Anemiya tasnifi: etiologik, patogenetik. Erkaklardagi jinsiy kasalliklarning etio-patogenetik tasnifi Gipoxrom anemiya tasnifi

Qon hajmining birligiga. Anemiya ko'plab kasalliklarga hamroh bo'ladi va mustaqil patologiya hisoblanadi.

Anemiyani patogenezi bo'yicha tasniflash mumkin, bu eritrotsitlar indekslari, periferik qon surtmalari va retikulotsitlar soni bo'yicha anemiya rivojlanish mexanizmini tushunish uchun qulay, shuningdek, klinik muammoni o'rganish uchun qulaydir.

1. Suyak iligining gipofunktsiyasi natijasida qizil qon tanachalari ishlab chiqarilishining kamayishi bilan bog'liq anemiya - suyak iligining yangi qizil qon tanachalarini hosil qila olmasligi natijasida yuzaga keladi.

Gematopoetik suyak iligi to'qimasini almashtirish (o'smalar yoki granulomalar, sil kasalligi bilan bog'liq miyelofitik anemiya). Jiddiy anemiya bo'lmasa yoki qon smearida yadroli qizil qon hujayralari paydo bo'lsa, miliar sil yoki suyak iligi metastazlarini ko'rsatishi mumkin.
Suyak iligi shikastlanishi (hipoplastik va).
Oziq moddalar etishmovchiligi (etishmovchilik tufayli megaloblastik anemiya yoki).
Endokrin gipofunktsiya (gipofiz, buyrak usti bezlari gipofunktsiyasi, qalqonsimon bez; surunkali buyrak etishmovchiligida anemiya).
Gemoglobin ishlab chiqarishning kamayishi (gipoxrom mikrositik anemiya) tufayli suyak iligi gipofunktsiyasi.

2. Gemning to'liq bo'lmagan sintezi (pasaygan temir tanqisligi anemiyasi, piroksidinga bog'liq anemiya).

3. Globinning to'liq bo'lmagan sintezi (talassemiya, gemoglobinopatiya).

4. Qizil qon hujayralarining haddan tashqari yo'qolishi.

5. Gemolitik anemiya:

Qizil qon hujayralarining genetik nuqsoni tufayli kelib chiqqan gemolitik anemiya.

Anormal shakl (irsiy sferotsitoz, irsiy elliptositoz).

Anormal gemoglobin (o'roqsimon hujayrali anemiya, talassemiya, HbC kasalligi).

Eritrotsitlar fermentlarining anomaliyalari (konjenital sferotsitik bo'lmagan gemolitik anemiya, G-6-PDG etishmovchiligi).

Olingan eritrotsitlar nuqsonlari bilan gemoliz va ijobiy.

Avtoantikorlar (sovuq yoki issiq otoimmün), transfüzyon reaktsiyalari, tizimli qizil yugurukda bo'lgani kabi mikroangiopatik gemolitik anemiya, malign limfoma).

Ekzogen allergenlar, masalan, penitsillin allergiyasi.

6. Oddiy qizil qon hujayralarining haddan tashqari yo'qolishi.

Qon ketishi.
Gipersplenizm.
Kimyoviy moddalar (masalan, qo'rg'oshin).
Yuqumli vositalar (masalan, Clostridium welchii, Bartonella, bezgak).
Aralash kasalliklar (masalan, uremiya, jigar kasalligi, saraton).
Jismoniy vositalar (masalan, kuyishlar).
Mexanik shikastlanishlar (masalan, sun'iy yurak klapanlari).
Protez yurak klapanlari bo'lgan bemorlarda qon smetasida parchalangan, g'alati shakldagi qizil qon tanachalari aniqlanadi.

Anemiya ko'p omilli holatlardir. Yakuniy tashxis anemiyaga sabab bo'lgan dominant omilga bog'liq. Kasallikning asosiy sabablarini davolashdan so'ng tashxisni qayta ko'rib chiqish kerak.

1. Oldindan yuklanishning kamayishi (gipovolemik shok) natijasida venoz qaytishning pasayishi yurak chiqishining pasayishiga olib keladi. Umumiy periferik qon tomir qarshiligining oshishi qon bosimining pasayishiga (gipovolemiya) va organlar va to'qimalarda perfuziyaning buzilishiga olib keladi.

2. Miokard qisqarish qobiliyatining pasayishi (yurak mushagining shikastlanishi) natijasida, masalan, kardiogen shok bilan yurakning chiqishi kamayadi, bu esa umumiy periferik tomirlar qarshiligining oshishiga, venoz qaytishning pasayishiga va pasayishiga olib keladi. qon bosimi (gipovolemiya)

3. Yukdan keyingi yukning kamayishi (anafilaktik, septik shok) natijasida OPSSning pasayishi sodir bo'ladi, bu IV va CO ning pasayishiga, OPSS ning oshishiga va qon bosimining pasayishiga yordam beradi.

Gipovolemiya natijasida simpatoadrenal tizim faollashadi, bu periferik qon tomir qarshiligining oshishiga olib keladi, VT va qon bosimining pasayishi, gipovolemiya va organlarning gipoperfuziyasi paydo bo'ladi.

Har qanday etiologiyali shokning klinik mezonlari

Sistolik qon bosimining pasayishi

Taxikardiya

Markaziy venoz bosimning pasayishi

Diurezning pasayishi

Mikrosirkulyatsiyaning buzilishi (sovuq, marmar oyoq-qo'llari, simptom " oq nuqta»)

Shoshilinch choralar

1. Sababini bartaraf etish (qon ketishini to'xtatish, og'riqni yo'qotish (promedol, fentanil, omnopon, ketarol, NSAIDlar (diklofenak), novokain blokadalari).

2. Samarali venoz kirish - 2-3 tomir.

3. Infuzion terapiya (qon ketish to'xtatilganda). 1:3 – 10-20-30 ml/kg nisbatda kolloid va kristalloid preparatlar. Kristalloidlar: fiziologik eritma, Ringer eritmasi, 5% glyukoza, Xartman eritmasi. Kolloidlar: plazma, dekstranlar (reopoliglyuksin, poliglyuksin). Gidroksietil kraxmal preparatlari (infukol, stabizol, refortan).

4. Miyokardning qisqarish qobiliyatini oshirish, yurak chiqishi va umumiy periferik tomir qarshiligini oshirish. Dopamin - 6-9 dan 10 mkg / kg / min. (yoki adrenalin (norepinefrin, mezaton) 0,1% - 0,01 mg/kg.

5. Gormonal dorilar– prednizolon 5-10 mg/kg, gidrokortizon 100-150 mg/kg.

6. Metabolik atsidozni tuzatish uchun: 4% soda eritmasi– 5 mg/kg tomir ichiga sekin 5 daqiqa davomida yuboriladi.

7. O 2 terapiyasi.

8. Sindromik terapiya.

9. Ventilyatsiya, kardiopulmoner reanimatsiya.

Septik shok

1. Gormonlar – prednizolon 2 mg/kg, gidrokortizon 10 mg/kg.

2. Reanimatsiya bo'limida shoshilinch kasalxonaga yotqizish

Anafilaktik shok

Gemodinamik buzilishlar bilan kechadigan, barcha muhim organlarda qon aylanishining buzilishi va hipoksemiyaga olib keladigan hayot uchun xavfli holat. U mast hujayralari va bazofillar membranalari yuzasida IgE, kamroq IgG 4 ishtirokida yuzaga keladigan to'qimalarning shikastlanishining reagin mexanizmiga asoslanadi.

1. Dori vositalariga (antibiotiklar, ayniqsa penitsillinlar, NSAIDlar, radiokontrast moddalar, lokal anestezikalar, dekstranlar, sarumlar, vaktsinalar) murosasizlik.

2. Hasharotlarning chaqishi (asalarilar, ari, shoxlar), ilon chaqishi.

3. Tuxum, sut, baliq, yong'oqlarga toqat qilmaslik.

To'satdan tashvish, qo'rquv, umumiy zaiflik, bosh aylanishi, Bosh og'rig'i, qichishish, terining qizarishi, toshmalar (ürtiker), terining, shilliq pardalarning shishishi (shu jumladan halqum), ovozning xirillashi (afoniyagacha), yutishda qiyinchilik, stridor, barmoqlar, lablar, til, ko'ngil aynishi, qusish, qorin bo'shlig'i. og'riq, lomber mintaqa, konvulsiyalar, majburiy siyish, defekatsiya, taxikardiya. Puls, yurak tovushlari bo'g'iq, past qon bosimi, nafas qisilishi (ekspiratuar), xirillashli nafas olish. Auskultatsiyada "jim" o'pka (o'pka shishi) bo'lishi mumkin.

1. Allergenni keyingi qabul qilishni to'xtatish.

2. Bemorni ko'tarilgan oyoqlari bilan gorizontal holatga qo'ying, boshini bir tomonga burang va pastki jag'ni kengaytiring.

3. Toza havoga kirish, isitish yostiqchalari, kislorodli terapiya.

a) allergenni parenteral yuborish bilan:

Arteriyalarni siqib chiqarmasdan, 30 daqiqa davomida allergenni yuborish joylariga proksimalda turniket qo'llang (agar mahalliylashtirish imkon bersa).

Inyeksiya (tishlash) joyini ko'ndalang (yoki 6-8 joyda) 0,1% adrenalin eritmasi 0,1 ml/yil 4-5 ml izotonik NaCl eritmasi bilan AOK qiling.

b) burun yo'llariga yoki kon'yunktiva qopiga allergen dori tomizganda:

Oqim suv bilan yuvib tashlang

v) allergenni og'iz orqali qabul qilganda:

Agar bemorning ahvoli imkon bersa, uning oshqozonini yuving.

4. Shu bilan birga 0,1% teri ostiga boshqa a’zoga yuboriladi. adrenalin eritmasi yoshiga qarab 0,1-0,5 ml miqdorida yoki 0,01 mg/kg miqdorida. Qon bosimi normallashguncha (10-20 ml sho'r suvda) bir xil dozada 5-10 daqiqadan so'ng takrorlang.

5. IM prednizolon 1-2 mg/kg dan 5 mg/kg, gidrokortizon 10-15 mg/kg, deksametazon 0,3 mg/kg.

6. Antigistaminlar: IV yoki IM 2% suprastin eritmasi (tavegil) - 0,1-0,15 ml / hayot yili

NB! PIPOLFENni qo'llash aniq gipotenziv ta'siri tufayli kontrendikedir!

Puls, nafas olish va qon bosimini kuzatish majburiydir!

1. Gipotenziyani pasaytirish uchun: IV infuzion terapiya (yo'q protein eritmalari!) 10 ml/kg + dopamin yoki norepinefrin (10 mkg/kg/min gacha).

2. Bronxospazm uchun:

Kislorod terapiyasini o'tkazing

IV bolus 2,4% aminofillin eritmasi 20 ml izotonik natriy xlorid eritmasi uchun 0,5-1,0 ml / yil (10 ml dan ko'p bo'lmagan)

Traxeyadan to'plangan sekretsiyalarni olib tashlang va og'iz bo'shlig'i

Agar stridor nafasi paydo bo'lsa va terapiya samarasi bo'lmasa, darhol intubatsiya, ba'zi hollarda sog'liq uchun konikotomiya kerak.

3. Yurak etishmovchiligi belgilari uchun: yoshga bog'liq dozada 10 ml 20% glyukozada 0,05% strofantin eritmasi (0,06% korglikon eritmasi) tomir ichiga yuboriladi.

4. Reanimatsiya bo'limida kasalxonaga yotqizish (shokdan tiklanganda ham). ARF III-IV bosqichlari bilan. - traxeyani entübasyon va mexanik ventilyatsiya.

Anemiya - klinik va gematologik sindrom bo'lib, qon hajmining birligiga gemoglobin miqdorining pasayishi, ko'pincha qizil qon tanachalari sonining bir vaqtning o'zida kamayishi bilan tavsiflanadi, bu esa to'qimalarning kislorod ochligining rivojlanishiga olib keladi.

Anemiyaning tasnifi

Anemiyaning patogenetik tasnifi:

I. Qon yo'qotish natijasida yuzaga keladigan anemiya (gemorragikdan keyingi).

2. Surunkali

II. Qizil qon hujayralari va gemoglobinning shakllanishi buzilganligi sababli anemiya.

1. Temir tanqisligi anemiyasi.

2. DNK sintezining buzilishi bilan bog'liq megaloblastik anemiya. (B 12 va folat tanqisligi anemiyasi)

3. Suyak iligi etishmovchiligi bilan bog'liq anemiya (gipoplastik).

Sh. Qon destruktsiyasining kuchayishi (gemolitik) tufayli anemiya.

IV. Aralash anemiya.

Rang ko'rsatkichi bo'yicha anemiya tasnifi:

I. Gipoxrom anemiya, rang. ko'rsatkich 0,8 dan past.

Temir tanqisligi anemiyasi;

Qalqonsimon anemiya (qalqonsimon bezning hipofunktsiyasi bilan).

II. Anemiya normoxrom, rangli. ko'rsatkich 0,85-1,05:

Surunkali buyrak etishmovchiligida anemiya;

Gipoplastik (aplastik) anemiya;

Dori va radiatsiya sitostatik kasallik;

Malign neoplazmalar va gematologik malign o'smalarda anemiya;

Tizimli biriktiruvchi to'qimalar kasalliklarida anemiya;

Surunkali faol gepatit va jigar sirrozida anemiya;

gemolitik anemiya (talassemiyadan tashqari);

O'tkir terli gemorragik anemiya.

III. Giperxromik anemiya, rang. 1,05 dan yuqori ko'rsatkich:

12 da - etishmovchilik anemiyasi.

Folat tanqisligi anemiyasi.

TA'LIMNI BUZISHLAR UCHUN QANQONLIK

eritrotsitlar va gemoglobin

Temir tanqisligi kamqonligi

Temir tanqisligi anemiyasi - qon zardobida, suyak iligida va depoda temir tanqisligi natijasida yuzaga keladigan kamqonlik. Yashirin temir tanqisligi va temir tanqisligi kamqonligi bilan og'rigan odamlar dunyo aholisining 15-20% ni tashkil qiladi. Temir tanqisligi kamqonligi ko'pincha bolalar, o'smirlar, tug'ish yoshidagi ayollar va qariyalarda uchraydi. Temir tanqisligining ikkita shaklini ajratish odatda qabul qilinadi: yashirin temir tanqisligi va temir tanqisligi anemiyasi. Yashirin temir tanqisligi uning omboridagi temir miqdorining kamayishi va normal gemoglobin va qizil qon tanachalari bilan qondagi transport temir darajasining pasayishi bilan tavsiflanadi.

Temir almashinuvi haqida asosiy ma'lumotlar

Inson organizmidagi temir metabolizmni tartibga solishda, kislorodni uzatish jarayonlarida, to'qimalarning nafas olishida ishtirok etadi va immunologik qarshilik holatiga katta ta'sir ko'rsatadi. Inson tanasidagi deyarli barcha temir turli xil oqsillar va fermentlarning bir qismidir. Ikkita asosiy shaklni ajratish mumkin: gem (gemning bir qismi - gemoglobin, miyoglobin) va gem bo'lmagan. Go'sht mahsulotlaridan gem temir xlorid kislota ishtirokisiz so'riladi. Biroq, ahiliya ma'lum darajada rivojlanishga hissa qo'shishi mumkin temir tanqisligi anemiyasi tanadan temirning sezilarli yo'qotishlari va temirga bo'lgan yuqori ehtiyoj mavjud bo'lganda. Temirning so'rilishi asosan o'n ikki barmoqli ichak va yuqori jejunumda sodir bo'ladi. Temirning so'rilish darajasi tananing unga bo'lgan ehtiyojiga bog'liq. Jiddiy temir tanqisligi bilan uning so'rilishi ingichka ichakning boshqa qismlarida sodir bo'lishi mumkin. Organizmning temirga bo'lgan ehtiyoji kamayganda, uning qon plazmasiga kirish tezligi pasayadi va ferritin shaklida enterotsitlarda cho'kish kuchayadi, bu ichak epiteliya hujayralarining fiziologik eksfoliatsiyasi paytida yo'q qilinadi. Temir qonda plazma transferrin bilan birgalikda aylanadi. Bu oqsil asosan jigarda sintezlanadi. Transferin temirni enterotsitlardan, shuningdek, jigar va taloqdagi depolardan tortib oladi va uni suyak iligidagi eritrokaryotsitlar retseptorlariga o'tkazadi. Odatda, transferrin taxminan 30% temir bilan to'yingan. Transferrin-temir kompleksi eritrokaryotsitlar va suyak iligi retikulotsitlari membranasidagi o'ziga xos retseptorlari bilan o'zaro ta'sir qiladi, shundan so'ng u ularga endotsitoz orqali kiradi; temir ularning mitoxondriyalariga o'tadi, u erda protoprofirin tarkibiga kiradi va shu bilan gem hosil bo'lishida ishtirok etadi. Temirdan ozod qilingan transferrin qayta-qayta temir o'tkazishda ishtirok etadi. Eritropoez uchun temir iste'moli kuniga 25 mg ni tashkil qiladi, bu ichakda temirning so'rilish qobiliyatidan ancha yuqori. Shu munosabat bilan temir doimiy ravishda taloqdagi qizil qon hujayralarining parchalanishi paytida chiqariladigan gematopoez uchun ishlatiladi. Temir depoda - ferritin va gemosiderin oqsillari tarkibida saqlanadi (depozit qilinadi).

Tanadagi temir cho'kmasining eng keng tarqalgan shakli ferritindir. Bu apoferritinning oqsil qoplami bilan qoplangan markazda joylashgan temirdan tashkil topgan suvda eriydigan glikoprotein kompleksidir. Har bir ferritin molekulasida 1000 dan 3000 gacha temir atomlari mavjud. Ferritin deyarli barcha a'zolar va to'qimalarda aniqlanadi, lekin eng katta miqdori jigar, taloq, suyak iligi, qizil qon tanachalari makrofaglarida, qon zardobida va ingichka ichakning shilliq qavatida topiladi. Tanadagi normal temir balansi bilan plazmadagi ferritin miqdori va depo (birinchi navbatda jigar va taloqda) o'rtasida o'ziga xos muvozanat o'rnatiladi. Qondagi ferritin darajasi to'plangan temir miqdorini aks ettiradi. Ferritin organizmda temir zahiralarini hosil qiladi, to'qimalarning temirga bo'lgan talabi ortganda tezda safarbar qilinishi mumkin. Temir cho'kishining yana bir shakli gemosiderin bo'lib, apoferritin qobig'iga ega bo'lmagan temir kristallari agregatlaridan tashkil topgan yuqori konsentratsiyali temir ferritinning yomon eriydigan hosilasidir. Gemosiderin suyak iligi, taloq va jigarning Kupfer hujayralarining makrofaglarida to'planadi.

Fiziologik temir yo'qotilishi

Erkaklar va ayollar tanasidan temirning yo'qolishi quyidagi yo'llar bilan sodir bo'ladi:

najas bilan (oziq-ovqatdan so'rilmaydigan temir; safro bilan chiqariladigan temir; po'stloq ichak epiteliysida temir; najasdagi eritrotsitlardagi temir);
eksfoliatsiya qiluvchi teri epiteliyasi bilan;
siydik bilan.

Bu yo'llar bilan kuniga taxminan 1 mg temir chiqariladi. Bundan tashqari, tug'ish davridagi ayollarda hayz ko'rish, homiladorlik, tug'ish va laktatsiya davrida qo'shimcha temir yo'qotish sodir bo'ladi.

Etiologiya

Surunkali qon yo'qotish

Surunkali qon yo'qotish temir tanqisligi kamqonligining eng keng tarqalgan sabablaridan biridir. Eng tipik, engil, ammo uzoq davom etadigan qon yo'qotishdir, bu bemorlarga ko'rinmas, ammo temir zahiralarini asta-sekin kamaytiradi va anemiya rivojlanishiga olib keladi.

Surunkali qon yo'qotishning asosiy manbalari

Bachadondan qon yo'qotish- ayollarda temir tanqisligi kamqonligining eng keng tarqalgan sababi. Ko'pincha reproduktiv yoshdagi bemorlarda haqida gapiramiz hayz paytida uzoq va og'ir qon yo'qotish haqida. Oddiy hayz paytida qon yo'qotish 30-60 ml (15-30 mg temir). Ayolning to'liq ovqatlanishi (shu jumladan go'sht, baliq va boshqa temir o'z ichiga olgan mahsulotlar) bilan ichakdan kuniga maksimal 2 mg temir va oyiga 60 mg temir so'rilishi mumkin va shuning uchun normal hayz ko'rish qon yo'qotishi bilan, anemiya rivojlanmaydi. Oylik oylik qon yo'qotishning ko'p miqdori bilan anemiya rivojlanadi.

Oshqozon-ichak traktidan surunkali qon ketish- erkaklar va hayz ko'rmaydigan ayollarda temir tanqisligi kamqonligining eng keng tarqalgan sababi. Oshqozon va o'n ikki barmoqli ichakning eroziyasi va yaralari, oshqozon saratoni, oshqozon polipozi, eroziv ezofagit, diafragma churrasi, gingival qon ketishi, qizilo'ngach saratoni oshqozon-ichakdan qon ketishining manbalari bo'lishi mumkin. varikoz tomirlari qizilo'ngach tomirlari va oshqozon kardiyasi (jigar sirrozi va portal gipertenziyaning boshqa shakllari bilan), ichak saratoni; oshqozon-ichak traktining divertikulyar kasalligi, yo'g'on ichak poliplari, qon ketishi gemorroy.

Bundan tashqari, o'pka kasalliklari (o'pka tuberkulyozi, bronxoektaz, o'pka saratoni) natijasida burundan qon ketish va qon yo'qotish paytida temir yo'qolishi mumkin.

Yatrogen qon yo'qotish- Bular tibbiy manipulyatsiyalar natijasida kelib chiqqan qon yo'qotishlari. Bular temir tanqisligi anemiyasining kam uchraydigan sabablari. Bularga politsitemiya bilan og'rigan bemorlarda tez-tez qon quyish, surunkali buyrak etishmovchiligi bo'lgan bemorlarda gemodializ jarayonida qon yo'qotish, shuningdek donorlik kiradi (erkaklarning 12% va ayollarning 40 foizida yashirin temir tanqisligi rivojlanishiga olib keladi va uzoq yillar tajriba temir tanqisligi anemiyasining rivojlanishiga sabab bo'ladi).

Temirga bo'lgan ehtiyojning ortishi

Temirga bo'lgan ehtiyojning ortishi temir tanqisligi anemiyasining rivojlanishiga ham olib kelishi mumkin.

Homiladorlik, tug'ish va laktatsiya - ayol hayotining ushbu davrlarida katta miqdorda temir iste'mol qilinadi. Homiladorlik - 500 mg temir (bola uchun 300 mg, platsenta uchun 200 mg). Tug'ish paytida 50 - 100 mg Fe yo'qoladi. Laktatsiya davrida 400 - 700 mg Fe yo'qoladi. Temir zahiralarini tiklash uchun kamida 2,5-3 yil kerak bo'ladi. Shunday qilib, tug'ilish oralig'i 2,5-3 yildan kam bo'lgan ayollarda temir tanqisligi kamqonligi osongina rivojlanadi.

Balog'at va o'sish davri ko'pincha temir tanqisligi anemiyasining rivojlanishi bilan birga keladi. Temir tanqisligi anemiyasining rivojlanishi organlar va to'qimalarning intensiv o'sishi tufayli temirga bo'lgan ehtiyojning ortishi bilan bog'liq. Qizlarda hayz ko'rish tufayli qon yo'qotish va ozish istagi tufayli noto'g'ri ovqatlanish kabi omillar ham rol o'ynaydi.

B12 tanqisligi anemiyasi bo'lgan bemorlarda temirga bo'lgan ehtiyojning ortishi B12 vitamini bilan davolash paytida kuzatilishi mumkin, bu normoblastik gematopoezning kuchayishi va bu maqsadlar uchun ko'p miqdorda temirdan foydalanish bilan izohlanadi.

Ba'zi hollarda kuchli jismoniy mashqlar temir tanqisligi kamqonligining rivojlanishiga hissa qo'shishi mumkin, ayniqsa ilgari temir tanqisligi yashirin bo'lsa. Kuchli sport mashg'ulotlari paytida kamqonlikning rivojlanishi og'ir jismoniy faoliyat paytida temirga bo'lgan ehtiyojning ortishi, mushak massasining ko'payishi (va shuning uchun miyoglobin sintezi uchun ko'proq temirdan foydalanish) bilan bog'liq.

Oziq-ovqatlardan temirning etarli darajada iste'mol qilinmasligi

Oziqlanish temir tanqisligi anemiyasi, oziq-ovqatdan temirni etarli darajada iste'mol qilmaslik natijasida kelib chiqadigan, qattiq vegetarianlarda, ijtimoiy-iqtisodiy turmush darajasi past bo'lgan odamlarda, ruhiy anoreksiya bilan og'rigan bemorlarda rivojlanadi.

Temir malabsorbtsiyasi

Ichakda temirning so'rilishini buzilishiga va natijada temir tanqisligi anemiyasining rivojlanishiga olib keladigan asosiy sabablar quyidagilardir: surunkali enterit va malabsorbtsiya sindromi rivojlanishi bilan enteropatiya; ingichka ichak rezektsiyasi; O'n ikki barmoqli ichakning bir qismi o'chirilgan bo'lsa, Billroth II usuli ("uchdan yonga") yordamida oshqozon rezektsiyasi. Bunday holda, temir tanqisligi anemiyasi ko'pincha B12 vitamini va foliy kislotasining so'rilishi buzilganligi sababli B12 (foliy kislotasi) tanqisligi anemiyasi bilan birlashtiriladi.

Temir transportining buzilishi

Qonda transferrin miqdorining pasayishi va natijada temir tashilishining buzilishi natijasida kelib chiqqan temir tanqisligi anemiyasi konjenital gipo- va atransferinemiya, turli xil kelib chiqadigan gipoproteinemiya va transferringa antikorlarning paydo bo'lishi bilan kuzatiladi.

Patogenez

Temir tanqisligi kamqonligining barcha klinik ko'rinishlari temir tanqisligiga asoslangan bo'lib, temir yo'qotilishi oziq-ovqatdan (2 mg / kun) oshib ketgan hollarda rivojlanadi. Dastlab, jigar, taloq va suyak iligidagi temir zahiralari kamayadi, bu qondagi ferritin darajasining pasayishida namoyon bo'ladi. Ushbu bosqichda temirning ichakda so'rilishining kompensatsion o'sishi va shilliq qavat va plazma transferrin darajasining oshishi kuzatiladi. Qon zardobidagi temir darajasi hali pasaymagan va kamqonlik yo'q. Biroq, kelajakda kamaygan temir omborlari endi suyak iligining eritropoetik funktsiyasini ta'minlay olmaydi va qonda transferrinning yuqori darajasi saqlanib qolishiga qaramay, qondagi temir miqdori (transport temiri), gemoglobin sintezi sezilarli darajada kamayadi. , anemiya va keyingi to'qimalarning shikastlanishi.

Temir tanqisligi bilan turli organlar va to'qimalarda temir o'z ichiga olgan va temirga bog'liq fermentlarning faolligi pasayadi va miyoglobin shakllanishi kamayadi. Ushbu buzilishlar va to'qimalarning nafas olish fermentlari (sitoxrom oksidazlar) faolligining pasayishi natijasida epiteliy to'qimalarining (teri, uning qo'shimchalari, shilliq qavat, oshqozon-ichak trakti va ko'pincha siydik yo'llari) va mushaklarning (miokard va skelet) distrofik shikastlanishi. mushaklar) kuzatiladi.

Leykotsitlardagi ba'zi temir o'z ichiga olgan fermentlar faolligining pasayishi ularning fagotsitik va bakteritsid funktsiyalarini buzadi va himoya immun javoblarini inhibe qiladi.

Temir tanqisligi anemiyasining tasnifi

Bosqich

1-bosqich - klinik anemiyasiz temir tanqisligi (latent anemiya)

2-bosqich - batafsil klinik va laboratoriya ko'rinishi bilan temir tanqisligi anemiyasi

Jiddiylik

1. Yengil (Hb miqdori 90-120 g/l)

2. O‘rtacha (Hb miqdori 70-90 g/l)

3. Og'ir (Hb miqdori 70 g/l dan past)

Klinik rasm

Temir tanqisligi anemiyasining klinik ko'rinishlarini ikkita eng muhim sindromga bo'lish mumkin - anemiya va sideropenik.

Anemiya sindromi

Anemik sindrom gemoglobin miqdori va qizil qon tanachalari sonining kamayishi, to'qimalarga kislorodning etarli darajada ta'minlanmaganligi tufayli yuzaga keladi va o'ziga xos bo'lmagan alomatlar bilan ifodalanadi. Bemorlar umumiy zaiflik, charchoqning kuchayishi, ishlashning pasayishi, bosh aylanishi, tinnitus, ko'z oldidagi dog'lar, yurak urishi, jismoniy zo'riqish paytida nafas qisilishi va hushidan ketish ko'rinishidan shikoyat qiladilar. Aqliy faoliyatning pasayishi, xotira va uyquchanlik bo'lishi mumkin. Anemiya sindromining sub'ektiv ko'rinishlari bemorlarni birinchi navbatda jismoniy faollik paytida, keyin esa dam olishda (anemiya kuchayishi bilan) bezovta qiladi.

Ob'ektiv tekshiruvda terining rangsizligi va ko'rinadigan shilliq pardalar aniqlanadi. Ko'pincha oyoqlar, oyoqlar va yuzlar sohasida biroz pastlik aniqlanadi. Ertalab shishish odatiy holdir - ko'z atrofidagi "sumkalar".

Anemiya nafas qisilishi, taxikardiya, ko'pincha aritmiya, yurak chegaralarining chapga o'rtacha kengayishi, yurak tovushlarining xiralashishi va barcha auskultatsiya nuqtalarida yumshoq sistolik shovqin bilan namoyon bo'ladigan miyokard distrofiyasi sindromining rivojlanishiga sabab bo'ladi. Jiddiy va uzoq muddatli anemiya bilan miyokard distrofiyasi og'ir qon aylanishining buzilishiga olib kelishi mumkin. Temir tanqisligi anemiyasi asta-sekin rivojlanadi, shuning uchun bemorning tanasi asta-sekin moslashadi va anemiya sindromining sub'ektiv ko'rinishlari har doim ham talaffuz qilinmaydi.

Sideropenik sindrom

Sideropenik sindrom (giposideroz sindromi) to'qimalarda temir tanqisligi tufayli yuzaga keladi, bu ko'plab fermentlar (sitoxrom oksidaza, peroksidaza, suksinat dehidrogenaza va boshqalar) faolligining pasayishiga olib keladi. Sideropenik sindrom ko'plab alomatlar bilan namoyon bo'ladi:

ta'mning buzilishi (pica chlorotica) - g'ayrioddiy va yeyib bo'lmaydigan narsalarni (bo'r, tish kukuni, ko'mir, loy, qum, muz), shuningdek, xom xamir, qiyma go'sht, donli mahsulotlarni iste'mol qilishning engib bo'lmas istagi; bu alomat bolalar va o'smirlarda ko'proq uchraydi, lekin ko'pincha kattalar ayollarida;
issiq, sho'r, nordon, baharatlı ovqatlarga qaramlik;
hidning buzilishi - ko'pchilik tomonidan yoqimsiz hidga qaramlik (benzin, aseton, laklar, bo'yoqlar, poyabzal laklari va boshqalar);
kuchli mushaklar kuchsizligi va charchoq, mushaklar atrofiyasi va miyoglobin va to'qimalarning nafas olish fermentlarining etishmasligi tufayli mushaklarning kuchining pasayishi;
teri va uning qo'shimchalaridagi distrofik o'zgarishlar (quruqlik, po'stlog'i, terida yoriqlar tez shakllanishiga moyillik; sochlarning xiralashishi, mo'rtligi, to'kilishi, erta oqarib ketishi; ingichkalash, mo'rtlik, ko'ndalang chiziqlar, tirnoqlarning xiralashishi; koilonixiya belgisi - qoshiq. -tirnoqlarning shaklidagi konkavligi);
- burchakli stomatit - og'iz burchaklarida yoriqlar, "tiqilib qolish" (bemorlarning 10-15 foizida uchraydi);
- glossit (bemorlarning 10 foizida) - tilda og'riq va to'liqlik hissi, uning uchining qizarishi va keyinchalik papilla atrofiyasi ("laklangan" til) bilan tavsiflanadi; ko'pincha periodontal kasallik va kariesga moyillik mavjud;
- oshqozon-ichak traktining shilliq qavatidagi atrofik o'zgarishlar - bu qizilo'ngachning shilliq qavatining quruqligi va qiyinchilik, ba'zan esa ovqatni, ayniqsa quruq ovqatni yutishda og'riq (sideropenik disfagiya) bilan namoyon bo'ladi; atrofik gastrit va enteritning rivojlanishi;
- "ko'k sklera" alomati skleraning mavimsi rangi yoki aniq ko'kligi bilan tavsiflanadi. Bu temir tanqisligi bilan sklerada kollagen sintezi buzilganligi, u ingichka bo'lishi va u orqali ko'zning xoroidi ko'rinishi bilan izohlanadi.
- siydik chiqarishning majburiy chaqiruvi, kulayotganda, yo'talayotganda, hapşırganda siydikni ushlab turolmaslik, hatto qovuq sfinkterlarining zaifligidan kelib chiqadigan yotoqda namlash;
- "sideropenik subfebril holat" - haroratning subfebril darajaga uzoq davom etishi bilan tavsiflanadi;
- o'tkir respirator virusli va boshqa yuqumli va yallig'lanish jarayonlariga aniq moyillik, leykotsitlarning fagotsitar funktsiyasining buzilishi va immunitetning zaiflashishi natijasida kelib chiqadigan infektsiyalarning surunkaliligi;
- teri va shilliq pardalardagi reparativ jarayonlarni kamaytirish.

Laboratoriya ma'lumotlari

Yashirin temir tanqisligi diagnostikasi

Yashirin temir tanqisligi quyidagi belgilar asosida tashxis qilinadi:

Anemiya yo'q, gemoglobin darajasi normal;
to'qimalarda temir zahiralarining kamayishi tufayli sideropenik sindromning klinik belgilari mavjud;
zardobdagi temir kamayadi, bu temirni tashish fondining pasayishini aks ettiradi;
qon zardobining (TIBC) umumiy temirni bog'lash qobiliyati ortadi. Bu ko'rsatkich qon zardobining "ochlik" darajasini va transferrinning temir bilan to'yinganligini aks ettiradi.

Temir tanqisligi bilan transferrinning temir bilan to'yinganligi ulushi kamayadi.

Temir tanqisligi anemiyasining diagnostikasi

Temir gemoglobin miqdorining pasayishi bilan umumiy qon testida temir tanqisligi anemiyasiga xos o'zgarishlar paydo bo'ladi:

qondagi gemoglobin va qizil qon hujayralarining kamayishi;
qizil qon hujayralarida o'rtacha gemoglobin miqdorining pasayishi;
rang indeksining pasayishi (temir tanqisligi anemiyasi gipoxromli);
eritrotsitlarning gipoxromiyasi, ularning rangpar bo'yalishi va markazda kliring paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi;
periferik qon smearidagi eritrotsitlar orasida mikrotsitlar - qisqargan diametrli qizil qon tanachalarining ustunligi;
anizositoz - teng bo'lmagan kattalik va poikilotsitoz - qizil qon hujayralarining turli shakli;
periferik qonda retikulotsitlarning normal miqdori, ammo temir preparatlari bilan davolashdan keyin retikulotsitlar sonining ko'payishi mumkin;
- leykopeniyaga moyillik; trombotsitlar soni odatda normaldir;
- og'ir anemiya bilan ESRning o'rtacha ko'tarilishi mumkin (20-25 mm / soatgacha).

Biokimyoviy qon testi - zardobdagi temir va ferritin darajasining pasayishi xarakterlidir. Asosiy kasallik tufayli o'zgarishlar ham qayd etilishi mumkin.

Temir tanqisligini davolashanemiya

Davolash dasturi quyidagilarni o'z ichiga oladi:

Etiologik omillarni bartaraf etish.
Tibbiy ovqatlanish.
Temir o'z ichiga olgan preparatlar bilan davolash.

3.1. Temir tanqisligi va anemiyani bartaraf etish.

3.2. Temir zahiralarini to'ldirish (to'yinganlik terapiyasi).

3.3. Relapsga qarshi terapiya.

4. Temir tanqisligi kamqonligining oldini olish.

4.1. Asosiy.

4.2. Ikkilamchi.

1. Etiologik omillarni bartaraf etish

Temir tanqisligini bartaraf etish va shuning uchun temir tanqisligi anemiyasini davolash faqat doimiy temir tanqisligiga olib keladigan sababni bartaraf etgandan keyingina mumkin.

2. Tibbiy ovqatlanish

Temir tanqisligi kamqonligi bo'lsa, bemorga temirga boy dietani iste'mol qilish tavsiya etiladi. Oshqozon-ichak traktida ovqatdan so'rilishi mumkin bo'lgan maksimal temir miqdori kuniga 2 g. Hayvonot mahsulotlaridan olingan temir o'simlik mahsulotlaridan ko'ra ko'proq miqdorda ichaklarda so'riladi. Gemning bir qismi bo'lgan ikki valentli temir eng yaxshi so'riladi. Go'sht temiri yaxshiroq so'riladi, ammo jigar temiri yomonroq, chunki jigarda temir asosan ferritin, gemosiderin, shuningdek gem shaklida bo'ladi. Temir tuxum va mevalardan oz miqdorda so'riladi. Temir eng yaxshi dana (22%) va baliq (11%)dan so'riladi. Tuxum, loviya va mevalardan faqat 3% temir so'riladi.

Oddiy gematopoez uchun temirdan tashqari, boshqa mikroelementlarni ham oziq-ovqatdan olish kerak. Temir tanqisligi kamqonligi bilan og'rigan bemorning ratsionida 130 g oqsil, 90 g yog', 350 g uglevod, 40 mg temir, 5 mg mis, 7 mg marganets, 30 mg rux, 5 mkg kobalt bo'lishi kerak. , 2 g metionin, 4 g xolin, B vitaminlari va WITH.

Temir tanqisligi kamqonligi uchun qichitqi o'ti, ip, qulupnay va qora smorodina barglarini o'z ichiga olgan fito-kollektsiya ham tavsiya etilishi mumkin. Shu bilan birga, kun davomida gul kestirib, 1 stakan qaynatma yoki infuzionni olish tavsiya etiladi. Rosehip infuzioni tarkibida temir va S vitamini mavjud.

3. Temir o'z ichiga olgan preparatlar bilan davolash

3.1. Temir tanqisligini bartaraf etish

Oziq-ovqat bilan temirni iste'mol qilish uning normal kunlik yo'qotilishini qoplashi mumkin. Temir preparatlarini qo'llash temir tanqisligi anemiyasini davolashning patogenetik usuli hisoblanadi. Hozirgi vaqtda ikki valentli temir (Fe ++) o'z ichiga olgan preparatlar qo'llaniladi, chunki u ichakda yaxshiroq so'riladi. Temir preparatlari odatda og'iz orqali qabul qilinadi. Gemoglobin darajasining ortib borishini ta'minlash uchun har kuni temir o'z ichiga olgan preparatlarni shunday miqdorda qabul qilish kerakki, u temir temirning kunlik dozasiga 100 mg (minimal doza) dan 300 mg (maksimal doza) to'g'ri keladi. Ko'rsatilgan dozalarda sutkalik dozani tanlash, birinchi navbatda, temir qo'shimchalariga individual tolerantlik va temir tanqisligining og'irligi bilan belgilanadi. Kuniga 300 mg dan ortiq temir temirni buyurish foydasiz, chunki uning so'rilish hajmi oshmaydi.

Ikki valentli temir preparatlari ovqatdan 1 soat oldin yoki ovqatdan keyin 2 soatdan kechiktirmasdan buyuriladi. Temirning yaxshiroq so'rilishi uchun bir vaqtning o'zida askorbin yoki süksin kislotasi olinadi, so'rilish fruktoza borligida ham ortadi.

Ferro-folga (temir sulfat kompleksi 100 mg + askorbin kislotasi 100 mg + foliy kislotasi 5 mg + siyanokobalamin 10 mg). Ovqatdan keyin kuniga 3 marta 1-2 kapsuladan oling.

Ferroplex - temir sulfat va askorbin kislotasi majmuasi, kuniga 3 marta 2-3 tabletkadan buyuriladi.

Hemofer prolongatum - uzoq muddatli ta'sir qiluvchi dori (temir sulfat 325 mg), kuniga 1-2 tabletka.

Temir o'z ichiga olgan preparatlar bilan davolash gemoglobin miqdori to'liq normallashtirilgunga qadar maksimal ruxsat etilgan dozada amalga oshiriladi, bu 6-8 haftadan keyin sodir bo'ladi. Yaxshilanishning klinik belgilari gemoglobin darajasini normallashtirish bilan solishtirganda ancha oldinroq (2-3 kundan keyin) paydo bo'ladi. Bu fermentlarni temir bilan ta'minlash bilan bog'liq bo'lib, uning etishmasligi mushaklar kuchsizligini keltirib chiqaradi. Gemoglobin miqdori davolash boshlanganidan 2-3 hafta o'tgach ko'tarila boshlaydi. Temir preparatlari odatda og'iz orqali qabul qilinadi. Oshqozon-ichak traktidan temirning so'rilishi buzilgan bo'lsa, preparatlar parenteral tarzda buyuriladi.

3.2. Temir zahiralarini to'ldirish (to'yinganlik terapiyasi)

Tanadagi temir zahiralari (temir ombori) jigar va taloqdagi ferritin va gemosiderin temir bilan ifodalanadi. Temirga yetgandan keyin zahiralarni to'ldirish uchun normal daraja gemoglobin 3 oy davomida sutkalik dozada temir o'z ichiga olgan preparatlar bilan davolanadi, bu anemiyani bartaraf etish bosqichida qo'llaniladigan dozadan 2-3 baravar kam.

3.3. Relapsga qarshi (saqlovchi) terapiya

Agar qon ketish davom etsa (masalan, og'ir hayz), har oy 7-10 kun davomida qisqa kurslarda temir preparatlarini qabul qilish ko'rsatiladi. Agar anemiya qaytalansa, 1-2 oy davomida davolashning ikkinchi kursi ko'rsatiladi.

4. Temir tanqisligi kamqonligining oldini olish

Oldindan davolangan temir tanqisligi kamqonligi bilan og'rigan shaxslarga temir tanqisligi kamqonligining qaytalanishini (og'ir hayz ko'rish, bachadon miomasi va boshqalar) rivojlanishiga tahdid soladigan holatlar mavjud bo'lsa, anemiyaning oldini olish choralari ko'riladi. 6 hafta davom etadigan profilaktik kurs (temirning sutkalik dozasi 40 mg), so'ngra yiliga 6 haftalik ikkita kurs yoki hayzdan keyin 7-10 kun davomida har kuni 30-40 mg temirni qabul qilish tavsiya etiladi. Bundan tashqari, har kuni kamida 100 gramm go'sht iste'mol qilish kerak.

MEGALOBLASTIK ANEMIA

Megaloblastik anemiya - vitamin B 12 va/yoki foliy kislotasi yetishmasligi natijasida eritrokaryotsitlarda DNK sintezining buzilishi natijasida kelib chiqadigan va gematopoezning megaloblastik turi bilan tavsiflangan anemiya guruhi.

B 12 - etishmovchilik anemiyasi

Vitaminlar almashinuvi haqida tushuncha12 da

Vitamin B 12 inson tanasiga oziq-ovqat bilan kiradi. Go'sht, jigar, buyrak, tuxum sarig'i, pishloq, sut, qora ikrada mavjud. Oziq-ovqatda B 12 vitamini oqsil bilan bog'lanadi. Ovqatni pazandalik bilan qayta ishlash jarayonida, shuningdek, xlorid kislotasi va proteolitik fermentlar ta'sirida oshqozonda B 12 vitamini oziq-ovqatdan chiqariladi. Oshqozonda B 12 vitamini (tashqi Qal'aning omili) "R" (Rapid-bog'lovchi) oqsillari bilan birlashadi. Keyin "B 12 vitamini + protein "R" kompleksi o'n ikki barmoqli ichakka kiradi, u erda oshqozon osti bezi shirasining proteolitik fermentlari ta'sirida "R" oqsili ajralib chiqadi va chiqarilgan B 12 gastromukoprotein (ichki Qal'aning omili) bilan birlashadi. bu erga oshqozondan kelgan. Gastromukoproteinlar fundus va oshqozon tanasida parietal hujayralar tomonidan ishlab chiqariladi. O'n ikki barmoqli ichak tarkibidagi gidroksidi muhit B 12 vitamini va gastromukoprotein o'rtasidagi aloqani kuchaytiradi. Gastromukoprotein B 12 vitaminini proteolitik fermentlar ta'siridan himoya qiladi. Keyinchalik, "vitamin B 12 + gastromukoprotein" kompleksi ingichka ichak orqali harakat qiladi va yonbosh ichakka kiradi, u erda Ca 2+ ionlari ishtirokida u o'ziga xos retseptorlar bilan o'zaro ta'sir qiladi, shundan so'ng u parchalanadi va B 12 vitamini kiradi. shilliq qavat hujayralarining mitoxondriyalari. Bu erdan B 12 vitamini qonga kirib, u erda transport oqsillari - transkobalaminlar bilan birlashadi va jigar va suyak iligiga etkaziladi. Ushbu organlarda B 12 vitamini vitamin B 12 + transkobalamin kompleksidan chiqariladi. Kompleksning bir qismi safro bilan chiqariladi. Suyak iligida B 12 vitamini gematopoez uchun ishlatiladi, jigarda to'planadi va kerak bo'lganda qonga kiradi. Safrodagi jigardan B 12 vitaminining bir qismi yana o'n ikki barmoqli ichakka kiradi va keyinchalik yuqorida tavsiflangan mexanizmga muvofiq so'riladi.

To'g'ri ovqatlanish bilan insonning kunlik ratsionida 30 mkg gacha vitamin B12 mavjud. Unga kunlik ehtiyoj 2-7 mkg ni tashkil qiladi. Kuniga taxminan 6-9 mkg B12 vitamini ichakda so'riladi. Organizmda sog'lom odam taxminan 2-5 mg B 12 vitaminini o'z ichiga oladi. Kobalaminning eng ko'p miqdorini o'z ichiga olgan asosiy organ jigardir. Jigardagi B 12 vitaminining zahiralari uning so'rilishi to'xtaganidan keyin 3-5 yil davom etadi.

Vitamin B 12 o'zining biologik rolini ikkita koenzim - metilkobalamin va deoksiadenozilkobalamin shaklida bajaradi. Erkin vitamin B 12 ning B 12 koenzimlariga aylanishi o'ziga xos fermentlar ishtirokida bir necha bosqichda sodir bo'ladi. Ushbu koenzimlar yordamida vitamin B 12 ikkita muhim reaktsiyani amalga oshiradi.

Birinchi reaktsiya metilkobalamin koenzimi ishtirokida sodir bo'ladi va gematopoetik tizim hujayralarining, birinchi navbatda qizil qon hosil qiluvchi mikrobning va oshqozon-ichak trakti epiteliyasining kamolotini, rivojlanishini va ko'payishini ta'minlaydi.

Ikkinchi reaksiya, yog 'kislotalarining parchalanishi va sintezi deoksiadenosilkobalamin kofermenti ishtirokida sodir bo'ladi va yog' kislotalarining metabolik mahsuloti, metilmalon kislotasining süksin kislotasiga aylanishini ta'minlaydi. Ushbu reaktsiyaning normal borishi asab tizimida miyelinning optimal metabolizmini ta'minlaydi va foliy kislotasining faol shakli mavjudligini talab qiladi.

Etiologiya

B 12 rivojlanishining asosiy sabablari - tanqislik anemiyasi:

I. Oshqozon tomonidan sekretsiyaning buzilishi " ichki omil» - gastromukoprotein parietal hujayralar va gastromukoprotein uchun antikor ishlab chiqarish bilan atrofik autoimmun gastrit, umumiy gastrektomiya (kamroq tez-tez, subtotal gastrektomiya), saraton va oshqozon polipozi, me'da shilliq qavatida spirtli ichimliklarni yuqori dozalarda toksik ta'siri topilgan.

II. Ingichka ichakda B 12 vitaminining so'rilishi buzilgan yonbosh ichakning bir qismini (60 sm dan ortiq) rezektsiyasi bo'lgan, turli xil kelib chiqadigan malabsorbtsiya sindromi (enzimatik enteropatiya, çölyak kasalligi, tropik sprue, enterit, Kron kasalligi, ichak amiloidozi) va ingichka ichak limfomasi bo'lgan bemorlarda. Bemorlarda B 12 ning sekin so'rilishi surunkali pankreatit buzilgan tripsin sekretsiyasi bilan. Bir qator dorilar B 12 vitaminining (kolxisin, neomitsin, biguanidlar, simetidin va boshqalar) so'rilishini kamaytiradi.

III. B 12 vitaminini raqobatbardosh iste'mol qilish qurtlar (keng lenta, qamchi va boshqalar) bilan zararlanganda paydo bo'ladi.

IV. B 12 vitaminini ko'paytirish ko'p homiladorlik, surunkali gemolitik anemiya, miyeloproliferativ kasalliklar, neoplazmalar, tirotoksikozlarda kuzatiladi.

V. B 12 vitaminini qabul qilishning buzilishi yomon ovqatlanish yoki qattiq vegetarian dietasi tufayli oziq-ovqat bilan.

VI. B 12 vitamini zahiralarining kamayishi og'ir jigar sirrozi bilan sodir bo'ladi.

Patogenez

B 12 vitamini etishmovchiligi bilan quyidagi kasalliklar rivojlanadi.

Koenzim vitamin B 12 metilkobalamin etishmasligi DNK tarkibiga kiradigan timidin sintezining buzilishiga olib keladi, buning natijasida organizm hujayralarida DNK sintezi va mitoz jarayonlari buziladi. Tez o'sadigan to'qimalar eng sezilarli darajada ta'sirlanadi - suyak iligi hujayralari, oshqozon-ichak trakti epiteliyasi. Suyak iligi hujayralari normal etilish qobiliyatini yo'qotadi. Qizil gematopoetik mikroblarning buzilishi ayniqsa aniq. Ko'p sonli megaloblastlar paydo bo'ladi. Megaloblastik eritropoez sitoplazmaning gemoglobinizatsiyasi darajasiga nisbatan eritrokaryotsitlar yadrolarining kamolotga yetishi, qizil qon hosil qiluvchi hujayralar umrining qisqarishi va suyak iligidagi megaloblastlarning parchalanishining kuchayishi bilan tavsiflanadi.

B 12 tanqisligi kamqonligi bilan eritropoez samarasiz bo'lib qoladi, bu o'rtasidagi tafovut bilan tasdiqlanadi. miqdori ortdi suyak iligidagi eritrokaryotsitlar va periferik qonda retikulotsitlar tarkibining keskin kamayishi, qon zardobidagi temirning ko'payishi va eritrokaryotsitlar tarkibiga radioaktiv temirning kiritilishining kamayishi.

Shu bilan birga, granulotsitopoez va trombotsitopoezning buzilishi va samarasizligi mavjud. Trombotsitlar va granulotsitlarning gigant shakllari paydo bo'ladi, suyak iligi makrofaglari tomonidan neytrofillarning fagotsitozi kuchayadi. Neytrofillarga qarshi otoantikorlar paydo bo'lishi mumkin, bu ham B 12 etishmovchiligi anemiyasi bo'lgan bemorlarda neytropeniya rivojlanishiga yordam beradi.

Shunday qilib, vitamin B 12 etishmovchiligimegaloblastik anemiya, leykopeniya va trombotsitopeniya rivojlanishi bilan samarasiz gematopoezga olib keladi. Bundan tashqari, oshqozon va ingichka ichak shilliq qavatining atrofiyasi rivojlanishiga sabab bo'lgan oshqozon-ichak traktining epitelial hujayralarining pishib etishida buzilish mavjud.

Vitamin B 12 deoksiadenosilkobalamin koenzimining etishmasligi yog 'kislotalari almashinuvining buzilishiga va ko'p miqdorda toksik kislotalarning to'planishiga olib keladi. asab tizimi metilmalon va propion kislotalar. B 12 vitamini bo'lmasa, metilmalon kislotasi süksin kislotasiga aylantirilmaydi. Natijada, orqa miyaning orqa va lateral ustunlarining shikastlanishi rivojlanadi, nerv tolalarida miyelin sintezi kamayadi.

Klinik rasm

Kasallikning rivojlanishi asosan 60-70 yoshga xosdir. B 12 etishmovchiligi anemiyasining klinik ko'rinishi uchta tizimning shikastlanishi bilan tavsiflanadi: ovqat hazm qilish, gematopoetik va asab.

Ovqat hazm qilish tizimining shikastlanishi

Bemorlarning ko'pchiligida ovqat hazm qilish tizimining shikastlanish belgilari (birinchi navbatda sub'ektiv) eng ko'p bo'lishi mumkin. dastlabki belgilar kasalliklar. Bemorlar ishtahaning pasayishi yoki yo'qligi, ovqatdan keyin epigastral mintaqada og'irlik hissi, ovqat va havoning qichishi, tilda, milklarda, lablarda, ba'zan esa to'g'ri ichakda og'riq va yonishdan shikoyat qiladilar. Bemorlarning bu shikoyatlari glossit, atrofik gastrit va ichak shilliq qavatida atrofik o'zgarishlar rivojlanishidan kelib chiqadi.

Og'iz bo'shlig'ini tekshirganda og'iz bo'shlig'i va tilning shilliq qavatidagi yallig'lanish-atrofik o'zgarishlarga e'tibor qaratiladi. B12 tanqisligi kamqonligi silliq, "laklangan" tilning atrofiyalangan papillalari, yorilishi, yorqin qizil yallig'lanish joylari (butun til yallig'langan va qizil bo'lishi mumkin), ba'zida yaralar bilan tavsiflanadi. Glossit faqat bemorlarning taxminan 25 foizida B12 vitaminining sezilarli va uzoq muddatli etishmasligi bilan kuzatiladi. Glossit nafaqat B12 tanqisligi anemiyasiga xosdir, balki temir tanqisligi anemiyasi bilan ham kuzatilishi mumkin. Og'iz bo'shlig'ining shilliq qavati oqarib ketgan, aft stomatit paydo bo'lishi mumkin. Qorin palpatsiyasi epigastral mintaqada engil og'riqni, ko'pincha jigar va taloqning kattalashishini aniqlashi mumkin.

Gematopoetik tizimning shikastlanishi

Gematopoetik tizimning buzilishi kasallikning klinik ko'rinishida etakchi o'rinni egallaydi va turli darajadagi anemiya bilan tavsiflanadi. Bemorlarda anemiya sindromiga xos bo'lgan shikoyatlar mavjud. Teri odatda rangpar, juda tez-tez limon-sariq rangga ega (gemoliz natijasida kelib chiqqan giperbilirubinemiya tufayli). Ba'zida B 12 etishmovchiligi anemiyasi bilan tana harorati ko'tariladi (38 ° C dan yuqori emas).

Asab tizimining shikastlanishi

B 12 etishmovchiligi anemiyasi bilan asab tizimidagi o'zgarishlar bu kasallikning o'ziga xos belgisi bo'lib, qoida tariqasida og'ir va uzoq muddatli holatlarda kuzatiladi. B 12 tanqisligi kamqonligi bilan asab tizimining shikastlanishi funikulyar miyeloz deb ataladi va orqa miyaning orqa va lateral ustunlarini jalb qilish bilan tavsiflanadi. Demiyelinatsiya sodir bo'ladi, keyin orqa miya va orqa miya nervlarida nerv tolalari degeneratsiyasi sodir bo'ladi. Bemorlar oyoqlarda zaiflikdan shikoyat qiladilar, ayniqsa zinapoyaga chiqishda, tez yurganda, oyoqlarda emaklash hissi, oyoqlarda uyqusizlik. Bemorlar yurish paytida oyoqlari ostida qo'llab-quvvatlanmasligini his qilishadi. Oyog‘i qattiq yerga emas, paxtaga o‘xshagan yumshoq, yumshoq narsaga qadam bosayotganga o‘xshaydi. Bu shikoyatlar proprioseptiv sezuvchanlikning buzilishidan kelib chiqadi.

Orqa ustunlarning shikastlanishi ustun bo'lganda, chuqur, fazoviy, tebranish sezgirligi buziladi; sensorli ataksiya va yurish qiyinligi paydo bo'ladi; tendon reflekslari kamayadi; pastki ekstremitalarning mushaklarining atrofiyasi kuzatiladi. Tos a'zolarining disfunktsiyasi bo'lishi mumkin (siydik chiqarish, najas o'g'irlab ketish).

Orqa miyaning lateral ustunlari shikastlanganda, nevrologik alomatlar boshqacha bo'ladi: pastki spastik paraparez tendon reflekslari va pastki ekstremitalarning mushak tonusining keskin o'sishi bilan rivojlanadi; tos a'zolarining disfunktsiyasi siyish va defekatsiyaning kechikishi bilan tavsiflanadi.

Laboratoriya ma'lumotlari

Periferik qon va suyak iligini o'rganish kasallikni tashxislashda hal qiluvchi ahamiyatga ega.

Umumiy qon tahlili. Giperkromik makrositik anemiyaning rivojlanishi (rang indeksi 1,1 dan ortiq) xarakterlidir. Kamdan kam hollarda anemiya normoxrom bo'lishi mumkin. Eritrotsitlar yirik (makrotsitlar), anizositoz (eritrositlar turli o'lchamdagi, makrotsitlar bilan birga normositlar mavjud), poykilotsitoz (eritrositlar shaklining o'zgarishi) mavjud. Ko'pgina megalotsitlar (makrotsitlar) yadro qoldiqlarini o'z ichiga oladi (Jolly jismlar, Cabot halqalari) va bazofil tinish belgilari mavjud bo'lishi mumkin. Normoblastlar ko'pincha periferik qonda topiladi, aksariyat bemorlarda retikulotsitlar soni kamayadi yoki normaldir. Leykotsitlar soni kamayadi, neytropeniya, eozinopeniya va nisbiy limfotsitoz aniqlanadi. B12 etishmovchiligi anemiyasi ko'p segmentli yadroga ega bo'lgan yirik segmentli neytrofillarning paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi. Trombotsitlar soni kamayadi, ammo, qoida tariqasida, gemorragik ko'rinishlar mavjud emas, chunki trombotsitopeniya kritik qiymatga etib bormaydi.

Miyelogramma. Xarakterli xususiyatlar 12 tanqislik anemiyasida tashxisni tekshirishga imkon beruvchi quyidagilar:

qizil gematopoetik mikrobning giperplaziyasi; qizil qatorning hujayralari oq qatorning hujayralarida ustunlik qiladi;
gematopoezning megaloblastik turining ko'rinishi;

Miyeloid hujayralardagi o'zgarishlar - ular hajmi kattalashadi, yirik metamiyelotsitlar (yosh), tasma, segmentlangan neytrofillar topiladi; gipersegmentatsiyalangan neytrofillarning ko'rinishi xarakterlidir;

Trombotsitlar ajralishining buzilishida ifodalangan megakaryotsitlarning kamolotga yetishi (doimiy bo'lmagan belgi).

Qon kimyosi- aniq o'zgarishlar yo'q. Ammo B 12 tanqisligi kamqonligida eritrokaryotsitlarning intramedullar parchalanishi, shuningdek periferik eritrotsitlarning umrining qisqarishi natijasida yuzaga keladigan gemolitik sindrom tez-tez kuzatiladi. Bu konjugatsiyalanmagan giperbilirubinemiya bilan namoyon bo'ladi. Qonda LDH va LDH 2 darajasini oshirish mumkin. Ko'pincha qon zardobida (gemoliz rivojlanishi bilan) temir miqdorining o'rtacha o'sishi kuzatiladi.

Siydik va axlatni tahlil qilish- gemoliz rivojlanishi bilan siydikda urobilin aniqlanadi, najasda esa sterkobilin miqdori ortadi.

Instrumental tadqiqotlar

Ezofagogastroduodenoskopiya— ovqat hazm qilish traktining shilliq qavatida atrofik o'zgarishlar kuzatiladi. Diffuz atrofik gastrit, duodenit va kamroq tarqalgan atrofik ezofagitning rivojlanishi xarakterlidir.

Oshqozon sekretsiyasini o'rganish— me’da shirasi miqdorining kamayishi, xlorid kislota (achiliya) va pepsinning yo‘qligi, ba’zan esa xlorid kislotaning kamayishi aniqlanadi.

Oshqozon rentgenogrammasi— oshqozonning evakuatsiya funksiyasining buzilishi, shilliq qavat burmalarining tekislanishi va silliqligi aniqlanadi.

Diagnostika

B 12 tanqisligi anemiyasining diagnostik mezonlari:

I. Asosiy diagnostika mezonlari.

Anemiyaning giperkromik tabiati (ba'zan rang ko'rsatkichi normaldir).
Periferik qon eritrotsitlarida xarakterli o'zgarishlar: diametrining oshishi (makrositoz), hajm, yadro qoldiqlarining saqlanishi (Jolly jismlar, Cabot halqalari), retikulotsitopeniya.
Periferik qon leykotsitlarida xarakterli o'zgarishlar: leykopeniya, neytrofillarning gipersegmentatsiyasi.
Trombotsitopeniya.
Miyelogrammadagi xarakterli o'zgarishlar: suyak iligida megaloblastlarning paydo bo'lishi, qizil gematopoetik naslning giperplaziyasi, neytrofillarning gipersegmentatsiyasi ( sternum ponksiyonu B 12 vitamini bilan davolashdan oldin bajarilishi kerak, chunki hatto B 12 vitaminining 1-2 in'ektsiyasi ham megaloblastlarning yo'qolishiga olib keladi).
Rivojlanish klinik rasm funikulyar miyeloz (odatda kasallikning og'ir va uzoq davom etishi bilan).
Qonda B 12 vitaminining past darajasi.

II. Qo'shimcha diagnostika mezonlari.

1. Atrofik gastrit, me'da shirasida xlorid kislota, pepsin va gastromukoprotein etishmasligi.

2. Oshqozon parietal hujayralari, gastromukoprotein yoki vitamin B 12 gastromukoprotein kompleksiga antikorlarni qonda aniqlash.

3. Retikulotsitlar inqirozi (davolashning 5-7 kunida. 12 da periferik qonda retikulotsitlar soni keskin ortadi).

Folat tanqisligi anemiyasi (FDA)

FDA megaloblastik anemiyalar guruhiga kiradi. Gematopoezning megaloblastik turining rivojlanishi foliy kislotasi etishmovchiligi bilan B 12 vitaminining DNK sinteziga ta'siri buzilganligi bilan bog'liq.

Folik kislota metabolizmini tushunish

Folik kislota suvda eriydigan, issiqlikka chidamli vitamindir. Oziq-ovqat mahsulotlarida va tana hujayralarida foliy kislotasi foliy kislotasi tuzlari - poliglutamatlar (folatlar) shaklida mavjud. Folatlar go'sht, jigar, o'simlik mahsulotlari(ismaloq, qushqo'nmas, marul, dukkaklilar, sabzavotlar, mevalar, qo'ziqorinlar), xamirturush, sut. Da pazandachilikni qayta ishlash, uzoq vaqt pishirish folatlarning 50% dan ko'prog'ini yo'q qiladi, shuning uchun tananing folatlarga bo'lgan ehtiyojlarini qondirish uchun uni iste'mol qilish kerak. yangi sabzavotlar va mevalar. Folatning so'rilishi o'n ikki barmoqli ichakda va proksimal jejunumda sodir bo'ladi. Qonda 5-metiltetrahidrofolat turli xil oqsillar bilan bog'lanadi va jigarga va tez ko'payadigan suyak iligi hujayralariga kiradi. Folatlarning membrana orqali kirib borishi va ularning hujayrada to'planishi B 12 vitamini ishtirokida sodir bo'ladi.

Folik kislota quyidagi biokimyoviy reaktsiyalarda ishtirok etadi:

B 12 vitamini bilan birgalikda uridin fosfatdan timidin monofosfat sintezida ishtirok etadi. Timidin monofosfat pirimidin asoslari va DNK sintezida ishtirok etadi. Shuning uchun foliy kislotasi DNK sintezi uchun zarurdir;
DNK va RNK tarkibiga kiruvchi purin asoslarini sintez qilishda ishtirok etadi;
histidindan glutamik kislota hosil bo'lishida ishtirok etadi. Folik kislota etishmovchiligi bilan gematopoetik hujayralardagi DNK sintezi buziladi va megaloblastik anemiya rivojlanadi.

Oddiy foliy kislotasi metabolizmining ko'rsatkichlari:

Folik kislotaga kunlik ehtiyoj 100-200 mkg ni tashkil qiladi. Oziqlantiruvchi dietada oziq-ovqat bilan ta'minlangan foliy kislotasining umumiy miqdori kuniga 500-600 mkg ni tashkil qiladi. Ichakda so'rilgan folat miqdori kuniga 400-480 mkg ni tashkil qiladi. Tanadagi umumiy folat miqdori 5-10 mg ni tashkil qiladi. Depo foliy kislotasiga bo'lgan ehtiyojni organizmga qabul qilish to'xtatilganda ta'minlaydigan davr 4-5 oyni tashkil qiladi.

Etiologiya

Oziq-ovqatlardan foliy kislotasini etarli darajada iste'mol qilmaslik

Folatning ozuqaviy etishmasligi FDA ning keng tarqalgan sababidir. Sabzavot va mevalarni, go'shtni va foliy kislotasi bo'lgan boshqa oziq-ovqatlarni etarli darajada iste'mol qilmaslik, shuningdek, noto'g'ri pishirish bilan rivojlanadi. FDA emizish davrida chaqaloqlarda rivojlanishi mumkin echki suti, oz miqdorda yoki umuman foliy kislotasi bo'lmagan turli xil ozuqaviy aralashmalar; sabzavot, meva va go'shtni dietadan chiqarib tashlaganda.

Ingichka ichakda foliy kislotasining malabsorbtsiyasi

Ichakdagi foliy kislotalarining so'rilishini buzadigan sabablar B 12 vitaminining so'rilishini buzadigan sabablarga o'xshaydi: ingichka ichak devori orqali foliy kislotasi tashishning konjenital buzilishlari; ingichka ichakning, ayniqsa jejunumning keng rezektsiyasi; ferment tanqisligi enteropatiyalari; turli kelib chiqishi malabsorbtsiya sindromi; "ko'r ichak" sindromi; ingichka ichakning o'sma kasalliklari.

Folatga bo'lgan ehtiyojning ortishi

Folatga bo'lgan ehtiyojning ortishi har qanday yoshdagi bolalarda, lekin ko'pincha hayotning birinchi yilidagi bolalarda, shuningdek intensiv o'sish va balog'atga etish davrida kuzatiladi. Folatga bo'lgan ehtiyojning ortishi homiladorlikning surunkali davriga xosdir yallig'lanish kasalliklari, surunkali gemolitik anemiya, eksfoliativ dermatit, malign neoplazmalar, shu jumladan gemoblastoz.

Surunkali alkogolli zaharlanish

Spirtli ichimliklar ingichka ichakda folatning so'rilishini buzadi, shuning uchun surunkali spirtli ichimliklarni suiiste'mol qilish FDAga olib kelishi mumkin.

Folat yo'qotilishining ortishi

Jigarning og'ir sirrozi (jigarda folat deposi kamayadi), gemodializ va yurak etishmovchiligi bilan kuzatilishi mumkin.

Dori-darmonlarni qabul qilish

Biroz dorilar(biseptol, sulfalazin, aminopterin va metotreksat, triamteren va boshqalar PDA rivojlanishiga olib kelishi mumkin.

Patogenez

Yuqoridagi etiologik omillar foliy kislotasining faol shakli - 5,10-metilentetrahidrofoliy kislotasi shakllanishining pasayishiga olib keladi. Natijada gematopoetik hujayralardagi DNK sintezi buziladi va megaloblastik anemiya rivojlanadi.

Klinik rasm

Kasallik ko'pincha bolalar, yoshlar va homilador ayollarda rivojlanadi.

Bemorlar har qanday kelib chiqadigan anemiyaga xos bo'lgan shikoyatlar bilan murojaat qilishadi - nonspesifik anemiya sindromi qayd etilgan. Biroq, B 12 tanqisligi kamqonligidan farqli o'laroq, asab tizimining shikastlanishidan kelib chiqadigan shikoyatlar yo'q. Tekshiruvda terining va subikterusning oqarib ketishiga e'tibor qaratiladi. Ichki organlarni tekshirganda taloqning biroz kattalashishi (o'zgaruvchan belgi) va miyokard distrofiyasi sindromi (yurak tovushlarining bo'g'ilishi, tepada past sistolik shovqin, chap qorincha miyokardining repolyarizatsiya fazasining buzilishi) aniqlanishi mumkin. T to'lqinlarining amplitudasining pasayishi shaklida EKG). B12 tanqisligi kamqonligidan farqli o'laroq, PDA atrofik glossit, atrofik gastrit va axiliyaning yo'qligi bilan tavsiflanadi.

Laboratoriya ma'lumotlari

Umumiy qon tahlili- B 12 tanqisligi kamqonligi bilan bir xil alomatlar xarakterlidir.

Qon kimyosi- konjugatsiyalanmagan bilirubin miqdorining ko'payishi (eritrotsitlar gemolizi tufayli), qon va eritrotsitlarda foliy kislotasi miqdorining pasayishi kuzatilishi mumkin.

Miyelogramma- qizil gematopoetik mikrobning giperplaziyasi, ko'p miqdordagi megaloblastlar, gipersegmentatsiyalangan neytrofillar paydo bo'lishi bilan tavsiflanadi.

Histidin bilan sinov- bemor 15 g histidin oladi, shundan so'ng formiminoglutamik kislotaning siydik bilan chiqarilishi histidinni qabul qilganidan 8 soat o'tgach aniqlanadi. Odatda histidinning asosiy qismi foliy kislotasi ishtirokida glutamik kislotaga aylanadi va siydik bilan 1 dan 18 mg gacha hosil qiluvchi-lutamik kislota chiqariladi. Folat tanqisligi kamqonligida formiminoglutamik kislota sekretsiyasi sezilarli darajada oshadi.

Diagnostika mezonlariFDA.

1. Periferik qonning umumiy tahlili: giperxromli anemiya, eritrotsitlarning makrositozi, neytrofillarning gipersegmentatsiyasi, leykopeniya, trombotsitopeniya.

2. Miyelogramma - megaloblastlarni, gipersegmentatsiyalangan neytrofillarni aniqlash.

3. Glossit, atrofik gastritning yo'qligi.

4. Funikulyar miyelozning yo'qligi.

5. B12 vitaminining normal qon darajasi.

6. Qon zardobida va qizil qon hujayralarida foliy kislotasi miqdori kamayadi.

7. Metilmalon kislotasining normal sutkalik siydik bilan chiqishi.

B 12 etishmovchiligini davolashVaFDA

B12 etishmovchiligi anemiyasini B12 vitamini bilan davolash faqat tashxis qo'yilgandan va miyelogramma yordamida tekshirilgandan keyin boshlanishi mumkin. Hatto anemiya sindromini bartaraf etmasdan B12 vitaminini 1-2 marta yuborish ham megaloblastik gematopoezni normoblastikga aylantirishi va sternum ponksiyonini ma'lumotsiz qilishi mumkin.

B 12 etishmovchiligi anemiyasini davolash B 12 vitaminini mushak ichiga yuborish orqali amalga oshiriladi. B 12 vitaminining ikkita preparati mavjud - siyanokobalamin va oksikobalamin.

Siyanokobalamin 400-500 mkg mushak ichiga kuniga bir marta buyuriladi (gidroksikobalamin 1 mg / kun har ikki kun). Davolashning davomiyligi 4-6 hafta. B 12 vitamini bilan davolash boshlanganidan boshlab 3-4-kunida qonda retikulotsitlar miqdori ortishi boshlanadi. Davolash kursidan so'ng konsolidatsiya terapiyasi kursi buyuriladi: siyanokobalamin haftada bir marta 2 oy davomida, so'ngra oyiga 2 marta doimiy ravishda 400-500 mkg. Oksikobalamin: 3 oy davomida haftada bir marta, so'ngra oyiga bir marta doimiy ravishda 500 mkg yuboriladi.

Funikulyar miyeloz uchun B 12 vitaminining katta dozalari (kuniga 1000 mkg) yog 'kislotalari almashinuvida ishtirok etadigan va orqa miya funktsional holatini yaxshilaydigan vitamin B 12 kobamamid koenzimi (kuniga bir marta mushak ichiga 500 mkg) bilan birgalikda buyuriladi. shnur va nerv tolalari. B 12 vitaminining bu dozasi miyeloz yo'qolguncha qo'llaniladi.

Folik kislota preparatlari faqat FDA bo'lgan bemorlarga buyuriladi. Folik kislota og'iz orqali kuniga 5-15 mg dozada buyuriladi. B 12 tanqisligi kamqonligi uchun foliy kislotasi bilan davolash ko'rsatilmaydi.

12-defitsitli anemiyani davolash umr bo'yi amalga oshiriladi, doimiy ravishda klinik kuzatuv o'tkazilishi kerak.

GIPO VA APLASTIK ANEMİYA

Gipo va aplastik anemiya - gematopoezning buzilishi bo'lib, suyak iligining eritroid, miyeloid va megakaryotsit gematopoetik o'simtalari kamayishi va qonda pansitopeniya bilan tavsiflanadi, gepatosplenomegaliya bilan birga kelmaydi, miyelofibroz, miyelofibrozis sindromi yoki a.

Gipo va aplastik anemiyaning patomorfologik asosi faol gematopoetik suyak iligining keskin kamayishi va uning yog 'to'qimalari bilan almashtirilishidir. Kasallik yiliga 1 million aholiga 5-10 holat chastotasi bilan sodir bo'ladi.

Etiologiya

Etiologik omillarga qarab, tug'ma (irsiy) va orttirilgan gipo- va aplastik anemiya farqlanadi. O'z navbatida, orttirilgan gipo- va aplastik anemiya idiopatik (etiologiyasi noma'lum) shaklga va ma'lum etiologik omillarga ega bo'lgan shaklga bo'linadi. Idiopatik shakl aplastik anemiyaning barcha holatlarining 50-65% ni tashkil qiladi.

Olingan aplastik anemiyaning ma'lum etiologik omillari:

I. Kimyoviy omillar: benzol, noorganik mishyak birikmalari, qoʻrgʻoshinli benzin (tarkibida tetraetil qoʻrgʻoshin, ogʻir metallar — simob, vismut va boshqalar mavjud), xlororganik birikmalar va hokazo.

II. Fizik omillar: ionlashtiruvchi nurlanish va rentgen nurlari.

III. Dorilar: antibiotiklar (xloramfenikol, metitsillin va boshqalar), sulfanilamidlar, steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilar (butadion, indometazin, analgin), oltin preparatlari, Merkazolil, sitostatiklar, antiaritmik dorilar (xinidin), antihipertenziv dorilar (kaptopril, enaptopril); , va boshqalar.

IV. Yuqumli agentlar: yuqumli mononuklyoz, gepatit, gripp, Epstein-Barr, inson immunitet tanqisligi viruslari, sitomegaloviruslar, gerpes, parotit.

V. Immun kasalliklari: greft-versus-xost kasalligi, eozinofil fasiit, timoma va timus karsinomasi.

Patogenez

Hozirgi vaqtda aplastik anemiyaning asosiy patogenetik omillari:

pluripotent gematopoetik ildiz hujayralarining shikastlanishi;
gematopoetik ildiz hujayralarining hujayra mikro muhitiga zarar etkazish va uning funktsiyasini bilvosita buzish;
gematopoezning immun depressiyasi va gematopoetik ildiz hujayralarining apoptozi;
qizil qon hujayralarining hayotini qisqartirish;
gematopoetik hujayralarning metabolik buzilishi.

Pluripotent gematopoetik ildiz hujayralarining shikastlanishi — aplastik anemiyaning eng muhim patogenetik omili. Ildiz hujayra barcha gematopoetik hujayralarning ajdodidir. Aplastik anemiya bilan suyak iligining koloniya hosil qilish qobiliyati sezilarli darajada pasayadi, gematopoetik hujayralarning proliferatsiyasi buziladi va oxir-oqibat pansitopeniya sindromi - leykopeniya, anemiya, trombotsitopeniya shakllanadi. Pluripotent gematopoetik ildiz hujayralarining faolligini inhibe qilish mexanizmi to'liq aniqlanmagan.

Gematopoetik ildiz hujayralarining hujayra mikro muhitiga zarar etkazish - ki . Hozirgi vaqtda gematopoetik ildiz hujayralari va pluripotent progenitor hujayralarning funktsional holatiga mikro muhit, ya'ni suyak iligi stromasi katta ta'sir ko'rsatishi aniqlandi. Mikromuhitdagi hujayralar ildiz hujayralarining bo'linishini va farqlanishini aniqlaydi. Ildiz hujayra mikro muhitining asosiy hujayrali komponentlari osteoblastlar, fibroblastlar, endosteal, adventitsial, endotelial va yog 'hujayralaridir. Gematopoezda mikro muhitning katta roli tufayli "gematopoezni qo'zg'atuvchi mikro muhit" (ICM) atamasi taklif qilindi. Uchun normal rivojlanish gematopoetik hujayralar gematopoetik o'sish omillari (HGF) va koloniyani ogohlantiruvchi o'sish omillari (CSF) - glikoprotein gormonlariga muhtoj bo'lib, ulardan yigirmaga yaqini aniqlangan. GRF va CSF ta'sirida gematopoetik hujayralarning bo'linishi va differentsiatsiyasi sodir bo'ladi. Aplastik anemiyada pluripotent o'zak hujayraning ichki nuqsoni birlamchi buzilish bo'lib, u turli etiologik omillar gematopoetik hujayralarga ICMdagi o'zgarishlar orqali ta'sir qilganda o'zini namoyon qiladi yoki kuchayadi.

Aplastik anemiya rivojlanishida immunitet mexanizmlariga katta ahamiyat beriladi. Taxminlarga ko'ra, T-limfotsitlar ildiz hujayralarining differentsiatsiyasini bloklaydi va turli xil gematopoetik chiziqlarning ildiz hujayralari, eritrotsitlari va prekursor hujayralariga antikorlar hosil bo'ladi, bu esa gematopoezning depressiyasiga olib keladi. Gematopoetik ildiz hujayralari faollashtirilgan sitotoksik T-limfotsitlar va ma'lum sitokinlar bilan o'zaro ta'sirlashganda, gematopoetik ildiz hujayralarining apoptozi (dasturlashtirilgan hujayra o'limi) rag'batlantiriladi.

Aplastik anemiya bilan qizil qon tanachalaridagi ferment tizimlarida buzilishlar paydo bo'lishi mumkin, bu ularni turli xil zararli omillarga yuqori sezgir qiladi va ularning intraserebral yo'q qilinishiga olib keladi. Gematopoetik hujayralarning metabolizmi sezilarli o'zgarishlarga uchraydi, buning natijasida barcha gematopoetik mikroblarning hujayralari optimal gematopoez uchun zarur bo'lgan moddalarni (temir, vitamin B 12) etarli darajada o'zlashtirmaydi.

Qizil qon hujayralarining ko'payishi va differentsiatsiyasi intensivligining pasayishi, qizil qon tanachalarining nobud bo'lishining kuchayishi, temirdan suboptimal foydalanish va gemoglobin shakllanishining buzilishi tanada temir moddasining to'planishiga olib keladi va turli organlarda temir o'z ichiga olgan pigmentlarning cho'kishi va to'qimalar (jigar, taloq, teri, miyokard, buyrak usti bezlari va boshqalar) - ya'ni ikkilamchi gemokromatoz rivojlanadi.

Tasniflash

I. Irsiy shakllar

II. Olingan shakllar

1. Barcha uchta gematopoetik nasllarning zararlanishi bilan gipoplastik anemiya:

2. Eritropoezning selektiv zararlanishi bilan qisman gipoplastik anemiya.

III.Anemiya rivojlanishida immun omillarning ahamiyati

1. Immunitet shakli

2. Immunitetga ega bo'lmagan shakl.

Klinik rasm

Olingan gipo- va aplastik anemiyaning asosiy klinik va laboratoriya belgilari suyak iligining barcha uchta gematopoetik o'simtalarining shikastlanishi bilan qon hosil bo'lishining to'liq inhibe qilinishi, shuningdek, organlar va to'qimalarning gipoksiyasi va gemorragik sindrom tufayli yuzaga keladi. Semptomlarning og'irligi anemiyaning og'irligi va kursiga bog'liq.

Bemorlarda anemiya sindromiga xos bo'lgan shikoyatlar mavjud. Qon ketishi (gingival, burun, oshqozon-ichak, buyrak, bachadondan qon ketish) va tez-tez uchraydigan yuqumli va yallig'lanish kasalliklari bilan tavsiflanadi. O'tkir shaklda simptomlar tez rivojlanadi va kasallikning boshidanoq og'ir kechadi. Ammo ko'pchilik bemorlarda kasallik juda sekin, asta-sekin rivojlanadi va ma'lum darajada bemorlar anemiyaga moslashadi. Kasallik odatda alomatlar og'ir bo'lganda tan olinadi.

Bemorlarni tekshirganda terining va ko'zga ko'rinadigan shilliq pardalarning rangsizlanishiga, ko'pincha ikterik rangga e'tibor qaratiladi; terida gemorragik toshmalar, ko'pincha turli o'lchamdagi ko'karishlar shaklida. Ko'pincha in'ektsiya joyida keng gematomalar hosil bo'ladi (mushak ichiga, tomir ichiga, teri ostiga). Gemorragik toshmalar asosan oyoqlar, sonlar, qorin bo'shlig'ida, ba'zan esa yuzda lokalizatsiya qilinadi. Konyunktiva va ko'rinadigan shilliq pardalar - lablar, og'iz bo'shlig'i shilliq qavatida qon ketishi kuzatilishi mumkin. Qattiq burun, oshqozon-ichak, buyrak, o'pka, bachadon va intraserebral qon ketish bo'lishi mumkin. Periferik limfa tugunlari kattalashmagan.

Ichki organlarni tekshirishda quyidagi o'zgarishlar aniqlanishi mumkin:

Nafas olish tizimi - tez-tez bronxit, pnevmoniya.
Yurak-qon tomir tizimi - miyokard distrofiyasi sindromi.
Ovqat hazm qilish tizimi - og'ir gemorragik sindrom bilan, oshqozon va o'n ikki barmoqli ichakning shilliq qavatida eroziya aniqlanishi mumkin.

Ichki organlarning gemosiderozi ko'pincha nuqsonli qizil qon tanachalarini yo'q qilishning kuchayishi, suyak iligi tomonidan temirning kam iste'mol qilinishi, gem sintezining buzilishi va qizil qon tanachalarining tez-tez transfüzyonu tufayli rivojlanadi.

Laboratoriya ma'lumotlari va instrumentaltadqiqot

Umumiy qon tahlili- qizil qon tanachalari va gemoglobin sonining sezilarli pasayishi; ko'pchilik bemorlarda anemiya normokromik, normositikdir; retikulotsitlar sonining yo'qligi yoki keskin kamayishi (regenerativ anemiya) bilan tavsiflanadi; nisbiy limfotsitoz bilan granulotsitopeniya tufayli leykopeniya kuzatiladi; Trombotsitopeniya xarakterlidir. Shunday qilib, gipo- va aplastik anemiyaning eng muhim laboratoriya ko'rinishi pansitopeniya hisoblanadi. ESR ko'tariladi.

Qon kimyosi- qon zardobida temir miqdori ko'payadi, transferrinning temir bilan to'yinganligi ulushi sezilarli darajada oshadi.

Sternal ponksiyonni o'rganish (miyelogramma)- eritrotsitlar va granulotsitlar qatori, limfotsitlar hujayralarining sezilarli darajada kamayishi va megakaryotsitlar qatorining sezilarli darajada qisqarishi. Og'ir holatlarda suyak iligi "bo'sh" ko'rinadi, sternum punktasida faqat bitta hujayralar topilishi mumkin. Suyak iligida hujayradan tashqari va hujayra ichida joylashgan temir miqdori sezilarli darajada oshadi.

Diagnostika mezonlari

Normoxrom normotsitar - retikulotsitlarning keskin kamayishi yoki to'liq yo'qligi, ESRning ko'payishi bilan hosil qiluvchi anemiya.
Leykotsitopeniya, mutlaq granulotsitopeniya, nisbiy limfotsitoz.
Trombotsitopeniya.
Eritro-, leyko- va trombotsitopoez hujayralarining miyelogrammasida keskin ifodalangan mutlaq etishmovchilik, ularning pishib etishining kechikishi.

Eritrokaryotsitlar ichida va hujayradan tashqarida temir moddasining ortishi.

Gematopoetik hujayralar sonining keskin kamayishi yoki to'liq yo'q bo'lib ketishi va yonbosh suyagining trefin biopsiya namunasida gematopoetik suyak iligining yog 'to'qimasi bilan almashtirilishi gipo- va aplastik anemiya tashxisini tekshirishning asosiy usuli hisoblanadi).
Sarumdagi temir darajasining oshishi.

Hipoplastik (aplastik) anemiyani davolash

Davolash dasturi:

Glyukokortikoidlar bilan davolash.
Anabolik preparatlar bilan davolash.
Androgen bilan davolash.
Sitostatiklar (immunosupressantlar) bilan davolash.
Splenektomiya.
Antilimfotsit globulin bilan davolash.

7. Siklosporin bilan davolash.

Suyak iligi transplantatsiyasi.
Koloniyani ogohlantiruvchi omillar bilan davolash.
Qizil qon hujayralarini quyish.
Desferaloterapiya.
Trombotsitlarni quyish.
Immunoglobulin bilan davolash.

1. Glyukokortikoidlar bilan davolash

Agar gipoplastik anemiya otoimmün mexanizmlar, qon hujayralariga qarshi antikorlarning paydo bo'lishi tufayli yuzaga kelsa, glyukokortikoid terapiyasi eng samarali hisoblanadi. Shu bilan birga, glyukokortikoidlar eritrotsitlar, neytrofillar va gematopoezning megakaryotsitlar navlarini rag'batlantirish qobiliyati tufayli suyak iligi depressiyasining boshqa turlarida ham qo'llaniladi. Prednizolonning sutkalik dozasi kuniga bemorning vazniga 1-2 mg / kg ni tashkil qiladi, ko'pincha dozasi kuniga 60 dan 120 mg gacha. Prednizolon terapiyasining davomiyligi davolanish boshlanganidan boshlab dastlabki 2 haftadagi ta'sirga bog'liq. Agar ta'sir mavjud bo'lsa, u holda prednizolon bilan davolash gemogrammada sezilarli yaxshilanishdan keyin 15-20 mg dozaga o'tish bilan davom ettiriladi. Agar ta'sir bo'lmasa, prednizolon bilan keyingi davolash (2 haftadan ortiq) foydasizdir. Prednizolon bilan davolash 4 haftadan 3-4 oygacha davom etishi mumkin.

2. Anabolik preparatlar bilan davolash

Anabolik steroid preparatlari, bir tomondan, glyukokortikoidlarning katabolik ta'sirini zararsizlantiradi, boshqa tomondan, gematopoezni rag'batlantiradi. Nerobol 20 mg/kun yoki undan samaraliroq Anadrol (oksimetolon) 200 mg/kun 5-6 oy davomida buyuriladi. Splenektomiyadan keyin anabolik steroidlar bilan davolash ham ko'rsatiladi.

3. Androgen bilan davolash

Androgenlar anabolik ta'sirga ega va eritropoezni rag'batlantiradi. Gemoglobin darajasining oshishi bemorlarning 50% da, neytrofil leykotsitlar - 30%, trombotsitlar - 25% bemorlarda kuzatiladi. Androgenlarning sutkalik dozalari 1-2 mg/kg, baʼzan 3-4 mg/kg ni tashkil qiladi. Testosteron propionatning 5% eritmasi kuniga 2 marta 1 ml dan yoki oyiga 1 marta uzaytirilgan Sustanon-250 preparati (1 ml 250 mg erkak jinsiy gormonlarini o'z ichiga oladi) buyuriladi. Androgenlarning ta'siri asta-sekin sodir bo'ladi, shuning uchun davolanish bir necha oylik uzoq vaqt davomida amalga oshiriladi. Doza kamaytirilganda yoki androgenlar bekor qilinganda, ayrim bemorlarda kasallikning kuchayishi mumkin. Androgenlarni davolash erkaklar uchun cheklangan.

4. Sitostatiklar (immunosupressantlar) bilan davolash

Gipoplastik anemiyaning otoimmün shakli bo'lgan bemorlarda boshqa davolash usullaridan hech qanday ta'sir bo'lmasa, immunosupressiv terapiya buyuriladi. Azatioprin (imuran) 0,05 g dan kuniga 2-3 marta, ta'sirga erishgandan so'ng dozani bosqichma-bosqich kamaytirish bilan. Davolashning davomiyligi 2-3 oy bo'lishi mumkin.

5. Splenektomiya

Agar glyukokortikoidlarning ta'siri bo'lmasa, septik asoratlar bo'lmasa, barcha bemorlarga splenektomiya ko'rsatiladi. Splenektomiyaning ijobiy ta'siri bemorlarning 84 foizida kuzatiladi va gematopoetik hujayralarga qarshi antitellar ishlab chiqarishning kamayishi, shuningdek, qon hujayralari sekvestrining kamayishi bilan bog'liq.

6. Antilimfotsitlarni davolashglobulin

Splenektomiya va boshqa muolajalar samarasiz bo'lsa, antilimfotsit globulin bilan davolash tavsiya etiladi. Preparat qon hujayralariga qarshi antikorlarning shakllanishini bostiradi. 120-160 mg antilimfotsit globulin tomir ichiga, kuniga bir marta 10-15 kun davomida yuboriladi.

Antilimfotsitlar globulinlari, glyukokortikoidlar va androgenlarning o'rtacha dozalari bilan immunosupressiv terapiya HLA bilan bir xil donorga ega bo'lmagan va shuning uchun suyak iligi transplantatsiyasini o'tkaza olmaydigan aplastik anemiya bilan og'rigan bemorlarni tanlashda tanlanadi.

7. Siklosporin bilan davolash

Siklosporin A immunosupressant ta'sirga ega. Bu aplastik anemiyani davolashning samarali usuli bo'lib, bemorlarning 40-50 foizida gematologik remissiyaga erishiladi. Og'iz orqali yog'li eritma shaklida yoki kapsulalarda kuniga 4 mg / kg dozada 2 dozaga bo'lingan holda qo'llaniladi. Toksik ta'sirlar bo'lmasa, davolanish bir necha oy davom etishi mumkin.

8. Suyak iligi transplantatsiyasi

Hozirgi vaqtda suyak iligi transplantatsiyasi gipoplastik anemiyani davolashning boshqa usullaridan ta'sir ko'rsatmasa, asosiy davolash usuli hisoblanadi. Tanlangan va HLA mos keladigan suyak iligi transplantatsiyasi amalga oshiriladi. Transplantatsiyadan oldin sitostatiklar va radiatsiya bilan dastlabki immunosupressiya o'tkaziladi. Miyelotransplantatsiyadan keyin remissiyaga erishish og'ir aplastik anemiya bilan og'rigan bemorlarning 80-90 foizida kuzatilgan. Eng yaxshi natijalar 30 yoshgacha bo'lgan odamlarda erishildi. Transplantatsiya og'ir aplaziya tashxisi qo'yilgan kundan boshlab 3 oydan kechiktirmay qo'llanilishi kerak.

9. Koloniyani ogohlantiruvchi omillar bilan davolash

Koloniyani stimulyatsiya qiluvchi omillar (CSF) glikoproteinlar bo'lib, ular har xil turdagi progenitor hujayralarning ko'payishi va farqlanishini rag'batlantiradi.

Granulotsitlar CSF preparatlari filgrastim, lenograstim, nartograstim birinchi navbatda neytrofillar shakllanishini rag'batlantiradi; granulotsit-makrofag CSF preparatlari molgramostim, sargramostim, leykomaks eozinofiller, neytrofillar va monositlar ishlab chiqarishni rag'batlantiradi. CSFni qo'llashning asosiy ko'rsatkichi turli tabiatdagi neytropeniya, shu jumladan aplastik anemiya bo'lib, hayot uchun xavfli infektsiyalarni rivojlanish xavfini oshiradi. CSFs boshqa davolash usullariga qo'shimcha ravishda qo'llaniladi. Rekombinant CSF preparatlari 14 kun davomida kuniga 5 mkg / kg dozada tomir ichiga qo'llaniladi.

10. Qizil qon hujayralarini quyish

Qizil qon hujayralarini quyish uchun ko'rsatmalar og'ir anemiya, miya gipoksiya belgilari va gemodinamik buzilishlardir. Qizil qon hujayralarini tez-tez quyish gipersideroz rivojlanish xavfini va eritrotsitopoezga depressiv ta'sir ko'rsatadi. Shu munosabat bilan qon quyish gemoglobin darajasi bilan qat'iy cheklangan. Uning 80-90 g / l gacha ko'tarilishi to'qimalarning gipoksiyasini bartaraf etish uchun etarli. Agar bir hafta davomida 250-450 ml eritrotsitlar transfüzyon qilingan bo'lsa, gemoglobin darajasini 90-100 g / l darajasida ushlab tursa, u holda tez-tez qon quyish kerak emas.

11. Desferaloterapiya

Hipoplastik (aplastik) anemiya bilan gematopoetik hujayralarda, ayniqsa eritropoezda temirning sezilarli darajada to'planishi kuzatiladi. Bu gematopoezning depressiyasi, temirdan foydalanishning pasayishi va protoporfirin IX ning etarli darajada shakllanmaganligi bilan bog'liq. Haddan tashqari temir gematopoetik hujayralar faoliyatini ularning o'limiga qadar buzishi mumkin. Shuning uchun gipoplastik anemiya uchun kompleks terapiya desferrioksalin (desferal) preparatini o'z ichiga oladi, bu temir temirni inson tanasidan tanlab bog'laydi va olib tashlaydi. Preparat buyraklar orqali ferroksamin shaklida tezda chiqariladi va siydikni qizg'ish rangga ega bo'ladi. Desferal mushak ichiga yoki tomir ichiga kuniga 2 marta 500 mg dan kamida 2-3 hafta davomida yuboriladi. 3-4 haftalik tanaffusdan keyin yana 2-4 ta kursni o'tkazish tavsiya etiladi. Bemorlarning 50% da Desferal bilan davolashdan keyin gematopoez ko'rsatkichlari yaxshilanadi.

12. Trombotsitlarni quyish

Trombotsitlarni quyish trombotsitopeniyadan kelib chiqqan og'ir gemorragik sindrom holatlarida amalga oshiriladi. Bitta donordan olingan trombotsitlar transfüzyon qilinadi.

13. Immunoglobulin bilan davolash

IN o'tgan yillar Gipoplastik anemiyani davolash uchun 5 kun davomida tana vazniga 400 mkg / kg dozada immunoglobulinni tomir ichiga yuborish tavsiya etiladi. Preparat eritro- va trombotsitopoezni rag'batlantiradi.

Anemiyaning patogenetik tasnifi

Juda sezilarli tarqalish bilan har xil turlari Buning uchun insoniyatning eng keng tarqalgan kasalliklaridan biri bo'lgan anemiyaning yagona tasnifi mavjud emas. Ba'zi konventsiyalarga qaramasdan, anemiyaning patogenetik tasnifi (turli xil etiologik omillar va klinik va morfologik ko'rinishlarni hisobga olgan holda) klinik amaliyotda keng qo'llanilishini topdi [Vorobiev, 1985; Dvoretskiy, 2001].

Anemiya rivojlanish mexanizmlarini, uning o'ziga xos sabablarining xilma-xilligiga qaramay, uchta asosiy turga bo'lish mumkin:

Suyak iligi tomonidan qizil qon hujayralari ishlab chiqarilishining buzilishi (eritropoez);

Odatda to'rt oy bo'lgan qondagi qizil qon hujayralarining gemoliz (qirg'in) yoki umrining qisqarishi;

O'tkir yoki surunkali qon ketishi.

Har bir aniq holatda, ushbu mexanizmlarning har qanday kombinatsiyasi mumkin.

L.I tomonidan taklif qilingan tasnifga ko'ra. 1975 yilda Idelson tomonidan ishlab chiqilgan va bugungi kunda ham dolzarb bo'lib, qon shakllanishining buzilishi bilan bog'liq anemiyalar orasida:

1. Gemoglobin shakllanishining buzilishi bilan bog'liq anemiya:

Temir tanqisligi bilan bog'liq anemiya (temir tanqisligi);

Porfirinlarning sintezi yoki ishlatilishining buzilishi bilan bog'liq anemiya (sideroachrestic).

2. DNK va RNK sintezining buzilishi bilan bog'liq anemiya (megaloblastik):

B 12 vitamini etishmovchiligi bilan bog'liq anemiya (B 12 - etishmovchilik);

Folik kislota etishmovchiligi bilan bog'liq anemiya (foliy kislotasi etishmasligi anemiyasi).

3. Eritrotsitlar bo‘linish jarayonlarining buzilishi bilan bog‘liq anemiya (dizeritropoetik anemiya):

Irsiy diseritropoetik anemiya;

Olingan dizeritropoetik anemiya.

4. Suyak iligi hujayralari proliferatsiyasini inhibe qilish bilan bog'liq anemiya (gipoplastik va aplastik anemiya):

Irsiy shakllar;

Olingan shakllar.

Qizil qon hujayralari ishlab chiqarishning buzilishi yoki kamayishi odatda hamroh bo'lgan anemiyaning asosidir onkologik kasalliklar, surunkali infektsiyalar, buyrak kasalliklari, endokrin etishmovchilik, oqsillarni yo'qotish. Ayrim hollarda buyraklar tomonidan ajralib chiqadigan eritropoezni rag'batlantiruvchi gormon - eritropoetin ishlab chiqarishning kamayishi rol o'ynaydi. Anemiya, shuningdek, qizil qon hujayralari shakllanishi uchun zarur bo'lgan ba'zi moddalar: temir, vitamin B 12 va foliy kislotasi, kamdan-kam hollarda, asosan, bolalarda, vitamin C va piridoksin etishmasligidan kelib chiqadi [Miterev, Voronina, 1992 ; Dvoretskiy, Vorobyev, 1994; Vorobyov, 2001 yil; "Eski" va "yangi" o'smalar ... 2001 yil; Ptushkin, 2007].

Gemoliz natijasida kelib chiqqan anemiyada sabab qizil qon hujayralarining o'zlarida nuqsonlar bo'lishi mumkin, bu ularning qonda yo'q qilinishini tezlashtiradi, masalan, hujayralarning o'zlari yoki gemoglobin molekulasi tuzilishining buzilishi yoki hujayra ichidagi fermentlar faolligining o'zgarishi. . Boshqa hollarda, masalan, mos kelmaydigan qon quyish va yangi tug'ilgan chaqaloqning gemolitik kasalligi, qizil qon tanachalari qon plazmasida mavjud bo'lgan antikorlar tomonidan yo'q qilinadi. Ba'zida qizil qon hujayralarining gemolizining kuchayishi sababi taloq kasalliklari hisoblanadi.

Amaldagi tasnifga ko'ra, bu anemiyaning quyidagi turlari:

1. Irsiy gemolitik anemiya:

Eritrositlar membranasining buzilishi bilan bog'liq irsiy gemolitik anemiya;

Eritrositlar fermentlarining faoliyati buzilganligi bilan bog'liq irsiy gemolitik anemiya;

Gemoglobinning tuzilishi yoki sintezining buzilishi bilan bog'liq irsiy gemolitik anemiya.

2. Olingan gemolitik anemiya:

Antikorlarga ta'sir qilish bilan bog'liq gemolitik anemiya (izoimmun, heteroimmun, otoimmun);

Somatik mutatsiya (Marchiafava-Misheli kasalligi) tufayli yuzaga kelgan membrana tuzilishidagi o'zgarishlar bilan bog'liq;

Qizil qon hujayralari membranasiga mexanik shikastlanish bilan bog'liq;

Qizil qon hujayralarining kimyoviy shikastlanishi natijasida kelib chiqadi;

Qon yo'qotish bilan bog'liq anemiya:

O'tkir postgemorragik anemiya;

Surunkali postgemorragik anemiya.

Qon ketish surunkali anemiyaga olib keladi, agar u massiv yoki uzoq davom etsa. Gemoglobindagi temirdan tashqari, qizil qon hujayralarining barcha tarkibiy qismlari osongina tiklanadi. Shunday qilib, surunkali qon yo'qotish organizmdagi temir zahiralarining kamayishi tufayli kamqonlikni keltirib chiqaradi, bu esa oziq-ovqat tarkibidagi temirning ichaklarda so'rilishi ortishiga qaramay rivojlanadi. Ko'pincha qon ketish bachadonda (hayz yoki o'smalar tufayli) va oshqozon-ichak traktida (yara, shish, gemorroy) sodir bo'ladi.

Kursning tabiatiga ko'ra, anemiya o'tkir yoki surunkali bo'lishi mumkin.

Yuqoridagi tasnif ma'lum darajada o'zboshimchalik bilan amalga oshiriladi, chunki u faqat bitta patogenetik omilga asoslanadi: qon yo'qotish, temir yoki siyanokobalamin (B 12 vitamini) etishmovchiligi, suyak iligining organik shikastlanishi, gemoliz. Darhaqiqat, kamqonlikning patogenezi ko'p hollarda murakkabroq. Masalan, homiladorlik, malign neoplazmalar va surunkali enterokolit davrida anemiya rivojlanishida bir vaqtning o'zida bir nechta patogenetik omillar ishtirok etadi.