિયા.

III. હાયપરક્રોમિક એનિમિયા, રંગ. 1.05 ઉપર સૂચક:

12 માં - ઉણપનો એનિમિયા.

ફોલેટની ઉણપનો એનિમિયા.

શૈક્ષણિક ક્ષતિઓને કારણે એનિમિયા

એરિથ્રોસાઇટ્સ અને હિમોગ્લોબિન

આયર્ન-ઉણપ એનિમિયા

આયર્નની ઉણપનો એનિમિયા એ લોહીના સીરમ, અસ્થિ મજ્જા અને ડેપોમાં આયર્નની ઉણપને કારણે એનિમિયા છે. છુપાયેલા આયર્નની ઉણપ અને આયર્નની ઉણપનો એનિમિયાથી પીડાતા લોકો વિશ્વની વસ્તીના 15-20% છે. આયર્નની ઉણપનો એનિમિયા બાળકો, કિશોરો, પ્રસૂતિ વયની સ્ત્રીઓ અને વૃદ્ધોમાં સૌથી સામાન્ય છે. સામાન્ય રીતે આયર્નની ઉણપના બે સ્વરૂપોને અલગ પાડવા માટે સ્વીકારવામાં આવે છે: સુપ્ત આયર્નની ઉણપ અને આયર્નની ઉણપનો એનિમિયા. સુપ્ત આયર્નની ઉણપ તેના ડેપોમાં આયર્નની માત્રામાં ઘટાડો અને સામાન્ય હિમોગ્લોબિન અને લાલ રક્ત કોશિકાઓ સાથે લોહીમાં પરિવહન આયર્નના સ્તરમાં ઘટાડો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

આયર્ન મેટાબોલિઝમ વિશે મૂળભૂત માહિતી

માનવ શરીરમાં આયર્ન ચયાપચયના નિયમનમાં, ઓક્સિજન ટ્રાન્સફરની પ્રક્રિયાઓમાં, પેશીઓના શ્વસનમાં સામેલ છે અને રોગપ્રતિકારક પ્રતિકારની સ્થિતિ પર ભારે અસર કરે છે. માનવ શરીરમાં લગભગ તમામ આયર્ન વિવિધ પ્રોટીન અને ઉત્સેચકોનો ભાગ છે. બે મુખ્ય સ્વરૂપોને ઓળખી શકાય છે: હેમ (હીમનો ભાગ - હિમોગ્લોબિન, મ્યોગ્લોબિન) અને બિન-હીમ. માંસ ઉત્પાદનોમાંથી હેમ આયર્ન હાઇડ્રોક્લોરિક એસિડની ભાગીદારી વિના શોષાય છે. જો કે, અહિલિયા અમુક હદ સુધી વિકાસમાં ફાળો આપી શકે છે આયર્નની ઉણપનો એનિમિયાશરીરમાંથી આયર્નની નોંધપાત્ર ખોટ અને આયર્નની ઉચ્ચ જરૂરિયાતની હાજરીમાં. આયર્નનું શોષણ મુખ્યત્વે ડ્યુઓડેનમ અને ઉપલા જેજુનમમાં થાય છે. આયર્ન શોષણની ડિગ્રી તેના માટે શરીરની જરૂરિયાત પર આધારિત છે. ગંભીર આયર્નની ઉણપ સાથે, તેનું શોષણ નાના આંતરડાના અન્ય ભાગોમાં થઈ શકે છે. જ્યારે શરીરની આયર્નની જરૂરિયાત ઘટે છે, ત્યારે લોહીના પ્લાઝ્મામાં તેના પ્રવેશનો દર ઘટે છે અને ફેરીટિનના સ્વરૂપમાં એન્ટરસાઇટ્સમાં જમા થવાનું પ્રમાણ વધે છે, જે આંતરડાના ઉપકલા કોષોના શારીરિક એક્સ્ફોલિયેશન દરમિયાન દૂર થાય છે. આયર્ન લોહીમાં પ્લાઝ્મા ટ્રાન્સફરિન સાથે મળીને ફરે છે. આ પ્રોટીનનું સંશ્લેષણ મુખ્યત્વે યકૃતમાં થાય છે. ટ્રાન્સફરીન એન્ટરસાઇટ્સમાંથી તેમજ યકૃત અને બરોળના ડેપોમાંથી આયર્ન મેળવે છે અને તેને અસ્થિ મજ્જામાં એરિથ્રોકેરીયોસાઇટ્સ પરના રીસેપ્ટર્સમાં સ્થાનાંતરિત કરે છે. સામાન્ય રીતે, ટ્રાન્સફરિન લગભગ 30% આયર્નથી સંતૃપ્ત હોય છે. ટ્રાન્સફરિન-આયર્ન કોમ્પ્લેક્સ એરિથ્રોકેરીયોસાઇટ્સ અને બોન મેરો રેટિક્યુલોસાઇટ્સના પટલ પર ચોક્કસ રીસેપ્ટર્સ સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરે છે, ત્યારબાદ તે એન્ડોસાયટોસિસ દ્વારા તેમનામાં પ્રવેશ કરે છે; આયર્નને તેમના મિટોકોન્ડ્રિયામાં સ્થાનાંતરિત કરવામાં આવે છે, જ્યાં તે પ્રોટોપ્રોફિરિનમાં સમાવવામાં આવે છે અને આમ હેમના નિર્માણમાં ભાગ લે છે. ટ્રાન્સફરીન, લોખંડથી મુક્ત, વારંવાર આયર્ન ટ્રાન્સફરમાં સામેલ છે. એરિથ્રોપોઇઝિસ માટે આયર્નનો વપરાશ દરરોજ 25 મિલિગ્રામ છે, જે આંતરડામાં આયર્ન શોષણની ક્ષમતાને મોટા પ્રમાણમાં ઓળંગે છે. આ સંદર્ભે, આયર્નનો સતત હિમેટોપોઇઝિસ માટે ઉપયોગ થાય છે, જે બરોળમાં લાલ રક્ત કોશિકાઓના ભંગાણ દરમિયાન પ્રકાશિત થાય છે. આયર્ન એક ડેપોમાં સંગ્રહિત (જમા કરવામાં આવે છે) - પ્રોટીન ફેરીટિન અને હેમોસિડરિનની રચનામાં.

શરીરમાં આયર્ન જમા થવાનું સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ ફેરીટિન છે. તે પાણીમાં દ્રાવ્ય ગ્લાયકોપ્રોટીન સંકુલ છે જેમાં એપોફેરીટીનના પ્રોટીન કોટ સાથે કેન્દ્રમાં સ્થિત આયર્નનો સમાવેશ થાય છે. દરેક ફેરીટીન પરમાણુમાં 1000 થી 3000 આયર્ન પરમાણુ હોય છે. ફેરીટિન લગભગ તમામ અવયવો અને પેશીઓમાં જોવા મળે છે, પરંતુ સૌથી મોટી માત્રા યકૃત, બરોળ, અસ્થિ મજ્જા, લાલ રક્ત કોશિકાઓ, રક્ત સીરમ અને નાના આંતરડાના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં મેક્રોફેજમાં જોવા મળે છે. શરીરમાં સામાન્ય આયર્ન સંતુલન સાથે, પ્લાઝ્મા અને ડેપો (મુખ્યત્વે યકૃત અને બરોળમાં) માં ફેરીટીનની સામગ્રી વચ્ચે એક વિશિષ્ટ સંતુલન સ્થાપિત થાય છે. લોહીમાં ફેરીટીનનું સ્તર જમા થયેલ આયર્નની માત્રાને પ્રતિબિંબિત કરે છે. ફેરીટિન શરીરમાં આયર્નનો ભંડાર બનાવે છે, જે આયર્નની પેશીની માંગમાં વધારો થવા પર ઝડપથી એકત્ર થઈ શકે છે. આયર્ન ડિપોઝિશનનું બીજું સ્વરૂપ હેમોસિડરિન છે, જે આયર્નની ઊંચી સાંદ્રતા સાથે ફેરીટીનનું ખરાબ રીતે દ્રાવ્ય વ્યુત્પન્ન છે, જેમાં એપોફેરીટીન શેલ નથી તેવા આયર્ન સ્ફટિકોના એકત્રનો સમાવેશ થાય છે. હેમોસાઇડરિન યકૃતના અસ્થિમજ્જા, બરોળ અને કુપ્પર કોષોના મેક્રોફેજમાં સંચિત થાય છે.

શારીરિક આયર્ન નુકશાન

પુરુષો અને સ્ત્રીઓના શરીરમાંથી આયર્નની ખોટ નીચેની રીતે થાય છે:

• મળ સાથે (ખોરાકમાંથી આયર્ન શોષાય નહીં; પિત્તમાં આયર્નનું વિસર્જન થાય છે; આંતરડાના ઉપકલામાં આયર્ન; મળમાં એરિથ્રોસાઇટ્સમાં આયર્ન);
• એક્સ્ફોલિએટિંગ ત્વચા ઉપકલા સાથે;
• પેશાબ સાથે.

આ રીતે, દરરોજ લગભગ 1 મિલિગ્રામ આયર્ન મુક્ત થાય છે. વધુમાં, પ્રસૂતિ સમયગાળાની સ્ત્રીઓમાં, માસિક સ્રાવ, ગર્ભાવસ્થા, બાળજન્મ અને સ્તનપાનને કારણે વધારાના આયર્નની ખોટ થાય છે.

ઈટીઓલોજી

ક્રોનિક રક્ત નુકશાન

આયર્નની ઉણપ એનિમિયાના સૌથી સામાન્ય કારણોમાંનું એક ક્રોનિક લોહીનું નુકશાન છે. સૌથી સામાન્ય છે પ્રકાશ પરંતુ લાંબા સમય સુધી રક્ત નુકશાન, જે દર્દીઓ માટે અદ્રશ્ય છે, પરંતુ ધીમે ધીમે લોહ ભંડાર ઘટાડે છે અને એનિમિયાના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે.

ક્રોનિક રક્ત નુકશાન મુખ્ય સ્ત્રોત

ગર્ભાશય રક્ત નુકશાન- સ્ત્રીઓમાં આયર્નની ઉણપનો એનિમિયાનું સૌથી સામાન્ય કારણ. પ્રજનન વયના દર્દીઓમાં, મોટેભાગે અમે વાત કરી રહ્યા છીએમાસિક સ્રાવ દરમિયાન લાંબા સમય સુધી અને ભારે રક્ત નુકશાન વિશે. સામાન્ય માસિક રક્ત નુકશાન 30-60 મિલી (15-30 મિલિગ્રામ આયર્ન) છે. સ્ત્રીના સંપૂર્ણ પોષણ (માંસ, માછલી અને અન્ય આયર્નયુક્ત ઉત્પાદનો સહિત) સાથે, દરરોજ મહત્તમ 2 મિલિગ્રામ આયર્ન આંતરડામાંથી શોષી શકાય છે, અને દર મહિને 60 મિલિગ્રામ આયર્ન અને તેથી, સામાન્ય માસિક રક્ત નુકશાન સાથે, એનિમિયાનો વિકાસ થતો નથી. માસિક રક્ત નુકશાનની મોટી માત્રા સાથે, એનિમિયા વિકસે છે.

જઠરાંત્રિય માર્ગમાંથી ક્રોનિક રક્તસ્રાવ- પુરુષો અને માસિક સ્રાવ ન કરતી સ્ત્રીઓમાં આયર્નની ઉણપનો એનિમિયાનું સૌથી સામાન્ય કારણ. જઠરાંત્રિય રક્તસ્રાવના સ્ત્રોત પેટ અને ડ્યુઓડેનમના ધોવાણ અને અલ્સર, પેટનું કેન્સર, ગેસ્ટ્રિક પોલીપોસિસ, ઇરોસિવ એસોફેગાઇટિસ, ડાયાફ્રેમેટિક હર્નીયા, જીન્જીવલ રક્તસ્રાવ, અન્નનળીનું કેન્સર, કાયમની અતિશય ફૂલેલી નસોઅન્નનળીની નસો અને પેટના કાર્ડિયા (યકૃતના સિરોસિસ અને પોર્ટલ હાયપરટેન્શનના અન્ય સ્વરૂપો સાથે), આંતરડાનું કેન્સર; જઠરાંત્રિય માર્ગના ડાયવર્ટિક્યુલર રોગ, કોલોન પોલિપ્સ, રક્તસ્ત્રાવ હેમોરહોઇડ્સ.

વધુમાં, ફેફસાના રોગો (પલ્મોનરી ટ્યુબરક્યુલોસિસ, બ્રોન્કાઇક્ટેસિસ, ફેફસાના કેન્સર) ના પરિણામે નાકમાંથી રક્તસ્રાવ અને લોહીની ખોટ દરમિયાન આયર્ન ગુમાવી શકે છે.

આયટ્રોજેનિક રક્ત નુકશાન- આ તબીબી મેનીપ્યુલેશન્સને કારણે લોહીની ખોટ છે. આયર્નની ઉણપનો એનિમિયાના આ દુર્લભ કારણો છે. આમાં પોલિસિથેમિયાવાળા દર્દીઓમાં વારંવાર લોહી નીકળવું, ક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતાવાળા દર્દીઓમાં હેમોડાયલિસિસ પ્રક્રિયા દરમિયાન લોહીની ખોટ, તેમજ દાનનો સમાવેશ થાય છે (12% પુરુષો અને 40% સ્ત્રીઓમાં છુપાયેલા આયર્નની ઉણપના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે, અને ઘણા વર્ષોના દર્દીઓ સાથે અનુભવ આયર્નની ઉણપનો એનિમિયાના વિકાસને ઉશ્કેરે છે) .

આયર્નની જરૂરિયાતમાં વધારો

આયર્નની વધતી જરૂરિયાત પણ આયર્નની ઉણપનો એનિમિયાના વિકાસ તરફ દોરી શકે છે.

ગર્ભાવસ્થા, બાળજન્મ અને સ્તનપાન - સ્ત્રીના જીવનના આ સમયગાળા દરમિયાન, આયર્નની નોંધપાત્ર માત્રાનો વપરાશ થાય છે. ગર્ભાવસ્થા - 500 મિલિગ્રામ આયર્ન (બાળક માટે 300 મિલિગ્રામ, પ્લેસેન્ટા માટે 200 મિલિગ્રામ). બાળજન્મ દરમિયાન, 50 - 100 મિલિગ્રામ ફે ખોવાઈ જાય છે. સ્તનપાન દરમિયાન, 400 - 700 મિલિગ્રામ ફે ખોવાઈ જાય છે. લોખંડના ભંડારને પુનઃસ્થાપિત કરવામાં ઓછામાં ઓછા 2.5-3 વર્ષ લાગે છે. પરિણામે, 2.5-3 વર્ષથી ઓછા સમયના જન્મ અંતરાલ ધરાવતી સ્ત્રીઓમાં સરળતાથી આયર્નની ઉણપનો એનિમિયા થાય છે.

તરુણાવસ્થા અને વૃદ્ધિનો સમયગાળો ઘણીવાર આયર્નની ઉણપનો એનિમિયાના વિકાસ સાથે હોય છે. આયર્નની ઉણપનો એનિમિયાનો વિકાસ અંગો અને પેશીઓની સઘન વૃદ્ધિને કારણે આયર્નની વધતી જતી જરૂરિયાતને કારણે થાય છે. છોકરીઓમાં, માસિક સ્રાવને કારણે લોહીની ખોટ અને વજન ઘટાડવાની ઇચ્છાને કારણે નબળા પોષણ જેવા પરિબળો પણ ભૂમિકા ભજવે છે.

B12-ઉણપનો એનિમિયા ધરાવતા દર્દીઓમાં આયર્નની વધતી જતી જરૂરિયાત વિટામિન B12 સાથેની સારવાર દરમિયાન જોઇ શકાય છે, જે નોર્મોબ્લાસ્ટિક હેમેટોપોઇઝિસની તીવ્રતા અને આ હેતુઓ માટે મોટી માત્રામાં આયર્નના ઉપયોગ દ્વારા સમજાવવામાં આવે છે.

કેટલાક કિસ્સાઓમાં તીવ્ર કસરત આયર્નની ઉણપનો એનિમિયાના વિકાસમાં ફાળો આપી શકે છે, ખાસ કરીને જો અગાઉ આયર્નની ઉણપ છુપાયેલી હોય. તીવ્ર રમતગમતની પ્રવૃત્તિઓ દરમિયાન એનિમિયાનો વિકાસ ભારે શારીરિક પ્રવૃત્તિ દરમિયાન આયર્નની જરૂરિયાતમાં વધારો, સ્નાયુ સમૂહમાં વધારો (અને તેથી, મ્યોગ્લોબિનના સંશ્લેષણ માટે વધુ આયર્નનો ઉપયોગ) ને કારણે છે.

ખોરાકમાંથી આયર્નનું અપૂરતું સેવન

પોષક આયર્નની ઉણપનો એનિમિયા, જે ખોરાકમાંથી આયર્નના અપૂરતા સેવનને કારણે થાય છે, તે કડક શાકાહારીઓમાં, નીચા સામાજિક-આર્થિક જીવનધોરણ ધરાવતા લોકોમાં, માનસિક મંદાગ્નિ ધરાવતા દર્દીઓમાં વિકસે છે.

આયર્ન મેલાબ્સોર્પ્શન

આંતરડામાં આયર્નનું ક્ષતિગ્રસ્ત શોષણ અને પરિણામે આયર્નની ઉણપનો એનિમિયાના વિકાસ તરફ દોરી જતા મુખ્ય કારણો છે: ક્રોનિક એન્ટરિટિસ અને મેલેબ્સોર્પ્શન સિન્ડ્રોમના વિકાસ સાથે એન્ટરઓપેથી; નાના આંતરડાના રિસેક્શન; જ્યારે ડ્યુઓડેનમનો ભાગ બંધ હોય ત્યારે બિલરોથ II પદ્ધતિ ("એન્ડ ટુ સાઇડ") નો ઉપયોગ કરીને ગેસ્ટ્રિક રીસેક્શન. આ કિસ્સામાં, વિટામિન B12 અને ફોલિક એસિડના અશક્ત શોષણને કારણે આયર્નની ઉણપનો એનિમિયા ઘણીવાર B12 (ફોલેટ) ની ઉણપનો એનિમિયા સાથે જોડાય છે.

આયર્ન પરિવહન વિકૃતિઓ

આયર્નની ઉણપનો એનિમિયા, લોહીમાં ટ્રાન્સફરિનની સામગ્રીમાં ઘટાડો અને પરિણામે, આયર્ન પરિવહનના ઉલ્લંઘનને કારણે, જન્મજાત હાયપો- અને એટ્રાન્સફેરીનેમિયા, વિવિધ મૂળના હાયપોપ્રોટીનેમિયા અને ટ્રાન્સફરિન માટે એન્ટિબોડીઝના દેખાવ સાથે જોવા મળે છે.

પેથોજેનેસિસ

આયર્નની ઉણપનો એનિમિયાના તમામ ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ આયર્નની ઉણપ પર આધારિત છે, જે એવા કિસ્સાઓમાં વિકસે છે જ્યાં આયર્નની ખોટ ખોરાકમાંથી તેના સેવન (2 મિલિગ્રામ/દિવસ) કરતાં વધી જાય છે. શરૂઆતમાં, યકૃત, બરોળ અને અસ્થિમજ્જામાં આયર્નનો ભંડાર ઘટે છે, જે લોહીમાં ફેરીટીનના સ્તરમાં ઘટાડો દર્શાવે છે. આ તબક્કે, આંતરડામાં આયર્નના શોષણમાં વળતરજનક વધારો થાય છે અને મ્યુકોસલ અને પ્લાઝ્મા ટ્રાન્સફરિનના સ્તરમાં વધારો થાય છે. સીરમ આયર્નનું સ્તર હજી ઓછું થયું નથી, અને એનિમિયા નથી. જો કે, ભવિષ્યમાં, અવક્ષય પામેલા આયર્ન ડેપો હવે અસ્થિ મજ્જાના એરિથ્રોપોએટિક કાર્યને પ્રદાન કરવામાં સક્ષમ નથી અને, લોહીમાં ટ્રાન્સફરિનનું ઉચ્ચ સ્તર બાકી હોવા છતાં, લોહીમાં આયર્નનું પ્રમાણ (ટ્રાન્સપોર્ટ આયર્ન), હિમોગ્લોબિન સંશ્લેષણ નોંધપાત્ર રીતે ઘટે છે. , એનિમિયા અને અનુગામી પેશીઓને નુકસાન.

આયર્નની ઉણપ સાથે, વિવિધ અવયવો અને પેશીઓમાં આયર્ન-સમાવતી અને આયર્ન-આશ્રિત ઉત્સેચકોની પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો થાય છે, અને મ્યોગ્લોબિનનું નિર્માણ ઘટે છે. આ વિકૃતિઓના પરિણામે અને પેશીઓના શ્વસન ઉત્સેચકોની પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો (સાયટોક્રોમ ઓક્સિડેસિસ), ઉપકલા પેશીઓના ડિસ્ટ્રોફિક જખમ (ત્વચા, તેના જોડાણો, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન, જઠરાંત્રિય માર્ગ અને ઘણીવાર પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર) અને સ્નાયુઓ અને મ્યોકાર્ડિયમ. સ્નાયુઓ) અવલોકન કરવામાં આવે છે.

લ્યુકોસાઈટ્સમાં આયર્ન ધરાવતા કેટલાક ઉત્સેચકોની પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો તેમના ફેગોસાયટીક અને બેક્ટેરિયાનાશક કાર્યોને વિક્ષેપિત કરે છે અને રક્ષણાત્મક પ્રતિરક્ષા પ્રતિભાવોને અટકાવે છે.

આયર્નની ઉણપનો એનિમિયાનું વર્ગીકરણ

સ્ટેજ

સ્ટેજ 1 - ક્લિનિકલ એનિમિયા વિના આયર્નની ઉણપ (સુપ્ત એનિમિયા)

સ્ટેજ 2—વિગતવાર ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી ચિત્ર સાથે આયર્નની ઉણપનો એનિમિયા

ઉગ્રતા

1. પ્રકાશ (Hb સામગ્રી 90-120 g/l)

2. મધ્યમ (Hb સામગ્રી 70-90 g/l)

3. ભારે (70 g/l નીચે Hb સામગ્રી)

ક્લિનિકલ ચિત્ર

આયર્નની ઉણપનો એનિમિયાના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓને બે સૌથી મહત્વપૂર્ણ સિન્ડ્રોમમાં જૂથબદ્ધ કરી શકાય છે - એનેમિક અને સાઇડરોપેનિક.

એનેમિક સિન્ડ્રોમ

એનિમિક સિન્ડ્રોમ હિમોગ્લોબિન સામગ્રીમાં ઘટાડો અને લાલ રક્ત કોશિકાઓની સંખ્યા, પેશીઓને ઓક્સિજનનો અપૂરતો પુરવઠો અને બિન-વિશિષ્ટ લક્ષણો દ્વારા રજૂ થાય છે. દર્દીઓ સામાન્ય નબળાઇ, થાકમાં વધારો, કામગીરીમાં ઘટાડો, ચક્કર, ટિનીટસ, આંખોની સામે ફોલ્લીઓ, ધબકારા, શારીરિક શ્રમ દરમિયાન શ્વાસ લેવામાં તકલીફ અને મૂર્છાના દેખાવની ફરિયાદ કરે છે. માનસિક કાર્યક્ષમતા, યાદશક્તિ અને સુસ્તીમાં ઘટાડો થઈ શકે છે. એનિમિયા સિન્ડ્રોમના વ્યક્તિલક્ષી અભિવ્યક્તિઓ પ્રથમ શારીરિક પ્રવૃત્તિ દરમિયાન દર્દીઓને પરેશાન કરે છે, અને પછી આરામમાં (જેમ કે એનિમિયા વધે છે).

એક ઉદ્દેશ્ય પરીક્ષા ત્વચાની નિસ્તેજ અને દૃશ્યમાન મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનને દર્શાવે છે. ઘણી વાર પગ, પગ અને ચહેરાના વિસ્તારમાં થોડી મસ્તી જોવા મળે છે. સવારે સોજો લાક્ષણિક છે - આંખોની આસપાસ "બેગ".

એનિમિયા મ્યોકાર્ડિયલ ડિસ્ટ્રોફી સિન્ડ્રોમના વિકાસનું કારણ બને છે, જે શ્વાસની તકલીફ, ટાકીકાર્ડિયા, ઘણીવાર એરિથમિયા, હૃદયની સરહદો ડાબી તરફ મધ્યમ વિસ્તરણ, હૃદયના અવાજની મંદતા અને તમામ શ્રાવ્ય બિંદુઓ પર નરમ સિસ્ટોલિક ગણગણાટ દ્વારા પ્રગટ થાય છે. ગંભીર અને લાંબા સમય સુધી એનિમિયા સાથે, મ્યોકાર્ડિયલ ડિસ્ટ્રોફી ગંભીર રુધિરાભિસરણ નિષ્ફળતા તરફ દોરી શકે છે. આયર્નની ઉણપનો એનિમિયા ધીમે ધીમે વિકસે છે, તેથી દર્દીનું શરીર ધીમે ધીમે અનુકૂલન કરે છે અને એનેમિક સિન્ડ્રોમના વ્યક્તિલક્ષી અભિવ્યક્તિઓ હંમેશા ઉચ્ચારવામાં આવતી નથી.

સાઇડરોપેનિક સિન્ડ્રોમ

સાઇડરોપેનિક સિન્ડ્રોમ (હાયપોસિડેરોસિસ સિન્ડ્રોમ) પેશી આયર્નની ઉણપને કારણે થાય છે, જે ઘણા ઉત્સેચકોની પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે (સાયટોક્રોમ ઓક્સિડેઝ, પેરોક્સિડેઝ, સક્સીનેટ ડિહાઇડ્રોજેનેઝ, વગેરે). સાઇડરોપેનિક સિન્ડ્રોમ અસંખ્ય લક્ષણો દ્વારા પ્રગટ થાય છે:

• સ્વાદની વિકૃતિ (પિકા ક્લોરોટીકા) - અસામાન્ય અને અખાદ્ય (ચાક, ટૂથ પાવડર, કોલસો, માટી, રેતી, બરફ), તેમજ કાચો કણક, નાજુકાઈનું માંસ, અનાજ ખાવાની અનિવાર્ય ઇચ્છા; આ લક્ષણ બાળકો અને કિશોરોમાં વધુ સામાન્ય છે, પરંતુ ઘણી વાર પુખ્ત સ્ત્રીઓમાં;
• ગરમ, ખારા, ખાટા, મસાલેદાર ખોરાકનું વ્યસન;
• ગંધની વિકૃતિ - ગંધનું વ્યસન જે મોટાભાગના અન્ય લોકો દ્વારા અપ્રિય તરીકે માનવામાં આવે છે (ગેસોલિન, એસીટોન, વાર્નિશની ગંધ, પેઇન્ટ, શૂ પોલિશ, વગેરે);
• મ્યોગ્લોબિન અને ટીશ્યુ શ્વસન ઉત્સેચકોની ઉણપને કારણે સ્નાયુઓની તીવ્ર નબળાઇ અને થાક, સ્નાયુઓની કૃશતા અને સ્નાયુની શક્તિમાં ઘટાડો;
• ત્વચા અને તેના જોડાણોમાં ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારો (શુષ્કતા, છાલ, ત્વચામાં તિરાડોની ઝડપી રચનાની વૃત્તિ; નીરસતા, નાજુકતા, નુકશાન, વાળના વહેલા સફેદ થવું; પાતળા થવું, નાજુકતા, ત્રાંસી સ્ટ્રાઇશન્સ, નખની નીરસતા; કોઇલોનીચિયાના લક્ષણ - ચમચી - નખની આકારની અવતરણ);
  • કોણીય સ્ટેમેટીટીસ - તિરાડો, મોંના ખૂણામાં "જામ" (10-15% દર્દીઓમાં થાય છે);
  • ગ્લોસિટિસ (10% દર્દીઓમાં) - જીભમાં દુખાવો અને સંપૂર્ણતાની લાગણી, તેની ટોચની લાલાશ અને ત્યારબાદ પેપિલી ("રોગાન" જીભ) ની એટ્રોફી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે; ઘણીવાર પિરિઓડોન્ટલ રોગ અને અસ્થિક્ષયનું વલણ હોય છે;
  • જઠરાંત્રિય માર્ગના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં એટ્રોફિક ફેરફારો - આ અન્નનળીના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની શુષ્કતા અને મુશ્કેલી દ્વારા પ્રગટ થાય છે, અને કેટલીકવાર પીડા, જ્યારે ખોરાક ગળી જાય છે, ખાસ કરીને શુષ્ક ખોરાક (સાઇડરોપેનિક ડિસફેગિયા); એટ્રોફિક ગેસ્ટ્રાઇટિસ અને એન્ટરિટિસનો વિકાસ;
  • "વાદળી સ્ક્લેરા" નું લક્ષણ વાદળી રંગ અથવા સ્ક્લેરાના ઉચ્ચારણ વાદળીપણું દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આ એ હકીકત દ્વારા સમજાવવામાં આવ્યું છે કે આયર્નની ઉણપ સાથે, સ્ક્લેરામાં કોલેજન સંશ્લેષણ વિક્ષેપિત થાય છે, તે પાતળું બને છે અને આંખનો કોરોઇડ તેના દ્વારા દેખાય છે.
  • પેશાબ કરવાની હિતાવહ અરજ, હસતી વખતે, ઉધરસ, છીંકતી વખતે પેશાબ રોકવામાં અસમર્થતા, સંભવતઃ પથારીમાં ભીનાશ પણ, જે મૂત્રાશયના સ્ફિન્ક્ટર્સની નબળાઈને કારણે થાય છે;
  • "સાઇડરોપેનિક સબફેબ્રીલ સ્થિતિ" - તાપમાનમાં સબફેબ્રીલ સ્તર સુધી લાંબા સમય સુધી વધારો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે;
  • તીવ્ર શ્વસન વાયરલ અને અન્ય ચેપી અને બળતરા પ્રક્રિયાઓ માટે ઉચ્ચારણ વલણ, ચેપની દીર્ઘકાલીનતા, જે લ્યુકોસાઇટ્સના ફેગોસિટીક કાર્યના ઉલ્લંઘન અને રોગપ્રતિકારક શક્તિના નબળા થવાને કારણે થાય છે;
  • ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં રિપેરેટિવ પ્રક્રિયાઓમાં ઘટાડો.

લેબોરેટરી ડેટા

સુપ્ત આયર્નની ઉણપનું નિદાન

સુપ્ત આયર્નની ઉણપનું નિદાન નીચેના ચિહ્નોના આધારે થાય છે:

• ત્યાં કોઈ એનિમિયા નથી, હિમોગ્લોબિનનું સ્તર સામાન્ય છે;
• પેશી આયર્ન અનામતમાં ઘટાડો થવાને કારણે સાઇડરોપેનિક સિન્ડ્રોમના ક્લિનિકલ સંકેતો છે;
• સીરમ આયર્નમાં ઘટાડો થાય છે, જે આયર્ન ટ્રાન્સપોર્ટ ફંડમાં ઘટાડો દર્શાવે છે;
• બ્લડ સીરમ (TIBC) ની કુલ આયર્ન-બંધન ક્ષમતા વધી છે. આ સૂચક રક્ત સીરમની "ભૂખમરી" ની ડિગ્રી અને આયર્ન સાથે ટ્રાન્સફરિનની સંતૃપ્તિને પ્રતિબિંબિત કરે છે.

આયર્નની ઉણપ સાથે, આયર્ન સાથે ટ્રાન્સફરિન સંતૃપ્તિની ટકાવારીમાં ઘટાડો થાય છે.

આયર્નની ઉણપનો એનિમિયાનું નિદાન

આયર્નના હિમોગ્લોબિન પૂલમાં ઘટાડો સાથે, સામાન્ય રક્ત પરીક્ષણમાં આયર્નની ઉણપનો એનિમિયાની લાક્ષણિકતામાં ફેરફાર દેખાય છે:

• લોહીમાં હિમોગ્લોબિન અને લાલ રક્ત કોશિકાઓમાં ઘટાડો;
• લાલ રક્ત કોશિકાઓમાં સરેરાશ હિમોગ્લોબિન સામગ્રીમાં ઘટાડો;
• રંગ અનુક્રમણિકામાં ઘટાડો (આયર્નની ઉણપનો એનિમિયા હાયપોક્રોમિક છે);
• એરિથ્રોસાઇટ્સનું હાયપોક્રોમિયા, તેમના નિસ્તેજ સ્ટેનિંગ અને મધ્યમાં ક્લિયરિંગના દેખાવ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે;
• પેરિફેરલ રક્ત સમીયરમાં એરિથ્રોસાઇટ્સ વચ્ચે - માઇક્રોસાઇટ્સનું વર્ચસ્વ - ઘટાડેલા વ્યાસના લાલ રક્ત કોશિકાઓ;
• anisocytosis - અસમાન કદ અને poikilocytosis - લાલ રક્ત કોશિકાઓ અલગ આકાર;
• પેરિફેરલ લોહીમાં રેટિક્યુલોસાઇટ્સની સામાન્ય સામગ્રી, જો કે, આયર્ન સપ્લિમેન્ટ્સ સાથેની સારવાર પછી, રેટિક્યુલોસાઇટ્સની સંખ્યામાં વધારો શક્ય છે;
  • લ્યુકોપેનિયાનું વલણ; પ્લેટલેટની ગણતરી સામાન્ય રીતે સામાન્ય હોય છે;
  • ગંભીર એનિમિયા સાથે, ESR માં મધ્યમ વધારો શક્ય છે (20-25 mm/h સુધી).

બાયોકેમિકલ રક્ત પરીક્ષણ - સીરમ આયર્ન અને ફેરીટીનના સ્તરમાં ઘટાડો એ લાક્ષણિકતા છે. અંતર્ગત રોગને કારણે થતા ફેરફારો પણ નોંધી શકાય છે.

આયર્નની ઉણપની સારવારએનિમિયા

સારવાર કાર્યક્રમમાં શામેલ છે:

1. ઇટીઓલોજિકલ પરિબળોને દૂર કરો.
2. તબીબી પોષણ.
3. આયર્ન ધરાવતી દવાઓ સાથે સારવાર.

3.1. આયર્નની ઉણપ અને એનિમિયા દૂર કરે છે.

3.2. આયર્ન સ્ટોર્સની ફરી ભરપાઈ (સંતૃપ્તિ ઉપચાર).

3.3. એન્ટિ-રિલેપ્સ ઉપચાર.

4. આયર્નની ઉણપનો એનિમિયા નિવારણ.

4.1. પ્રાથમિક.

4.2. માધ્યમિક.

1. ઇટીઓલોજિકલ પરિબળોને દૂર કરવા

આયર્નની ઉણપને દૂર કરવી અને તેથી, આયર્નની ઉણપનો એનિમિયાનો ઉપચાર કાયમી આયર્નની ઉણપ તરફ દોરી જતા કારણને દૂર કર્યા પછી જ શક્ય છે.

2. તબીબી પોષણ

આયર્નની ઉણપનો એનિમિયાના કિસ્સામાં, દર્દીને આયર્નથી સમૃદ્ધ ખોરાક ખાવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. જઠરાંત્રિય માર્ગમાં ખોરાકમાંથી શોષી શકાય તેવા આયર્નની મહત્તમ માત્રા દરરોજ 2 ગ્રામ છે. પ્રાણી ઉત્પાદનોમાંથી આયર્ન આંતરડામાં છોડના ઉત્પાદનો કરતાં વધુ માત્રામાં શોષાય છે. બાયવેલેન્ટ આયર્ન, જે હેમનો ભાગ છે, તે શ્રેષ્ઠ રીતે શોષાય છે. માંસ આયર્ન વધુ સારી રીતે શોષાય છે, પરંતુ લીવર આયર્ન વધુ ખરાબ છે, કારણ કે યકૃતમાં આયર્ન મુખ્યત્વે ફેરીટીન, હેમોસીડરિન અને હેમના સ્વરૂપમાં સમાયેલ છે. ઇંડા અને ફળોમાંથી આયર્ન ઓછી માત્રામાં શોષાય છે. વાછરડાનું માંસ (22%) અને માછલી (11%)માંથી આયર્ન શ્રેષ્ઠ રીતે શોષાય છે. ઇંડા, કઠોળ અને ફળોમાંથી માત્ર 3% આયર્ન શોષાય છે.

સામાન્ય હિમેટોપોઇઝિસ માટે, આયર્ન ઉપરાંત, અન્ય સૂક્ષ્મ તત્વો ખોરાકમાંથી મેળવવું જરૂરી છે. આયર્નની ઉણપનો એનિમિયા ધરાવતા દર્દીના આહારમાં 130 ગ્રામ પ્રોટીન, 90 ગ્રામ ચરબી, 350 ગ્રામ કાર્બોહાઇડ્રેટ્સ, 40 મિલિગ્રામ આયર્ન, 5 મિલિગ્રામ કોપર, 7 મિલિગ્રામ મેંગેનીઝ, 30 મિલિગ્રામ ઝિંક, 5 મિલિગ્રામ કોબાલ્ટનો સમાવેશ થવો જોઈએ. , 2 ગ્રામ મેથિઓનાઇન, 4 ગ્રામ કોલિન, બી વિટામિન્સ અને સાથે.

આયર્નની ઉણપનો એનિમિયા માટે, ખીજવવું, સ્ટ્રિંગ, સ્ટ્રોબેરી અને કાળા કિસમિસના પાંદડા સહિત ફાયટો-સંગ્રહની પણ ભલામણ કરી શકાય છે. તે જ સમયે, દિવસ દરમિયાન 1 ગ્લાસ ગુલાબ હિપ્સનો ઉકાળો અથવા પ્રેરણા લેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. રોઝશીપ ઇન્ફ્યુઝનમાં આયર્ન અને વિટામિન સી હોય છે.

3. આયર્ન ધરાવતી દવાઓ સાથે સારવાર

3.1. આયર્નની ઉણપ દૂર કરવી

ખોરાકમાંથી આયર્નનું સેવન માત્ર તેના સામાન્ય દૈનિક નુકસાનની ભરપાઈ કરી શકે છે. આયર્ન સપ્લિમેન્ટ્સનો ઉપયોગ આયર્નની ઉણપની એનિમિયાની સારવાર માટે એક રોગકારક પદ્ધતિ છે. હાલમાં, ડાયવેલેન્ટ આયર્ન (ફે ++) ધરાવતી તૈયારીઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, કારણ કે તે આંતરડામાં વધુ સારી રીતે શોષાય છે. આયર્ન સપ્લિમેન્ટ્સ સામાન્ય રીતે મૌખિક રીતે લેવામાં આવે છે. હિમોગ્લોબિનના સ્તરમાં વધતા જતા વધારાને સુનિશ્ચિત કરવા માટે, આયર્ન ધરાવતી દવાઓની દરરોજ એટલી માત્રા લેવી જરૂરી છે કે તે 100 મિલિગ્રામ (લઘુત્તમ માત્રા) થી 300 મિલિગ્રામ (મહત્તમ માત્રા) સુધી ફેરસ આયર્નની દૈનિક માત્રાને અનુરૂપ હોય. સૂચવેલ ડોઝમાં દૈનિક માત્રાની પસંદગી મુખ્યત્વે આયર્ન સપ્લિમેન્ટ્સ પ્રત્યેની વ્યક્તિગત સહનશીલતા અને આયર્નની ઉણપની તીવ્રતા દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. દરરોજ 300 મિલિગ્રામથી વધુ ફેરસ આયર્ન સૂચવવું નકામું છે, કારણ કે તેના શોષણની માત્રામાં વધારો થતો નથી.

ડિવેલેન્ટ આયર્ન તૈયારીઓ ભોજનના 1 કલાક પહેલાં અથવા ભોજન પછી 2 કલાક કરતાં પહેલાં સૂચવવામાં આવે છે. આયર્નના વધુ સારા શોષણ માટે, એસ્કોર્બિક અથવા સુસિનિક એસિડ એક જ સમયે લેવામાં આવે છે; ફ્રુટોઝની હાજરીમાં શોષણ પણ વધે છે.

ફેરો-ફોઇલ (આયર્ન સલ્ફેટ કોમ્પ્લેક્સ 100 મિલિગ્રામ + એસ્કોર્બિક એસિડ 100 મિલિગ્રામ + ફોલિક એસિડ 5 મિલિગ્રામ + સાયનોકોબાલામિન 10 મિલિગ્રામ). ભોજન પછી દિવસમાં 3 વખત 1-2 કેપ્સ્યુલ્સ લો.

ફેરોપ્લેક્સ એ આયર્ન સલ્ફેટ અને એસ્કોર્બિક એસિડનું સંકુલ છે, જે દિવસમાં 3 વખત 2-3 ગોળીઓ સૂચવવામાં આવે છે.

હેમોફર પ્રોલોંગેટમ એ લાંબી-અભિનયની દવા છે (આયર્ન સલ્ફેટ 325 મિલિગ્રામ), દરરોજ 1-2 ગોળીઓ.

હિમોગ્લોબિનનું પ્રમાણ સંપૂર્ણપણે સામાન્ય ન થાય ત્યાં સુધી આયર્ન ધરાવતી દવાઓ સાથેની સારવાર મહત્તમ સહનશીલ માત્રામાં કરવામાં આવે છે, જે 6-8 અઠવાડિયા પછી થાય છે. હિમોગ્લોબિન સ્તરના સામાન્યકરણની તુલનામાં સુધારણાના ક્લિનિકલ સંકેતો ખૂબ વહેલા (2-3 દિવસ પછી) દેખાય છે. આ ઉત્સેચકોને આયર્નની સપ્લાયને કારણે છે, જેની ઉણપ સ્નાયુઓની નબળાઇનું કારણ બને છે. સારવારની શરૂઆતના 2-3 અઠવાડિયામાં હિમોગ્લોબિનનું પ્રમાણ વધવાનું શરૂ થાય છે. આયર્ન સપ્લિમેન્ટ્સ સામાન્ય રીતે મૌખિક રીતે લેવામાં આવે છે. જો જઠરાંત્રિય માર્ગમાંથી આયર્નનું શોષણ વિક્ષેપિત થાય છે, તો દવાઓ પેરેંટલ રીતે સૂચવવામાં આવે છે.

3.2. લોખંડના ભંડારને ફરી ભરવું (સંતૃપ્તિ ઉપચાર)

શરીરમાં આયર્નનો ભંડાર (આયર્ન ડેપો) યકૃત અને બરોળમાં ફેરીટિન અને હેમોસાઇડરિન આયર્ન દ્વારા દર્શાવવામાં આવે છે. પહોંચ્યા પછી લોખંડના ભંડારને ફરી ભરવા માટે સામાન્ય સ્તરહિમોગ્લોબિન સ્તરની સારવાર આયર્ન ધરાવતી દવાઓ સાથે 3 મહિના સુધી દૈનિક માત્રામાં કરવામાં આવે છે જે એનિમિયા દૂર કરવાના તબક્કે વપરાતા ડોઝ કરતાં 2-3 ગણી ઓછી હોય છે.

3.3. એન્ટિ-રિલેપ્સ (જાળવણી) ઉપચાર

જો રક્તસ્રાવ ચાલુ રહે છે (ઉદાહરણ તરીકે, ભારે માસિક સ્રાવ), દર મહિને 7-10 દિવસ માટે ટૂંકા અભ્યાસક્રમોમાં આયર્ન સપ્લિમેન્ટ્સ લેવાનું સૂચવવામાં આવે છે. જો એનિમિયા ફરીથી થાય છે, તો સારવારનો બીજો કોર્સ 1-2 મહિના માટે સૂચવવામાં આવે છે.

4. આયર્નની ઉણપનો એનિમિયા નિવારણ

આયર્નની ઉણપનો એનિમિયા (ભારે માસિક સ્રાવ, ગર્ભાશયના ફાઇબ્રોઇડ્સ, વગેરે) ના વિકાસને ધમકી આપતી પરિસ્થિતિઓની હાજરીમાં અગાઉ સાજા થયેલા આયર્નની ઉણપનો એનિમિયા ધરાવતી વ્યક્તિઓને એનિમિયા નિવારણ આપવામાં આવે છે. 6 અઠવાડિયા સુધી ચાલતા પ્રોફીલેક્ટીક કોર્સની ભલામણ કરવામાં આવે છે (આયર્ન 40 મિલિગ્રામની દૈનિક માત્રા), પછી દર વર્ષે 6-અઠવાડિયાના બે કોર્સ અથવા માસિક સ્રાવ પછી 7-10 દિવસ માટે દરરોજ 30-40 મિલિગ્રામ આયર્ન લેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. વધુમાં, દરરોજ ઓછામાં ઓછા 100 ગ્રામ માંસનું સેવન કરવું જરૂરી છે.

મેગાલોબ્લાસ્ટિક એનિમિયા

મેગાલોબ્લાસ્ટિક એનિમિયા એ વિટામિન B 12 અને/અથવા ફોલિક એસિડની ઉણપને કારણે એરિથ્રોકેરીયોસાઇટ્સમાં ક્ષતિગ્રસ્ત DNA સંશ્લેષણને કારણે એનિમિયાનું એક જૂથ છે અને મેગાલોબ્લાસ્ટિક પ્રકારના હેમેટોપોએસિસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

બી 12 - ઉણપનો એનિમિયા

વિટામિન મેટાબોલિઝમને સમજવુંAT 12

વિટામિન બી 12 ખોરાક સાથે માનવ શરીરમાં પ્રવેશ કરે છે. તે માંસ, યકૃત, કિડની, ઇંડા જરદી, ચીઝ, દૂધ, કાળા કેવિઅરમાં જોવા મળે છે. ખોરાકમાં, વિટામિન બી 12 પ્રોટીન સાથે બંધાયેલ છે. ખોરાકની રાંધણ પ્રક્રિયા દરમિયાન, તેમજ પેટમાં હાઇડ્રોક્લોરિક એસિડ અને પ્રોટીઓલિટીક એન્ઝાઇમના પ્રભાવ હેઠળ, વિટામિન બી 12 ખોરાકમાંથી મુક્ત થાય છે. પેટમાં આગળ, વિટામિન B 12 (બાહ્ય કેસલ ફેક્ટર) પ્રોટીન "R" (રેપિડ-બાઈન્ડર) સાથે જોડાય છે. પછી જટિલ "વિટામિન બી 12 + પ્રોટીન "આર" ડ્યુઓડેનમમાં પ્રવેશ કરે છે, જ્યાં સ્વાદુપિંડના રસના પ્રોટીઓલિટીક ઉત્સેચકોના પ્રભાવ હેઠળ, પ્રોટીન "આર" વિભાજિત થાય છે અને પ્રકાશિત થયેલ બી 12 ગેસ્ટ્રોમ્યુકોપ્રોટીન (આંતરિક કેસલ પરિબળ) સાથે જોડાય છે. જે પેટમાંથી અહીં આવ્યા છે. ગેસ્ટ્રોમ્યુકોપ્રોટીન ફંડસમાં અને પેટના શરીરમાં પેરિએટલ કોષો દ્વારા ઉત્પન્ન થાય છે. ડ્યુઓડેનમની સામગ્રીનું આલ્કલાઇન વાતાવરણ વિટામિન બી 12 અને ગેસ્ટ્રોમ્યુકોપ્રોટીન વચ્ચેના જોડાણને વધારે છે. ગેસ્ટ્રોમ્યુકોપ્રોટીન વિટામિન બી 12 ને પ્રોટીઓલિટીક એન્ઝાઇમની અસરોથી સુરક્ષિત કરે છે. આગળ, "વિટામિન B 12 + ગેસ્ટ્રોમ્યુકોપ્રોટીન" સંકુલ નાના આંતરડામાંથી પસાર થાય છે અને ઇલિયમમાં પ્રવેશ કરે છે, જ્યાં, Ca 2+ આયનોની હાજરીમાં, તે ચોક્કસ રીસેપ્ટર્સ સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરે છે, ત્યારબાદ તે તૂટી જાય છે, અને વિટામિન B 12 પ્રવેશ કરે છે. મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનના કોષોનું મિટોકોન્ડ્રિયા. અહીંથી, વિટામિન બી 12 લોહીમાં પ્રવેશ કરે છે, જ્યાં તે પરિવહન પ્રોટીન - ટ્રાન્સકોબાલામિન્સ સાથે જોડાય છે અને યકૃત અને અસ્થિમજ્જાને પહોંચાડવામાં આવે છે. આ અવયવોમાં, વિટામીન B 12 વિટામીન B 12 + ટ્રાન્સકોબાલામીન સંકુલમાંથી મુક્ત થાય છે. સંકુલનો ભાગ પિત્ત સાથે દૂર કરવામાં આવે છે. અસ્થિ મજ્જામાં, વિટામિન બી 12 નો ઉપયોગ હિમેટોપોઇઝિસ માટે થાય છે, તે યકૃતમાં જમા થાય છે અને જો જરૂરી હોય તો પછી લોહીમાં પ્રવેશ કરે છે. પિત્તમાં યકૃતમાંથી વિટામિન બી 12 નો ભાગ ફરીથી ડ્યુઓડેનમમાં પ્રવેશ કરે છે અને પછીથી ઉપર વર્ણવેલ પદ્ધતિ અનુસાર શોષાય છે.

યોગ્ય પોષણ સાથે, વ્યક્તિના દૈનિક આહારમાં 30 એમસીજી વિટામિન બી 12 હોય છે. તેની દૈનિક જરૂરિયાત 2-7 એમસીજી છે. દરરોજ લગભગ 6-9 mcg વિટામિન B12 આંતરડામાં શોષાય છે. જીવતંત્રમાં સ્વસ્થ વ્યક્તિલગભગ 2-5 મિલિગ્રામ વિટામિન બી 12 ધરાવે છે. મુખ્ય અંગ જેમાં કોબાલામીનની સૌથી મોટી માત્રા હોય છે તે યકૃત છે. યકૃતમાં વિટામીન B 12 નો ભંડાર તેનું શોષણ બંધ થયા પછી 3-5 વર્ષ સુધી રહે છે.

વિટામિન B 12 તેની જૈવિક ભૂમિકા બે સહઉત્સેચકોના સ્વરૂપમાં કરે છે - મેથાઈલકોબાલામિન અને ડીઓક્સ્યાડેનોસિલકોબાલામીન. મફત વિટામિન B 12 નું B 12 સહઉત્સેચકોમાં રૂપાંતર ચોક્કસ ઉત્સેચકોની ભાગીદારી સાથે કેટલાક તબક્કામાં થાય છે. આ સહઉત્સેચકોની મદદથી, વિટામિન B 12 બે મહત્વપૂર્ણ પ્રતિક્રિયાઓ કરે છે.

પ્રથમ પ્રતિક્રિયા સહઉત્સેચક મેથાઈલકોબાલામીનની ભાગીદારી સાથે થાય છે અને હિમેટોપોએટીક સિસ્ટમના કોષોની પરિપક્વતા, વિકાસ અને પ્રજનનને સુનિશ્ચિત કરે છે, મુખ્યત્વે લાલ હેમેટોપોએટીક સૂક્ષ્મજંતુ અને જઠરાંત્રિય માર્ગના ઉપકલા.

બીજી પ્રતિક્રિયા, ફેટી એસિડનું ભંગાણ અને સંશ્લેષણ, સહઉત્સેચક ડીઓક્સ્યાડેનોસિલ્કોબાલામીનની ભાગીદારી સાથે થાય છે અને ફેટી એસિડ્સ, મેથિલમાલોનિક એસિડના મેટાબોલિક ઉત્પાદનને સુસિનિક એસિડમાં રૂપાંતરિત કરવાની ખાતરી આપે છે. આ પ્રતિક્રિયાનો સામાન્ય કોર્સ નર્વસ સિસ્ટમમાં મેઇલિનના શ્રેષ્ઠ ચયાપચયની ખાતરી કરે છે અને ફોલિક એસિડના સક્રિય સ્વરૂપની હાજરીની જરૂર છે.

ઈટીઓલોજી

B 12 ના વિકાસના મુખ્ય કારણો - ઉણપ એનિમિયા:

આઈ. પેટ દ્વારા સ્ત્રાવનું ઉલ્લંઘન " આંતરિક પરિબળ» - ગેસ્ટ્રોમ્યુકોપ્રોટીનપેરિએટલ કોષો અને ગેસ્ટ્રોમ્યુકોપ્રોટીન માટે એન્ટિબોડીઝના ઉત્પાદન સાથે એટ્રોફિક ઓટોઇમ્યુન ગેસ્ટ્રાઇટિસમાં જોવા મળે છે, ટોટલ ગેસ્ટ્રેક્ટોમી (ઓછી સામાન્ય રીતે, સબટોટલ ગેસ્ટ્રેક્ટમી), કેન્સર અને ગેસ્ટ્રિક પોલીપોસિસ, ગેસ્ટ્રિક મ્યુકોસા પર આલ્કોહોલના ઉચ્ચ ડોઝની ઝેરી અસર.

II. નાના આંતરડામાં વિટામીન B 12 નું અશક્ત શોષણઇલિયમના એક ભાગ (60 સે.મી.થી વધુ) ના રિસેક્શનવાળા દર્દીઓમાં, વિવિધ મૂળના માલેબસોર્પ્શન સિન્ડ્રોમ (એન્ઝાઇમેટિક એન્ટરઓપથી, સેલિયાક રોગ, ઉષ્ણકટિબંધીય સ્પ્રુ, એન્ટરિટિસ, ક્રોહન રોગ, આંતરડાની એમાયલોઇડિસિસ), અને નાના આંતરડાના લિમ્ફોમા સાથે. દર્દીઓમાં B 12 નું ધીમી શોષણ ક્રોનિક સ્વાદુપિંડનો સોજોક્ષતિગ્રસ્ત ટ્રિપ્સિન સ્ત્રાવ સાથે. સંખ્યાબંધ દવાઓ વિટામિન બી 12 (કોલ્ચિસીન, નિયોમિસિન, બિગુઆનાઇડ્સ, સિમેટિડિન, વગેરે) નું શોષણ ઘટાડે છે.

III. વિટામિન B 12 નો સ્પર્ધાત્મક વપરાશજ્યારે કૃમિ (વિશાળ ટેપવોર્મ, વ્હીપવોર્મ, વગેરે) નો ચેપ લાગે ત્યારે થાય છે.

IV. વિટામીન B 12 ના વપરાશમાં વધારોબહુવિધ ગર્ભાવસ્થા, ક્રોનિક હેમોલિટીક એનિમિયા, માયલોપ્રોલિફેરેટિવ રોગો, નિયોપ્લાઝમ, થાઇરોટોક્સિકોસિસમાં જોવા મળે છે.

વી. વિટામિન બી 12 ના સેવનનું ઉલ્લંઘનનબળા પોષણ અથવા કડક શાકાહારી આહારને કારણે ખોરાક સાથે.

VI. વિટામિન બી 12 અનામતમાં ઘટાડોગંભીર યકૃત સિરોસિસ સાથે થાય છે.

પેથોજેનેસિસ

વિટામિન બી 12 ની ઉણપ સાથે, નીચેની વિકૃતિઓ વિકસે છે.

કોએનઝાઇમ વિટામિન બી 12 મેથાઈલકોબાલામીનનો અભાવ ડીએનએમાં સમાવિષ્ટ થાઈમિડીનના સંશ્લેષણમાં વિક્ષેપ તરફ દોરી જાય છે, જેના પરિણામે શરીરના કોષોમાં ડીએનએ સંશ્લેષણ અને મિટોસિસ પ્રક્રિયાઓ વિક્ષેપિત થાય છે. ઝડપથી વિકસતા પેશીઓને સૌથી વધુ અસર થાય છે - અસ્થિ મજ્જાના કોષો, જઠરાંત્રિય માર્ગના ઉપકલા. અસ્થિ મજ્જાના કોષો સામાન્ય રીતે પરિપક્વ થવાની ક્ષમતા ગુમાવે છે. લાલ હેમેટોપોએટીક સૂક્ષ્મજીવનું ઉલ્લંઘન ખાસ કરીને ઉચ્ચારવામાં આવે છે. મોટી સંખ્યામાં મેગાલોબ્લાસ્ટ્સ દેખાય છે. મેગાલોબ્લાસ્ટિક એરિથ્રોપોઇસીસ એ સાયટોપ્લાઝમના હિમોગ્લોબિનાઇઝેશનની ડિગ્રીની તુલનામાં એરિથ્રોકેરીયોસાઇટ ન્યુક્લીની પરિપક્વતામાં વિલંબ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, લાલ હેમેટોપોએટીક કોશિકાઓના આયુષ્યમાં ઘટાડો અને અસ્થિ મજ્જામાં મેગાલોબ્લાસ્ટના વધેલા ભંગાણ.

B 12 ની ઉણપ એનિમિયા સાથે એરિથ્રોપોઇસિસ બિનઅસરકારક બની જાય છે, જે વચ્ચેની વિસંગતતા દ્વારા પુષ્ટિ મળે છે. વધેલી રકમઅસ્થિ મજ્જામાં એરિથ્રોકેરીયોસાઇટ્સ અને પેરિફેરલ રક્તમાં રેટિક્યુલોસાઇટ્સની સામગ્રીમાં તીવ્ર ઘટાડો, સીરમ આયર્નમાં વધારો અને એરિથ્રોકેરીયોસાઇટ્સમાં કિરણોત્સર્ગી આયર્નના સમાવેશમાં ઘટાડો.

તે જ સમયે, granulocytopoiesis અને thrombocytopoiesis નું ઉલ્લંઘન અને બિનઅસરકારકતા છે. પ્લેટલેટ્સ અને ગ્રાન્યુલોસાઇટ્સના વિશાળ સ્વરૂપો દેખાય છે, અને અસ્થિ મજ્જા મેક્રોફેજ દ્વારા ન્યુટ્રોફિલ્સનું ફેગોસાયટોસિસ વધે છે. ન્યુટ્રોફિલ્સમાં ઓટોએન્ટિબોડીઝ દેખાઈ શકે છે, જે બી 12 ની ઉણપનો એનિમિયા ધરાવતા દર્દીઓમાં ન્યુટ્રોપેનિયાના વિકાસમાં પણ ફાળો આપે છે.

આમ, વિટામિન B 12 ની ઉણપમેગાલોબ્લાસ્ટિક એનિમિયા, લ્યુકોપેનિયા અને થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાના વિકાસ સાથે બિનઅસરકારક હિમેટોપોઇઝિસ તરફ દોરી જાય છે.આ ઉપરાંત, જઠરાંત્રિય માર્ગના ઉપકલા કોષોની પરિપક્વતામાં વિક્ષેપ છે, જે પેટ અને નાના આંતરડાના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની એટ્રોફીના વિકાસનું કારણ બને છે.

કોએનઝાઇમ વિટામિન બી 12 ડીઓક્સ્યાડેનોસિલકોબાલામીનની ઉણપ ફેટી એસિડ્સના ચયાપચયમાં વિક્ષેપ અને ઝેરી એસિડના મોટા પ્રમાણમાં સંચય તરફ દોરી જાય છે. નર્વસ સિસ્ટમમેથિલમાલોનિક અને પ્રોપિયોનિક એસિડ્સ. વિટામીન B 12 ની ગેરહાજરીમાં, મેથાઈલમેલોનિક એસિડ સક્સીનિક એસિડમાં રૂપાંતરિત થતું નથી. પરિણામે, કરોડરજ્જુના પશ્ચાદવર્તી અને બાજુના સ્તંભોને નુકસાન વિકસે છે, અને ચેતા તંતુઓમાં માયલિન સંશ્લેષણ ઘટે છે.

ક્લિનિકલ ચિત્ર

રોગનો વિકાસ મુખ્યત્વે 60-70 વર્ષની વય માટે લાક્ષણિક છે. B 12 ની ઉણપનો એનિમિયાનું ક્લિનિકલ ચિત્ર ત્રણ સિસ્ટમોને નુકસાન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે: પાચન, હેમેટોપોએટીક અને નર્વસ.

પાચન તંત્રને નુકસાન

મોટાભાગના દર્દીઓમાં, પાચન તંત્રને નુકસાનના લક્ષણો (મુખ્યત્વે વ્યક્તિલક્ષી) સૌથી વધુ હોઈ શકે છે. પ્રારંભિક સંકેતોરોગો દર્દીઓ ભૂખમાં ઘટાડો અથવા અભાવની ફરિયાદ કરે છે, ખાધા પછી અધિજઠર પ્રદેશમાં ભારેપણુંની લાગણી, ખોરાક અને હવામાં ઓડકાર, જીભમાં દુખાવો અને બળતરા, પેઢામાં, હોઠમાં અને ક્યારેક ગુદામાર્ગમાં. દર્દીઓની આ ફરિયાદો ગ્લોસિટિસ, એટ્રોફિક ગેસ્ટ્રાઇટિસ અને આંતરડાના મ્યુકોસામાં એટ્રોફિક ફેરફારોના વિકાસને કારણે થાય છે.

મૌખિક પોલાણની તપાસ કરતી વખતે, મૌખિક પોલાણ અને જીભના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં બળતરા-એટ્રોફિક ફેરફારો તરફ ધ્યાન દોરવામાં આવે છે. B12-ની ઉણપનો એનિમિયા એટ્રોફાઇડ પેપિલી સાથે સરળ, "વાર્નિશ્ડ" જીભ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, તિરાડ, તેજસ્વી લાલ બળતરાના વિસ્તારો સાથે (આખી જીભ સોજો અને લાલ હોઈ શકે છે), ક્યારેક અલ્સરેશન સાથે. લગભગ 25% દર્દીઓમાં, વિટામિન B12 ની નોંધપાત્ર અને લાંબા ગાળાની ઉણપ સાથે જ ગ્લોસિટિસ જોવા મળે છે. ગ્લોસિટિસ માત્ર B12-ઉણપનો એનિમિયાની લાક્ષણિકતા નથી, તે આયર્નની ઉણપનો એનિમિયા સાથે પણ જોઇ શકાય છે. મૌખિક પોલાણની મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન નિસ્તેજ છે, અને એફથસ સ્ટેમેટીટીસ થઈ શકે છે. પેટના ધબકારાથી અધિજઠર પ્રદેશમાં હળવો દુખાવો અને ઘણીવાર યકૃત અને બરોળનું વિસ્તરણ થઈ શકે છે.

હેમેટોપોએટીક સિસ્ટમને નુકસાન

હિમેટોપોએટીક સિસ્ટમની વિક્ષેપ એ રોગના ક્લિનિકલ ચિત્રમાં અગ્રણી છે અને તે વિવિધ તીવ્રતાના એનિમિયા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. દર્દીઓ એનિમિક સિન્ડ્રોમની લાક્ષણિકતા ફરિયાદો રજૂ કરે છે. ત્વચા સામાન્ય રીતે નિસ્તેજ હોય ​​છે, ઘણી વાર લીંબુ-પીળા રંગની સાથે (હેમોલિસિસને કારણે હાઇપરબિલિરૂબિનેમિયાને કારણે). ક્યારેક B 12 ની ઉણપનો એનિમિયા સાથે, શરીરનું તાપમાન વધે છે (38 ° સે કરતા વધુ નહીં).

નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાન

B 12 ની ઉણપનો એનિમિયા સાથે નર્વસ સિસ્ટમમાં ફેરફારો એ આ રોગની લાક્ષણિકતા સંકેત છે અને, એક નિયમ તરીકે, ગંભીર અને લાંબા ગાળાના કેસોમાં જોવા મળે છે. B 12 ની ઉણપનો એનિમિયા સાથે નર્વસ સિસ્ટમને થતા નુકસાનને ફ્યુનિક્યુલર માયલોસિસ કહેવામાં આવે છે અને તે કરોડરજ્જુના પાછળના અને બાજુના સ્તંભોની સંડોવણી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. કરોડરજ્જુ અને કરોડરજ્જુની ચેતામાં ચેતા તંતુઓનું અધઃપતન થાય છે. દર્દીઓ પગમાં નબળાઈની ફરિયાદ કરે છે, ખાસ કરીને જ્યારે સીડી ચડતી વખતે, ઝડપથી ચાલતી વખતે, પગમાં ક્રોલીંગ સંવેદના, પગમાં નિષ્ક્રિયતા આવે છે. દર્દીઓને લાગે છે કે જ્યારે તેઓ ચાલતા હોય ત્યારે તેમના પગ નીચે ટેકો નથી લાગતો. એવું લાગે છે કે પગ નક્કર જમીન પર નથી, પરંતુ કપાસના ઊન જેવા છૂટક, નરમ કંઈક પર છે. આ ફરિયાદો પ્રોપ્રિઓસેપ્ટિવ સંવેદનશીલતાના ઉલ્લંઘનને કારણે થાય છે.

જ્યારે પશ્ચાદવર્તી સ્તંભોને નુકસાન પ્રબળ હોય છે, ત્યારે ઊંડા, અવકાશી, કંપન સંવેદનશીલતા નબળી પડે છે; સંવેદનાત્મક અટેક્સિયા અને ચાલવામાં મુશ્કેલી દેખાય છે; કંડરાના પ્રતિબિંબમાં ઘટાડો; નીચલા હાથપગના સ્નાયુઓની એટ્રોફી જોવા મળે છે. પેલ્વિક અંગો (પેશાબની અસંયમ, ફેકલ અસંયમ) ની તકલીફ હોઈ શકે છે.

જ્યારે કરોડરજ્જુના બાજુના સ્તંભોને નુકસાન થાય છે, ત્યારે ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણો અલગ હોય છે: નીચલા હાથપગના કંડરાના પ્રતિબિંબ અને સ્નાયુઓના સ્વરમાં તીવ્ર વધારો સાથે નીચલા સ્પાસ્ટિક પેરાપેરેસિસ વિકસે છે; પેલ્વિક અંગોની નિષ્ક્રિયતા એ વિલંબિત પેશાબ અને શૌચ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

લેબોરેટરી ડેટા

રોગના નિદાનમાં પેરિફેરલ બ્લડ અને બોન મેરોનો અભ્યાસ નિર્ણાયક મહત્વ ધરાવે છે.

સામાન્ય રક્ત વિશ્લેષણ.હાઇપરક્રોમિક મેક્રોસાયટીક એનિમિયા (રંગ ઇન્ડેક્સ 1.1 થી વધુ) નો વિકાસ લાક્ષણિકતા છે. ભાગ્યે જ, એનિમિયા નોર્મોક્રોમિક હોઈ શકે છે. એરિથ્રોસાઇટ્સ મોટા (મેક્રોસાઇટ્સ) છે, ત્યાં એનિસોસાયટોસિસ છે (એરિથ્રોસાઇટ્સના વિવિધ કદ, મેક્રોસાઇટ્સ સાથે નોર્મોસાઇટ્સ છે), પોઇકિલોસાઇટોસિસ (એરિથ્રોસાઇટ્સના આકારમાં ફેરફાર). ઘણા મેગાલોસાઇટ્સ (મેક્રોસાઇટ્સ) પરમાણુ અવશેષો ધરાવે છે (જોલી બોડીઝ, કેબોટ રિંગ્સ), અને બેસોફિલિક વિરામચિહ્ન હાજર હોઈ શકે છે. નોર્મોબ્લાસ્ટ્સ ઘણીવાર પેરિફેરલ લોહીમાં જોવા મળે છે; મોટાભાગના દર્દીઓમાં રેટિક્યુલોસાઇટ્સની સંખ્યા ઓછી અથવા સામાન્ય હોય છે. લ્યુકોસાઇટ્સની સંખ્યામાં ઘટાડો થાય છે, ન્યુટ્રોપેનિયા, ઇઓસિનોપેનિયા અને સંબંધિત લિમ્ફોસાયટોસિસ નક્કી થાય છે. બી 12 ની ઉણપનો એનિમિયા એ પોલિસેગમેન્ટ ન્યુક્લિયસ સાથે મોટા વિભાજિત ન્યુટ્રોફિલ્સના દેખાવ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. પ્લેટલેટની સંખ્યામાં ઘટાડો થયો છે, પરંતુ, નિયમ પ્રમાણે, ત્યાં કોઈ હેમરેજિક અભિવ્યક્તિઓ નથી, કારણ કે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા નિર્ણાયક મૂલ્ય સુધી પહોંચતું નથી.

માયલોગ્રામ. લાક્ષણિક લક્ષણો 12-ઉણપ એનિમિયામાં, નિદાનને ચકાસવાની મંજૂરી આપે છે:

• લાલ હેમેટોપોએટીક સૂક્ષ્મજંતુના હાયપરપ્લાસિયા; લાલ પંક્તિના કોષો સફેદ પંક્તિના કોષો પર પ્રભુત્વ ધરાવે છે;
• હેમેટોપોઇઝિસના મેગાલોબ્લાસ્ટિક પ્રકારનો દેખાવ;

મેલોઇડ કોશિકાઓમાં ફેરફારો - તેઓ કદમાં વધારો કરે છે, મોટા મેટામીલોસાઇટ્સ (યુવાન), બેન્ડ, સેગ્મેન્ટેડ ન્યુટ્રોફિલ્સ જોવા મળે છે; હાઇપરસેગ્મેન્ટેડ ન્યુટ્રોફિલ્સનો દેખાવ લાક્ષણિકતા છે;

મેગાકેરીયોસાઇટ્સની ક્ષતિગ્રસ્ત પરિપક્વતા, પ્લેટલેટ્સ (બિન-કાયમી સંકેત) ના ક્ષતિગ્રસ્ત પ્રકાશનમાં વ્યક્ત થાય છે.

રક્ત રસાયણશાસ્ત્ર- ત્યાં કોઈ ચોક્કસ ફેરફારો નથી. જો કે, B 12-ઉણપનો એનિમિયા સાથે, હેમોલિટીક સિન્ડ્રોમ વારંવાર જોવા મળે છે, જે એરિથ્રોકેરીયોસાઇટ્સના ઇન્ટ્રામેડ્યુલરી ભંગાણને કારણે, તેમજ પેરિફેરલ એરિથ્રોસાઇટ્સના જીવનકાળને ટૂંકાવીને કારણે થાય છે. આ unconjugated hyperbilirubinemia દ્વારા પ્રગટ થાય છે. લોહીમાં LDH અને LDH 2 નું સ્તર વધારવું શક્ય છે. ઘણીવાર લોહીના સીરમમાં આયર્નની સામગ્રીમાં મધ્યમ વધારો થાય છે (હેમોલિસિસના વિકાસ સાથે).

પેશાબ અને સ્ટૂલ વિશ્લેષણ- હેમોલિસિસના વિકાસ સાથે, યુરોબિલિન પેશાબમાં મળી આવે છે, અને મળમાં સ્ટેરકોબિલિનની માત્રામાં વધારો થાય છે.

ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ અભ્યાસ

એસોફાગોગાસ્ટ્રોડ્યુઓડેનોસ્કોપી- પાચનતંત્રના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં એટ્રોફિક ફેરફારો જોવા મળે છે. ડિફ્યુઝ એટ્રોફિક ગેસ્ટ્રાઇટિસ, ડ્યુઓડેનેટીસ અને ઓછા સામાન્ય રીતે એટ્રોફિક એસોફેગાટીસનો વિકાસ લાક્ષણિકતા છે.

ગેસ્ટ્રિક સ્ત્રાવનો અભ્યાસ- ગેસ્ટ્રિક જ્યુસની માત્રામાં ઘટાડો, હાઇડ્રોક્લોરિક એસિડ (એકાઇલિયા) અને પેપ્સિનની ગેરહાજરી અને કેટલીકવાર હાઇડ્રોક્લોરિક એસિડમાં ઘટાડો જોવા મળે છે.

પેટનો એક્સ-રે- પેટના ખાલી કરાવવાના કાર્યમાં વિક્ષેપ, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનના ફોલ્ડ્સની સપાટતા અને સરળતા મળી આવે છે.

નિદાન

B 12 ની ઉણપનો એનિમિયા માટે ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ:

I. મૂળભૂત ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ.

1. એનિમિયાની હાયપરક્રોમિક પ્રકૃતિ (ક્યારેક રંગ સૂચક સામાન્ય છે).
2. પેરિફેરલ બ્લડ એરિથ્રોસાઇટ્સમાં લાક્ષણિક ફેરફારો: વ્યાસમાં વધારો (મેક્રોસાયટોસિસ), વોલ્યુમ, પરમાણુ અવશેષોની જાળવણી (જોલી બોડીઝ, કેબોટ રિંગ્સ), રેટિક્યુલોસાયટોપેનિયા.
3. પેરિફેરલ રક્ત લ્યુકોસાઇટ્સમાં લાક્ષણિક ફેરફારો: લ્યુકોપેનિયા, ન્યુટ્રોફિલ્સનું હાઇપરસેગમેન્ટેશન.
4. થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા.
5. માયલોગ્રામમાં લાક્ષણિક ફેરફારો: અસ્થિ મજ્જામાં મેગાલોબ્લાસ્ટ્સનો દેખાવ, લાલ હેમેટોપોએટીક વંશના હાયપરપ્લાસિયા, ન્યુટ્રોફિલ્સનું હાઇપરસેગ્મેન્ટેશન ( સ્ટર્નલ પંચરવિટામીન B 12 સાથેની સારવાર પહેલાં કરાવવી જોઈએ, કારણ કે વિટામિન B 12 ના 1-2 ઇન્જેક્શન પણ મેગાલોબ્લાસ્ટ્સ અદ્રશ્ય થઈ જાય છે).
6. વિકાસ ક્લિનિકલ ચિત્રફ્યુનિક્યુલર માયલોસિસ (સામાન્ય રીતે રોગના ગંભીર અને લાંબા સમય સુધી)
7. લોહીમાં વિટામિન બી 12 નું નીચું સ્તર.

II. વધારાના ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ.

1. એટ્રોફિક ગેસ્ટ્રાઇટિસ, હોજરીનો રસમાં હાઇડ્રોક્લોરિક એસિડ, પેપ્સિન અને ગેસ્ટ્રોમ્યુકોપ્રોટીનનો અભાવ.

2. ગેસ્ટ્રિક પેરીટલ કોશિકાઓ, ગેસ્ટ્રોમ્યુકોપ્રોટીન અથવા વિટામિન બી 12 ગેસ્ટ્રોમ્યુકોપ્રોટીન કોમ્પ્લેક્સ માટે એન્ટિબોડીઝના લોહીમાં તપાસ.

3. રેટિક્યુલોસાઇટ કટોકટી (સારવારના 5-7મા દિવસે. 12 વાગ્યે, પેરિફેરલ રક્તમાં રેટિક્યુલોસાઇટ્સની સંખ્યામાં તીવ્ર વધારો થાય છે).

ફોલેટની ઉણપનો એનિમિયા (FDA)

એફડીએ મેગાલોબ્લાસ્ટિક એનિમિયાના જૂથ સાથે સંબંધિત છે. મેગાલોબ્લાસ્ટિક પ્રકારના હેમેટોપોઇઝિસનો વિકાસ એ હકીકતને કારણે છે કે ફોલિક એસિડની ઉણપ સાથે, ડીએનએ સંશ્લેષણ પર વિટામિન બી 12 ની અસર વિક્ષેપિત થાય છે.

ફોલિક એસિડ મેટાબોલિઝમને સમજવું

ફોલિક એસિડ એ પાણીમાં દ્રાવ્ય, ગરમી-લેબિલ વિટામિન છે. ખાદ્ય ઉત્પાદનો અને શરીરના કોષોમાં, ફોલિક એસિડ ફોલિક એસિડ ક્ષારના સ્વરૂપમાં સમાયેલ છે - પોલીગ્લુટામેટ્સ (ફોલેટ્સ). ફોલેટ્સ માંસ, યકૃતમાં જોવા મળે છે. છોડ ઉત્પાદનો(પાલક, શતાવરીનો છોડ, લેટીસ, કઠોળ, શાકભાજી, ફળો, મશરૂમ્સ), આથો, દૂધ. મુ રાંધણ પ્રક્રિયા, લાંબા સમય સુધી રાંધવાથી 50% થી વધુ ફોલેટ્સનો નાશ થાય છે, તેથી, ફોલેટ્સની શરીરની જરૂરિયાતોને પહોંચી વળવા માટે, તેનું સેવન કરવું જરૂરી છે. તાજા શાકભાજીઅને ફળો. ફોલેટ શોષણ ડ્યુઓડેનમ અને પ્રોક્સિમલ જેજુનમમાં થાય છે. લોહીમાં, 5-મેથાઈલટેટ્રાહાઈડ્રોફોલેટ વિવિધ પ્રોટીન સાથે જોડાય છે અને યકૃતમાં પ્રવેશ કરે છે અને અસ્થિ મજ્જાના કોષોને ઝડપથી વિસ્તરે છે. પટલ દ્વારા ફોલેટ્સનું ઘૂંસપેંઠ અને કોષમાં તેમનું સંચય વિટામિન બી 12 ની ભાગીદારી સાથે થાય છે.

ફોલિક એસિડ નીચેની બાયોકેમિકલ પ્રતિક્રિયાઓમાં સામેલ છે:

• વિટામિન બી 12 સાથે, તે યુરીડિન ફોસ્ફેટમાંથી થાઇમિડિન મોનોફોસ્ફેટના સંશ્લેષણમાં ભાગ લે છે. થાઇમિડિન મોનોફોસ્ફેટ પાયરિમિડિન પાયા અને ડીએનએના સંશ્લેષણમાં સામેલ છે. તેથી, ડીએનએ સંશ્લેષણ માટે ફોલિક એસિડ આવશ્યક છે;
• પ્યુરિન પાયાના સંશ્લેષણમાં ભાગ લે છે, જે ડીએનએ અને આરએનએનો ભાગ છે;
• હિસ્ટીડિનમાંથી ગ્લુટામિક એસિડની રચનામાં ભાગ લે છે. ફોલિક એસિડની ઉણપ સાથે, હેમેટોપોએટીક કોષોમાં ડીએનએ સંશ્લેષણ વિક્ષેપિત થાય છે, અને મેગાલોબ્લાસ્ટિક એનિમિયા વિકસે છે.

સામાન્ય ફોલિક એસિડ ચયાપચયના સૂચકાંકો:

ફોલિક એસિડની દૈનિક જરૂરિયાત 100-200 એમસીજી છે. પોષક આહારમાં ખોરાકમાંથી પૂરા પાડવામાં આવતા ફોલિક એસિડની કુલ માત્રા 500-600 એમસીજી/દિવસ છે. આંતરડામાં ફોલેટની માત્રા 400-480 એમસીજી/દિવસ છે. શરીરમાં ફોલેટનું કુલ પ્રમાણ 5-10 મિલિગ્રામ છે. જે સમયગાળા દરમિયાન ડેપો ફોલિક એસિડની જરૂરિયાત પૂરી પાડે છે જ્યારે શરીરમાં તેનું સેવન બંધ થાય છે તે 4-5 મહિના છે.

ઈટીઓલોજી

ખોરાકમાંથી ફોલેટનું અપૂરતું સેવન

પોષક ફોલેટની ઉણપ એફડીએનું સામાન્ય કારણ છે. તે શાકભાજી અને ફળો, માંસ અને ફોલેટ્સ ધરાવતા અન્ય ખોરાકના અપૂરતા વપરાશ સાથે તેમજ અયોગ્ય રસોઈ સાથે વિકસે છે. સ્તનપાન દરમિયાન શિશુઓમાં FDA વિકસી શકે છે બકરીનું દૂધ, ઓછા અથવા ઓછા ફોલેટ ધરાવતા વિવિધ પોષક મિશ્રણો; જ્યારે આહારમાંથી શાકભાજી, ફળો અને માંસને બાકાત રાખવું.

નાના આંતરડામાં ફોલેટનું માલશોષણ

આંતરડામાં ફોલેટના શોષણને નબળું પાડતા કારણો વિટામીન B 12 ના શોષણને અવરોધે છે તેવા કારણો સમાન છે: નાના આંતરડાની દિવાલ દ્વારા ફોલેટના પરિવહનની જન્મજાત વિકૃતિઓ; નાના આંતરડાના વ્યાપક રીસેક્શન, ખાસ કરીને જેજુનમ; એન્ઝાઇમ-ઉણપ એન્ટરઓપેથી; વિવિધ મૂળના માલેબસોર્પ્શન સિન્ડ્રોમ; "સેકલ આંતરડા" સિન્ડ્રોમ; નાના આંતરડાના ગાંઠના રોગો.

ફોલેટની જરૂરિયાતમાં વધારો

ફોલેટની વધતી જરૂરિયાત કોઈપણ ઉંમરના બાળકોમાં જોવા મળે છે, પરંતુ ખાસ કરીને ઘણીવાર જીવનના પ્રથમ વર્ષના બાળકોમાં, તેમજ સઘન વૃદ્ધિ અને તરુણાવસ્થાના સમયગાળા દરમિયાન. ફોલેટની વધતી જરૂરિયાત એ ગર્ભાવસ્થાની લાક્ષણિકતા છે, ક્રોનિક બળતરા રોગો, ક્રોનિક હેમોલિટીક એનિમિયા, એક્સ્ફોલિએટીવ ત્વચાકોપ, હેમોબ્લાસ્ટોસિસ સહિત જીવલેણ નિયોપ્લાઝમ.

ક્રોનિક આલ્કોહોલનો નશો

આલ્કોહોલ નાના આંતરડામાં ફોલેટના શોષણને અવરોધે છે, તેથી ક્રોનિક આલ્કોહોલનો દુરુપયોગ FDA તરફ દોરી શકે છે.

ફોલેટ નુકશાનમાં વધારો

તે ગંભીર લિવર સિરોસિસ (યકૃતમાં ફોલેટ ડિપોટ ઘટે છે), હેમોડાયલિસિસ અને હૃદયની નિષ્ફળતા સાથે જોઇ શકાય છે.

દવાઓ લેવી

• કેટલાક દવાઓ(biseptol, sulfalazine, aminopterin અને methotrexate, triamterene, વગેરે PDA ના વિકાસનું કારણ બની શકે છે.

પેથોજેનેસિસ

ઉપરોક્ત ઇટીઓલોજિકલ પરિબળો ફોલિક એસિડ - 5,10-મેથિલેનેટેટ્રાહાઇડ્રોફોલિક એસિડના સક્રિય સ્વરૂપની રચનામાં ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે. પરિણામે, હેમેટોપોએટીક કોષોમાં ડીએનએ સંશ્લેષણ વિક્ષેપિત થાય છે અને મેગાલોબ્લાસ્ટિક એનિમિયા વિકસે છે.

ક્લિનિકલ ચિત્ર

આ રોગ મોટેભાગે બાળકો, યુવાન લોકો અને સગર્ભા સ્ત્રીઓમાં વિકસે છે.

દર્દીઓ કોઈપણ મૂળના એનિમિયાની લાક્ષણિકતાની ફરિયાદો રજૂ કરે છે - એક બિન-વિશિષ્ટ એનેમિક સિન્ડ્રોમ નોંધવામાં આવે છે. જો કે, B 12 ની ઉણપનો એનિમિયાથી વિપરીત, નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાનને કારણે કોઈ ફરિયાદ નથી. તપાસ કર્યા પછી, ત્વચા અને સબિક્ટરસની નિસ્તેજતા તરફ ધ્યાન દોરવામાં આવે છે. આંતરિક અવયવોની તપાસ કરતી વખતે, વ્યક્તિ બરોળનું થોડું વિસ્તરણ (એક પરિવર્તનશીલ ચિહ્ન) અને મ્યોકાર્ડિયલ ડિસ્ટ્રોફી સિન્ડ્રોમ (મફલ્ડ હૃદયના અવાજો, ટોચ પર નીચા સિસ્ટોલિક ગણગણાટ, ડાબા વેન્ટ્રિક્યુલર મ્યોકાર્ડિયમના પુનઃધ્રુવીકરણ તબક્કામાં ખલેલ) શોધી શકે છે. ટી તરંગોના કંપનવિસ્તારમાં ઘટાડો થવાના સ્વરૂપમાં ઇસીજી). B12-ઉણપનો એનિમિયાથી વિપરીત, PDA એ એટ્રોફિક ગ્લોસિટિસ, એટ્રોફિક જઠરનો સોજો અને અચેલિયાની ગેરહાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

લેબોરેટરી ડેટા

સામાન્ય રક્ત વિશ્લેષણ- B 12 ની ઉણપનો એનિમિયા જેવા લક્ષણો સમાન છે.

રક્ત રસાયણશાસ્ત્ર- બિનસંયોજિત બિલીરૂબિનની માત્રામાં વધારો (એરિથ્રોસાઇટ્સના હેમોલિસિસને કારણે), લોહી અને એરિથ્રોસાઇટ્સમાં ફોલિક એસિડની સામગ્રીમાં ઘટાડો જોવા મળી શકે છે.

માયલોગ્રામ- લાલ હેમેટોપોએટીક સૂક્ષ્મજંતુના હાયપરપ્લાસિયા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, મોટી સંખ્યામાં મેગાલોબ્લાસ્ટ્સ, હાઇપરસેગ્મેન્ટેડ ન્યુટ્રોફિલ્સનો દેખાવ.

હિસ્ટીડિન સાથે પરીક્ષણ કરો- દર્દી 15 ગ્રામ હિસ્ટીડિન લે છે, ત્યારબાદ હિસ્ટીડિન લીધાના 8 કલાક પછી ફોર્મિમિનોગ્લુટામિક એસિડનું પેશાબનું વિસર્જન નક્કી થાય છે. સામાન્ય રીતે, હિસ્ટિડાઇનનો મુખ્ય ભાગ ફોલિક એસિડની ભાગીદારી સાથે ગ્લુટામિક એસિડમાં રૂપાંતરિત થાય છે, અને 1 થી 18 મિલિગ્રામ ફોર્મિંગ-લ્યુટામિક એસિડ પેશાબમાં વિસર્જન થાય છે. ફોલેટની ઉણપનો એનિમિયામાં, ફોર્મિમિનોગ્લુટામિક એસિડનો સ્ત્રાવ નોંધપાત્ર રીતે વધે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડએફડીએ.

1. પેરિફેરલ રક્તનું સામાન્ય વિશ્લેષણ: હાયપરક્રોમિક એનિમિયા, એરિથ્રોસાઇટ્સનું મેક્રોસાયટોસિસ, ન્યુટ્રોફિલ્સનું હાઇપરસેગમેન્ટેશન, લ્યુકોપેનિયા, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા.

2. માયલોગ્રામ - મેગાલોબ્લાસ્ટ્સ, હાઇપરસેગમેન્ટેડ ન્યુટ્રોફિલ્સની શોધ.

3. ગ્લોસિટિસની ગેરહાજરી, એટ્રોફિક ગેસ્ટ્રાઇટિસ.

4. ફ્યુનિક્યુલર માયલોસિસની ગેરહાજરી.

5. વિટામિન B12 નું સામાન્ય રક્ત સ્તર.

6. લોહીના સીરમ અને લાલ રક્ત કોશિકાઓમાં ફોલિક એસિડની સામગ્રીમાં ઘટાડો.

7. મેથિલમાલોનિક એસિડનું સામાન્ય દૈનિક પેશાબનું વિસર્જન.

B 12 ની ઉણપ માટે સારવારઅનેએફડીએ

વિટામીન B12 સાથે B12 ની ઉણપનો એનિમિયાની સારવાર નિદાનની સ્થાપના અને માયલોગ્રામની મદદથી ચકાસણી કર્યા પછી જ શરૂ કરી શકાય છે. વિટામિન B12 ના 1-2 ઇન્જેક્શન પણ, એનિમિયા સિન્ડ્રોમને દૂર કર્યા વિના, મેગાલોબ્લાસ્ટિક હિમેટોપોઇસિસને નોર્મોબ્લાસ્ટિકમાં રૂપાંતરિત કરી શકે છે અને સ્ટર્નલ પંચરને બિન માહિતીપ્રદ બનાવી શકે છે.

B 12 ની ઉણપનો એનિમિયાની સારવાર વિટામિન B 12 ના ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર ઇન્જેક્શન દ્વારા કરવામાં આવે છે. વિટામિન બી 12 ની બે તૈયારીઓ છે - સાયનોકોબાલામીન અને ઓક્સીકોબાલામીન.

સાયનોકોબાલામિન દિવસમાં એકવાર ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલરલી 400-500 એમસીજી સૂચવવામાં આવે છે (હાઈડ્રોક્સીકોબાલામિન 1 મિલિગ્રામ/દિવસ દર બીજા દિવસે). સારવારની અવધિ 4-6 અઠવાડિયા છે. વિટામિન બી 12 સાથે સારવારની શરૂઆતના 3-4 મા દિવસે, લોહીમાં રેટિક્યુલોસાઇટ્સની સામગ્રીમાં વધારો શરૂ થાય છે. સારવારના કોર્સ પછી, કોન્સોલિડેશન થેરાપીનો કોર્સ સૂચવવામાં આવે છે: સાયનોકોબાલામિન અઠવાડિયામાં એકવાર 2 મહિના માટે આપવામાં આવે છે, અને પછી મહિનામાં સતત 2 વખત, 400-500 એમસીજી. ઓક્સીકોબાલામિન: 3 મહિના માટે તે અઠવાડિયામાં એકવાર સંચાલિત થાય છે, અને પછી સતત મહિનામાં એકવાર, 500 mcg.

ફ્યુનિક્યુલર માયલોસિસ માટે, વિટામિન બી 12 (દરરોજ 1000 એમસીજી) ની મોટી માત્રા કોએનઝાઇમ વિટામિન બી 12 કોબામામિડ (500 એમસીજી દિવસમાં એકવાર ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલરલી) સાથે સંયોજનમાં સૂચવવામાં આવે છે, જે ફેટી એસિડ્સના ચયાપચયમાં સામેલ છે અને કરોડરજ્જુની કાર્યાત્મક સ્થિતિને સુધારે છે. કોર્ડ અને ચેતા તંતુઓ. વિટામીન B 12 ની આ માત્રા માયલોસિસ અદૃશ્ય થઈ જાય ત્યાં સુધી આપવામાં આવે છે.

ફોલિક એસિડ તૈયારીઓ ફક્ત એફડીએ ધરાવતા દર્દીઓ માટે સૂચવવામાં આવે છે. ફોલિક એસિડ 5-15 મિલિગ્રામની દૈનિક માત્રામાં મૌખિક રીતે સૂચવવામાં આવે છે. B 12 ની ઉણપનો એનિમિયા માટે, ફોલિક એસિડ સાથેની સારવાર સૂચવવામાં આવતી નથી.

12-ઉણપ એનિમિયાની સારવાર જીવન માટે હાથ ધરવામાં આવે છે; ક્લિનિકલ અવલોકન સતત હાથ ધરવામાં આવવી જોઈએ.

હાયપો અને એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા

હાયપો અને એપ્લાસ્ટીક એનિમિયા એ હિમેટોપોઇઝિસની વિકૃતિઓ છે, જે રક્તમાં અસ્થિમજ્જાના એરિથ્રોઇડ, માઇલોઇડ અને મેગાકેરીયોસાઇટ હેમેટોપોએટીક સ્પ્રાઉટ્સ અને પેન્સિટોપેનિઆના ઘટાડા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે હિપેટોસ્પ્લેનોમેગેલી સાથે નથી, માયલોફિએલોડિમિયા સિન્ડ્રોમિયા અથવા માયલોફાઇબ્રોસિસની ગેરહાજરીમાં.

હાયપો અને એપ્લાસ્ટીક એનિમિયાનો પેથોમોર્ફોલોજિકલ આધાર સક્રિય હેમેટોપોએટીક અસ્થિ મજ્જામાં તીવ્ર ઘટાડો અને એડિપોઝ પેશી સાથે તેની ફેરબદલ છે. આ રોગ દર વર્ષે 1 મિલિયન રહેવાસીઓ દીઠ 5-10 કેસોની આવર્તન સાથે થાય છે.

ઈટીઓલોજી

ઇટીઓલોજિકલ પરિબળોના આધારે, જન્મજાત (વારસાગત) અને હસ્તગત હાઇપો- અને એપ્લાસ્ટિક એનિમિયાને અલગ પાડવામાં આવે છે. બદલામાં, હસ્તગત હાઇપો- અને એપ્લાસ્ટિક એનિમિયાને આઇડિયોપેથિક (અજાણ્યા ઇટીઓલોજી સાથે) સ્વરૂપમાં અને જાણીતા ઇટીઓલોજિકલ પરિબળો સાથેના સ્વરૂપમાં વહેંચવામાં આવે છે. આઇડિયોપેથિક સ્વરૂપ એપ્લાસ્ટિક એનિમિયાના તમામ કેસોમાં 50-65% માટે જવાબદાર છે.

હસ્તગત એપ્લાસ્ટિક એનિમિયાના જાણીતા ઇટીઓલોજિકલ પરિબળો:

I. રાસાયણિક પરિબળો: બેન્ઝીન, અકાર્બનિક આર્સેનિક સંયોજનો, લીડ ગેસોલિન (ટેટ્રાઇથિલ લીડ, ભારે ધાતુઓ - પારો, બિસ્મથ, વગેરે) ઓર્ગેનોક્લોરીન સંયોજનોવગેરે

II. ભૌતિક પરિબળો: આયનાઇઝિંગ રેડિયેશન અને એક્સ-રે.

III. દવાઓ: એન્ટિબાયોટિક્સ (ક્લોરામ્ફેનિકોલ, મેથિસિલિન, વગેરે), સલ્ફોનામાઇડ્સ, નોન-સ્ટીરોઇડ બળતરા વિરોધી દવાઓ (બ્યુટાડિયોન, ઇન્ડોમેથાસિન, એનાલગીન), ગોલ્ડ તૈયારીઓ, મર્કેઝોલીલ, સાયટોસ્ટેટિક્સ, એન્ટિએરિથમિક દવાઓ (ક્વિનીડાઇન), એન્ટિહાઇપરટેન્સિવ દવાઓ (કેપ્ટોલોલ), એન્ટિહાઇપરટેન્સિવ દવાઓ; , વગેરે

IV. ચેપી એજન્ટો: ચેપી મોનોન્યુક્લિયોસિસ, હેપેટાઇટિસ, ઈન્ફલ્યુએન્ઝા, એપ્સટીન-બાર, માનવ રોગપ્રતિકારક શક્તિ, સાયટોમેગાલોવાયરસ, હર્પીસ, ગાલપચોળિયાં.

V. રોગપ્રતિકારક રોગો: કલમ-વિરુદ્ધ-યજમાન રોગ, ઇઓસિનોફિલિક ફાસીટીસ, થાઇમોમા અને થાઇમિક કાર્સિનોમા.

પેથોજેનેસિસ

હાલમાં, એપ્લાસ્ટીક એનિમિયાના મુખ્ય પેથોજેનેટિક પરિબળો છે:

• પ્લુરીપોટેન્ટ હેમેટોપોએટીક સ્ટેમ સેલને નુકસાન;
• હેમેટોપોએટીક સ્ટેમ સેલના સેલ્યુલર માઇક્રોએનવાયર્નમેન્ટને નુકસાન અને તેના કાર્યમાં પરોક્ષ વિક્ષેપ;
• હિમેટોપોઇઝિસની રોગપ્રતિકારક મંદી અને હેમેટોપોએટીક સ્ટેમ સેલ્સના એપોપ્ટોસિસ;
• લાલ રક્ત કોશિકાઓનું જીવન ટૂંકું કરવું;
• હેમેટોપોએટીક કોષોની મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર.

પ્લુરીપોટેન્ટ હેમેટોપોએટીક સ્ટેમ સેલને નુકસાન — એપ્લાસ્ટિક એનિમિયાનું સૌથી મહત્વપૂર્ણ પેથોજેનેટિક પરિબળ. સ્ટેમ સેલ એ તમામ હેમેટોપોએટીક કોષોનો પૂર્વજ છે. ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયા સાથે, અસ્થિ મજ્જાની વસાહત-રચના કરવાની ક્ષમતામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે, હેમેટોપોએટીક કોશિકાઓનો પ્રસાર વિક્ષેપિત થાય છે, અને આખરે પેન્સીટોપેનિઆ સિન્ડ્રોમ રચાય છે - લ્યુકોપેનિયા, એનિમિયા, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા. પ્લુરીપોટેન્ટ હેમેટોપોએટીક સ્ટેમ કોશિકાઓની પ્રવૃત્તિને અટકાવવાની પદ્ધતિ સંપૂર્ણપણે સ્પષ્ટ કરવામાં આવી નથી.

હેમેટોપોએટીક સ્ટેમ કોશિકાઓના સેલ્યુલર માઇક્રોએન્વાયર્નમેન્ટને નુકસાન - કી . હવે તે સ્થાપિત થઈ ગયું છે કે હેમેટોપોએટીક સ્ટેમ કોશિકાઓ અને પ્લુરીપોટેન્ટ પ્રોજેનિટર કોશિકાઓની કાર્યકારી સ્થિતિ સૂક્ષ્મ વાતાવરણ, એટલે કે, અસ્થિ મજ્જા સ્ટ્રોમા દ્વારા ખૂબ પ્રભાવિત છે. સૂક્ષ્મ વાતાવરણમાં કોષો સ્ટેમ કોશિકાઓનું વિભાજન અને તફાવત નક્કી કરે છે. સ્ટેમ સેલ માઇક્રોએન્વાયર્નમેન્ટના મુખ્ય સેલ્યુલર ઘટકો ઓસ્ટિઓબ્લાસ્ટ્સ, ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સ, એન્ડોસ્ટીલ, એડવેન્ટિઅલ, એન્ડોથેલિયલ અને ફેટ કોશિકાઓ છે. હિમેટોપોઇઝિસમાં માઇક્રોએનવાયરમેન્ટની મોટી ભૂમિકાને કારણે, "હેમેટોપોઇઝિસ-પ્રેરિત માઇક્રોએનવાયરમેન્ટ" (ICM) શબ્દ પ્રસ્તાવિત કરવામાં આવ્યો હતો. માટે સામાન્ય વિકાસહિમેટોપોએટીક કોષોને હિમેટોપોએટીક વૃદ્ધિ પરિબળો (HGF) અને કોલોની-ઉત્તેજક વૃદ્ધિ પરિબળો (CSF) - ગ્લાયકોપ્રોટીન હોર્મોન્સની જરૂર છે, જેમાંથી લગભગ વીસની ઓળખ કરવામાં આવી છે. GRF અને CSF ના પ્રભાવ હેઠળ, હિમેટોપોએટીક કોષોનું વિભાજન અને ભિન્નતા થાય છે. એપ્લાસ્ટીક એનિમિયામાં, પ્લુરીપોટેન્ટ સ્ટેમ સેલની આંતરિક ખામી એ પ્રાથમિક વિકૃતિ છે, જે જ્યારે વિવિધ ઈટીઓલોજિકલ પરિબળો આઈસીએમમાં ​​ફેરફારો દ્વારા હેમેટોપોએટીક કોષોને પ્રભાવિત કરે છે ત્યારે તે પોતે જ પ્રગટ થાય છે અથવા તીવ્ર બને છે.

ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયાના વિકાસમાં રોગપ્રતિકારક તંત્ર સાથે ખૂબ મહત્વ જોડાયેલું છે. એવું માનવામાં આવે છે કે ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સ સ્ટેમ કોશિકાઓના ભિન્નતાને અવરોધે છે, અને એન્ટિબોડીઝ સ્ટેમ કોશિકાઓ, એરિથ્રોસાઇટ્સ અને વિવિધ હિમેટોપોએટીક રેખાઓના પૂર્વવર્તી કોષો માટે રચાય છે, જે હિમેટોપોઇઝિસના ડિપ્રેશન તરફ દોરી જાય છે. જ્યારે હેમેટોપોએટીક સ્ટેમ કોશિકાઓ સક્રિય સાયટોટોક્સિક ટી લિમ્ફોસાયટ્સ અને ચોક્કસ સાયટોકીન્સ સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરે છે, ત્યારે હેમેટોપોએટીક સ્ટેમ કોશિકાઓના એપોપ્ટોસિસ (પ્રોગ્રામ કરેલ સેલ ડેથ) ઉત્તેજિત થાય છે.

ઍપ્લાસ્ટિક એનિમિયા સાથે, લાલ રક્ત કોશિકાઓમાં એન્ઝાઇમ સિસ્ટમ્સમાં વિક્ષેપ થઈ શકે છે, જે તેમને વિવિધ નુકસાનકારક પરિબળો પ્રત્યે અતિસંવેદનશીલ બનાવે છે અને તેમના ઇન્ટ્રાસેરેબ્રલ વિનાશ તરફ દોરી જાય છે. હિમેટોપોએટીક કોશિકાઓના ચયાપચયમાં નોંધપાત્ર ફેરફારો થાય છે, જેના પરિણામે તમામ હેમેટોપોએટીક સૂક્ષ્મજંતુઓના કોષો શ્રેષ્ઠ હિમેટોપોએસિસ (આયર્ન, વિટામિન બી 12) માટે જરૂરી પદાર્થોને પૂરતા પ્રમાણમાં શોષી શકતા નથી.

લાલ રક્ત કોશિકાઓના પ્રસાર અને ભિન્નતાની તીવ્રતામાં ઘટાડો, લાલ રક્ત કોશિકાઓના વિનાશમાં વધારો, આયર્નનો ઉપયોગ્ય ઉપયોગ અને ક્ષતિગ્રસ્ત હિમોગ્લોબિન રચના વિવિધ અવયવોમાં આયર્ન ધરાવતા રંગદ્રવ્યોના જુબાની સાથે શરીરમાં આયર્નના સંચય તરફ દોરી જાય છે અને પેશીઓ (યકૃત, બરોળ, ત્વચા, મ્યોકાર્ડિયમ, મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓ, વગેરે) - એટલે કે, ગૌણ હિમોક્રોમેટોસિસ વિકસે છે.

વર્ગીકરણ

I. વારસાગત સ્વરૂપો

II. હસ્તગત સ્વરૂપો

1. ત્રણેય હિમેટોપોએટીક વંશને નુકસાન સાથે હાયપોપ્લાસ્ટિક એનિમિયા:

2. એરિથ્રોપોઇઝિસને પસંદગીયુક્ત નુકસાન સાથે આંશિક હાયપોપ્લાસ્ટિક એનિમિયા.

III. એનિમિયાના વિકાસમાં રોગપ્રતિકારક પરિબળોની ભૂમિકા

1. રોગપ્રતિકારક સ્વરૂપ

2. બિન-રોગપ્રતિકારક સ્વરૂપ.

ક્લિનિકલ ચિત્ર

હાડકાના ત્રણેય હિમેટોપોએટીક સ્પ્રાઉટ્સને નુકસાન સાથે હસ્તગત હાયપો- અને એપ્લાસ્ટિક એનિમિયાના મુખ્ય ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી લક્ષણો હિમેટોપોએસિસના સંપૂર્ણ નિષેધ, તેમજ અંગો અને પેશીઓના હાયપોક્સિયા અને હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમને કારણે થાય છે. લક્ષણોની તીવ્રતા એનિમિયાની તીવ્રતા અને કોર્સ પર આધારિત છે.

દર્દીઓ એનિમિક સિન્ડ્રોમની લાક્ષણિકતા ફરિયાદો રજૂ કરે છે. રક્તસ્રાવ (જીન્જીવલ, નાક, જઠરાંત્રિય, કિડની, ગર્ભાશય રક્તસ્રાવ) અને વારંવાર ચેપી અને બળતરા રોગો દ્વારા લાક્ષણિકતા. તીવ્ર સ્વરૂપમાં, લક્ષણો ઝડપથી વિકસે છે અને રોગનો કોર્સ શરૂઆતથી જ ગંભીર છે. પરંતુ મોટાભાગના દર્દીઓમાં, આ રોગ એકદમ ધીમે ધીમે, ધીમે ધીમે વિકસે છે અને અમુક હદ સુધી, દર્દીઓ એનિમિયા સાથે અનુકૂલન કરે છે. જ્યારે લક્ષણો ગંભીર હોય ત્યારે આ રોગ સામાન્ય રીતે ઓળખાય છે.

દર્દીઓની તપાસ કરતી વખતે, ચામડીના ઉચ્ચારણ નિસ્તેજ અને દૃશ્યમાન મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન તરફ ધ્યાન દોરવામાં આવે છે, ઘણી વખત ઇક્ટેરિક ટિન્ટ સાથે; ત્વચા પર હેમોરહેજિક ફોલ્લીઓ, ઘણીવાર વિવિધ કદના ઉઝરડાના સ્વરૂપમાં. મોટે ભાગે, ઈન્જેક્શન સાઇટ (ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર, નસમાં, સબક્યુટેનીયસ) પર વ્યાપક હેમેટોમાસ રચાય છે. હેમોરહેજિક ફોલ્લીઓ મુખ્યત્વે પગ, જાંઘ, પેટના વિસ્તારમાં અને ક્યારેક ચહેરા પર સ્થાનીકૃત થાય છે. નેત્રસ્તર અને દૃશ્યમાન મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન - હોઠ, મૌખિક શ્વૈષ્મકળામાં હેમરેજિસ જોવા મળી શકે છે. ગંભીર અનુનાસિક, જઠરાંત્રિય, રેનલ, પલ્મોનરી, ગર્ભાશય અને ઇન્ટ્રાસેરેબ્રલ રક્તસ્રાવ હોઈ શકે છે. પેરિફેરલ લસિકા ગાંઠો વિસ્તૃત નથી.

આંતરિક અવયવોની તપાસ કરતી વખતે, નીચેના ફેરફારો શોધી શકાય છે:

• શ્વસનતંત્ર - વારંવાર બ્રોન્કાઇટિસ, ન્યુમોનિયા.
• કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર સિસ્ટમ - મ્યોકાર્ડિયલ ડિસ્ટ્રોફી સિન્ડ્રોમ.
• પાચન તંત્ર - ગંભીર હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ સાથે, પેટ અને ડ્યુઓડેનમના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર ધોવાણ શોધી શકાય છે.

ખામીયુક્ત લાલ રક્ત કોશિકાઓના વધતા વિનાશ, અસ્થિમજ્જા દ્વારા આયર્નનો ઓછો વપરાશ, ક્ષતિગ્રસ્ત હેમ સંશ્લેષણ અને લાલ રક્ત કોશિકાઓના વારંવાર સ્થાનાંતરણને કારણે આંતરિક અવયવોનું હેમોસિડેરોસિસ ઘણીવાર વિકસે છે.

લેબોરેટરી ડેટા અને ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલસંશોધન

સામાન્ય રક્ત વિશ્લેષણ- લાલ રક્ત કોશિકાઓ અને હિમોગ્લોબિનની સંખ્યામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો; મોટાભાગના દર્દીઓમાં એનિમિયા નોર્મોક્રોમિક, નોર્મોસાયટીક છે; રેટિક્યુલોસાઇટ્સની સંખ્યામાં ગેરહાજરી અથવા તીવ્ર ઘટાડો (પુનઃજનનશીલ એનિમિયા) દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે; સંબંધિત લિમ્ફોસાયટોસિસ સાથે ગ્રાન્યુલોસાયટોપેનિયાને કારણે લ્યુકોપેનિયા જોવા મળે છે; થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા લાક્ષણિક છે. આમ, હાયપો- અને એપ્લાસ્ટિક એનિમિયાનું સૌથી નોંધપાત્ર પ્રયોગશાળા અભિવ્યક્તિ પેન્સીટોપેનિયા છે. ESR વધે છે.

રક્ત રસાયણશાસ્ત્ર- સીરમ આયર્ન સામગ્રીમાં વધારો થયો છે, ટ્રાન્સફરિનના આયર્ન સંતૃપ્તિની ટકાવારી નોંધપાત્ર રીતે વધી છે.

સ્ટર્નલ પંચરનો અભ્યાસ (માયલોગ્રામ)- એરિથ્રોસાઇટ અને ગ્રાન્યુલોસાયટીક શ્રેણીના કોષોમાં સ્પષ્ટ ઘટાડો, લિમ્ફોસાઇટ્સ અને મેગાકેરીયોસાયટીક વંશમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, અસ્થિમજ્જા "ખાલી" દેખાય છે; માત્ર એક કોષો સ્ટર્નલ વિરામમાં મળી શકે છે. અસ્થિ મજ્જામાં, આયર્નની સામગ્રી, જે એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર અને ઇન્ટ્રાસેલ્યુલર બંને રીતે સ્થિત છે, નોંધપાત્ર રીતે વધે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ

• નોર્મોક્રોમિક નોર્મોસાયટીક એજનરેટર એનિમિયા જેમાં તીવ્ર ઘટાડો અથવા રેટિક્યુલોસાઇટ્સની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી, ESR માં વધારો.
• લ્યુકોસાયટોપેનિયા, સંપૂર્ણ ગ્રાન્યુલોસાયટોપેનિયા, સંબંધિત લિમ્ફોસાયટોસિસ.
• થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા.
• એરિથ્રો-, લ્યુકો- અને થ્રોમ્બોસાયટોપોઇસિસ કોશિકાઓના માયલોગ્રામમાં તીવ્રપણે વ્યક્ત કરાયેલ સંપૂર્ણ ઉણપ, તેમની પરિપક્વતામાં વિલંબ.

erythrokaryocytes ની અંદર અને એક્સ્ટ્રા સેલ્યુલર રીતે આયર્ન સામગ્રીમાં વધારો.

• હિમેટોપોએટીક કોષોની સંખ્યામાં તીવ્ર ઘટાડો અથવા સંપૂર્ણ અદ્રશ્ય થવું અને ઇલિયમના ટ્રેફાઇન બાયોપ્સી નમૂનામાં એડિપોઝ પેશી સાથે હેમેટોપોએટીક અસ્થિ મજ્જાને બદલવું એ હાઇપો- અને એપ્લાસ્ટિક એનિમિયાના નિદાનની ચકાસણી માટેની મુખ્ય પદ્ધતિ છે).
• સીરમ આયર્ન સ્તરમાં વધારો.

હાયપોપ્લાસ્ટિક (એપ્લાસ્ટિક) એનિમિયાની સારવાર

સારવાર કાર્યક્રમ:

1. ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ સાથે સારવાર.
2. એનાબોલિક દવાઓ સાથે સારવાર.
3. એન્ડ્રોજન સારવાર.
4. સાયટોસ્ટેટિક્સ (ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ) સાથે સારવાર.
5. સ્પ્લેનેક્ટોમી.
6. એન્ટિલિમ્ફોસાઇટ ગ્લોબ્યુલિન સાથે સારવાર.

7. સાયક્લોસ્પોરીન સાથે સારવાર.

1. અસ્થિ મજ્જા પ્રત્યારોપણ.
2. વસાહત-ઉત્તેજક પરિબળો સાથે સારવાર.
3. રેડ બ્લડ સેલ ટ્રાન્સફ્યુઝન.
4. ડેસ્ફેરોથેરાપી.
5. પ્લેટલેટ ટ્રાન્સફ્યુઝન.
6. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન સાથે સારવાર.

1. ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ સાથે સારવાર

ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ ઉપચાર સૌથી અસરકારક છે જો હાઇપોપ્લાસ્ટિક એનિમિયા સ્વયંપ્રતિરક્ષા પદ્ધતિઓ, રક્ત કોશિકાઓ સામે એન્ટિબોડીઝના દેખાવને કારણે થાય છે. જો કે, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સનો ઉપયોગ અન્ય પ્રકારના અસ્થિમજ્જાના ડિપ્રેશનમાં પણ થાય છે કારણ કે એરિથ્રોસાઇટ, ન્યુટ્રોફિલ અને હેમેટોપોઇઝિસના મેગાકેરીયોસાઇટ વંશને ઉત્તેજીત કરવાની તેમની ક્ષમતાને કારણે. પ્રિડનીસોલોનની દૈનિક માત્રા દરરોજ દર્દીના વજનના 1-2 મિલિગ્રામ/કિલો છે, મોટાભાગે માત્રા દરરોજ 60 થી 120 મિલિગ્રામ સુધીની હોય છે. પ્રિડનીસોલોન ઉપચારનો સમયગાળો સારવારની શરૂઆતથી પ્રથમ 2 અઠવાડિયામાં અસર પર આધાર રાખે છે. જો અસર જોવા મળે છે, તો હિમોગ્રામમાં નોંધપાત્ર સુધારણા પછી 15-20 મિલિગ્રામની જાળવણી ડોઝમાં સંક્રમણ સાથે પ્રિડનીસોલોન સાથેની સારવાર ચાલુ રાખવામાં આવે છે. જો કોઈ અસર થતી નથી, તો પછી પ્રેડનીસોલોન (2 અઠવાડિયાથી વધુ) સાથેની વધુ સારવાર નકામી છે. પ્રેડનીસોલોન સાથેની સારવાર 4 અઠવાડિયાથી 3-4 મહિના સુધી ચાલી શકે છે.

2. એનાબોલિક દવાઓ સાથે સારવાર

એનાબોલિક સ્ટીરોઈડ દવાઓ, એક તરફ, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સની કેટાબોલિક અસરોને તટસ્થ કરે છે, અને બીજી બાજુ, હિમેટોપોઇઝિસને ઉત્તેજિત કરે છે. Nerobol 20 mg/day અથવા વધુ અસરકારક Anadrol (oxymetholone) 200 mg/day 5-6 મહિના માટે સૂચવો. સ્પ્લેનેક્ટોમી પછી એનાબોલિક સ્ટેરોઇડ્સ સાથેની સારવાર પણ સૂચવવામાં આવે છે.

3. એન્ડ્રોજન સારવાર

એન્ડ્રોજનમાં એનાબોલિક અસર હોય છે અને એરિથ્રોપોઇઝિસને ઉત્તેજિત કરે છે. હિમોગ્લોબિનના સ્તરમાં વધારો 50% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે, ન્યુટ્રોફિલ લ્યુકોસાઈટ્સ - 30% માં, પ્લેટલેટ્સ - 25% દર્દીઓમાં. એન્ડ્રોજનની દૈનિક માત્રા 1-2 mg/kg છે, ક્યારેક 3-4 mg/kg. ટેસ્ટોસ્ટેરોન પ્રોપિયોનેટ 5% સોલ્યુશન દિવસમાં 1 મિલી 2 વખત અથવા વિસ્તૃત-પ્રકાશન દવા Sustanon-250 1 વખત દર મહિને આપવામાં આવે છે (1 મિલીમાં 250 મિલિગ્રામ પુરૂષ સેક્સ હોર્મોન્સ હોય છે). એન્ડ્રોજનની અસર ધીમે ધીમે થાય છે, તેથી સારવાર કેટલાક મહિનાના લાંબા ગાળામાં હાથ ધરવામાં આવે છે. જ્યારે ડોઝ ઘટાડવામાં આવે છે અથવા એન્ડ્રોજેન્સ પાછો ખેંચવામાં આવે છે, ત્યારે કેટલાક દર્દીઓમાં રોગની તીવ્રતા વધી શકે છે. એન્ડ્રોજન સારવાર પુરુષો માટે મર્યાદિત છે.

4. સાયટોસ્ટેટિક્સ (ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ) સાથે સારવાર

હાયપોપ્લાસ્ટિક એનિમિયાના સ્વયંપ્રતિરક્ષા સ્વરૂપવાળા દર્દીઓમાં અન્ય સારવાર પદ્ધતિઓની કોઈ અસર ન હોય તો જ ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ ઉપચાર સૂચવવામાં આવે છે. Azathioprine (imuran) 0.05 ગ્રામ દિવસમાં 2-3 વખત અસર પ્રાપ્ત કર્યા પછી માત્રામાં ધીમે ધીમે ઘટાડો સાથે. સારવારની અવધિ 2-3 મહિના હોઈ શકે છે.

5. સ્પ્લેનેક્ટોમી

જો ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સની કોઈ અસર ન હોય તો તમામ દર્દીઓમાં સ્પ્લેનેક્ટોમી સૂચવવામાં આવે છે, સિવાય કે તેમને સેપ્ટિક ગૂંચવણો હોય. સ્પ્લેનેક્ટોમીની સકારાત્મક અસર 84% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે અને તે હેમેટોપોએટીક કોશિકાઓ સામે એન્ટિબોડીઝના ઉત્પાદનમાં ઘટાડો તેમજ રક્ત કોશિકાઓના જપ્તીમાં ઘટાડો થવાને કારણે છે.

6. એન્ટિલિમ્ફોસાઇટ સારવારગ્લોબ્યુલિન

જો સ્પ્લેનેક્ટોમી અને અન્ય સારવાર નિષ્ફળ જાય તો એન્ટિલિમ્ફોસાઇટ ગ્લોબ્યુલિન સાથેની સારવારની ભલામણ કરવામાં આવે છે. દવા રક્ત કોશિકાઓ સામે એન્ટિબોડીઝની રચનાને દબાવી દે છે. 120-160 મિલિગ્રામ એન્ટિલિમ્ફોસાઇટ ગ્લોબ્યુલિન નસમાં આપવામાં આવે છે, દિવસમાં એકવાર 10-15 દિવસ માટે.

એન્ટિલિમ્ફોસાઇટ ગ્લોબ્યુલિન, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ અને એન્ડ્રોજનના મધ્યમ ડોઝ સાથે ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ થેરાપી એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા ધરાવતા દર્દીઓ માટે પસંદગીની સારવાર છે જેમની પાસે HLA-સમાન દાતા નથી અને જેઓ અસ્થિ મજ્જા ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશનમાંથી પસાર થઈ શકતા નથી.

7. સાયક્લોસ્પોરીન સાથે સારવાર

સાયક્લોસ્પોરીન એ ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ અસર ધરાવે છે. એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા માટે તે અસરકારક સારવાર છે; 40-50% દર્દીઓમાં હેમેટોલોજીકલ માફી પ્રાપ્ત થાય છે. તે 2 વિભાજિત ડોઝમાં 4 મિલિગ્રામ/કિગ્રા/દિવસની માત્રામાં તેલના દ્રાવણના સ્વરૂપમાં અથવા કેપ્સ્યુલ્સમાં મૌખિક રીતે સંચાલિત થાય છે. ઝેરી અસરોની ગેરહાજરીમાં, સારવાર કેટલાક મહિનાઓ સુધી ચાલુ રહી શકે છે.

8. અસ્થિ મજ્જા પ્રત્યારોપણ

હાલમાં, અન્ય સારવાર પદ્ધતિઓની અસરની ગેરહાજરીમાં હાયપોપ્લાસ્ટિક એનિમિયા માટે અસ્થિ મજ્જા પ્રત્યારોપણ એ મુખ્ય સારવાર પદ્ધતિ છે. પસંદ કરેલ અને HLA-મેચ કરેલ અસ્થિ મજ્જાનું ટ્રાન્સપ્લાન્ટ કરવામાં આવે છે. ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન પહેલાં, સાયટોસ્ટેટિક્સ અને રેડિયેશન સાથે પ્રારંભિક રોગપ્રતિકારક શક્તિ કરવામાં આવે છે. ગંભીર એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા ધરાવતા 80-90% દર્દીઓમાં માયલોટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન પછી માફી પ્રાપ્ત કરવામાં આવી હતી. શ્રેષ્ઠ પરિણામો 30 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના વ્યક્તિઓમાં પ્રાપ્ત થયા હતા. ગંભીર એપ્લાસિયાના નિદાનની તારીખથી 3 મહિના પછી ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશનનો ઉપયોગ કરવો જોઈએ.

9. વસાહત-ઉત્તેજક પરિબળો સાથે સારવાર

કોલોની-ઉત્તેજક પરિબળો (CSF) એ ગ્લાયકોપ્રોટીન છે જે વિવિધ પ્રકારના પૂર્વજ કોષોના પ્રસાર અને ભિન્નતાને ઉત્તેજિત કરે છે.

ગ્રાન્યુલોસાઇટ સીએસએફ તૈયારીઓ ફિલગ્રાસ્ટિમ, લેનોગ્રાસ્ટિમ, નાર્ટોગ્રાસ્ટિમ મુખ્યત્વે ન્યુટ્રોફિલ્સની રચનાને ઉત્તેજિત કરે છે; granulocyte-macrophage CSF તૈયારીઓ molgramostim, sargramostim, leukomax eosinophils, neutrophils અને monocytes ના ઉત્પાદનને ઉત્તેજીત કરે છે. CSF ના ઉપયોગ માટેનો મુખ્ય સંકેત એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા સહિત વિવિધ પ્રકૃતિના ન્યુટ્રોપેનિયા છે, જે જીવલેણ ચેપ થવાનું જોખમ વધારે છે. CSF નો ઉપયોગ અન્ય ઉપચારો ઉપરાંત થાય છે. રિકોમ્બિનન્ટ CSF તૈયારીઓ 14 દિવસ માટે 5 mcg/kg/day ની માત્રામાં નસમાં ઉપયોગ થાય છે.

10. રેડ બ્લડ સેલ ટ્રાન્સફ્યુઝન

લાલ રક્તકણોના સંક્રમણ માટેના સંકેતો ગંભીર એનિમિયા, મગજના હાયપોક્સિયાના ચિહ્નો અને હેમોડાયનેમિક વિક્ષેપ છે. વારંવાર રેડ બ્લડ સેલ ટ્રાન્સફ્યુઝનથી હાયપરસિડેરોસિસ થવાનું જોખમ રહે છે અને એરિથ્રોસાયટોપોઇસિસ પર ડિપ્રેસિવ અસર થાય છે. આ સંદર્ભે, રક્ત તબદિલી હિમોગ્લોબિનના સ્તર દ્વારા સખત રીતે મર્યાદિત છે. તેનો 80-90 g/l સુધીનો વધારો ટીશ્યુ હાયપોક્સિયાને દૂર કરવા માટે પૂરતો છે. જો એક અઠવાડિયામાં 250-450 મિલી લાલ રક્ત કોશિકાઓ ટ્રાન્સફ્યુઝ કરવામાં આવે તો હિમોગ્લોબિનનું સ્તર 90-100 g/l પર જાળવવામાં આવે, તો વધુ વારંવાર રક્ત ચઢાવવું જરૂરી નથી.

11. ડેસ્ફેરોથેરાપી

હાયપોપ્લાસ્ટિક (એપ્લાસ્ટિક) એનિમિયામાં, હિમેટોપોએટીક કોશિકાઓમાં આયર્નનું નોંધપાત્ર સંચય થાય છે, ખાસ કરીને એરિથ્રોપોએસિસ. આ હિમેટોપોઇઝિસની ઉદાસીનતા, આયર્નના વપરાશમાં ઘટાડો અને પ્રોટોપોર્ફિરિન IX ની અપૂરતી રચનાને કારણે છે. અતિશય આયર્ન હિમેટોપોએટીક કોષોના કાર્યને તેમના મૃત્યુ સુધી વિક્ષેપિત કરી શકે છે. તેથી, હાયપોપ્લાસ્ટિક એનિમિયા માટે જટિલ ઉપચારમાં ડ્રગ ડેસ્ફેરિઓક્સાલિન (ડેસ્ફેરલ) શામેલ છે, જે માનવ શરીરમાંથી ફેરિક આયર્નને પસંદગીયુક્ત રીતે બાંધે છે અને દૂર કરે છે. ફેરોક્સામાઇનના સ્વરૂપમાં કિડની દ્વારા દવા ઝડપથી વિસર્જન થાય છે, પેશાબને લાલ રંગનો રંગ આપે છે. Desferal ઓછામાં ઓછા 2-3 અઠવાડિયા માટે દિવસમાં 2 વખત 500 મિલિગ્રામની માત્રામાં ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલરલી અથવા નસમાં આપવામાં આવે છે. 3-4 અઠવાડિયાના વિરામ પછી, આવા બીજા 2-4 અભ્યાસક્રમો ચલાવવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. 50% દર્દીઓમાં, ડેસ્ફેરલ સાથેની સારવાર પછી, હિમેટોપોઇઝિસ સૂચકાંકો સુધરે છે.

12. પ્લેટલેટ ટ્રાન્સફ્યુઝન

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાના કારણે ગંભીર હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમના કિસ્સામાં પ્લેટલેટ ટ્રાન્સફ્યુઝન કરવામાં આવે છે. એક દાતા પાસેથી મળેલા પ્લેટલેટ્સ ટ્રાન્સફ્યુઝ કરવામાં આવે છે.

13. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન સાથે સારવાર

IN છેલ્લા વર્ષોહાયપોપ્લાસ્ટિક એનિમિયાની સારવાર માટે, સતત 5 દિવસ સુધી 400 mcg/kg શરીરના વજનની માત્રામાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના નસમાં વહીવટની ભલામણ કરવામાં આવે છે. દવા એરિથ્રો- અને થ્રોમ્બોસાયટોપોઇઝિસને ઉત્તેજિત કરે છે.

એનિમિયાનું પેથોજેનેટિક વર્ગીકરણ

ખૂબ જ નોંધપાત્ર ફેલાવા સાથે વિવિધ પ્રકારોઆ માટે એનિમિયાનું કોઈ એક વર્ગીકરણ નથી, જે માનવજાતના સૌથી વ્યાપક રોગોમાંનું એક છે. કેટલાક સંમેલનો હોવા છતાં, એનિમિયાના પેથોજેનેટિક વર્ગીકરણ (વિવિધ ઈટીઓલોજિકલ પરિબળો અને ક્લિનિકલ અને મોર્ફોલોજિકલ અભિવ્યક્તિઓ ધ્યાનમાં લેતા) નો ક્લિનિકલ પ્રેક્ટિસમાં વ્યાપક ઉપયોગ જોવા મળ્યો છે [વોરોબીવ, 1985; ડ્વોરેત્સ્કી, 2001].

એનિમિયાના વિકાસની પદ્ધતિઓ, તેના ચોક્કસ કારણોની વિવિધતા હોવા છતાં, ત્રણ મુખ્ય પ્રકારોમાં વર્ગીકૃત કરી શકાય છે:

અસ્થિ મજ્જા દ્વારા લાલ રક્ત કોશિકાઓનું ક્ષતિગ્રસ્ત ઉત્પાદન (એરિથ્રોપોએસિસ);

હેમોલિસિસ (વિનાશ) અથવા લોહીમાં લાલ રક્ત કોશિકાઓનું જીવનકાળ ટૂંકું થવું, જે સામાન્ય રીતે ચાર મહિનાનું હોય છે;

રક્તસ્રાવ, તીવ્ર અથવા ક્રોનિક.

દરેક ચોક્કસ કિસ્સામાં, આ પદ્ધતિઓનું કોઈપણ સંયોજન શક્ય છે.

L.I દ્વારા સૂચિત વર્ગીકરણ મુજબ. 1975 માં આઇડેલ્સન, અને જે આજે પણ સંબંધિત છે, ક્ષતિગ્રસ્ત રક્ત રચના સાથે સંકળાયેલ એનિમિયામાં આ છે:

1. ક્ષતિગ્રસ્ત હિમોગ્લોબિન રચના સાથે સંકળાયેલ એનિમિયા:

આયર્નની ઉણપ (આયર્નની ઉણપ) સાથે સંકળાયેલ એનિમિયા;

એનિમિયા ક્ષતિગ્રસ્ત સંશ્લેષણ અથવા પોર્ફિરિન્સના ઉપયોગ સાથે સંકળાયેલ છે.

2. ક્ષતિગ્રસ્ત DNA અને RNA સંશ્લેષણ (મેગાલોબ્લાસ્ટિક) સાથે સંકળાયેલ એનિમિયા:

વિટામિન બી 12 ની ઉણપ સાથે સંકળાયેલ એનિમિયા (બી 12 - ઉણપ);

ફોલિક એસિડની ઉણપ સાથે સંકળાયેલ એનિમિયા (ફોલેટની ઉણપનો એનિમિયા).

3. ક્ષતિગ્રસ્ત એરિથ્રોસાઇટ વિભાજન પ્રક્રિયાઓ સાથે સંકળાયેલ એનિમિયા (ડિસરીથ્રોપોએટીક એનિમિયા):

વારસાગત dyserythropoietic એનિમિયા;

હસ્તગત dyserythropoietic એનિમિયા.

4. અસ્થિ મજ્જાના કોષોના પ્રસારના અવરોધ સાથે સંકળાયેલ એનિમિયા (હાયપોપ્લાસ્ટિક અને એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા):

વારસાગત સ્વરૂપો;

હસ્તગત સ્વરૂપો.

લાલ રક્ત કોશિકાઓનું અશક્ત અથવા ઘટાડો એ સામાન્ય રીતે એનિમિયાની સાથેનો આધાર છે ઓન્કોલોજીકલ રોગો, ક્રોનિક ચેપ, કિડનીના રોગો, અંતઃસ્ત્રાવી અપૂર્ણતા, પ્રોટીનની અવક્ષય. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, એરિથ્રોપોએટિનના ઉત્પાદનમાં ઘટાડો, કિડની દ્વારા સ્ત્રાવ થતો હોર્મોન જે એરિથ્રોપોઇસિસને ઉત્તેજિત કરે છે, ભૂમિકા ભજવે છે. લાલ રક્તકણોની રચના માટે જરૂરી અમુક પદાર્થોની ઉણપને કારણે પણ એનિમિયા થાય છે: આયર્ન, વિટામિન બી 12 અને ફોલિક એસિડ, અને ભાગ્યે જ કિસ્સાઓમાં, મુખ્યત્વે બાળકોમાં, વિટામિન સી અને પાયરિડોક્સિનની ઉણપ [મિટેરેવ, વોરોનિના, 1992 ; ડ્વોરેત્સ્કી, વોરોબીવ, 1994; વોરોબ્યોવ, 2001; "જૂની" અને "નવી" ગાંઠો... 2001; પુષ્કિન, 2007].

હેમોલિસિસને કારણે એનિમિયામાં, કારણ લાલ રક્ત કોશિકાઓમાં ખામી હોઈ શકે છે, લોહીમાં તેમના વિનાશને વેગ આપે છે, ઉદાહરણ તરીકે, કોશિકાઓની રચના અથવા હિમોગ્લોબિન પરમાણુનું ઉલ્લંઘન અથવા અંતઃકોશિક ઉત્સેચકોની પ્રવૃત્તિમાં ફેરફાર. . અન્ય કિસ્સાઓમાં, જેમ કે અસંગત રક્ત તબદિલી અને નવજાત શિશુના હેમોલિટીક રોગ, લાલ રક્ત કોશિકાઓ રક્ત પ્લાઝ્મામાં હાજર એન્ટિબોડીઝ દ્વારા નાશ પામે છે. ક્યારેક લાલ રક્ત કોશિકાઓના વધેલા હેમોલિસિસનું કારણ બરોળના રોગો છે.

વર્તમાન વર્ગીકરણ મુજબ, આ એનિમિયાના નીચેના પ્રકારો છે:

1. વારસાગત હેમોલિટીક એનિમિયા:

એરિથ્રોસાઇટ પટલના વિક્ષેપ સાથે સંકળાયેલ વારસાગત હેમોલિટીક એનિમિયા;

વારસાગત હેમોલિટીક એનિમિયા એરિથ્રોસાઇટ ઉત્સેચકોની ક્ષતિગ્રસ્ત પ્રવૃત્તિ સાથે સંકળાયેલ છે;

હિમોગ્લોબિનની રચના અથવા સંશ્લેષણના ઉલ્લંઘન સાથે સંકળાયેલ વારસાગત હેમોલિટીક એનિમિયા.

2. હસ્તગત હેમોલિટીક એનિમિયા:

એન્ટિબોડીઝના સંપર્ક સાથે સંકળાયેલ હેમોલિટીક એનિમિયા (આઇસોઇમ્યુન, હેટરોઇમ્યુન, ઓટોઇમ્યુન);

સોમેટિક મ્યુટેશન (માર્ચિયાફાવા-મિશેલી રોગ) ને કારણે પટલની રચનામાં ફેરફારો સાથે સંકળાયેલ;

લાલ રક્ત કોશિકાઓના પટલને યાંત્રિક નુકસાન સાથે સંકળાયેલું છે;

લાલ રક્ત કોશિકાઓને રાસાયણિક નુકસાનને કારણે;

રક્ત નુકશાન સાથે સંકળાયેલ એનિમિયા છે:

તીવ્ર પોસ્ટહેમોરહેજિક એનિમિયા;

ક્રોનિક પોસ્ટહેમોરહેજિક એનિમિયા.

રક્તસ્ત્રાવ ક્રોનિક એનિમિયા તરફ દોરી જાય છે જો તે મોટા પ્રમાણમાં અથવા લાંબા સમય સુધી હોય. હિમોગ્લોબિનમાં આયર્નના અપવાદ સાથે, લાલ રક્ત કોશિકાઓના તમામ ઘટકો સરળતાથી પુનઃસ્થાપિત થાય છે. આમ, શરીરમાં આયર્નના ભંડારના ઘટાડાને કારણે ક્રોનિક લોહીની ખોટ એનિમિયાનું કારણ બને છે, જે આંતરડામાં ખોરાકમાં રહેલા આયર્નનું શોષણ વધે છે તે હકીકત હોવા છતાં વિકસે છે. મોટેભાગે, રક્તસ્રાવ ગર્ભાશયમાં થાય છે (માસિક સ્રાવ અથવા ગાંઠોને કારણે) અને જઠરાંત્રિય માર્ગ (અલ્સર, ગાંઠો, હેમોરહોઇડ્સ).

અભ્યાસક્રમની પ્રકૃતિ અનુસાર, એનિમિયા તીવ્ર અથવા ક્રોનિક હોઈ શકે છે.

ઉપરોક્ત વર્ગીકરણ અમુક હદ સુધી મનસ્વી છે, કારણ કે તે માત્ર એક રોગકારક પરિબળ પર આધારિત છે: રક્ત નુકશાન, આયર્ન અથવા સાયનોકોબાલામીન (વિટામિન B 12) ની ઉણપ, અસ્થિ મજ્જાને કાર્બનિક નુકસાન, હેમોલિસિસ. હકીકતમાં, એનિમિયાના પેથોજેનેસિસ મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં વધુ જટિલ છે. ઉદાહરણ તરીકે, સગર્ભાવસ્થા દરમિયાન, જીવલેણ નિયોપ્લાઝમ્સ અને ક્રોનિક એન્ટરકોલિટીસ, એનિમિયાના વિકાસમાં એક સાથે ઘણા પેથોજેનેટિક પરિબળો સામેલ છે.