Temir tanqisligi kamqonligi diagnostikasida biokimyoviy ko'rsatkichlar. Temir tanqisligi anemiyasining diagnostikasi va davolashi Temir tanqisligi holatlarining laboratoriya diagnostikasi

Darsning maqsadi: Anemiyaning patogenezini, klinik ko'rinishini va laboratoriya diagnostikasini o'rganish.

Darsning aniq maqsadlari:

Talaba nimani bilishi kerak:

Temir tanqisligi anemiyasining patogenezi

Megaloblastik anemiyaning patogenezi

Surunkali kasalliklarda anemiya patogenezi

Anemiyaning laboratoriya diagnostikasi tamoyillari.

Turli xil anemiyalarda gematologik ko'rsatkichlarning o'zgarishi

Siz nima qila olishingiz kerak:

Anemiya tashxisini tasdiqlash uchun zarur bo'lgan laboratoriya testlarini to'g'ri buyurtma qiling.

Gematologik tekshiruvdagi o'zgarishlar bilan anemiyaning xarakterini aniqlang.

ANemiya

Anemiya turli xil kasalliklarning keng doirasi namoyon bo'lishi mumkin va shunga ko'ra, patologiyaning eng keng tarqalgan turlaridan biri hisoblanadi.

Anemiyaning tarqalishi va xilma-xilligi juda keng tarqalgan diagnostik va taktik xatolarning paydo bo'lishi uchun zarur shartdir. Bundan tashqari, anemiyaning tasnifi, etiologiyasi, patogenezi, diagnostikasi va davolashning ayrim masalalari hali ham muhokama qilinmoqda. Anemiya gemoglobin miqdorining pasayishi bilan tavsiflanadi, bu qon hajmining birligiga uning konsentratsiyasining pasayishi bilan namoyon bo'ladi. Shuning uchun anemiyaning og'irligini aniqlashda gemoglobin darajasiga e'tibor qaratish yaxshidir.

Shunday qilib, kattalar erkaklar uchun anemiya periferik qondagi gemoglobin kontsentratsiyasining 135 g / l dan kam, kattalar ayollar uchun - 115 g / l dan kam bo'lishidir. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda normal gemoglobin kontsentratsiyasining pastki chegarasi 150 g / l deb hisoblanadi. 3 oydan katta bolalarda anemiya belgisi gemoglobin darajasi 110 g / l bo'ladi. Bitta bemorda bir qator qon testlarini o'tkazishda gemoglobin kontsentratsiyasining 10 g / l ga kamayishi anemiya sifatida qabul qilinishi kerak.

Gemoglobin kontsentratsiyasi uning periferik qondagi umumiy miqdori va plazma hajmi bilan belgilanadi. Suvsizlanish (kuyishlar, og'ir diurez va boshqalar) bilan gemoglobin kontsentratsiyasi uning umumiy miqdori sezilarli darajada kamayishi bilan ham normal bo'lishi mumkin. Aksincha, gemoglobin kontsentratsiyasini plazma hajmi ortgan bemorlarda (qon aylanishi etishmovchiligi, homiladorlik) normal umumiy miqdor bilan kamaytirish mumkin.

Qoida tariqasida, kamqonlik patologiyaning mustaqil turi emas, balki kasallikning namoyonidir. Bundan tashqari, shuni ta'kidlash kerakki, anemiya odatda ushbu turdagi patologiyaning yagona sindromi emas va uning gematologik bo'lmagan ko'rinishlarini esga olish muhimdir.

Anemiyaning tarqalishi jinsi, aholi yoshi, shuningdek, ijtimoiy, turmush va etnografik sharoitga qarab juda katta farq qiladi. Har xil turdagi anemiyaning nisbati mintaqalar orasida ham sezilarli darajada farq qiladi. O'rtacha, anemiya aholining 10% dan ortig'ida aniqlanadi.

ANemiyaNING KLINIK BELGILARI

Anemiyaning klinik belgilari patologiyaning shakliga, anemiyaning og'irligiga va davomiyligiga bog'liq. Anemiya a'zolar va to'qimalarning kislorod bilan ta'minlanishining pasayishiga olib keladi, bu qon ta'minoti yaxshilanishi (yurak urishi tezligi va insult hajmining oshishi) va 2,3-DPG yordamida gemoglobinning kislorodga yaqinligining pasayishi bilan qoplanishi mumkin. Anemik sindromning og'irligi juda katta farq qilishi mumkin va to'rtta asosiy omil bilan belgilanadi:

1. Anemiyaning rivojlanish tezligi. Tez rivojlanayotgan anemiya asta-sekin rivojlanayotgan anemiyaga qaraganda sezilarli darajada og'irroq alomatlar bilan birga keladi, bunda yurak-qon tomir tizimi moslashishi va qizil qon tanachalarida 2,3-DPG ning kerakli miqdorini ishlab chiqarish uchun vaqt bor.

2. Anemiyaning og'irligi. O'rtacha anemiya (gemoglobin miqdori 90 g / l dan ortiq) o'ziga xos shikoyatlar va alomatlar bilan birga bo'lmasligi mumkin, gemoglobinning yanada pasayishi odatda anemiya sindromining klinik ko'rinishi bilan birga keladi.

3. Bemorning yoshi. Keksa bemorlar anemiyaga yoshlarga qaraganda yomonroq toqat qiladilar, chunki ularning yurak-qon tomir tizimining kompensatsion qobiliyati odatda kamayadi.

4. Gemoglobinning kislorodga yaqinligi. Anemiya, umuman olganda, qizil qon tanachalarida 2,3-DPG miqdorining ko'payishi va qondagi kislorod dissotsiatsiya egri chizig'ining "o'ngga siljishi" bilan birga keladi, buning natijasida kislorod kislorodga osonroq o'tadi. to'qimalar.

Shikoyatlar va anamnezni yig'ishda quyidagi belgilarga alohida e'tibor berish kerak:

qon yo'qotish belgilari (melena, gematuriya, menorragiya, metrorragiya);

gemostaz patologiyasi belgilari (operatsiyadan keyingi qon ketish, spontan qon ketish, tug'ruq paytida qon ketish va boshqalar);

gematopoetik depressiya, gemoliz va boshqalarni keltirib chiqarishi mumkin bo'lgan dori-darmonlarni qo'llash;

B12 vitamini etishmovchiligiga xos bo'lgan asab tizimi va oshqozon-ichak traktining shikastlanish belgilari (paresteziya, yurishning buzilishi, tilda og'riq, yomon hidli axlat);

neoplazma belgilari (tana vaznining yo'qolishi, isitmasiz isitma, ossalgiya va boshqalar);

kasbiy xavflar (ionlashtiruvchi nurlanish, og'ir metallar, aromatik uglevodorodlar va boshqalar);

o'tmishdagi infektsiyalar (aplastik anemiya bilan kechadigan gepatit, infektsiyadan kelib chiqqan gemoliz, qizil qon hujayralari aplaziyasi);

ovqatlanishning tabiati (temir, B 12, E vitaminlari, foliy kislotasi, temir tanqisligi tufayli ta'm buzilishining mavjudligi) o'z ichiga olgan oziq-ovqat etishmovchiligi);

Bundan tashqari, bemorning jinsi (erkaklarda X xromosomasidan meros bo'lib o'tgan glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza va fosfogliserat kinaz etishmovchiligi), uning yoshi (yangi tug'ilgan chaqaloqlarda anemiya odatda gemoglobin sintezining konjenital patologiyasi, B 12 vitamini bilan bog'liq) muhimdir. etishmovchilik ko'proq keksalarda va hokazo) va boshqalar) va etnik xususiyatlar, masalan, talassemiya Transkavkaz va O'rta Osiyo aholisi orasida tez-tez uchraydi. Bemorning qarindoshlarida kamqonlik, sariqlik, xolelitiyoz borligini aniqlash kerak, ya'ni. irsiy anemiya belgilari.

Anemiyaning ob'ektiv belgilarini anemiyaning alohida turlari uchun umumiy va o'ziga xos belgilarga bo'lish mumkin. Anemiyaning eng keng tarqalgan umumiy belgilariga terining rangparligi, og'iz bo'shlig'i shilliq qavati, kon'yunktiva, tirnoq to'shagi, kaftlardagi teri burmalari va boshqalar kiradi. Rangsizlanishning paydo bo'lishi ikkita asosiy sabab bilan bog'liq: gemoglobin kontsentratsiyasining pasayishi va muhim organlarning kislorod bilan ta'minlanishini yaxshilash uchun qon oqimining qayta taqsimlanishi. Shuning uchun bu belgilar yordamida anemiya darajasini aniq aniqlash qiyin. Konyunktivaning rangparligi 100 g / l gemoglobin konsentratsiyasida paydo bo'ladi, deb ishoniladi.

Anemiyaning ayrim turlariga xos ob'ektiv belgilarga temir tanqisligida koilonixiya, gemolitik yoki megaloblastik anemiyada sariqlik, o'roqsimon hujayrali anemiyada oyoq yarasi, talassemiyada suyak deformatsiyasi va boshqalar kiradi.

Anemiya bilan og'rigan bemorni ob'ektiv tekshirishda quyidagi belgilarga alohida e'tibor berish kerak:

teri: giperpigmentatsiya (Fankoni anemiyasi), sariqlik (gemolitik anemiya, megaloblastik anemiya, aplastik anemiya), teri osti qonashlari (aplastik anemiya, suyak iligining malign hujayralar bilan infiltratsiyasi, immun anemiya va trombotsitopeniya), surunkali infektsion ekzanemiyalar;

limfadenopatiya (suyak iligining malign hujayralar tomonidan infiltratsiyasi, surunkali yallig'lanish va malign kasalliklarda anemiya);

suyak og'rig'i (leykemiya, malign limfoma, qattiq o'smalar);

og'iz bo'shlig'i: glossit. (vitamin B 12, temir tanqisligi), burchakli stomatit (temir tanqisligi), qon ketishlar (aplastik anemiya, leykemiya), uremik hid (uremiya bilan anemiya);

qorin bo'shlig'i: gepatomegali splenomegaliya (leykemiya, limfoma, qattiq o'smalar, konjenital gemolitik anemiya, jigar patologiyasi), astsitlar (qattiq o'smalar, limfoma) va neoplazmaning boshqa belgilari;

tos a'zolari. rektum: qon ketish belgilari, neoplazmalar;

asab tizimi: hissiy buzilish. tebranish sezgirligining buzilishi, Romberg holatidagi beqarorlik (vitamin B 12 etishmovchiligi), meningeal belgilar (neyrolökemiya);

endokrin tizimi: hipotiroidizm belgilari.

ANemiyaNING LABORATORIY BELGILARI

Anemiyaning laboratoriya belgilari anemiya tashxisi uchun asosdir. Eritrotsitlar hajmi va uning hajmi, eritrotsitlar tarkibidagi gemoglobin miqdori, eritrotsitlar shakli va eritrotsitlardagi patologik qo'shimchalar alohida ahamiyatga ega. So'nggi yillarda zamonaviy avtomatik periferik qon analizatorlarini qo'llash amaliyotga tobora ko'proq kiritilmoqda, ular yordamida odatdagi ko'rsatkichlardan (gemoglobin kontsentratsiyasi, eritrotsitlar miqdori, gematokrit) qo'shimcha ravishda tez va yuqori aniqlik bilan aniqlash mumkin. eritrotsitning o'rtacha hajmi, eritrotsitdagi o'rtacha gemoglobin miqdori, eritrotsitdagi o'rtacha gemoglobin kontsentratsiyasi va anizotsitoz indeksi.

1. Qizil qon hujayralari hajmi. Anemiya bilan qizil qon hujayralari normal o'lchamda (normositik), shuningdek kattaroq (makrositik) va odatdagidan kichikroq (mikrositik) bo'lishi mumkin.

Qizil qon hujayralarining anormal o'lchamlari ba'zi fiziologik sharoitlarda ham paydo bo'lishi mumkin. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda birinchi haftalarda qizil qon tanachalari hajmi odatdagidan sezilarli darajada kattaroq bo'ladi, keyin ular odatdagidan kichikroq bo'ladi va bir necha yil davomida asta-sekin normal hajmga etadi. Oddiy homiladorlik davrida, foliy kislotasi etishmovchiligi kabi makrositozning boshqa sabablari bo'lmasa ham, qizil qon hujayralari hajmining o'rtacha o'sishi qayd etiladi. Ba'zi hollarda mikrotsitoz va makrositozning kombinatsiyasi aniqlanishi mumkin (masalan, temir va B 12 vitaminining bir vaqtning o'zida etishmasligi), eritrotsitlarning o'rtacha hajmi normal bo'lishi mumkin.

Qizil qon hujayralari hajmi yorug'lik mikroskopi yordamida Price-Jones egri chizig'ini (eritrotsitlar diametri) hisoblash yoki avtomatik qon analizatori (qizil qon tanachalari hajmi, gistogramma, anizositoz indeksi) yordamida aniqlanadi.

Turli o'lchamdagi qizil qon hujayralarining mavjudligi anizotsitoz deb ataladi.

2. Eritrositlarda (MCH) rang indeksi va gemoglobin miqdorini aniqlash anemiyani gipoxrom, normoxrom va giperxromga bo'lish imkonini beradi.

Gemoglobin eritrotsitlarning asosiy qismini tashkil qilganligi sababli, eritrotsitlar hajmi va undagi gemoglobin miqdori o'rtasida aniq bog'liqlik mavjud, ya'ni mikrositar anemiyalar odatda gipoxromli, makrositar anemiyalar giperxromli, normositar anemiyalar esa normoxromli.

Qizil qon hujayralari hajmini va ulardagi gemoglobin miqdorini aniqlash klinik ish uchun foydali bo'lgan anemiyaning morfologik tasnifini yaratishga imkon berdi. Ushbu tasnif minimal belgilar sonidan foydalanib, kamqonlikning patogenezini etarlicha aniqlik bilan aniqlash va diagnostik qidiruv taktikasini ishlab chiqish imkonini beradi. Bundan tashqari, qizil qon hujayralarining g'ayritabiiy ko'rsatkichlari normal yoki subnormal gemoglobin tarkibi bilan aniqlanishi mumkin, masalan, B 12 vitaminining dastlabki bosqichlarida makrositoz yoki foliy kislotasi etishmovchiligi. Bunday hollarda patologiyani erta aniqlash va davolash mumkin.

3. Qizil qon hujayralarining shakli anemiya, ayniqsa gemolitik tashxis uchun muhimdir.

4. Mikroskopik tekshirish natijasida aniqlangan qizil qon tanachalari tarkibidagi g'ayritabiiy qo'shimchalar ham anemiyani tashxislashda yordam beradi.

5. Retikulotsitlarning normal miqdori 0,5-2,0% yoki 25-75 x 10*12/l ni tashkil qiladi. Saqlangan eritropoez bilan eritrotsitlar sonining kamayishi eritropoetin ishlab chiqarish, retikulotsitlarning periferik qonga tezlashishi va retikulotsitoz bilan birga keladi. Ayniqsa, bu reaksiya gemolitik anemiyada, eritroid giperplaziyasi rivojlanganda yaqqol namoyon bo'ladi. Retikulotsitozning boshqa sabablari quyidagilardan iborat bo'lishi mumkin:

1. O'tkir qon yo'qotish;

2. Ilgari buzilgan eritropoezni tiklash, masalan, B 12 vitamini bilan davolash boshlanganidan keyin retikulotsitlar inqirozi;

3. Suyak iligiga o'simta metastazlari.

Anemiya bilan og'rigan bemorda retikulotsitozning yo'qligi eritropoezning buzilishi yoki eritropoetin ishlab chiqarishdagi nuqsonni ko'rsatadi. Og'ir anemiya bilan og'rigan bemorlarda qizil qon hujayralari soniga qarab retikulotsitlar sonini tuzatish kerak, aks holda diagnostika xatosi bo'lishi mumkin.

Avtomatik qon analizatorlaridan foydalanish diagnostik xatolar bilan birga bo'lishi mumkin. Ushbu xatolarning ikkita manbasini ajratib ko'rsatish mumkin: texnik buzilishlar va bemor qonining xususiyatlari (leykotsitoz > 25 x 10 * 9/l bilan, shaffoflikning pasayishi tufayli gemoglobin sun'iy ravishda ko'tariladi; juda yuqori leykotsitoz bilan leykotsitlarni qizil qon bilan birga hisoblash mumkin. hujayralar; yuqori titrda sovuq antikorlar mavjud bo'lganda va eritrotsitlar agregatlari hosil bo'lganda, gemoglobin sun'iy ravishda kamayadi va MSHC ko'tariladi - qonni isitish kerak).

7. Har qanday noaniq anemiya bilan kasallangan bemorni tekshirishda suyak iligi tekshiruvi majburiydir. Ayniqsa, qizil qon hujayralari ishlab chiqarilishining buzilishi tufayli anemiyada suyak iligi tekshiruvining diagnostik qiymati. Bundan tashqari, anemiya qanchalik og'ir bo'lsa, suyak iligi morfologiyasi ko'rsatkichlarining ma'lumotlari shunchalik yuqori bo'ladi.

Trepanobiopsiya uchun ko'rsatma aplastik anemiya, miloproliferativ kasalliklar, osteomielofibroz, o'simta metastazlari va boshqalarni aniqlashdir.

ANemiyaNING DIFFERENTIAL tashhisi

Anemiyaning dastlabki differentsial diagnostikasi bemorning klinik tekshiruvi va umumiy klinik qon tekshiruvi natijalari asosida amalga oshirilishi mumkin. Diagnostik qidiruv anemiyaning patofiziologik sabablarini aniqlashdan boshlanadi. Avvalo, anemiya qon yo'qotish, qizil qon tanachalari ishlab chiqarishning buzilishi yoki ularning ko'payishi bilan bog'liqligini aniqlash kerak. Ushbu algoritmdan foydalanishda xatolik manbai retikulotsitlar sonini tuzatishsiz ishlatish bo'lishi mumkin.

Umumiy klinik qon tekshiruvi ko'rsatkichlari asosida anemiyani batafsilroq tashxislash uchun tavsiya etilgan algoritmdan foydalanish mumkin. Bunday holda, eritrotsitlar indekslari normal bo'lishi mumkin bo'lgan kombinatsiyalangan nuqsonlar (Fe + B 12, Fe + foliy kislotasi) bo'lsa, xato bo'lishi mumkin.

Temir tanqisligi kamqonligi

Temir tanqisligi anemiyasi, ya'ni. suyak iligiga kiradigan temir miqdori normal qizil qon hujayralari ishlab chiqarish uchun etarli bo'lmaganda rivojlanadigan anemiya. IDA butun dunyoda anemiyaning eng keng tarqalgan sababidir. IN Yevropa davlatlari Temir tanqisligi ayollarning taxminan 20 foizida va erkaklarning 2 foizida aniqlanadi.

Temir almashinuvi

Temir er qobig'ida eng ko'p tarqalgan elementlardan biri bo'lib, uning etishmasligi anemiyaning asosiy sababidir. Bu aniq qarama-qarshilik qon yo'qotishning yuqori darajasi va oshqozon-ichak traktining temirni so'rish qobiliyatining cheklanganligi bilan izohlanadi.

O'rtacha kunlik ratsionda 10-15 mg temir mavjud bo'lib, ulardan faqat 5-10% so'riladi. Odatda, kuniga 3,5 mg dan ortiq temir so'rilmaydi. Ba'zi hollarda, masalan, temir tanqisligi yoki homiladorlik, so'rilgan temirning ulushi 20-30% gacha oshishi mumkin, ammo temirning katta qismi hali ham ishlatilmaydi.

Temirga kunlik ehtiyoj asosan jins va yoshga bog'liq (16-jadval), u ayniqsa homiladorlik davrida, o'smirlar va hayz ko'rgan ayollarda yuqori. Aynan shu toifadagi odamlar temir tanqisligini qo'shimcha ravishda yo'qotish yoki etarli darajada iste'mol qilmasa, rivojlanish ehtimoli yuqori.

ETIOLOGIYASI VA PATOGENEZI

Temir tanqisligining asosiy sababi bachadon va oshqozon-ichakdan qon ketishi natijasida surunkali qon yo'qotishdir. Bir ml to'liq qonda taxminan 0,5 mg temir mavjud, shuning uchun bu odamlarda temirning so'rilishi kuchaygan bo'lsa-da, hatto kichik hajmdagi qonning surunkali yo'qolishi temir tanqisligiga olib keladi. Ayollarda temir tanqisligi ko'pincha menorragiya (hayz davrida 80 ml dan ortiq qon yo'qotish) yoki boshqa ginekologik patologiyalar tufayli yuzaga keladi. Shu bilan birga, temir tanqisligi kamqonligi bilan og'rigan barcha bemorlarga qon yo'qotishning mumkin bo'lgan manbasini aniqlash uchun oshqozon-ichak traktining to'liq tekshiruvidan o'tish tavsiya etiladi.

Chaqaloqlar, o'smirlar, homilador va emizikli ayollarda temirga bo'lgan talabning oshishi temir tanqisligi rivojlanishiga yordam beradi. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda ortiqcha qizil qon hujayralarini parchalash uchun temir zahirasi mavjud, ammo 3-6 oyga kelib bu zahiralar tez o'sishi tufayli tugaydi va temir tanqisligi rivojlanishi ehtimoli bor. Homilador ayollarda temirga bo'lgan ehtiyojning ortishi qizil qon tanachalari umumiy sonining 35% ga oshishi, 300 mg temirning homilaga o'tishi va tug'ruq paytida qon yo'qotishidan iborat. Umuman olganda, homiladorlik va tug'ish paytida ayol taxminan 500 mg temirni yo'qotadi.

Temirning so'rilishining buzilishi kamdan-kam hollarda temir tanqisligi anemiyasining yagona sababidir. Shu bilan birga, gastrektomiya (oziq-ovqatning tezlashtirilgan o'tishi), surunkali duodenit, surunkali atrofik gastrit, enterit temir tanqisligi paydo bo'lishiga yordam beradi. Shuni esda tutish kerakki, temir tanqisligining o'zi surunkali atrofik gastrit va duodenitning rivojlanishiga yordam beradi.

Taxminlarga ko'ra, etarli darajada oziq-ovqat iste'mol qilmaslik yoki malabsorbtsiya tufayli temir moddasi ololmaydigan katta yoshli erkakda temir tanqisligi anemiyasi taxminan 8 yildan keyin rivojlanadi. Shuning uchun temir tanqisligining bir nechta sabablarining bir vaqtning o'zida mavjudligini har doim hisobga olish kerak.

Kamdan-kam hollarda temir tanqisligi anemiyasi transferrin retseptorlari nuqsoni yoki yo'qligi tufayli eritroid hujayralariga transferrin bilan bog'langan temirning integratsiyalashuvining buzilishi natijasida yuzaga kelishi mumkin. Ushbu patologiya konjenital yoki ushbu retseptorlarga antikorlarning paydo bo'lishi tufayli orttirilgan bo'lishi mumkin.

Kamqonlik rivojlanishi bilan organizmdagi temir zahiralari (ferritin, retikuloendotelial tizim makrofaglarining gemosiderin) anemiya rivojlanishiga va yashirin temir tanqisligi deb ataladigan holatga qadar to'liq tugaydi. Tanqislikning kuchayishi bilan temir tanqisligi eritropoezi, keyin esa anemiya paydo bo'ladi.

Temir tanqisligi nafaqat anemiyaning rivojlanishiga, balki uning gematologik bo'lmagan oqibatlariga ham olib keladi. Bularga onalarda kuchli temir tanqisligi tufayli homila rivojlanishining sekinlashishi, teri, tirnoq va shilliq pardalardagi o'zgarishlar, mushaklarning faoliyati buzilganligi va og'ir metallar bilan zaharlanish tufayli tolerantlikning pasayishi kiradi. Temir tanqisligi bilan xatti-harakatlarning o'zgarishi, motivatsiyaning pasayishi va intellektual qobiliyatlar ham qayd etiladi. Ma'lumki, etishmovchilikning gematologik bo'lmagan ko'rinishlari kattalarga qaraganda bolalarda ko'proq namoyon bo'ladi. Temir zahiralarini tiklash odatda bu o'zgarishlarning yo'qolishiga olib keladi.

KLINIK SIMPTOMATIKA

Temir tanqisligi odatda asta-sekin rivojlanayotganligi sababli, uning belgilari, ayniqsa dastlabki davrda, kam bo'lishi mumkin. Kasallik o'sib borishi bilan sideropenik sindrom deb ataladigan belgilar paydo bo'ladi: mushaklarning kuchsizligi, ish qobiliyatining pasayishi va jismoniy faoliyatga tolerantlik, ta'm va hidning buzilishi (pica chlorotica - bemorlar bo'r, ohak, bo'yoq, benzin hidini yaxshi ko'radilar. , va hokazo), o'ziga xos teri o'zgarishlari, tirnoqlar, sochlar, shilliq pardalar (glossit, burchakli stomatit, oson singan mixlar va boshqalar). Ushbu alomatlar gemoglobin darajasi normal bo'lganda paydo bo'lishi mumkin, ya'ni. yashirin temir tanqisligi bilan.

Gemoglobin kontsentratsiyasining pasayishi anemiya sindromi belgilarining paydo bo'lishi bilan birga keladi: umumiy zaiflik, bosh aylanishi, yurak urishi, jismoniy mashqlar paytida nafas qisilishi va boshqalar.

Temir tanqisligi kamqonligi bilan og'rigan ko'plab bemorlarda ko'pincha oshqozon-ichak trakti patologiyasi bilan bog'liq shikoyatlar bor (odatda achlorgidriya bilan atrofik gastrit): og'riq, ovqatdan keyin epigastral mintaqada og'irlik hissi, ishtahaning pasayishi va boshqalar.

LABORATORIYA BELGILARI

Laboratoriya tekshiruvlari temir tanqisligi rivojlanishining barcha bosqichlarini aniqlashi mumkin. Yashirin temir tanqisligi maxsus binoni yordamida aniqlanadigan suyak iligi makrofaglarida temir konlarining keskin kamayishi yoki yo'qligi bilan tavsiflanadi. Organizmda temir zahirasi kamayishining ikkinchi belgisi qon zardobida ferritinning kamayishi (N: m -30-300 ng/ml, w - 20-120 ng/ml, bolalarda - 7-140 ng/ml).

Temir tanqisligi eritropoezi normal gemoglobin kontsentratsiyasi bilan mo''tadil gipoxrom mikrotsitozning paydo bo'lishi bilan birga keladi. To'yinmagan transferrinlar darajasi oshadi (umumiy N = 23-45 mkmol / l ning 2/3 qismidan ko'prog'i), to'yingan transferrinlar miqdori kamayadi (< 2/3 общего) и железа (9-31 мкмоль/л) в сыворотке крови. Увеличивается количество свободного протопофирина в эритроцитах в эритроцитах в связи с недостатком железа для его превращения в гем. Для железодефицитной анемии характерны снижение концентрации гемоглобина, более выраженные гипохромия и микроцитоз эритроцитов, появление анизоцитоза и пойкилоцитоза. Содержание ретикулоцитов нормальное или умеренно сниженное, но может увеличиваться после острой кровопотери. Лейкоцитарная формула обычно не меняется, содержание тромбоцитов нормальное или слегка повышенное. Концентрация железа и насыщенных трансферринов снижена, ненасыщенных трансферринов повышена. Клеточность костного мозга нормальная, может быть умеренная гиперплазия эритодного ростка. Количество сидеробластов резко снижено.

Agar bemor allaqachon temir preparatlari bilan davolangan bo'lsa yoki qizil qon hujayralarini quygan bo'lsa, u holda periferik qonning mikroskopiyasi "dimorfik" qizil qon hujayralarini aniqlashi mumkin, ya'ni. gipoxrom mikrotsitlar va normal eritrotsitlar birikmasi. Temir tanqisligi va vitamin B 12 birlashganda, bir vaqtning o'zida gipoxrom mikrotsitlar va giperxrom makrositlar aniqlanishi mumkin.

Ehtimol, anemiya diagnostikasidagi eng keng tarqalgan xatolardan biri gipoxrom mikrositik anemiyaning differentsial tashxisidagi xatolardir.

Differentsial tashxisga talassemiya, sideroblastik anemiya va surunkali kasalliklar anemiyasi kiradi.

Anamnezni yig'ishda siz qon ketish belgilari va surunkali yallig'lanish kasalliklari mavjudligiga e'tibor berishingiz kerak. Bemorning irsiyati yoki kelib chiqishi haqidagi ma'lumotlar talassemiyaga shubha tug'dirishi mumkin.

Temir tanqisligi kamqonligi va yuqoridagilar o'rtasidagi klinik farq sideropenik sindromning mavjudligidir. To'liq klinik tekshiruv surunkali yallig'lanish yoki malign kasallik belgilarini, talassemiyada kattalashgan taloqni aniqlaydi.

Temir tanqisligi bilan mikrositoz va gipoxromiya anemiya darajasiga mutanosib ravishda ifodalanadi. Surunkali kasalliklarda kamqonlik engil gipoxromiya va mikrositoz bilan tavsiflanadi. Sideroblastik anemiyaning konjenital variantlari aniq gipoxromiya va mikrositoz bilan tavsiflanadi, sideroblastik anemiyaning orttirilgan variantlari esa aniq mikrositoz bilan tavsiflanmaydi.

Geterozigotali beta talassemiya yoki alfa talassemiya variantlarida mikrotsitoz qizil qon hujayralari gipoxromiyasiga qaraganda ko'proq aniqlanadi. anizotsitoz temir tanqisligi anemiyasiga qaraganda kamroq6 va eritrotsitlarning maqsadli ko'rinishi va bazofil punktatsiyasi ko'proq. Gemoglobin A2 ning tarkibi beta talassemiyada ko'payadi va temir moddasi kamayadi etishmovchilik anemiyasi va alfa talassemiya. Alfa talassemiya diagnostikasi, qizil qon hujayralarining normal soniga ega bo'lgan gipoxrom mikrositik anemiyaning boshqa sabablarini (og'ir mikrotsitoz) istisno qilganda, ehtimol bo'ladi.

Talassemiyada qon zardobidagi temir miqdori ortib yoki me’yorda, surunkali kasalliklar va temir tanqisligi natijasida kelib chiqqan kamqonlik bilan og‘rigan bemorlarda esa kamayadi. Periferik qondagi ferritin va suyak iligidagi temir o'z ichiga olgan makrofaglar kontsentratsiyasini aniqlash temir tanqisligi anemiyasini surunkali kasalliklar anemiyasidan ajratish imkonini beradi. Sideroblastik anemiya tashxisi suyak iligidagi sideroblastlarni aniqlash asosida belgilanadi.

Tegishli tadqiqotlarni o'tkazishda temir tanqisligi kamqonligi tashxisi odatda sezilarli muammolarni keltirib chiqarmasa, uning sababini aniqlash har doim ham oddiy emas va ko'pincha shifokorning qat'iyatliligini va bemorni har tomonlama tekshirishni talab qiladi. IDA bilan og'rigan bemorlarni tekshirish va davolashda eng ko'p uchraydigan xatolardan biri qon ketish manbasini aniqlamaslikdir. Temir tanqisligi malign o'smaning birinchi belgisi bo'lishi mumkin bo'lgan keksa bemorlarga alohida e'tibor berilishi kerak.

O'smir qizlar va tug'ish yoshidagi ayollarda temir tanqisligining asosiy sababi odatda menorragiya va takroriy homiladorlikdir, ammo boshqalarni istisno qilish kerak. mumkin bo'lgan sabablar. Postmenopozal erkaklar va ayollarda temir tanqisligining asosiy sababi oshqozon-ichak traktidan qon ketishi va diagnostik qidiruv uning manbasini aniqlashga qaratilgan bo'lishi kerak. Temir tanqisligi kamqonligi bilan og'rigan barcha bemorlarga yashirin qon, fibrogastroduodenoskopiya va sigmoidoskopiya uchun axlatni tekshirish bilan oshqozon-ichak traktining to'liq tekshiruvidan o'tish tavsiya etiladi. Agar kerak bo'lsa, qizilo'ngach va oshqozon floroskopiyasi, irrigoskopiya, fibrokolonoskopiya, qorin bo'shlig'i organlarining ultratovush va kompyuter tomografiyasi ko'rsatiladi. Agar yashirin qon tekshiruvi oshqozon-ichak traktidan qon ketishini ko'rsatsa va bu usullar manbani aniqlashga olib kelmasa, gemangiomani istisno qilish uchun qorin bo'shlig'i tomirlarining angiografiyasi o'tkazilishi mumkin. Oshqozon-ichak traktidan qon ketishini aniqlashning aniq usuli bu radioaktiv xrom bilan sinov bo'lib, unda bemorning qizil qon tanachalari xrom bilan inkubatsiya qilingandan so'ng bemorga qayta yuboriladi, so'ngra 5 kun ichida bemorning axlatini radioaktiv baholash amalga oshiriladi. . Oshqozon-ichak traktining tekshiruvi bir vaqtning o'zida mumkin bo'lgan temir so'rilishining sabablarini aniqlash imkonini beradi.

Agar bachadon va oshqozon-ichak traktidan qon yo'qotish tasdiqlanmasa, uning kam uchraydigan manbalarini chiqarib tashlash kerak (izolyatsiya qilingan o'pka gemosiderozi, yalpi gematuriya, shuningdek surunkali tomir ichidagi gemoliz tufayli gemosiderinuriya),

Yana bir bor ta'kidlash kerakki, oziq-ovqatda temir etishmasligi va uning so'rilishining buzilishi temir tanqisligining yagona sababidir.

Surunkali KASALLIKLAR UCHUN QONQONLIK

Surunkali yallig'lanish va xatarli kasalliklar natijasida kelib chiqqan kamqonlik kamqonlikning bir varianti bo'lib, u to'g'risida adabiyotimizda nisbatan kam ma'lumot mavjud, garchi u kamqonlikning eng keng tarqalgan turlaridan biri hisoblanadi. Surunkali kasalliklar natijasida kelib chiqqan anemiya o'rtacha og'ir (gemoglobin kontsentratsiyasi odatda kamida 90 g / l) progressiv bo'lmagan normoxrom yoki o'rtacha gipoxrom anemiya bo'lib, odatda retikuloendotelial tizim (RES) makrofaglarining gemosiderozi bilan birlashadi.

Bunday anemiya rivojlanishiga yordam beradigan kasalliklar orasida bir nechta guruhlarni ajratish mumkin.

Surunkali yallig'lanish va xatarli kasalliklar natijasida kelib chiqqan kamqonlikning patogenezida kamida uchta mexanizm ishtirok etadi: eritrotsitlar umrining qisqarishi, anemiyaga eritropoez reaktsiyasining buzilishi va RES makrofaglarining eritroid hujayralariga temirni chiqarish qobiliyatining buzilishi.

Bunday anemiyada oshqozon-ichak traktida temirning so'rilishi normal yoki kamayadi, ammo har qanday holatda ham normal temir zahiralarini saqlab qolish uchun etarli.

Gemoglobin kontsentratsiyasining pasayish tezligi patologiyaning turiga va yallig'lanish jarayonining og'irligiga bog'liq. yuqumli kasalliklarda bu ko'rsatkich faol yallig'lanish davrining 1 haftasiga taxminan 18 g / l ni tashkil qiladi. Muayyan darajaga (odatda 90 g / l) etib, gemoglobin kontsentratsiyasining pasayishi to'xtaydi.

Klinik belgilar.

Surunkali yallig'lanish yoki malign kasalliklar tufayli yuzaga kelgan anemiyaning klinik belgilari, birinchi navbatda, asosiy patologiyaning namoyon bo'lishi bilan belgilanadi. Gemoglobinning kamayishi odatda kichik bo'lgani uchun o'rtacha anemiya sindromi belgilari aniqlanadi. Bunday bemorlarda klinik ahamiyatga ega sideropenik sindrom mavjud emas.

Laboratoriya belgilari.

1. O'rtacha ifodalangan normositar normoxrom yoki o'rtacha gipoxrom anemiya;

2. Noprogressiv anemiya, uning og'irligi asosiy kasallikning faolligiga bog'liq;

Differensial diagnostika. Surunkali yallig'lanish yoki malign kasalliklardan kelib chiqqan anemiyani boshqa gipoxrom anemiyalardan farqlash kerak.

Shuni ta'kidlash kerakki, bunday bemorlarda anemiya patogenezi murakkab bo'lishi mumkin. Masalan, oshqozon-ichak traktining xavfli o'smalari bilan og'rigan bemorlarda surunkali qon yo'qotish temir tanqisligiga olib kelishi mumkin, suyak iligidagi metastazlar esa miyelofitik anemiyaga olib kelishi mumkin. Romatoid artritdagi surunkali kasalliklarning anemiyasi ko'pincha temir tanqisligi bilan birlashtiriladi, yallig'lanishga qarshi dorilarni qo'llash paytida surunkali oshqozon qon ketishi tufayli. Shuning uchun har bir bemorda anemiyaning barcha mumkin bo'lgan sabablarini istisno qilish kerak. Agar gemoglobin miqdori 90 g / l dan kam bo'lsa, unda uning pasayishining yagona sababi surunkali kasallik tufayli kamqonlik bo'lishi ehtimoldan yiroq emas.

MEGALOBLASTIK DNK SINTEZI BO'LANGAN ANemiya

Anemiyalarning bu guruhi suyak iligida megaloblastlar - eritroid qator hujayralarining mavjudligi bilan tavsiflanadi, bunda DNK sintezi buzilganligi sababli yadro rivojlanishi sitoplazma rivojlanishidan orqada qoladi. Yadroviy kechikish xarakterli "nozik" yadro xromatin tuzilishi va yaxshi gemoglobinizatsiyalangan sitoplazmaga ega bo'lgan g'ayrioddiy katta hujayralarning shakllanishiga olib keladi. Ko'pincha megaloblastik anemiya vitamin B 12 yoki foliy kislotasining etishmasligi tufayli yuzaga keladi; boshqa sabablar kamroq uchraydi.

Megaloblastik o'zgarishlar nafaqat eritroid hujayralariga xosdir; tegishli sharoitlarda ular boshqa suyak iligi hujayralarida, shuningdek oshqozon-ichak traktining epitelial hujayralarida va boshqalarda ham paydo bo'lishi mumkin.

Vitamin B 12.

B 12 vitamini mikroorganizmlar tomonidan sintezlanadi, odamlar uni ovqatdan oladilar. B 12 vitaminining asosiy manbalari hayvonot mahsulotlari (jigar, go'sht, baliq), o'simlik ovqatlarida B 12 vitamini mavjud emas.

Oddiy dietada B 12 vitamini kunlik ehtiyojdan ancha yuqori miqdorda mavjud.

Vitamin B 12 ikkita biokimyoviy reaktsiya uchun koenzimdir: metiltetragilrofolat yordamida homosisteinni metioninga aylantirish va metilmalonil koenzim A ni suksinil koenzim A ga aylantirish.

Foliy kislotasi.

Folik kislota organizmning metabolik reaktsiyalarida (purinlar va pirimidinlarning sintezi, shuningdek, homosisteinni metioninga va serinni glitsinga aylantirish) muhim rol o'ynaydigan katta birikmalar guruhi - folatlarning kashshofidir. Folik kislota etishmovchiligi bilan yuzaga keladigan pirimidin sintezining buzilishi DNK sintezining buzilishiga olib keladi va megaloblastik anemiyaning biokimyoviy asosi hisoblanadi.

Metiltetrahidrofolat plazmadan tana hujayralariga kiradi, ammo keyingi biokimyoviy reaktsiyalar uni tetrahidrofolatga aylantirishni talab qiladi. Ushbu o'zgarish uchun vitamin B 12 kerak.

B12 vitamini yoki foliy kislotasi etishmovchiligi bilan bog'liq bo'lmagan megaloblastik anemiya ham purinlar yoki pirimidinlar sintezining buzilishi tufayli yuzaga keladi.

Purin yoki pirimidin etishmovchiligi mavjud bo'lganda xromosoma DNKsining duplikatsiyasi buzilishi mumkin, bu xromosomalarning parchalanishiga, hujayra siklining "S" bosqichida hujayra o'limiga va samarasiz eritropoezga olib keladi.

Etiologiyasi va patogenezi.

B12 vitamini etishmovchiligi.

B 12 vitamini etishmovchiligining asosiy sababi zararli anemiyadir. Kamroq tez-tez u oziq-ovqat, gastrektomiya yoki ichak patologiyasida uning etishmasligi natijasida yuzaga keladi. B 12 vitaminining etishmasligi unga bo'lgan ehtiyojning ortishi yoki organizmdan vitamin yo'qolishi tufayli yuzaga kelmaydi, chunki tanadagi zaxiralar etkazib berish to'xtatilgandan keyin 2-4 yil o'tgach tugaydi. Tanadagi B 12 vitaminining qisqa muddatli inaktivatsiyasi anesteziya paytida azot oksididan foydalanish natijasida yuzaga kelishi mumkin.

Zararli anemiya (PA) sababi atrofik gastrit rivojlanishi va xlorid kislotasi va ichki omil ishlab chiqarishning ko'payishi bilan oshqozon shilliq qavatining otoimmün lezyonidir.

PA ayollarda (1,6:1) ko'ra tez-tez uchraydi, odatda 60 yoshdan oshgan. Otoimmün tiroidit, vitiligo, adrenal etishmovchilik va gipogammaglobulinemiya kabi kasalliklar bilan PA kombinatsiyasi tez-tez uchraydi. PA qon guruhi 2 (A), ko'k ko'zlari va erta kulrang sochlari bo'lgan odamlarda tez-tez uchraydi. Nihoyat, PA bilan og'rigan bemorlarning 2-3 foizida oshqozon saratoni rivojlanadi.

Folik kislota etishmovchiligi.

Folat etishmovchiligining eng ko'p uchraydigan sababi bu vitaminga bo'lgan ehtiyojning ortishi bilan birlashganda, noto'g'ri ovqatlanishdir (25-jadval). Har qanday tana hujayralarining o'sishi, shu jumladan homiladorlik, foliy kislotasiga bo'lgan ehtiyojning oshishiga olib keladi. Tanadagi nisbatan kichik zahiralar tufayli foliy kislotasi etishmovchiligi tez rivojlanishi mumkin.

B 12 vitamini va foliy kislotasining birgalikda tanqisligi tez-tez rivojlanadi. Shunday qilib, bitta vitaminning jiddiy etishmasligi oshqozon-ichak trakti shilliq qavatining shikastlanishiga va shu bilan ikkinchisining etishmasligiga olib kelishi mumkin. Bundan tashqari, vitamin B 12 etishmovchiligi hujayralardagi folat etishmovchiligiga olib kelishi mumkin.

Folat kislotasi va B 12 vitamini turli xil biokimyoviy jarayonlarda ishtirok etganligi sababli, ularning etishmasligi yoki metabolik kasalliklar ko'plab organlar va tizimlarning shikastlanishiga olib keladi (26-jadval).

B 12 vitamini etishmovchiligi tufayli nevrologik asoratlarning sabablaridan biri metionin etishmovchiligi bo'lib, bu nerv tolalarida miyelin hosil bo'lishining buzilishiga olib keladi. Bundan tashqari, suksinil-koenzim A sintezining buzilishi neyronlarning lipidlarida joylashgan ko'p miqdorda fiziologik bo'lmagan yog' kislotalarining shakllanishiga yordam beradi, bu ham asab tizimining shikastlanishiga olib kelishi mumkin. Natijada, periferik sezgir nervlarning, shuningdek, orqa miya orqa va lateral magistrallarining (funikulyar miyeloz) shikastlanishi bilan progressiv neyropatiya rivojlanadi.

B 12 vitamini etishmovchiligining klinik belgilari asta-sekin va asta-sekin rivojlanadi. Klinik rasm anemiya sindromi, oshqozon-ichak traktining shikastlanish belgilari va iborat asab tizimi. Ba'zida klinik simptomlarni yumshatish mumkin va anemiya tasodifan aniqlanadi. Ko'pincha bunday bemorlar gematologga uzoq tekshiruvdan va boshqa mutaxassislardan samarasiz davolanishdan so'ng kelishadi.

Tekshiruvda ko'pincha nafaqat rangparlik, balki terining va skleraning o'rtacha darajada aniqlangan sariqligi ham aniqlanadi: samarasiz gematopoez tufayli intramedullar gemoliz bilan bog'liq.

Oshqozon-ichak traktining shikastlanishi tilda yoqimsiz hislar va og'riqlar, og'iz burchagida og'riqli yoriqlar paydo bo'lishi, ishtahaning pasayishi, Axilles diareyasi va vazn yo'qotish bilan tavsiflanadi. Tekshiruvdan so'ng, bunday bemorlarda burchakli stomatit, atrofiyalangan papilla bilan yorqin qizil og'riqli til - "laklangan til" aniqlanadi. Ba'zida o'rtacha gepato- va splenomegali aniqlanadi.

B 12 vitamini etishmovchiligi tufayli asab tizimining zararlanishining birinchi belgilari - uyqusizlik, oyoq-qo'llarning paresteziyasi, keyin zaiflik, yurish va muvofiqlashtirishning buzilishi, ataksiya paydo bo'ladi. Ko'pincha bemorlar zulmatda tushadilar. Neyropatiya erkaklarda tez-tez rivojlanadi. Reflekslarning zo'ravonligi oshishi yoki kamayishi mumkin, ijobiy Romberg testi va Babinskiy simptomi aniqlanadi.

Ruhiy buzilishlar engil asabiylashishdan og'ir demans va to'liq psixozgacha. Kamdan kam hollarda optik asab atrofiyasi paydo bo'ladi.

Folik kislota etishmovchiligi anemiya sindromi va oshqozon-ichak traktining shikastlanishi bilan namoyon bo'ladi, bu B12 vitamini etishmasligidan ko'ra aniqroq bo'lishi mumkin. Folik kislota etishmovchiligi tufayli nevrologik kasalliklar mavjud emas.

Megaloblastik anemiyaning laboratoriya belgilari:

1. Makrositik giperxrom anemiya (temir tanqisligi bilan birlashganda kamroq aniqlanishi mumkin).

2. Poykilotsitoz (ovalotsitlar, eritrotsitlarning degenerativ shakllari), Joly jismlari, Kabot halqalari. Og'ir holatlarda megalotsitlar va megaloblastlar aniqlanadi.

3. Retikulotsitlar soni kamayadi, anemiyaga retikulotsitlar reaktsiyasi yo'q.

4. Leykopeniya, trombotsitopeniya. Neytrofil yadrosining giperpigmentatsiyasi (6 yoki undan ko'p segmentlar) xarakterlidir, ba'zida gigant tarmoqli neytrofillar va metamiyelotsitlar topiladi.

5. Suyak iligi: eritroid mikrobning aniq giperplaziyasi, gematopoezning megaloblastik turi - eritrotid hujayralari hajmining oshishi, yaxshi gemoglobinlangan sitoplazmaning "nozik" yadro tuzilishi. Anormal shakldagi neytrofillar qatorining gigant hujayralari uchraydi.

6. Qon zardobida bog‘lanmagan bilirubin va laktat dehidrogenaza darajasining oshishi; Qon zardobidagi temir va ferritin darajasi normaldir.

Anemiyaning og'irligi va asab tizimining shikastlanishi kasalxonaga yotqizishni talab qilmasa, bemorni ambulatoriya sharoitida tekshirish mumkin. Zararli anemiya bo'lsa, surunkali atrofik gastritni aniqlash va oshqozon saratonini istisno qilish uchun fibrogastroskopiya majburiydir. Tashxis qon va suyak iligidagi o'ziga xos o'zgarishlarga asoslanadi. Laboratoriya belgilarining zo'ravonligi odatda vitamin B 12 yoki foliy kislotasining etishmasligi bilan mutanosibdir, shuning uchun kasallikning dastlabki bosqichlarida tashxis qo'yishda qiyinchiliklar bo'lishi mumkin. Suyak iligidagi xarakterli o'zgarishlar o'ziga xos terapiya boshlanganidan 1-2 kun o'tgach yo'qolishini esdan chiqarmaslik kerak, shuning uchun vitamin B 12 yoki foliy kislotasini qo'llashdan oldin sternal ponksiyon qilish kerak.

Megaloblastik anemiyaning differentsial diagnostikasi B 12 vitamini va foliy kislotasining etishmasligi sabablarini istisno qilish orqali amalga oshiriladi. Qaysi vitamin etishmasligi anemiya bilan bog'liqligini aniqlash juda muhim, chunki zararli anemiya bilan og'rigan bemorlarga foliy kislotasining katta dozalarini yuborish nafaqat gematologik ko'rsatkichlarning yaxshilanishiga, balki nevrologik simptomlarning rivojlanishiga ham olib kelishi mumkin. Bundan tashqari, foliy kislotasi etishmovchiligi bo'lgan bemorlar odatda uzoq muddatli terapiyani talab qilmaydi.

Kasallik tarixini aniqlaganda, bemorlarning ovqatlanish xususiyatini (B 12 vitamini etishmovchiligi vegetarianlarda ko'proq uchraydi, foliy kislotasi etishmovchiligi yomon ovqatlanadigan odamlarda), ularning ijtimoiy holatini (foliy kislotasi etishmasligi qashshoqlik belgisidir) baholash kerak. ), birga keladigan kasalliklar (foliy kislotasi etishmovchiligi ko'pincha alkogolizmda uchraydi) va oldingi davolash (vitamin B 12 va foliy kislotasi metabolizmiga ta'sir qiluvchi dorilar).

Xarakterli nevrologik belgilarning mavjudligi B12 vitamini etishmovchiligini ko'rsatadi. Oshqozon-ichak traktining majburiy instrumental tekshiruvi anemiya sababini aniqlashga yordam beradi. B12 vitamini etishmovchiligi achlorhidriya bilan birga keladigan atrofik gastrit bilan tavsiflanadi. Gistamin testini o'tkazishda bunday bemorlarda me'da shirasining pH qiymati 5,0 dan yuqori bo'lib qoladi.

Qiyin holatlarda qon plazmasidagi B 12 vitamini va foliy kislotasining tarkibini aniqlash mumkin.

APLASTIK ANEMIA

Aplastik anemiya pansitopeniya (anemiya, leykopeniya va trombotsitopeniya) va suyak iligi aplaziyasi bilan tavsiflanadi.

Idiopatik aplastik anemiyaning tarqalishi turli mintaqalarda juda katta farq qiladi va yiliga million aholiga 10-35 holatni tashkil qiladi. Yosh taqsimoti 60 yoshgacha bo'lgan darajada bir xil bo'lib, undan keyin aplastik anemiya bilan kasallanish ko'payadi. Idiopatik aplastik anemiya erkaklarda ko'proq uchraydi.

Tasniflash. Etiopatogenetik jihatdan aplastik anemiya birlamchi, ular orasida tug'ma va orttirilgan va ikkilamchi bo'lib, turli xil tashqi ta'sirlardan kelib chiqadi (11-jadval).

Bundan tashqari, aplastik anemiya og'irlik darajasiga ko'ra bo'linadi. Quyidagi mezonlardan kamida ikkitasi mavjud bo'lsa, aplastik anemiya og'ir deb ta'riflanadi:

Granulotsitlar soni 0,5x10*9/l dan kam;

Trombotsitlar soni 20x10*9/l dan kam;

Tuzatishdan keyin granulotsitlar soni 1% dan kam.

A = ret x er / 5

bu erda A - tuzatishdan keyin retikulotsitlar soni;

Ushbu mezonlarga qo'shimcha ravishda, og'ir aplastik anemiya suyak iligi hujayraliligi 30% dan kam bo'lishi bilan tavsiflanadi. Aplastik anemiyaning og'irligini aniq tashxislash kasallikning prognozi va to'g'ri davolash uchun juda muhimdir.

Etiologiyasi va patogenezi.

Aplastik anemiya etiologiyasi ko'rsatilgan kasallikning turiga qarab belgilanadi. Aplastik anemiya holatlarining 50% dan ortig'ida etiologik omilni aniqlash mumkin emas va anemiya idiopatik deb ataladi. Barcha aplastik anemiya uchun umumiy holat pluripotent gematopoetik hujayralar sonining keskin kamayishi va ularning to'liq qon hosil bo'lishini ta'minlay olmaslikdir.

Klinik ko'rinishlar.

Aplastik anemiyaning klinik ko'rinishi boshqacha bo'lishi mumkin. Ba'zida kasallik o'tkir shaklda yuzaga keladi va tez rivojlanadi. Ko'pincha u asta-sekin rivojlanadi va ortib borayotgan anemiya sindromi bilan namoyon bo'ladi. Bunday bemorlar umumiy zaiflik, yurak urishi, jismoniy faoliyatga tolerantlikning pasayishi, nafas qisilishi va boshqalardan shikoyat qiladilar. Trombotsitopeniya gemorragik sindromning rivojlanishiga olib kelishi mumkin: teri osti qon ketishi, milklarning qon ketishi, menorragiya, takroriy qon ketish. Neytropeniya takroriy atipik infektsiyalar bilan o'zini namoyon qilishi mumkin. Kasallikning boshlanishida ko'pincha tonzillit, stomatit, pnevmoniya va paraproktit paydo bo'ladi. Kasallikning boshlanishida hayot uchun xavfli umumiy infektsiyalar nisbatan kam uchraydi.

Laboratoriya belgilari:

1.Kasallikning og'irligiga qarab turli darajadagi normositar normoxrom yoki makrositar anemiya. Retikulotsitlar sonining sezilarli darajada kamayishi, anemiyaga retikulotsitlar javobining yo'qligi.

2. Neytrofillar sonining selektiv kamayishi bilan leykopeniya. Ko'pincha agranulotsitoz rivojlanadi. Morfologik jihatdan neytrofillar normal ko'rinadi, garchi ko'pincha toksik granularlik aniqlanadi; ishqoriy fosfataza miqdori yuqori. Og'ir holatlarda mutlaq monositopeniya va limfopeniya rivojlanadi.

3. Aplastik anemiya uchun trombotsitopeniya juda xarakterlidir, og'ir holatlarda trombotsitlar soni 20x10*9/l dan kam bo'ladi. Immun trombotsitopeniyadan farqli o'laroq, trombotsitlar hajmi oshmaydi.

4. Suyak iligi past hujayrali. Miyelogrammada odatda megakaryotsitlar va miyeloid hujayralar soni keskin kamayadi va eritroid hujayralari sonining kamayishi kamroq aniqlanadi. Limfoid hujayralar va plazma hujayralarining nisbiy sonining ko'payishi xarakterlidir. Gematologik bo'lmagan o'smalarning portlashlari va hujayralari sonining ko'payishi aniqlanmaydi.

5. Aplastik anemiyaga shubha tug'ilsa, trefin biopsiyasi majburiy tekshiruv hisoblanadi. Yog 'to'qimasini miyeloid to'qimalar bilan deyarli to'liq (75% dan ortiq) almashtirish bilan tavsiflanadi. Miyeloid to'qimalarda eritroid hujayralarining kichik guruhlari, bir nechta granulotsitlar va bitta megakaryotsitlar aniqlanadi. Og'ir holatlarda suyak iligida faqat plazma hujayralari topiladi.

6. Idiopatik aplastik anemiyada sitogenetik tadqiqotlar Fankoni anemiyasidan farqli o'laroq xarakterli xromosoma anomaliyalarini aniqlamaydi, miyelopoetik sindrom va o'tkir leykemiyaning ayrim o'zgarishlari.

Bemorda ikki yoki uch naslli sitopeniyani aniqlash gematolog bilan maslahatlashish uchun ko'rsatma hisoblanadi. Dastlabki tekshiruv chuqur sitopeniya, yuqumli va gemorragik asoratlarning klinik belgilari bo'lmasa, ambulatoriya sharoitida o'tkazilishi mumkin. Oxirgi hollarda ixtisoslashgan shifoxonada shoshilinch kasalxonaga yotqizish kerak.

Kasallikning prognozi, oqibatlari.

Idiopatik aplastik anemiya kursining prognozi, birinchi navbatda, kasallikning og'irligi, bemorning yoshi va davolash usuli bilan belgilanadi. Kasallikning og'irligini aniqlash juda muhim, chunki og'ir aplastik anemiya bilan og'rigan bemorlarning 50% birinchi 6 oyda vafot etadi va ular uchun 3 yillik omon qolish ehtimoli 30% dan oshmaydi. Virusli gepatit tufayli aplastik anemiya bilan og'rigan bemorlarning istiqbollari va xloramfenikolni qo'llash taxminan bir xil. Ushbu bemorlarning o'limining asosiy sababi yuqumli va gemorragik asoratlardir. 20 yoshgacha bo'lgan bemorlar va qariyalar o'rta yoshdagi odamlarga qaraganda yomonroq prognozga ega. Zamonaviy davolash usullaridan foydalanish og'ir aplastik anemiya bilan og'rigan bemorlarning umr ko'rish davomiyligini keskin oshirishi mumkin.

O'rtacha og'irlikdagi idiopatik aplastik anemiya ancha qulay kurs bilan tavsiflanadi. Spontan remissiya bilan o'tkir qisqa kurs mumkin. Ko'pincha suv toshqini surunkali tarzda sodir bo'ladi va etarli davolanish bilan to'liq uzoq muddatli remissiya va tiklanish mumkin, garchi trombotsitopeniya ko'pincha uzoq vaqt davom etadi. Shu bilan birga, relapslar ehtimoli saqlanib qoladi, bu og'ir bo'lishi mumkin. Kasallikning o'tkir leykemiya, miyelodisplaziya yoki paroksismal tungi gemoglobinuriyaga o'tish ehtimoli kamroq.

Differensial diagnostika.

Aplastik anemiyaning differentsial diagnostikasi pansitopeniyaning boshqa sabablarini istisno qilish orqali amalga oshiriladi. Tug'ma patologiyalarni aniqlash, gematopoezning toksik yoki radiatsiyaviy shikastlanishi, parksizmal tungi gemoglobinuriya, shuningdek yuqumli va otoimmün kasalliklarni istisno qilish uchun to'liq tarixni olish kerak. Splenomegali va / yoki limfadenopatiya mavjudligi aplastik anemiya ehtimoli haqida shubha tug'diradi. B 12 vitamini va foliy kislotasining etishmasligi qon hujayralari va suyak iligining xarakterli xususiyatlarini hisobga olgan holda chiqarib tashlanishi mumkin. Suyak iligi aspiratini tekshirish va trefin biopsiyasi miyelodisplastik sindrom, gemoblastoz, suyak iligiga o'sma metastazlari, milofibroz va boshqalarni istisno qilishga imkon beradi.

XULOSA.

Anemiya turli xil kasalliklarning keng doirasi namoyon bo'lishi mumkin va shunga ko'ra, patologiyaning eng keng tarqalgan turlaridan biri hisoblanadi. Anemiyaning tarqalishi va xilma-xilligi diagnostika va davolashda juda keng tarqalgan xatolar yuzaga kelishi uchun zarur shartdir. Anemiyaning etiologiyasi, patogenezi, klinik ko'rinishi, diagnostikasi va davolash usullarini bilish shifokorning muvaffaqiyatli ishlashi uchun zarurdir.

Adabiyot:

Gematologiya bo'yicha qo'llanma: Rostov n/D.: Feniks, 2000 yil.

Gematologiya bo'yicha qo'llanma: / Ed. A.I. Vorobyov. - M.: Tibbiyot, 1985 yil.

Gematologiya bo'yicha qo'llanma: 3 jildda. T.1. Ed. A.I. Vorobyov. M .: Newdiamed: 2002 yil.

Okorokov A.N. – “Ichki organlar kasalliklari diagnostikasi”. Menejment, 4-jild. M., 2001 yil.

Klinik laboratoriya tadqiqot usullari. Malumot uchun qo'llanma. T1./pastda. ed. V.V.Menshikova - M., Labora.2008.-448 b.

K.A. Lebedev, I.D. Ponyakina. “Klinik amaliyotda immunogramma. – M., Naukv. 1990 yil. - 224s.

Ushbu ishni tayyorlash uchun http://www.neuronet.ru/bibliot/semiotika/ saytidan materiallar ishlatilgan.

Organizmda gemoglobin sintezi buzilganda temir tanqisligi yuzaga keladi. Bu anemiya va sideropeniyani ko'rsatadigan turli fiziologik patologiyalarga olib keladi. Tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, dunyoda ikki milliarddan ortiq odam turli darajadagi kasallikning ushbu shaklidan aziyat chekmoqda. Ko'pincha bolalar va emizikli onalar unga duchor bo'lishadi. Temir tanqisligi anemiyasining diagnostikasi klinikada o'tkaziladi, shundan so'ng davolash belgilanadi. Shifokor bemorning yoshi va farovonligiga qarab, laboratoriya tekshiruvlari asosida parhez va dori-darmonlarni tanlaydi.

Tashqi ko'rinish sabablari

Asosiy xavf guruhi tug'ish yoshidagi ayollardir. Bu tanadagi temirning kam ta'minlanishi bilan bog'liq, bu erkaklarnikiga qaraganda uch baravar kam. Kasallik homilador ayollarning 85 foizida va yosh qizlar va o'g'il bolalarning 45 foizida rivojlanadi. Ko'pincha to'yib ovqatlanmaydigan bolalarda paydo bo'ladi. Temir tanqisligi anemiyasining diagnostikasi - Bu asoratlar xavfini o'z vaqtida baholashga imkon beruvchi muhim nuqta.

Mikroelementlarning etishmasligi dozani oshirishni talab qiladigan bemorlarda uchraydi. Bular bolalar, o'smirlar, emizikli va homilador ayollar. Agar diet muvozanatsiz, tartibsiz bo'lsa va ba'zi muhim oziq-ovqatlar etishmayotgan bo'lsa, tanada temir etishmasligi mavjud. Asosiy manbalarga go'sht, baliq va jigar kiradi. Siz no'xat, soya, ismaloq, tuxum, loviya, o'rik, grechka va qora nonni iste'mol qilishingiz kerak.

Kasallikning paydo bo'lishining bir necha sabablari bor. Bu organizmda buzilgan so'rilish jarayonlari bilan bog'liq. Temir tanqisligi kamqonligi diagnostikasi surunkali qon yo'qotish, gemoglobinuriya va temir tashilishining buzilishini aniqlaydi. Agar siz har kuni 5-10 ml suyuqlikni yo'qotsangiz, bu ko'rsatkich oyiga 250 ml ni tashkil qiladi. Agar sabab o'z vaqtida aniqlanmasa, anemiya rivojlanadi.

Kasallik og'ir hayz ko'rishi, bachadondan qon ketishi, hemoroid va anal yoriqlar bilan sodir bo'ladi. Bolalarda gelmintozlar, o'pka gemosiderozi va diatez tufayli yuzaga keladi. Tez-tez qon topshiradigan donorlarda va gemodializ bilan og'rigan bemorlarda. Muammolar surunkali enterit, gastrektomiya, gastrektomiya tufayli yuzaga keladi.

IDA va darajani rivojlantirish

Laboratoriya diagnostikasi Temir tanqisligi anemiyasi mavjud yoki yo'qligini aniqlashni o'z ichiga oladi. Yashirin shakllar bemorni bezovta qilmasligi mumkin, shuning uchun u sog'lig'ining holati haqida hech qanday tasavvurga ega emas. Kasallikning rivojlanishining bir necha shakllari mavjud:

• Bemor sog'lig'idan shikoyat qilmaydi, ammo tekshiruv ferritin etishmovchiligini aniqlaydi.
• Transport va to'qimalar temirining mobilizatsiyasi sodir bo'ladi. Gemoglobin sintezlanadi. Mushaklarning kuchsizligi, bosh aylanishi, gastrit belgilari, quruq teri bilan tavsiflanadi. Tekshiruv past transferrin bilan to'yinganligini ko'rsatadi.
• Bemor o'zini yomon his qiladi, gemoglobin past, keyin qizil qon hujayralari soni kamayadi.

Gemoglobin tarkibiga qarab anemiyaning bir necha darajalari mavjud. Qon namunasini olgandan so'ng, agar kasallik endigina rivojlana boshlagan bo'lsa, 90 g / l ko'rsatkich bilan temirning mavjudligi aniqlanadi. 70-90 g / l ko'rsatkichi o'rtacha shaklni ko'rsatadi. Agar bemor o'zini yomon his qilsa, shakli og'ir bo'lib, natijalar 70 g / l dan past gemoglobin darajasini ko'rsatadi.

Laboratoriya tekshiruvlari yordamida kasallik aniqlanganda, natijalar har doim ham kasallikning klinik ko'rinishi bilan mos kelmaydi. Tasniflashda birinchi daraja yomon sog'liqning yo'qligi bilan tavsiflanadi, shuning uchun bemor qon holatidan xabardor bo'lmasligi mumkin. Ikkinchi daraja bosh aylanishi va zaiflik bilan namoyon bo'ladi. Uchinchi turning paydo bo'lishi bilan odam ishlashga qodir emas. Yoniq keyingi bosqich- komadan oldingi holat. Ikkinchisi halokatli.

Norma yosh va jinsga qarab farqlanadi. Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda 150-220 g / l, bir oyda esa 110-170 g / l ni tashkil qiladi. Ikki oydan ikki yilgacha - 100-135 g / l. 12 yoshgacha - 110-150 g / l. O'smirlarda - 115-155 g / l. Ayollar uchun bu ko'rsatkich 120-140 g / l, kattalar uchun esa 130-160 g / l bo'ladi.

Kasallik haqida nimalarni bilishingiz kerak

Temir tanqisligi anemiyasining etiologiyasi, patogenezi, klinik ko'rinishi, diagnostikasi va davolash gematolog tomonidan belgilanadi. Biroq, kasallikning turiga qarab, boshqa mutaxassis vakolatli bo'lishi mumkin. Ko'pincha ular terapevtga murojaat qilishadi, u tekshiruvni tayinlaydi va gemoglobinning pasayishi sababini aniqlaydi. Agar bilim etarli bo'lmasa, u sizni gematologga yuboradi.

Anemiyaning deyarli barcha turlari temir, vitamin B 12 va foliy kislotasining etishmasligi bilan tavsiflanadi. Terapevt davolanishni buyuradi, dietani tanlaydi, temir preparatlarini va kerakli vitaminlarni buyuradi. Kasallik qon tizimining patologiyasi fonida rivojlansa, mutaxassis kerak bo'ladi.

Asorat bo'lmasa, kasallikni aniqlash qiyin emas. Ko'pincha tekshiruvlar paytida boshqa sababga ko'ra tasdiqlanadi. Ijaraga umumiy tahlil qon, bu erda gemoglobinning pasayishi qizil qon hujayralarining xarakterli tarkibi bilan aniqlanadi. Bu quyidagi bosqichlarda temir tanqisligi anemiyasini laboratoriya diagnostikasi uchun sabab bo'ladi:

• Gipoxrom ko'rinish.
• Anemiyaning tabiati.
• IDA sabablari.

Tarjima qilishda shifokor qon va qizil qon hujayralarining rangiga e'tibor beradi. Kasallikni to'g'ri tan olish juda muhim, chunki ba'zi hollarda temir preparatlarini buyurish mumkin emas. Bu tanadagi moddaning ortiqcha yuklanishiga olib keladi.

Temir tanqisligi anemiyasining diagnostikasi quyidagi hollarda amalga oshiriladi:

• Irsiy xususiyatga ega bo'lgan ferment nuqsoni yoki ayrim turdagi dori-darmonlarni qabul qilganidan keyin anemiya.
• Gemoglobinning oqsil qismining buzilishi bilan bog'liq talassemiya uchun. Kattalashgan taloq bilan tavsiflanadi, bilirubinning ko'payishi.
• Surunkali kasalliklar tufayli anemiya. Ushbu guruhga yuqumli tabiatning yallig'lanish kasalliklari kiradi. Bunga sepsis, sil kasalligi, malign o'smalar, revmatoid artrit kiradi.

Kasallikning sabablarini aniqlash

Diagnostik xatolarga yo'l qo'ymaslik uchun B12 va temir tanqisligi anemiyasining differentsial diagnostikasi qoidalar va tavsiyalarga rioya qilgan holda amalga oshiriladi. Bu sizga o'z vaqtida rejalashtirish imkonini beradi samarali davolash. Tadqiqot o'tkazish uchun ba'zi qoidalar:

1. Avval tekshirish, keyin davolash. Agar bemor temir qabul qilsa, ko'rsatkichlar qondagi moddaning haqiqiy miqdorini aks ettirmaydi. Tadqiqot preparatni qabul qilishni to'xtatgandan keyin 7-10 kun o'tgach o'tkazilishi mumkin.
2. Distillangan suv bilan yuvilgan maxsus probirkalardan foydalaning. Maxsus shkaflarda quritiladi.
3. Reaktiv - bu batofenantralin. Bu usulni iloji boricha aniqroq qiladi.
4. Qon ertalab, temir darajasi yuqori bo'lganda olinadi.

Ayollar temir tanqisligi kamqonligining klinik tashxisining to'g'riligiga ta'sir qilishini bilishlari kerak. hayz davri, og'iz kontratseptivlarini qabul qilish va homiladorlik.

Diagnostika choralari

Muammoni aniqlash uchun siz bemor bilan suhbatdan o'tishingiz kerak. Shundan so'ng laboratoriya qon testlari o'tkaziladi. Ba'zi hollarda suyak iligi ponksiyoni buyuriladi, chunki usul maksimal ma'lumot bilan tavsiflanadi. Kasallikning sababini aniqlash zarur bo'lganda, najas yashirin qon uchun tekshiriladi. Da ijobiy natija o'simta, oshqozon yarasi yoki Kron kasalligi tashxisini qo'ying.

Kattalardagi temir tanqisligi anemiyasining diagnostikasi bir nechta mutaxassislar ishtirokida amalga oshiriladi. Endokrinolog, gastroenterolog, jarroh, ginekolog va onkolog taklif etiladi. Ular kasallikning haqiqiy sabablarini aniqlashga va samarali terapiyani buyurishga yordam beradi.

Temir tanqisligi anemiyasining diagnostikasi klinik ko'rinishni aniqlash va laboratoriya tekshiruvlarini o'zgartirishga asoslangan. IDA bilan qizil qon hujayralarida gemoglobin miqdori kamayadi. 27 norma bilan ko'rsatkich 20-23 pg. Markaziy tozalash zonasi boshqacha. Unda o'sish bor, bu nisbatda 1: 1 emas, balki 2: 1 yoki 3: 1 normasida natija beradi.

Qizil qon hujayralari hajmi kamayadi va ular turli shakllarga ega bo'ladi. Qon yo'qotish bo'lmasa, leykotsitlar va retikulotsitlar soni saqlanadi. Siderotsitlar soni - temir granulalari bo'lgan qizil qon hujayralari - kamayadi. Tekshirish sifatini aniqlashni yaxshilash uchun avtomatik qurilmalar qo'llaniladi.

Bolalarda kasallikni aniqlash

Bolalarda temir tanqisligi anemiyasining diagnostikasi laboratoriya sharoitida amalga oshiriladi. Yosh bemorlar mikroskopik qon tekshiruvidan o'tadilar. Belgilari qizil qon tanachalari va gemoglobinning past darajasi, gipoxromiya va turli o'lchamdagi qizil qon hujayralari mavjudligi. Vaziyat murakkab bo'lsa, qon biokimyosi amalga oshiriladi. Kasallikning tasdig'i qon zardobidagi temir va transferrinning kamayishi hisoblanadi.

Bolalarda temir tanqisligi kamqonligi tashxisi qo'yilgandan so'ng, ovqatlanishni sozlash kerak. Og'ir va o'rtacha darajalar dietoterapiya va dori-darmonlarni davolashni talab qiladi. Uning yordami bilan temir zahiralari tiklanadi. Tug'ilgandan so'ng, chaqaloq temirni faqat ovqatlanish orqali oladi, shuning uchun tabiiy oziqlantirish va sharbatlarni o'z vaqtida qo'llash moddaning kerakli miqdorini normal darajada saqlashga yordam beradi, deb ishoniladi.

Emizish davrida foydali moddaning so'rilishi 70% darajasida, sun'iy oziqlantirishda esa 10% dan ko'p emas. Anemiya bilan og'rigan bolalar 5-oydan boshlab qo'shimcha ovqatlar bilan tanishadilar. Ratsionda temir miqdori yuqori bo'lgan don va pyuresi bo'lishi kerak. Olti oydan boshlab go'sht kiritiladi.

Yangi tug'ilgan chaqaloqlarda, homilador onaning muammolari bo'lsa, etishmovchilik paydo bo'ladi. Bolalar uchun dori-darmonlar ularning yoshiga qarab tanlanadi. Dozalar kichik va o'rta bo'lishi mumkin - 10 dan 45 mg gacha. Ko'pincha bu tomchilar yoki sirop. Yosh bolalar uchun chaynash tabletkalari buyuriladi.

Tadqiqot

Bemorlarga taklif qilinadi turli usullar temir tanqisligi anemiyasining diagnostikasi. Yashash joyini aniqlash uchun kasallik tarixi o'rganiladi. Shifokor bemorning sevimli mashg'ulotlari va sport bilan shug'ullanadimi, deb so'raydi. Charchoq va zaiflik bormi, u qanday dorilarni qabul qiladi? Oziqlanish juda muhim, chunki ratsionda temir o'z ichiga olgan ovqatlar bo'lmaganda kamqonlik rivojlanadi.

Ayollar abortlarning mavjudligi va qancha tug'ilishlar haqida gapirishadi. Hayz ko'rishning muntazamligini ko'rsatish muhimdir. Jarohatlar, yaralar, miomalardan qon yo'qotish bormi? Oshqozon kasalliklari bormi? Temir tanqisligi anemiyasiga tashxis qo'yish uchun mutaxassisga og'irlikning yuqoriga yoki pastga keskin o'zgarishlari bo'lganligini aytish kerak. O'tgan yuqumli kasalliklar mavjudligini ko'rsating. Ba'zi odamlar mo'rt tirnoqlari va kulrang sochlarini his qilishadi. erta yosh. B 12 anemiyasi bilan tilda yonish hissi paydo bo'ladi. Ba'zi bemorlarda anemiya xolelitiyoz yoki chiqarish tizimining kasalliklari tufayli yuzaga keladi.

Keyingi usul - tibbiy ko'rik. Pigmentatsiya va sariqlikni aniqlash uchun teri va shilliq pardalarni tekshiring. Anjiyomalar va ko'karishlar yuzada joylashgan bo'lishi mumkin. Kengaygan limfa tugunlari yallig'lanish yoki malign jarayonni ko'rsatadi. Ovqat hazm qilish trakti va taloq ularning kattalashishini aniqlash uchun tekshiriladi.

B12 va temir tanqisligi anemiyasining differentsial diagnostikasi qon testi bilan sodir bo'ladi. Bemor barcha hujayralarni tekshirish va qonning suyuq qismida ularning hajmini aniqlash uchun zarur bo'lgan umumiy tahlildan o'tadi. Biokimyoviy tahlil ichki organlar va tana tizimlarining faoliyatini baholash imkonini beradi. Yashirin qon uchun najas oshqozon-ichak traktida qon ketishining mavjudligini ko'rsatadi.

Mutaxassis temir tanqisligi anemiyasini tashxislash uchun bir nechta mezonlarga ko'ra kasallikni aniqlash usullarini tanlaydi. Tekshiruv, so'roq va testdan tashqari, o'pkaning rentgenogrammasi, ultratovush tekshiruvi, FGSD, kolonoskopiya va KT buyuriladi.

Terapiya

Klinik ko'rsatmalar Temir tanqisligi anemiyasining diagnostikasi kasallikning sabablarini aniqlash, tuzatish va sog'lom turmush tarzini o'rgatishdan iborat. Ular to'g'ri davolanishni, dori-darmonlarni va qabul qilish yo'lini tanlashga yordam beradi. Tolerantlikni kuzatib boring va harakat samaradorligini baholang.

Asosiy davolash kasallikning sababini bartaraf etishga qaratilgan. Agar burun yoki homiladorlik tufayli bu mumkin bo'lmasa, temir o'z ichiga olgan preparatlar bilan terapiya qo'llaniladi.

Quyidagi dorilar ajralib turadi:

• "Gemopher prolongatum". Tabletkani ovqatdan bir soat oldin yoki undan keyin ikki soat oldin oling. Davolash kursi olti oy. Keyin temir darajasi normallashtiriladi va preparat yana 3 oy davomida olinadi.
• "Sorbifer Durules". Ovqatdan yarim soat oldin suv bilan oling. Ko'pincha homilador ayollarga buyuriladi. Kursning davomiyligi dinamika bilan belgilanadi.
• "Ferro-folga". Ovqatdan yarim soat oldin kuniga ikki marta oling. Terapiya 2-4 oy davom etadi, keyin tadqiqotlar o'tkaziladi. Agar kerak bo'lsa, kurs oshiriladi.

Barcha dorilar dorixonada mavjud. Ular shifokor tomonidan ko'rsatilgandek qat'iy ravishda olinadi.

Klinikani o'rnatish va temir tanqisligi kamqonligi tashxisini qo'ygandan so'ng, davolanish darhol boshlanadi. Dorilar qabul qilish turli yo'llar bilan. Ma'muriyat yo'nalishi vaziyatga qarab farq qiladi. Eng ko'p buyurilgan planshetlar. Vena ichiga va mushak ichiga preparatlar temirning ichak orqali so'rilishi buzilganida va moddaning zahirasini tezda to'ldirish uchun qo'llaniladi. In'ektsiya qachon kerak bo'ladi oshqozon yarasi oshqozon, bachadon miomasi, gemorroy.

Tabletkalar bilan davolanishni tanlashda minimal doz 100 mg, maksimal 300 mg. Retsept tanadagi temir tanqisligi miqdoriga bog'liq. Muhimi, zahiralarning tugashi, so'rilishi va tolerantligi. Choy bilan ichmang, kaltsiy yoki antibiotiklar bilan ichmang.

Turli yoshdagi bemorlarda kasallik

Bemorga temir tanqisligi kamqonligi tashxisi va davolash buyurilganda, yon ta'siri kuzatiladi. Bemorda ko'ngil aynishi, ich qotishi va og'izda metall ta'm paydo bo'ladi. Preparatning dozasi kamaytirilganda yoki ovqatdan keyin qabul qilinganda buzilishlar yo'qoladi.

Gemoglobin o'sish tezligiga qarab, terapiya davomiyligi belgilanadi. Farmatsevtika kompaniyalari odatdagi turmush tarzini olib borishga yordam beradigan dori-darmonlarni taklif qilishadi. Temir o'z ichiga olgan komplekslar askorbin kislotasi, fruktoza va vitaminlar shaklida qo'shimcha moddalarni o'z ichiga oladi.

O'smir qizlar hayzli qon ketishining ko'rinishi bilan bog'liq muammolarga duch kelishadi. A, B, C guruhlari vitaminlari bilan planshet shaklini tanlang Tiklanishdan keyin qo'shimcha kurslar og'ir davrlar yoki kichik qon yo'qotish uchun zarur.

Homilador ayollar ikkinchi trimestrdan boshlab muammolarga duch kelishadi. Askorbin kislotasi bilan buyurilgan preparatlar. Kundalik doz 100 mg dan oshmaydi. Davolash tug'ilishdan oldin nafaqat moddaning miqdorini sozlash uchun amalga oshiriladi kutayotgan ona, balki homilada ham. Bu chaqaloq tug'ilgan paytdan boshlab olti oy davom etadi.

Menorragiya bilan og'rigan ayollarda terapiya uzoq davom etadi. Tabletkalar tolerantlik asosida tanlanadi. Normallashgandan so'ng, dori yana bir hafta davom etadi. Davolashda qisqa tanaffuslar mavjud, chunki kasallik tanadagi temir zahiralarini tezda yo'q qiladi.

Agar so'rilish buzilgan bo'lsa, preparat mushak ichiga yoki tomir ichiga in'ektsiya yo'li bilan qo'llaniladi. Noqulay reaktsiyalarni oldini olish uchun kuniga 100 mg dan ortiq bo'lmagan moddani buyuring. Keksa odamlarda surunkali qon yo'qotish va oqsil etishmovchiligi bilan bog'liq muammolar paydo bo'ladi. Bu shuningdek, oshqozon o'simtasini, IDA va B12 anemiyasining kombinatsiyasini o'z ichiga oladi.

Agar keksa odamlar tekshiruvdan bosh tortsa yoki og'ir ahvolda bo'lsa, temir tuzlari ko'rinishidagi sinov davolash buyuriladi. Davolashning to'g'riligi preparatni boshlashdan bir hafta o'tgach, retikulotsitlarning ko'payishini tekshirish orqali nazorat qilinadi.

Kasallik paytida turmush tarzi

Diyet muhim ahamiyatga ega. Bu shifo jarayonini tezlashtirishga yordam beradi. Temirga boy ovqatlarni tanlang. Ratsionga don, meva, sabzavotlar, baliq va go'sht kiradi. Moddaning maksimal miqdori quyon go'shti, jigar va mol go'shtida mavjud. Hayvonot mahsulotlarining hazm bo'lishi 20%, mevalarda - atigi 5-7%. Askorbin va sut kislotasini iste'mol qilganda modda yaxshi so'riladi.

Karabuğday va olma haqiqiy ombor moddalari hisoblanadi. Siz choy va qahvadan voz kechishingiz kerak, chunki ichimliklar mikroelementning so'rilishiga xalaqit beradi. Mutaxassislar nafaqat tayanishni maslahat berishadi to'g'ri ovqatlanish, va har yili uch oylik temir kursini oling. 15 yoshdan 50 yoshgacha bo'lgan ayollar yoshiga qarab kuniga 30 dan 60 mg gacha dozani tanlaydilar.

Anemiyani bartaraf etish uchun restorativ mashqlar va fizioterapevtik muolajalar zarur. Oshqozon-ichak traktining tekshiruvi majburiydir. Sog'lig'ingizni kuzatib borish, zudlik bilan shifokor bilan maslahatlashish va tekshiruvdan o'tish muhimdir.

Anemiyaga tegishli yondashuv talab etiladi, chunki bu holat xavfli bo'lib, bemorning hayotiga tahdid solishi mumkin. Dori-darmonlarni qabul qilish orqali siz patologiyadan xalos bo'lishingiz mumkin. Qon ketishining sababini aniqlaganingizga ishonch hosil qiling, aks holda dorilar samarasiz bo'ladi. Agar davolanish jarayonida siz testlarni o'tkazsangiz va gemoglobin darajasini va tanadagi o'zgarishlarni kuzatsangiz, asoratlarning oldini olish mumkin.

Tadqiqot haqida umumiy ma'lumot

Temir tanqisligi juda keng tarqalgan. Anemiyaning barcha shakllarining taxminan 80-90 foizi ushbu mikroelementning etishmasligi bilan bog'liq.

Temir tananing barcha hujayralarida mavjud va bir nechta muhim funktsiyalarni bajaradi. Uning asosiy qismi gemoglobinning bir qismi bo'lib, kislorod va karbonat angidridni tashishni ta'minlaydi. Ba'zi temir hujayra ichidagi fermentlar uchun kofaktor bo'lib, ko'plab biokimyoviy reaktsiyalarda ishtirok etadi.

Tanadan temir sog'lom odam doimiy ravishda ter, siydik, eksfoliatsiyalangan hujayralar, shuningdek, ayollarda hayz ko'rish oqimi bilan chiqariladi. Mikroelement miqdorini fiziologik darajada ushlab turish uchun kuniga 1-2 mg temir iste'mol qilish kerak.

Ushbu mikroelementning so'rilishi o'n ikki barmoqli ichakda va ingichka ichakning yuqori qismlarida sodir bo'ladi. Erkin temir ionlari hujayralar uchun toksikdir, shuning uchun inson tanasida ular oqsillar bilan birgalikda tashiladi va yotqiziladi. Qonda temir protein transferrin yordamida foydalanish yoki to'planish joylariga tashiladi. Apoferritin temirni bog'laydi va organizmda saqlanadigan temirning asosiy shakli bo'lgan ferritin hosil qiladi. Uning qondagi miqdori to'qimalarda temir zahiralari bilan bog'liq.

Qon zardobidagi temirning umumiy bog'lanish qobiliyati (TSIBC) qondagi transferrin darajasining bilvosita ko'rsatkichidir. Bu transport oqsili biriktira oladigan maksimal temir miqdorini va transferrinning mikroelement bilan to'yinganlik darajasini baholashga imkon beradi. Qonda temir miqdori kamayishi bilan transferrinning to'yinganligi pasayadi va shunga mos ravishda qon tomirlarining umri uzayadi.

Temir tanqisligi asta-sekin rivojlanadi. Dastlab, salbiy temir balansi yuzaga keladi, bunda tananing temirga bo'lgan ehtiyoji va bu mikroelementning yo'qolishi oziq-ovqatdan olinadigan miqdordan oshadi. Buning sababi qon yo'qotish, homiladorlik, balog'at davrida o'sish sur'atlari yoki temir o'z ichiga olgan oziq-ovqatlarni iste'mol qilmaslik bo'lishi mumkin. Avvalo, temir organizmning ehtiyojlarini qoplash uchun retikuloendotelial tizim zahiralaridan safarbar qilinadi. Ushbu davrdagi laboratoriya tekshiruvlari boshqa ko'rsatkichlar o'zgarmagan holda sarum ferritin miqdorining pasayishini aniqlaydi. Dastlab, klinik belgilar yo'q, qondagi temir darajasi, CVS va klinik qon testi parametrlari mos yozuvlar qiymatlari ichida. To'qimalarda temir omborlarining asta-sekin kamayishi hayotni saqlaydigan qon qiymatining oshishi bilan birga keladi.

Temir tanqisligi eritropoez bosqichida gemoglobin sintezi kam bo'lib, anemiyaning klinik ko'rinishi bilan temir tanqisligi anemiyasi rivojlanadi. Klinik qon tekshiruvida mayda och rangli qizil qon tanachalari aniqlanadi, MHC (eritrotsitdagi gemoglobinning o'rtacha miqdori), MCV (eritrotsitlarning o'rtacha hajmi), MCHC (eritrotsitlardagi o'rtacha gemoglobin kontsentratsiyasi), gemoglobin darajasi va gematokritning pasayishi. . Davolashsiz qondagi gemoglobin miqdori asta-sekin kamayadi, qizil qon hujayralarining shakli o'zgaradi va suyak iligidagi hujayralar bo'linish intensivligi pasayadi. Temir tanqisligi qanchalik chuqurroq bo'lsa, klinik belgilar shunchalik yorqinroq bo'ladi. Charchoq kuchli zaiflik va letargiyaga aylanadi, mehnat qobiliyati yo'qoladi, terining rangsizligi aniqroq bo'ladi, tirnoqlarning tuzilishi o'zgaradi, lablar burchaklarida yoriqlar paydo bo'ladi, shilliq qavat atrofiyasi paydo bo'ladi, teri quruq va xiralashgan. Temir tanqisligi bilan bemorning ta'mi va hidlash qobiliyati o'zgaradi - bo'r, loy, xom donni iste'mol qilish va aseton, benzin, turpentin hidlarini nafas olish istagi bor.

Temir tanqisligi va uni keltirib chiqargan sabablarni o'z vaqtida va to'g'ri tashxislash bilan temir preparatlari bilan davolash tanadagi ushbu elementning zaxiralarini to'ldirishga imkon beradi.

Tadqiqot nima uchun ishlatiladi?

• Uchun erta tashxis temir tanqisligi.
• Anemiyaning differentsial diagnostikasi uchun.
• Temir preparatlari bilan davolanishni kuzatish.
• Temir tanqisligi ehtimoli yuqori bo'lgan shaxslarni tekshirish uchun.

O'qish qachon rejalashtirilgan?

• Intensiv o'sish davrida bolalarni tekshirganda.
• Homilador ayollarni tekshirishda.
• Tanadagi temir tanqisligi belgilari uchun (terining rangparligi, umumiy zaiflik, charchoq, til shilliq qavatining atrofiyasi, tirnoqlarning tuzilishidagi o'zgarishlar, g'ayritabiiy ta'mga moyillik).
• Klinik qon tekshiruvi bo'yicha gipoxrom mikrositik anemiya aniqlanganda.
• Og'ir hayzli va bachadondan qon ketishi bo'lgan qizlar va ayollarni tekshirganda.
• Revmatologik va onkologik bemorlarni tekshirishda.
• Temir o'z ichiga olgan preparatlarni qo'llash samaradorligini nazorat qilishda.
• Noma'lum asteniya va kuchli charchoq bilan og'rigan bemorlarni tekshirishda.

Anemiyaning laboratoriya diagnostikasi

Anemiya - bu qon hajmining birligiga qizil qon tanachalari va gemoglobin miqdori quyidagi darajalarga kamaygan holat:

erkaklar uchun Er. 4*10 12 /l dan past, Hb 130 g/l dan past, Ht 40% dan past
ayollar uchun Er.3,8*10 12 /l dan past, Hb 120 g/l dan past, Ht 36% dan past

Haqiqiy anemiyani gipervolemiyadan ajratish kerak, bu ko'rsatkichlar qonni suyultirish tufayli kamayadi, ammo qizil qon tanachalari va gemoglobinning umumiy hajmi saqlanib qoladi; haqiqiy anemiya suvsizlanish tufayli qonning qalinlashishi bilan maskalanishi mumkin.

Gematologiya apparatlari uchun normal periferik qon qiymatlari.

Hujayra gistogrammasi - qizil qon tanachalari, trombotsitlar va leykotsitlar (makro-, normo-, mikrotsitoz) uchun hujayralar hajmi bo'yicha taqsimlanishining grafik tasviri.

Temir almashinuvining normal ko'rsatkichlari

Qo'lda ishlatiladigan usullarga nisbatan gematologiya apparati yordamida qizil qon parametrlarini aniqlashning afzalliklari:

• tahlil qilish uchun venoz qondan foydalanish va hujayralarni avtomatik hisoblashning aniqligi tufayli hujayralarni hisoblashda xatolik ulushi 5-10 baravar kam;
• anizotsitozni shisha preparatida emas, balki butun qonda foiz sifatida aniqlash;
• makro- va mikrositik anemiyani differentsial tashxislash uchun zarur bo'lgan eritrotsitlar indekslarini (MCH, MCHC, MCV) aniq aniqlash;
• davolash paytida histogrammalarning vizual dinamikasi.

Anemiyaning patogenetik tasnifi

1. Qon yo'qotish tufayli anemiya (o'tkir va surunkali post-gemorragik).
2. Gematopoezning etishmovchiligi tufayli anemiya
   1. Gipoxrom
      • temir tanqisligi (IDA)
      • porfiriya tufayli anemiya
   2. Normoxrom
      • surunkali kasalliklar anemiyasi (ACD)
      • surunkali buyrak etishmovchiligida anemiya
      • aplastik
      • suyak iligining o'sma lezyonlari tufayli anemiya
   3. Megaloblastik
      • B 12 - etishmovchilik
      • foliy kislotasi etishmasligi
3. Gemolitik anemiya
   1. Immunitet
   2. Eritrositopatiya tufayli anemiya (qizil qon hujayralari membranalarining tuzilishidagi buzilishlar)
   3. Eritrotsitlar fermenti etishmovchiligi (eritrotsitlar fermenti etishmovchiligi) tufayli anemiya
   4. Gemoglobinopatiyalar tufayli anemiya (gemoglobin sintezining buzilishi)

Temir almashinuvi haqida qisqacha ma'lumot

Oziq-ovqatlardan olingan temirning taxminan 10% odatda ingichka ichakda so'riladi.

Tanadagi temir tanqisligi sharoitida so'rilish 20-40% gacha oshadi.

Protein transferrin bilan kompleks shaklida temir qonga kiradi va foydalanish joylariga etkaziladi: gemoglobin, miyoglobin, temir o'z ichiga olgan fermentlar (sitoxromlar, katalaza, peroksidaza) sintezi uchun. Oqsillar bilan bog'lanmagan temir zaharli hisoblanadi, chunki Fe+++ ioni hujayra tuzilmalariga zarar etkazadigan erkin radikal oksidlanish reaktsiyalarini qo'zg'atadi.

Gematopoez uchun temirning asosiy manbai RESda parchalanadigan eski qizil qon tanachalarining gemoglobinidir (gem qayta foydalanish uchun ketadi va globin parchalanadi) va oziq-ovqat temir faqat qo'shimcha manba hisoblanadi. Temir zahiralari apoferritin oqsili bilan temir majmuasi bo'lgan ferritin bilan ifodalanadi. Ferritinning 5 ta izoformasi mavjud: jigar va taloqning ishqoriy izoformlari temirning cho'kishi uchun javob beradi, miokard, platsenta va o'simta hujayralarining kislotali izoformlari sintez jarayonlarida vositachi bo'lib, T-hujayra faoliyatini tartibga solishda ishtirok etadi. immun javob. Shuning uchun ferritin ham o'tkir yallig'lanish va o'simta o'sishining ko'rsatkichidir. Ferritinning 15 mkg / l dan past bo'lishi haqiqiy temir tanqisligining ishonchli ko'rsatkichidir. Gemosiderin ferritinning erimaydigan hosilasi bo'lib, to'qimalarda don shaklida to'plangan ortiqcha temirning cho'kishi shaklidir. Gemosiderin to'qimalardan asta-sekin mobilizatsiya qilinadi va parenximali organlarning hujayralariga zarar etkazishi mumkin (gemosideroz).

Kuniga 1 mg miqdorida temirning normal ajralishi najasda, terining desquamatsiyalangan epiteliysida va shilliq pardalarda sodir bo'ladi; ayollarda hayz paytida kuniga 15 mg gacha bo'lgan miqdorda. Taloqdagi eski qizil qon hujayralarining parchalanishi paytida gem temir yo'qolmaydi, lekin transferrin bilan kompleks shaklida qayta foydalanish uchun qon hosil qiluvchi organlarga yuboriladi. Intravaskulyar gemoliz bo'lsa, erkin gemoglobin katta molekulyar kompleksga plazma haptoglobinini bog'lash orqali buyraklar orqali yo'qotishdan saqlanadi. Massiv gemoliz bilan haptoglobin zahiralari tezda tugaydi va siydikda erkin gemoglobin yo'qoladi.

Temir tanqisligi anemiyasi (IDA)

Anemiyalar orasida eng keng tarqalgan: Rossiyada ayollar va bolalarning 30-60% IDAdan aziyat chekmoqda. Barcha anemiyalar orasida IDA 85% ni tashkil qiladi (eng keng tarqalgan).

IDA ning eng keng tarqalgan sabablari:

1. Oshqozon-ichak traktidan qon yo'qotish va metrorragiya
2. Temirga bo'lgan ehtiyojning ortishi (homiladorlik, laktatsiya, bolalarda tez o'sish)
3. Oziqlanish etishmovchiligi (vegetarianizm, dietada go'sht etishmasligi)
4. Bolalarda: erta tug'ilish, shishadan oziqlantirish, infektsiyalar, tez o'sish
5. Donor tomonidan yiliga 4 martadan ortiq qon topshirish.
6. Temirning so'rilishining buzilishi - enterit, ichak yoki oshqozonni rezektsiya qilish, gelmintik infestatsiyalar, giardiasis.
7. Yatrogenik temir tanqisligi (tetratsiklinlar, antatsidlar, NSAIDlar bilan davolash)

IDA ning laboratoriya diagnostikasi

1. Yashirin temir tanqisligi sideropenik sindrom, ferritin darajasining 5-15 mkg/l gacha kamayishi, qon zardobidagi temir va transferrinning ko'payishi bilan namoyon bo'ladi. Qizil qon miqdori normal chegaralarda qoladi.
2. IDA - regenerativ bosqich: qizil qon hujayralari soni normal, gemoglobin kamayadi;
   MHC 27 pg dan kam, MCHC 31 g/dl dan kam, MCV 78 fL dan kam, gistogramma chapga siljigan. Oq qon hujayralari (WBC) va trombotsitlar (PTL) normaldir. Anizotsitozning tezligi oshadi; eritrotsitlarning mikrositik shakllari tufayli - gistogrammaning chapga kengayishi.
3. IDA - giporegenerativ bosqich: eritrotsitlar soni kamayadi, gemoglobin kamayadi, leykopeniya paydo bo'lishi mumkin, eritrotsitlar gistogrammasi tekislanadi, ikki qavatli ko'rinishga ega bo'lishi mumkin (mikrotsitlar va makrositlar hududida cho'qqilar - shu sababli MCV paydo bo'lishi mumkin). kattalashtirish; ko'paytirish); anizotsitozning kuchayishi, qon surtmasida poykilotsitozning kuchayishi kuzatiladi. Temir metabolizmi tezligidagi o'zgarishlar rivojlanmoqda, LTZ 15% dan kamroqgacha kamayadi. Ferritin darajasini baholashda o'tkir yallig'lanish va onkopatologiyaning kuchayishi haqida eslash kerak, shuning uchun bunday bemorlarda indikator ishonchsiz bo'lib qoladi! IDA bilan ESRning oshishi xarakterli emas!
   Diagnostik maqsadlarda barcha testlar davolanish vaqtida natijalarning keskin buzilishi tufayli temir preparatlarini qabul qilishdan oldin o'tkaziladi. Davolash kursidan so'ng, nazorat 10-14 kun ichida temirni to'xtatgandan so'ng amalga oshiriladi. Davolash ta'sirining joriy monitoringi qizil qon ko'rsatkichlari, gematologik hisoblagichdagi eritrotsitlar indekslari yordamida amalga oshiriladi).

Temirning ortiqcha yuklanishi

Inson tanasi ortiqcha temirni faol ravishda olib tashlay olmaydi, uni protein komplekslari - ferritin va gemosiderin shaklida bog'lashi mumkin. Agar bu imkoniyatlar tugasa, temir parenximal organlarning to'qimalarida to'planadi. Temir zaharlanishi jiddiy kasallikdir.

Shuning uchun, haqiqiy temir tanqisligi bo'lmasa, temir preparatlari buyurilmasligi kerak.

Ortiqcha temir parenxima hujayralariga zarar etkazadi:

1. Temir ionlari hujayra oksidoreduktaza fermentlarini buzadi
2. Fe +++ ning Fe ++ ga o'tishi jarayonida toksik erkin radikallar (OH -) hosil bo'lib, peroksidlanish jarayonlarini faollashtiradi.
3. Fe ionlari kollagen sintezini rag'batlantiradi, bu esa to'qimalarning fibroziga olib keladi
4. gemosiderin konlari hujayra lizosomalariga zarar etkazadi.

Birlamchi gemokromatoz:

Uning sababi enterotsitlar tomonidan temirning so'rilishini tartibga solishning tug'ma nuqsoni (temirning so'rilishiga cheklov yo'q), ortiqcha temir organlarda to'planadi (sideroz) va ularni shikastlaydi.

Klassik triada: melazma, jigar sirrozi va diabet

Tashxis qo'yish uchun qon zardobida temirning ko'payishi (erta ko'rsatkich), ferritin (300-1000 mkg / l gacha keskin o'sish) va NTJning 50-90% gacha ko'tarilishi aniqlanadi.

Ikkilamchi gemokromatoz (gemosideroz):

Gemolitik anemiya, samarasiz eritropoez, qo'rg'oshin va qalay bilan zaharlanish, siroz, massiv qon quyishdan keyingi holatlar, porfiriya. Laboratoriya tekshiruvlarida - yuqori darajadagi temir, ferritin, NTJ bilan birgalikda anemiya 90-100% ga etadi.

Temir preparatlari bilan zaharlanish - asossiz yoki nazoratsiz: temir preparatlari bilan davolash, bolalar tomonidan temir preparatlarining katta dozalarini tasodifiy qabul qilish.

Surunkali kasalliklar anemiyasi (ACD)

Surunkali infektsiyalar, o'smalar va revmatik kasalliklarda anemiya temirning makrofag hujayralariga qayta taqsimlanishi va temirning qon hosil qiluvchi organlarga tashilishini kamayishi bilan tavsiflanadi. Qonda yallig'lanish mavjud darajasi oshdi ferritin sintezini kuchaytiruvchi va buyrak va jigarda eritropoetin (EPO) sintezini bostiradigan interleykinlar-1, -6, o'simta nekrozi omili kabi sitokinlar, bu xarakterli o'zgarishlar bilan anemiyaga olib keladi (past temir, past transferrin, yuqori ferritin, past EPO).

Temir preparatlarini qabul qilish kontrendikedir, chunki bu progressiv gemosiderozga olib keladi.

Surunkali buyrak etishmovchiligidagi anemiya EPO (eritropoetin) etishmovchiligi va azot almashinuvi mahsulotlarining eritrotsitlarga toksik ta'siri bilan bog'liq.

Gipo- va aplastik anemiya

Ular suyak iligi gematopoezining barcha novdalarini keskin inhibe qilish bilan tavsiflanadi.

Idiopatik (sabab noma'lum) anemiya ko'pincha o'limga olib keladi. Olingan toksik anemiya dori vositalari va sanoat zaharlari bilan zaharlanish natijasida yuzaga keladi. Aplastik anemiya o'tkir infektsiyalarda (gripp, sil, o'tkir respirator virusli infektsiya, mononuklyoz) paydo bo'ladi. Klinik ko'rinish - trombotsitopeniya tufayli kuchli gipoksiya va qon ketish; og'ir neytropeniya bilan infektsiyalar paydo bo'ladi. Laboratoriya tekshiruvlarida gemoglobin = 25-80 g/l, Er.= 0,7-2,5; L=0,5-2,5; Tr=2-25 to'liq yo'q bo'lgunga qadar. EPO keskin oshdi.

Temir, ferritin, B12, folat normaldir

Megaloblastik anemiyalar

Megaloblastik anemiya vitamin B 12 va foliy kislotasining etishmasligi bilan rivojlanadi. 12 yoshida u go'shtli ovqatlar, pishloq va tuxumlar bilan ta'minlangan jigarda (3 yillik zahirada) saqlanadi. Vitamin B 12 eritrotsitlar urug'i hujayralarida purinlarni sintez qilish uchun kerak. Bundan tashqari, u metilmalon kislotasini süksinik kislotaga aylantirishda ishtirok etadi. B 12 gipovitaminozi paytida zaharli metil malonatning to'planishi asab to'qimalarida degenerativ o'zgarishlarga olib keladi (funikulyar miyeloz). Qon rasmida makrositar giperxrom anemiya, 100*10 9 /l ichida trombotsitopeniya, ESR 50-70 mm/soat gacha, leykopeniya, limfotsitoz ko'rinadi. Qonda foliy kislotasi B12 gipovitaminozi bilan ortadi, chunki foliy kislotasining eritrotsitlarga tashilishi B12 vitamini bilan tartibga solinganligi sababli, B12 vitaminining o'zi kamayadi.

B 12 etishmovchiligining asosiy sababi atrofik gastritdir; ingichka ichak kasalliklari, yo'g'on ichakning patologik mikroflorasi, keng tasmasimon chuvalchanglar, xavfli o'smalar va gipertiroidizm ham B12 tanqisligiga olib kelishi mumkin.

Yangi sabzavotlar, o'tlar, mevalar, go'sht, xamirturushlardan olingan foliy kislotasi jigarda poliglutamatlar shaklida saqlanadi; depoda folatning uch oylik zaxirasi mavjud. Sabzavotlar pishirilganda foliy kislotasi 50 foizga yo'q qilinadi va yangi ovqatlarda to'liq saqlanadi. Kamchilik alkogolizm, "choy va sendvich" dietasi, ingichka ichakda malabsorbsiya, homiladorlik, siroz va jigar saratoni, o'smalar va gipertiroidizm bilan rivojlanadi. Sitostatiklar, og'iz kontratseptivlari va silga qarshi preparatlarni qo'llash ham folat etishmovchiligiga olib keladi.

Folat etishmovchiligi qonda toksik homosisteinning to'planishiga yordam beradi, bu endoteliyga zarar etkazadi va ateroskleroz rivojlanishi uchun mustaqil xavf omilidir. Shuni esda tutish kerakki, periferik qonda megaloblastlarning paydo bo'lishi B 12 va folat etishmovchiligining juda kech belgisidir.

Gemolitik anemiya

Hujayra ichidagi gemoliz - taloq va jigarning RES makrofaglarida qizil qon hujayralarini yo'q qilish - odatda eski qizil qon hujayralarining 90 foizini yo'q qilishni ta'minlaydi. Gemning parchalanishi natijasida hosil bo'lgan erkin bilirubin jigarga olib boriladi, u erda bilirubin glyukuronidga bog'lanadi va ichak va buyraklar orqali oksidlangan shakllar (sterkobilin va urobilin) ​​shaklida o't bilan chiqariladi.

Patologik hujayra ichidagi gemoliz irsiy nuqsonlar (eritrotsitlar enzimopatiyasi, eritrositopatiya, gemoglobinopatiya), izoimmun to'qnashuvi va qizil qon tanachalarining ortiqcha soni bilan rivojlanadi. Laboratoriya belgilari qonda erkin bilirubin va siydikda urobilinning ko'payishini o'z ichiga oladi. Enzimopatiyalar orasida eng ko'p uchraydigan patologiya eritrotsitlarda G-6-P-DG etishmovchiligi (fermentning darajasi pasayadi, eritrotsitlarning osmotik qarshiligi ham kamayadi).

Gemoglobinning g'ayritabiiy shakllari qon gemoglobinlarining elektroforezi bilan tan olinadi.

Intravaskulyar gemoliz - qizil qon hujayralarining to'g'ridan-to'g'ri qon oqimida parchalanishi - odatda gemolizning umumiy hajmining atigi 10 foizini tashkil qiladi. Chiqarilgan gemoglobin darhol plazma haptoglobiniga bog'lanadi, massasi 140 kDa bo'lgan kompleksga aylanadi, u buyrak filtriga kirmaydi (buyrak chegarasi 70 kDa). Gaptoglobinning sig'imi 100 g/l erkin gemoglobinga teng. Massiv intravaskulyar gemoliz bilan erkin plazma gemoglobin darajasining 125 g / l dan oshishi uning siydik bilan chiqishiga olib keladi. Gemoglobinning bir qismi tubulalar tomonidan qayta so'riladi va ularda ferritin gemosiderin shaklida to'planib, buyraklarning quvurli epiteliysiga zarar etkazadi. Laboratoriya belgilari: qon va siydikda erkin gemoglobinning paydo bo'lishi, siydikda haptoglobin, gemosiderin kristallari to'liq yo'qolguncha kamayishi va siydikda desquamatsiyalangan quvurli epiteliyning mavjudligi.

Qizil qon hujayralarining umrining qisqarishi gemolitik anemiyaning barcha turlariga xos bo'lgan alomatdir. Eritropoez tezligi odatda gemoliz tezligiga to'g'ri keladi. Eritrositlarni yo'q qilishning 5 marta patologik tezlashishi bilan normo- yoki giperxrom anemiya rivojlanadi; uzoq muddatli yoki tez-tez takrorlanadigan gemoliz bilan temir tanqisligi paydo bo'ladi.

Klinik ko'rinishlar
Temir tanqisligining bir necha bosqichlari mavjud: prelatent, yashirin temir tanqisligi, temir tanqisligi kamqonligining o'zi.

Avvalo, a'zolar va to'qimalarda yotqizilgan temir miqdori kamayadi, keyin temir, keyinchalik gem o'z ichiga olgan fermentlar temir, keyin esa gemoglobin sintezi uchun zarur bo'lgan temir tashiladi.

Prelatent temir tanqisligi - bu oshqozon-ichak traktida temirning so'rilishining ortishi bilan kechadigan holat.

Klinik belgilar yo'q. Laboratoriya parametrlari (periferik qon rasmi, temir almashinuvi ko'rsatkichlari) normal chegaralarda qoladi. Ushbu bosqichni aniqlashga imkon beradigan yagona usul bu radioizotop bo'lib, u ichakda 59 Fe3+B ning ortib borayotgan so'rilishini aniqlash imkonini beradi.

Yashirin (yashirin) temir tanqisligi to'qimalarda temir tanqisligidan kelib chiqqan sideropenik sindrom bilan birga keladi. Bu quyidagi alomatlarni o'z ichiga oladi: quruq teri, tirnoqlarning o'zgarishi (mo'rtlik, qatlamlanish, chiziqlar, "koilonychia" - qoshiq shaklidagi mixlar), til papillalarining silliqligi, burchakli stomatit (og'iz burchaklaridagi murabbo) , ta'm va hidning buzilishi, karies, mushaklarning zaifligi, bolalarning jismoniy va aqliy rivojlanishida kechikish. Ushbu bosqichda temir metabolizmining laboratoriya ko'rsatkichlari gipoferritinemiya, qon zardobida temir kontsentratsiyasining pasayishi, transferrin va eruvchan transferrin retseptorlari tarkibining ko'payishi, shuningdek, umumiy temirni bog'lash qobiliyatining oshishi bilan tavsiflanadi.

Suyak iligida temir tanqisligi eritropoezi rivojlanadi, bu sideroblastlar sonining kamayishi va makrofaglarda gemosiderinning yo'qligi (salbiy Perls reaktsiyasi) bilan tavsiflanadi. Biroq, bu bosqichda gemoglobin sintezi buzilmaydi va eritrotsitlar parametrlari normal chegaralarda qoladi. Oddiy gemoglobin kontsentratsiyasi bilan MCV, MCH ning biroz pasayishi va RDW ning ortishi bo'lsa, yashirin temir tanqisligi taxmin qilinishi va qon zardobidagi ferritin miqdorini tekshirish mumkin. Yashirin temir tanqisligi temir tanqisligi anemiyasiga aylanganda, RDWning ko'payishi boshqa eritrotsitlar parametrlarining o'zgarishidan oldin bo'lishi mumkin.

Temir tanqisligi anemiyasi gipoksik va sideropenik sindromlar bilan namoyon bo'ladi. Tanadagi temir tanqisligi, ayniqsa, bolalarda tez-tez o'tkir respirator va virusli kasalliklarning sababi bo'lgan immunokompetent hujayralar va immunitetning hujayra mexanizmlari disfunktsiyasiga olib keladi.

Suyak iligining eritropoetik faolligi holatiga qarab temir tanqisligi anemiyasining regenerativ va giporegenerativ bosqichlari va laboratoriya ko'rsatkichlariga ko'ra temir tanqisligi anemiyasining uch darajali zo'ravonlik darajasi ajratiladi:
engil - gemoglobin miqdori 90 g / l dan ortiq;
o'rtacha - gemoglobin miqdori 70-90 g / l;
og'ir - gemoglobin miqdori 70 g / l dan kam.

Temir tanqisligi anemiyasining regenerativ bosqichi (giperproliferativ) suyak iligining normal hujayraliligi, qizil qon hujayralarining o'rtacha giperplaziyasi (ularning soni miyelokaryotsitlar umumiy sonining 40-60% ga etadi) va bazofil va polixromatofil eritroblastlarning ustunligi bilan tavsiflanadi. Eritroid mikrobning giperplaziyasi to'qima gipoksiyasiga javoban eritropoetin sintezining kompensatsion kuchayishi natijasida yuzaga keladi. Temir etishmasligi bilan eritron hujayralari gemoglobinni kamroq konsentratsiyada sintez qiladi, bu esa etuk eritrokaryotsitlar sitoplazmasi gemoglobinizatsiyasining pasayishiga olib keladi. Hujayra bo'linishi gemoglobin kontsentratsiyasiga bog'liq bo'lganligi sababli, ularning pishib etish davrida mitozlar soni ko'payishi mumkin, bu nafaqat gipoxrom, balki hajmining kichraygan eritrokaryotsitlar va shunga mos ravishda retikulotsitlar va eritrotsitlar (mikrotsitlar) shakllanishiga olib keladi. Morfologik xarakter temir tanqisligi anemiyasi - eritrotsitlar gipoxromiyasi va mikrositozga moyil bo'lgan anizositoz. Qon surtmalarida bitta nishon shaklidagi eritrotsitlar va ovalotsitlar aniqlanishi mumkin. Siderotsitlar sonining kamayishi.

Temir tanqisligi anemiyasida retikulotsitlarning nisbiy va mutlaq soni normal chegaralarda bo'lib, bu temir tanqisligi fonida suyak iligi gematopoezining regenerativ qobiliyatining davom etishini ko'rsatadi yoki qon ketish vaqtida biroz oshadi. Temir tanqisligi anemiyasida leykotsitlar va trombotsitlar soni normal chegaralarda qoladi. Surunkali qon ketishi bilan engil trombotsitoz yoki trombotsitopeniya kuzatilishi mumkin. Eritrositlarning cho'kish tezligi ko'pincha normaldir.

Gemoglobin hosil bo'lish jarayonlari yanada buzilganligi sababli, MCV, MCH va MCHC yanada kamayadi. Bunday bemorlarda eritrotsitlar gistogrammasi bitta cho'qqiga o'xshaydi, sezilarli darajada chap tomonga siljiydi, RDW ko'tariladi va mikroretikulotsitlar paydo bo'lishi qayd etiladi.

Temir tanqisligi anemiyasining giporegenerativ bosqichi suyak iligining proliferativ faolligining kamayishi, sideroblastlar sonining kamayishi, qizil qon tanachalari sonining kamayishiga olib keladigan samarasiz eritropoezning ko'payishi va tashqi ko'rinishi bilan tavsiflanadi. hajmi kattalashgan qizil qon hujayralari populyatsiyasi. Eritrositlar gistogrammasi tekislanadi va sezilarli darajada kengayadi, bu mikro va makrositlar mavjudligini ko'rsatadi. MCV ko'payishi mumkin, chunki u qizil qon tanachalarining o'rtacha hajmi. Mikro- va makrositlar mavjudligi RDW ning oshishiga olib keladi, bu periferik qon smearlarida aralash anizositoz mavjudligi bilan bog'liq. Eritrositlarning anizoxromiyasi, shuningdek, engil poykilotsitoz kuzatilishi mumkin. Retikulotsitlar soni kamayadi, bu eritroid hujayralarining proliferativ faolligining pasayishini aks ettiradi.

Temir preparatlarini qabul qilishda qizil qon tanachalari, gemoglobin kontsentratsiyasi, MCH, MSHC, MCV sonining biroz oshishi kuzatiladi. Anizotsitoz darajasi (RDW) sezilarli darajada oshadi, bu eritrotsitlar populyatsiyasining heterojenligini ko'rsatadi. Eritrositlar gistogrammasi bimodal bo'lib, uning birinchi cho'qqisi past hajmli populyatsiyani (mikrotsitlar), ikkinchisi - normal hajmdagi eritrotsitlar paydo bo'lishini (normositlar) tavsiflaydi. Retikulotsitlarning maksimal ko'tarilishi davolanishning 16-18 kunida sodir bo'ladi.

Temir tanqisligi anemiyasi qon zardobida temir, ferritin miqdorining kamayishi, transferrinning temir bilan to'yinganligi foizining pasayishi, eruvchan transferrin retseptorlari va transferrin kontsentratsiyasining oshishi bilan tavsiflanadi.

Temir tanqisligi anemiyasi bilan qon zardobidagi temir miqdori 7 mmol / l dan kam bo'ladi, transferrinning temir bilan to'yinganligi 15% dan kam (norma 15-45%). Qon zardobidagi ferritin kontsentratsiyasi tanadagi temir zahiralari miqdorini aks ettiradi. Ferritin darajasining pasayishi (15 mkg / l dan kam) yashirin temir tanqisligi bilan ham, temir tanqisligi kamqonligi bilan ham kuzatiladi. Ushbu ko'rsatkichlar faqat gematologik ko'rsatkichlar bilan birgalikda qo'llanilishi kerak, chunki ularning o'zgarishi turli kasalliklarda kuzatiladi. Qon zardobidagi ferritin miqdori har doim ham tanadagi haqiqiy temir zahiralarini aks ettirmaydi va ko'pincha yallig'lanish, infektsiyalar, infektsiyalar va boshqalar paytida to'plangan temir miqdoridan qat'iy nazar ortadi. onkologik kasalliklar, jigar kasalliklari va boshqa sharoitlar. Bunday hollarda, asosan eritroid hujayralarining temirga bo'lgan ehtiyojini aks ettiruvchi eruvchan transferrin retseptorlari kontsentratsiyasi temir tanqisligi anemiyasini tashxislash imkonini beradi. Yallig'lanish jarayonlari va homiladorlik davrida sTfR barqaror bo'lib qoladi.

Porfirin sintezining buzilishi bilan bog‘liq anemiya
Bu guruhdagi anemiyalar eritrokaryotsitlar mitoxondriyalarida temir miqdori normal yoki hatto ortib borishiga qaramay, gemoglobin sintezi jarayonida hujayra ichidagi temirning etarli darajada yoki anormal tarzda ishlatilishi natijasida yuzaga keladi. Bunday nuqsonlar irsiy kasalliklar, asosan porfirinlar sintezi yoki lezyonning orttirilgan tabiati bilan, masalan, qo'rg'oshin zaharlanishi yoki vitamin B6 etishmovchiligi natijasida bog'liq bo'lishi mumkin. Ushbu turdagi anemiyaning o'ziga xos xususiyati tananing temir bilan to'yinganligi hisoblanadi. Laboratoriya tadqiqotlari qon zardobida temir va ferritinning yuqori konsentratsiyasini va transferrinning temir bilan to'yinganligini oshiradi. Suyak iligida eritroid hujayralarining giperplaziyasi qayd etilgan. Temir uchun bo'yash eritrokaryotsitlar - halqa shaklidagi sideroblastlarning mitoxondriyalarida foydalanilmagan temirning to'planishi natijasida yuzaga kelgan o'zgarishlarni aniqlash imkonini beradi. Porfirin sintezining buzilishi bilan bog'liq bo'lgan irsiy va orttirilgan anemiyalar gipoxromiya, qon zardobida yuqori temir miqdori va organlarning gemosiderozi bilan tavsiflanadi.

Bu turdagi irsiy anemiya nisbatan kam uchraydi, asosan erkaklarda, chunki meros X xromosomasi bilan bog'liq. Kasallikning nisbatan keng tarqalgan shakli 6-aminolevulin kislotasi sintezidagi nuqsonlar tufayli yuzaga keladi. Protoporfirin hosil bo'lishining buzilishi temirni bog'lashni imkonsiz qiladi, buning natijasida u tanada to'planadi. Jigarning temirning ustun bo'lishi sirozning rivojlanishiga, oshqozon osti bezida - qandli diabetga, moyaklarda temirning to'planishi - evunxoidizmga, buyrak usti bezlarida - buyrak usti etishmovchiligiga olib keladi. Kasallikning klinik ko'rinishi anemiyaning og'irligiga va tanadagi ortiqcha temir yotqizish belgilariga bog'liq. Yosh bemorlarda kamqonlik ko'p hollarda engil (gemoglobin miqdori 80-90 g / l), lekin gemoglobin asta-sekin 50-60 g / l gacha tushadi. Retikulotsitlar tarkibi normal yoki biroz kamayadi. Eritrositlar gipoxrom, anizositoz, poykilotsitoz va ajratilgan maqsadli eritrotsitlar qayd etilgan.

Suyak iligida qizil mikrobning giperplaziyasi kuzatiladi, bazofil va polixromatofil eritrokaryotsitlar ulushi ortadi va oksifil eritrokaryotsitlar soni kamayadi, halqasimon sideroblastlar ko'p bo'ladi. Bu anemiya samarasiz eritropoez belgilari bilan tavsiflanadi, bu nisbiy yoki mutlaq retikulotsitopeniya bilan anemiya sifatida aniqlanadi.

Qon zardobidagi temir miqdori sezilarli darajada oshadi (100 mkmol / l gacha), transferrin temir bilan deyarli 100% ga to'yingan. Eritrositlardagi porfirinlar miqdorini tekshirganda, ba'zi bemorlarda protoporfirinning 3-9 mkmol / l gacha pasayishi (normada 18-90 mkmol / l) va koproporfirinning 60-75 mkmol / l gacha ko'tarilishi (normada). 12 mkmol/l). IN ba'zi hollarda protoporfirin ham, koproporfirin ham kamayadi. Siydikda 5-aminolevulin kislotasi va koproporfirin miqdori normaldir.

Olingan anemiya porfirinlar sintezining buzilishi natijasida yuzaga keladi. Ular qo'rg'oshin zaharlanishi yoki B6 vitamini etishmovchiligi bilan tez-tez uchraydi. Qo'rg'oshin gem sintezida ishtirok etadigan fermentlarning faol markazlarini bloklaydi va globin a-zanjirining sintez tezligini pasaytiradi. Temirning protoporfirin molekulasiga qo'shilishi buziladi, zardobdagi temir miqdori va uning to'qimalarda cho'kishi ortadi. Bemorning tashqi ko'rinishi o'ziga xosdir: anemiya va vazospazm va terida porfirinlarning cho'kishi bilan bog'liq bo'lgan kulrang rangga ega bo'lgan rangpar rang; milklarda binafsha rang chegarasi bo'lishi mumkin.

Suyak iligida halqasimon sideroblastlarning keskin ortishi kuzatiladi. Periferik qonda gemoglobin asta-sekin 50-60 g/l gacha kamayadi, aniq gipoxromiyali eritrotsitlar, anizo- va poykilotsitoz aniqlanadi, eritrotsitlarning bazofil punktuatsiyasi paydo bo'ladi.

Qon zardobidagi temir miqdori 350-550 mkg/dl gacha ko'tariladi, transferrinning temir bilan to'yinganligi 100% ga etadi. Qon zardobida ferritinning yuqori konsentratsiyasi mavjud. Qo'rg'oshin bilan zaharlanishning eng xarakterli biokimyoviy belgisi siydikda 5-aminolevulin kislotasi va koproporfirin kontsentratsiyasining oshishi va eritrotsitlarda protoporfirin miqdorining oshishi hisoblanadi.

Normoxrom anemiya
Surunkali KASALLIKLAR ANEMİYASI
Anemiya va surunkali yuqumli, revmatik kasalliklar va boshqa yallig'lanish jarayonlari o'rtasidagi munosabatlar 150 yildan ko'proq vaqt oldin tasvirlangan. Bunday anemiyani tavsiflash uchun quyidagi atamalar qo'llaniladi: "surunkali anemiya", "yallig'lanish anemiyasi" va "surunkali kasalliklar anemiyasi". Surunkali kasalliklar anemiyasi tarqalishi bo'yicha temir tanqisligi anemiyasidan keyin ikkinchi o'rinda turadi. Anemiya odatda normoxrom va normotsitar xarakterga ega, ammo gipoxromiya ham tez-tez uchraydi va ba'zida anemiya mikrositar gipoxromga aylanadi. Surunkali kasalliklar anemiyasi doimo buzilgan temir metabolizmi bilan birga keladi: gipoferremi, qonda transferrin kontsentratsiyasining biroz pasayishi va qonda ham, organlar va to'qimalarda ham ferritinning ko'payishi.

Yallig'lanish, yuqumli va ayrim onkologik kasalliklarda immun tizimining antigenik omillar ta'sirida faollashishi yallig'lanishga qarshi sitokinlar va interferonlarning sintezini keltirib chiqaradi. IL-6 jigarda gepsidin sintezining asosiy induktoridir. Gepcidin ham temirning makrofaglardan chiqarilishining, ham oshqozon-ichak traktida temirning so'rilishining salbiy regulyatoridir. Uning ta'siri natijasida monotsitlar/fagotsitlar tizimi, gepatotsitlar va enterotsitlar hujayralarida temir blokadasi, temirning transferringa o'tishining buzilishi va gipoferemiyaning tez rivojlanishi.

Odatda, kuniga taxminan 20 mg temir qon plazmasiga kiradi, transferrin bilan bog'lanadi va uning katta qismi gemoglobin sintezi uchun suyak iligining eritroid hujayralariga etkaziladi. Temirning so'rilishi va uning depodan mobilizatsiyasi buzilganligi va suyak iligidagi hujayralar o'z ehtiyojlari uchun temirni iste'mol qilishda davom etganligi sababli, temirning plazma hovuzi tezda tugaydi va gipoferremiyaga sabab bo'ladi. Uzoq muddatli gipoferremiya bilan temir tanqisligi eritropoezi rivojlanadi, uning xususiyatlaridan biri eritrotsitlarda protoporfirin kontsentratsiyasining oshishi hisoblanadi. Shunday qilib, qayta taqsimlash yoki funktsional temir tanqisligi rivojlanadi, eritropoez buziladi va anemiya kuzatiladi.

Bir qator sitokinlar buyrak va jigar hujayralarida eritropoetin genining ekspressiyasini bostiradi va surunkali kasalliklar anemiyasi bo'lgan bemorlarda eritropoetin ishlab chiqarish noto'g'ri darajada past bo'ladi. Bundan tashqari, surunkali kasalliklar anemiyasida eritroid prekursorlari eritropoetinning proliferativ ta'siriga chidamli. Yallig'lanishga qarshi sitokinlarning eritropoezga inhibitiv ta'siri, shuningdek, bir qator sitokinlarning suyak iligi eritroid hujayralarining proliferatsiyasiga bevosita bostiruvchi ta'siri bilan bog'liq. Surunkali kasalliklar kamqonligi bilan og'rigan bemorlarda suyak iligi gemosiderin granulalari bilan sideroblastlar va makrofaglarning ko'payishi bilan tavsiflanadi. Eritrofagotsitoz aniqlanishi mumkin.

Surunkali kasalliklar anemiyasida periferik qon normoxrom, normositar, kamroq tez-tez o'rtacha gipoxrom yoki gipoxrom-mikrositikdir. Retikulotsitlar soni normal yoki kamaygan, retikulotsitlar ishlab chiqarish indeksi me'yordan past, bu suyak iligining proliferativ faolligining pasayishini aks ettiradi.

Temir almashinuvidagi o'zgarishlar qayta taqsimlanadigan temir tanqisligi bilan tavsiflanadi. Ferritin o'tkir fazadagi oqsildir, shuning uchun surunkali kasalliklar kamqonligida qon zardobida ferritinning ko'tarilishi nafaqat tanadagi temir zahiralarini aks ettirishi, balki o'tkir fazali reaktsiyaning namoyon bo'lishi ham mumkin, bu uning temirni aniqlash uchun ko'rsatkich sifatida foydalanishni cheklaydi. do'konlar.

Surunkali kasalliklar anemiyasi va temir tanqisligi anemiyasining differentsial diagnostikasi temir, o'tkir faza oqsillari, eruvchan transferrin retseptorlari metabolizmini har tomonlama o'rganishga asoslangan. Yaqinda- siydikda gepsidin, uning konsentratsiyasi surunkali kasalliklar kamqonligida oshadi. Temir tanqisligi kamqonligining noto'g'ri tashxisi ikkilamchi gemosideroz rivojlanishi bilan temir preparatlarini (parenteral) buyurishga olib kelishi mumkin.

YAVROQLI O'SMALARDAGI ANEMIA
Saraton kasalligi bilan og'rigan bemorlarning 30-50 foizida turli darajadagi anemiya sindromi mavjud. Malign neoplazmalarda surunkali anemiyaning patogenezi o'simta hujayralari populyatsiyasining intensiv o'zaro ta'sirini o'z ichiga oladi. immun tizimi, bu makrofaglarning faollashishi va sitokinlar sekretsiyasining kuchayishi bilan namoyon bo'ladi. Suyak iligining metastatik lezyonlari ham anemiya rivojlanishiga olib keladi, yon effektlar kimyoterapiya va radiatsiya terapiyasi, mikroangiopatiya, buyrak shikastlanishi, ovqatlanishning buzilishi. Malign neoplazmalarda kamqonlikning patogenezi ko'p jihatdan surunkali kasalliklar anemiyasiga o'xshaydi, bunda gepsidin va yallig'lanishga qarshi sitokinlar sintezining kuchayishi etakchi rol o'ynaydi. Suyak iligidagi metastazlar turli joylarda joylashgan o'smalarda uchraydi, lekin ko'pincha ko'krak, prostata, buyrak, o'pka, qalqonsimon bez, neyroblastoma bilan. Shunday qilib, ko'krak bezi saratoni bilan ular 50% hollarda, bolalarda neyroblastoma bilan - 50-67%, kichik hujayrali o'pka saratoni bilan - 17-45% hollarda aniqlanadi.

Malign neoplazmalarda anemiya gipoproliferativ anemiyaga tegishli bo'lib, normoxromli, normositar xarakterga ega, retikulotsitlar soni kamayadi va ko'pincha pansitopeniya rivojlanadi. Qon surtmalarida anizositoz, poykilotsitoz, polixromatofiliya va eritrokaryotsitlar aniqlanadi. Leykotsitlar formulasida chapga miyelotsitlarga o'tish kuzatilishi mumkin.

Surunkali BUYRAK ETMASHIShIDAGI ANemiya
Anemiya surunkali buyrak etishmovchiligi bilan kechadigan eng xarakterli sindromlardan biridir. Anemiyaning og'irligi har doim ham uremiya bilan bog'liq emas, ammo kreatinin klirensi 30 ml / min dan kamayganda, gematokrit har doim 30% dan past bo'ladi.

Surunkali buyrak etishmovchiligida anemiya sindromining rivojlanishida asosiy rol endogen eritropoetinning mutlaq yoki nisbiy etishmovchiligiga tegishli; eritropoez inhibitörleri, gemoliz, azot almashinuvi mahsulotlarining eritrotsitlariga toksik ta'siri, qon yo'qotish, foliy kislotasi va temir etishmasligi. muhim. Inhibitorlar nefrogen anemiya rivojlanishida muhim rol o'ynaydi.

Gemodializ bilan og'rigan bemorlarda anemiya alyuminiy zaharlanishining birinchi belgisi bo'lishi mumkin. Alyuminiy mikrositik gipoproliferativ anemiyani keltirib chiqaradi. Taxminlarga ko'ra, alyuminiy gem sinteziga va, ehtimol, transferrin bilan bog'langan temirning tashilishiga xalaqit berishi mumkin. Uremiya bilan qon plazmasida proteolitik fermentlar faolligining oshishi aniqlanadi, bu eritrotsitlar membranalarining desializatsiyasiga, sirt zaryadining pasayishiga, eritrotsitlarning makrofaglar tomonidan yo'q qilinishiga olib keladi.

Surunkali buyrak etishmovchiligi bo'lgan bemorlarni rekombinant eritropoetin preparatlari bilan davolash anemiyani qisman tuzatishga olib keladi, ammo eritropoezni rag'batlantirish tufayli temir tanqisligi anemiyasi rivojlanishi mumkin, bu eritropoetin terapiyasi dinamikasida temir metabolizmini o'rganish zarurligini taqozo etadi.

APLASTIK ANEMIA
Aplastik anemiya - bu suyak iligi gematopoezini keskin inhibe qilish, periferik qonda chuqur pansitopeniya rivojlanishi bilan hujayrali elementlarning ko'payish va differentsiatsiya jarayonlarini inhibe qilish bilan tavsiflangan kasallik. Aplastik anemiya irsiy yoki orttirilgan bo'lishi mumkin. Aplastik anemiyaning irsiy shakli (Fankoni anemiyasi) boshqa irsiy anomaliyalar bilan birlashtirilgan. Gepatit A, B va C viruslarining koloniya o'sishini va suyak iligidagi progenitor hujayralarning differentsiatsiyasini inhibe qilish qobiliyati isbotlangan. Gepatit bilan bog'liq aplastik anemiya, ehtimol, gematopoezga qarshi immunitetning tajovuzkorligining natijasidir, deb ishoniladi. Parvovirus infektsiyasidan kelib chiqqan gemolitik anemiyaning turli shakllari bo'lgan bemorlarda aplastik inqirozlar tasvirlangan. B19 parvovirusining maqsadi eritroid progenitor hujayralar bo'lib, ularning mag'lubiyati qisman qizil hujayra aplaziyasining rivojlanishiga olib kelishi mumkin. Gematopoezni inhibe qiluvchi endogen omillar orasida tuxumdonlar, qalqonsimon bez va timus bezlari faoliyatining buzilishi qayd etilgan. Timus funktsiyasidagi o'zgarishlar ko'pincha qisman qizil hujayra aplaziyasining paydo bo'lishi bilan birga keladi. Aplastik anemiyaning aksariyat holatlarida etiologik omil noma'lumligicha qolmoqda (idiopatik aplastik anemiya). Aplastik anemiya rivojlanishida etakchi rol gematopoezning immunitetini yo'q qilish bilan bog'liq. Aplastik anemiyada suyak iligiga bostiruvchi ta'sir ko'rsatadigan sitotoksik T-limfotsitlar va tabiiy qotil hujayralar faolligi oshishi aniqlandi. Gematopoetik aplaziyaning rivojlanish mexanizmlaridan biri sifatida apoptozni o'rganishga katta e'tibor beriladi; Aplastik anemiya bilan gematopoetik hujayralarning apoptozdan o'tish qobiliyati ortadi. Apoptoz belgilari (CD95) bo'lgan retseptorlar gematopoetik hujayralar yuzasida ifodalanadi.

Klinik ko'rinish anemiya, gemorragik sindromlar va yuqumli asoratlar bilan belgilanadi. Aplastik anemiyaning asosiy ko'rinishlari normal qon hosil bo'lishining inhibisyonu, to'qimalar va organlarning gipoksiyasi (nafas qisilishi, taxikardiya, zaiflik, bosh aylanishi) va og'ir trombotsitopeniya (ko'karishlar, petexiyalar, burundan qon ketish, menorragiya va boshqa qon ketishlar) tufayli yuzaga keladi. Og'ir neytropeniya natijasida yallig'lanish jarayonlari rivojlanadi.

Aplastik anemiya diagnostikasi mezonlari:
uch qatorli sitopeniya - anemiya (Hb - suyak iligi ponksiyon ma'lumotlariga ko'ra suyak iligi hujayraliligining pasayishi va megakaryotsitlarning yo'qligi. Suyak iligidagi miyelokaryotsitlar soni keskin kamayadi (trefin biopsiya ma'lumotlariga ko'ra yog'li suyak iligi ustunligi).

Periferik qon Hb kontsentratsiyasining keskin kamayishi (25-80 g/l), eritrotsitlar sonining (0,7-2,5x1012/l), makrositozga moyil bo'lgan o'rtacha anizositoz, poykilotsitoz bilan og'ir normoxrom anemiya belgilari bilan tavsiflanadi. Retikulotsitopeniya 0,3-0,9% gacha o'zgarib turadi, gemoliz bilan u 4-5% ga etadi. Aplastik anemiya mutlaq neytropeniya va nisbiy limfotsitoz bilan og'ir leykopeniya (2,5-0,55x109/l gacha) bilan tavsiflanadi. INFEKTSION holatida leykotsitlar formulasining chapga miyelotsitlarga siljishi kuzatilishi mumkin. Trombotsitopeniya aniq (2-25x109/l), ba'zida periferik qon surtmalarida trombotsitlar bo'lmasligi mumkin. Ko'p hollarda eritrotsitlarning cho'kindi darajasi oshadi.

Og'ir AA yuqorida sanab o'tilgan ikkita mezonning mavjudligi bilan tavsiflanadi (granulotsitopeniya -
Irsiy aplastik anemiya
Fankonining konstitutsiyaviy aplastik anemiyasi otosomal retsessiv kasallik bo'lib, tug'ma somatik anomaliyalar va suyak iligi funktsiyasining progressiv etishmovchiligi bilan tavsiflanadi. Anemiyaning bu turi 10 yoshgacha bo'lgan bolalarda uchraydi, o'g'il bolalar odatda qizlarga qaraganda ikki baravar tez-tez uchraydi. Tug'ma rivojlanish anomaliyalari bosh barmog'ining aplaziyasi yoki gipoplaziyasi, radiusning yo'qligi, qovurg'alarning anormal rivojlanishi, mikrosefaliya, past bo'yli, ba'zan jinsiy rivojlanishning pastligi va xromosoma anomaliyalari bilan namoyon bo'ladi. Bundan tashqari, bir qator nevrologik kasalliklar aniqlanadi (strabismus, mikroftalmos, ptozis, nistagmus, karlik, aqliy zaiflik), tug'ma yurak nuqsonlari, buyrak nuqsonlari (buyrakning polikistik yoki aplaziyasi, taqa buyrak, tos yoki siydik yo'llarining dublikatsiyasi va boshqalar). .). Qorong'i teri pigmentatsiyasining paydo bo'lishi melanin almashinuvining buzilishi va adrenokortikotrop gormon sekretsiyasining kuchayishi natijasida xarakterlidir. Jigar va taloq odatda kattalashmaydi, infektsiyada limfadenopatiya kuzatiladi. Umumiy anemiya sindromining klinik ko'rinishlari fonida qon ketishi rivojlanishi mumkin.

Kasallikning gematologik ko'rinishi progressiv suyak iligi gipoplaziyasi va ortib borayotgan pansitopeniya shaklida gematopoezning buzilishidir. Anemiya norma yoki giperxrom xarakterga ega. Qizil qon hujayralari sonining kamayishi 0,66-0,94x1012 / l, gemoglobin kontsentratsiyasi - 30-65 g / l gacha bo'lishi mumkin. Periferik qondagi retikulotsitlar soni kamayadi yoki umuman yo'q, garchi kasallikning boshlanishida retikulotsitoz mumkin. Barcha bemorlarda eritrotsitlar cho'kindisining tezligi soatiga 30-80 mm gacha ko'tarildi. Erta simptom Kasallik granulotsitopeniya bilan kechadigan leykopeniyadir. Shu bilan birga, trombotsitopeniya tashxisi qo'yiladi, uning zo'ravonligi har xil bo'lishi mumkin. Suyak iligida progressiv gematopoetik gipoplaziya tufayli miyelokaryotsitlar soni kamayadi.

Kasallik alevlenme va remissiya davrlari bilan surunkali kurs bilan tavsiflanadi, mavjud yuqori xavf kasallikning o'tkir miyeloid leykemiyaga aylanishi. Prognoz noqulay, o'rtacha umr ko'rish taxminan 7 yil.

Irsiy qisman gipoplastik Olmos-Blackfan anemiyasi suyak iligidagi eritroid hujayralari soni keskin kamayib, ularning to'liq yo'q bo'lib ketishiga olib keladigan patologiya. Kasallik odatda hayotning birinchi yilida aniqlanadi. Klinik ko'rinish letargiya, bolaning rangparligi bilan tavsiflanadi, yangi tug'ilgan chaqaloqlarda uzoq davom etadigan fiziologik sariqlik bo'lishi mumkin. Kasallikning rivojlanishi bilan teri mumsimon-kulrang rangga ega bo'ladi, keyin gemosideroz rivojlanishi bilan bog'liq bo'lgan aniq teri pigmentatsiyasi paydo bo'ladi. Gepato- va splenomegaliya rivojlanadi, periferik limfa tugunlari buzilmagan. Ushbu anemiya bilan, qoida tariqasida, aniq gemorragik sindrom yo'q.

Laboratoriya gematologik tadqiqotlar normotsitar, normoxrom yoki biroz giperxrom anemiya, anizositoz va eritrotsitlar poykilotsitoz. Eritrositlar indekslari sezilarli darajada o'zgarmaydi, aniq retikulotsitopeniya qayd etilgan. Qizil qon hujayralarining umri odatda biroz qisqartiriladi, ba'zi bemorlarda qondagi homila gemoglobin darajasining 15% gacha ko'tarilishi kuzatiladi. Leykotsitlar soni odatda normaldir, ba'zida qonning leykotsitlar formulasida neytropeniya yoki eozinofiliya aniqlanishi mumkin.

Suyak iligining surati eritroid hujayralarining keskin kamayishi, hatto yo'qolishi bilan tavsiflanadi. Eritrokaryotsitlarni sitokimyoviy o'rganish PAS-musbat hujayralar sonining ko'payishini aniqlaydi, bu esa samarasiz eritropoezning zo'ravonligini ko'rsatadi. Eritroid germ hujayralarida sifat o'zgarishlari piknotik yadroli va kam sitoplazmali kichik avlod hujayralarining paydo bo'lishi shaklida xarakterlidir. Suyak iligida limfotsitlar soni ko'payadi, fibroblastlar aniqlanadi, plazma hujayralari va megakaryotsitlar soni o'zgarmaydi. Granulotsitopoez odatda buzilmaydi, garchi ba'zida eozinofil shakllar sonining ko'payishi va miyelotsitlar va metamiyelotsitlar bosqichida hujayra kamolotining kechikishi kuzatilishi mumkin. Remissiya davrida suyak iligidagi eritrokaryotsitlar darajasi oshishi mumkin. Kasallikning keyingi bosqichlarida uch qatorli suyak iligi etishmovchiligi mumkin. Ko'pgina bemorlarning qonida qon zardobida temir miqdori ortishi aniqlanadi, transferrinning temir bilan to'yinganligi 100% ga yaqinlashadi. Kasallikning prognozi noqulay va suyak iligi zararlanish darajasiga bog'liq. Yuqumli asoratlar qo'shilishi bilan gemosiderozning rivojlanishi o'limga olib kelishi mumkin.

Megaloblastik anemiyalar
B12 VITAMINI TETISHILIGAN ANEMİYASI
DNK sintezining buzilishi bilan bog'liq anemiya irsiy yoki orttirilgan bo'lishi mumkin. Umumiy xususiyat Bu anemiyalar suyak iligida megaloblastik gematopoez mavjudligidan kelib chiqadi. Ko'pincha B12 vitaminining izolyatsiya qilingan etishmovchiligi, kamroq - foliy kislotasi etishmovchiligi bilan. B12 vitaminining manbai faqat hayvonot mahsulotlari: go'sht, tuxum, pishloq, sut, ayniqsa jigar va buyraklar. Odatiy ovqatlanish bilan odam kuniga o'rtacha 5-15 mkg B12 vitamini oladi. Tanadagi B12 vitaminining umumiy miqdori 2-5 mg ni tashkil qiladi, bu inson organizmiga vitamin olishni to'xtatgandan keyin bir necha yil davomida anemiya rivojlanishini tushuntiradi. Homiladorlik va o'sish davrida B12 vitaminiga kunlik ehtiyoj ortadi.

Hayvonot mahsulotlarida B12 vitamini oqsillar bilan bog'lanadi va xlorid kislotasi va pepsin ta'sirida oshqozonda chiqariladi. Bu vitaminning normal so'rilishi uchun zarur bo'lgan birinchi muhim qadamdir. Ko'pgina keksa odamlarda vitamin etishmasligi, masalan, atrofik gastritda, xlorid kislotasi va proteazalarning sekretsiyasi kamayganida, oziq-ovqatdan vitamin ajralmasligi tufayli rivojlanadi. Oshqozonda chiqarilgandan so'ng, B12 vitamini so'lak bezlari tomonidan ishlab chiqarilgan R oqsillari bilan, so'ngra ichki omil bilan bog'lanadi. Intrinsic Castle omili oshqozon fundus shilliq qavatining parietal hujayralari tomonidan chiqariladi. Oshqozonda oziq-ovqat mavjudligida ichki omil sekretsiyasi kuchayadi va vagus nazorati ostida bo'ladi. Uning ishlab chiqarilishi gastrin, gistamin tomonidan rag'batlantiriladi va atropin, somatostatin, H2 retseptorlari blokerlari va vagotomiyadan keyin inhibe qilinadi. B12 vitaminining so'rilishi o'ziga xos retseptorlari mavjud bo'lgan yonbosh ichakda sodir bo'ladi. Jigarda vitaminning metilatsiyasi sodir bo'ladi, shundan so'ng metilkobalamin qon plazmasiga kiradi va transkobalaminlar bilan bog'lanadi. Shunday qilib, B12 vitaminining normal metabolizmi uchun quyidagi omillar zarur: oziq-ovqatda vitamin mavjudligi, etarli miqdorda oshqozon sekretsiyasi, oshqozon osti bezi sekretsiyasi, buzilmagan yonbosh ichak, transkobalaminlarning mavjudligi. Ushbu omillardan birining nuqsoni B12 vitamini etishmasligi anemiyasining rivojlanishiga olib kelishi mumkin.

Vitamin B12 qondan hujayraga kiradigan metiltetrahidrofolatni tetrahidrofolatga (foliy kislotasining koenzim shakli) aylantirishda ishtirok etadi. Olingan faol folatlar purin va pirimidin asoslarini - DNK va RNKning prekursorlarini sintez qilish uchun zarurdir. B12 vitamini va foliy kislotasining etishmasligi nuklein kislotalarning metabolizmini buzadi va hujayra bo'linishini inhibe qiladi. Bu buzilishlar gematopoetik hujayralar va oshqozon-ichak trakti hujayralarida ko'proq namoyon bo'ladi.

B12 vitamini etishmovchiligining eng keng tarqalgan sababi atrofik gastrit bo'lib, uning chastotasi va zo'ravonligi yosh bilan ortadi. Shu bilan birga, oshqozon shilliq qavatining sekretor qobiliyati va Qal'aning ichki omilining sintezi to'xtaydi yoki kamayadi. Qal'aning ichki omili sekretsiyasining pasayishi gastrektomiya yoki oshqozonning 2/3 qismini rezektsiya qilishdan taxminan 3-4 yil o'tgach sodir bo'ladi.

B12 vitamini etishmovchiligining rivojlanishida genetik omillar muhim rol o'ynaydi. Bemorlarning 20-30 foizida oilaviy moyillik aniqlanadi. Ushbu oilalarda kasallik aholiga qaraganda 20 marta tez-tez uchraydi. Ko'pgina hollarda, oilaviy moyillik oshqozon shilliq qavatining parietal hujayralariga va ichki omilga otoantikorlarni ishlab chiqarish bilan bog'liq. B12 vitamini etishmovchiligi anemiyasi ko'pincha boshqa otoimmün kasalliklar (gipertiroidizm, hipotiroidizm, hipoparatiroidizm, buyrak usti bezi etishmovchiligi, otoimmün gemolitik anemiya) bilan birlashtiriladi.

Kasallikning klinik ko'rinishi uchta asosiy sindromni o'z ichiga oladi: anemiya, oshqozon-ichak va nevrologik. Kasallik odatda 50-60 yoshda qayd etiladi. Ko'pincha vitamin B12 etishmovchiligi anemiyasi anemiya sindromi (charchoq, umumiy zaiflik, yurak urishi, oddiy mashqlar paytida nafas qisilishi) bilan boshlanadi. Istisno - nevrologik simptomlarning ko'payishi anemiya sindromining rivojlanishidan ustun bo'lgan bemorlardir. Oshqozon-ichak traktining disfunktsiyasi haqida shikoyatlar bemorlarning 40-50 foizida uchraydi (ishtahaning pasayishi, hatto ovqatdan nafratlanish, ta'mni yo'qotish, og'izda og'riq, tilning yonishi, axlatning buzilishi), ammo bu buzilishlar patognomonik belgi emas. B12 vitamini etishmovchiligi. Bemorlarning 10-20 foizida jigar va taloqning kattalashishi kuzatiladi, oshqozon sekretsiyasi keskin kamayadi.

Suyak iligi eritrokaryotsitlar sonining ko'payishi tufayli giperhujayrali bo'ladi. Leykotsitlar / eritrotsitlar nisbati 1: 2-1: 3 (normal 3: 1-4: 1). Yuqori darajada samarasiz eritropoez bilan megaloblastik turdagi gematopoez bilan tavsiflanadi. Hujayralar hujayra bo'linishi uchun etarli darajada DNKni sintez qila olmaydi, suyak iligi hujayralar bilan to'lib ketadi, bu esa eritropoezning kuchayishi ko'rinishini yaratadi. Uzoq muddatli dam olish bosqichida xromatin yadro bo'ylab diffuz tarzda tarqalib, unga megaloblastik ko'rinish beradi. Megaloblastlarning bo'linish qobiliyati keskin buziladi (ular faqat 1-2 mitozni bajaradi). B12 vitamini etishmovchiligi bilan RNK oddiy hujayralarga qaraganda sekinroq yo'qoladi va kuchli gemoglobinizatsiyasi bo'lgan hujayralarda qoladi.

Megaloblastlarning yadrolari doimo xromatinning xarakterli yumshoq to'r taqsimotiga, yadro va sitoplazmaning asinxron kamolotiga ega. Aniq gemoglobinizatsiya bilan yadro o'zining etuk bo'lmagan ko'rinishini saqlab qoladi. Megaloblastlarda xromatin kondensatsiyasi sitoplazmaning deyarli to'liq gemoglobinizatsiyasi bilan boshlanadi: kondensatsiyalangan xromatin radiusda emas, balki to'p shaklida joylashadi. tartibsiz shakl. Turli darajadagi etuklik megaloblastlari orasidagi miqdoriy munosabatlar juda o'zgaruvchan va suyak iligi gematopoezining faolligiga bog'liq. Promegaloblastlar va bazofil megaloblastlarning ustunligi "ko'k" suyak iligi rasmini yaratadi. Hujayra yadrolarida sezilarli degenerativ o'zgarishlar, xunuklik, ko'p yadroli va mitozlar mavjud.
Suyak iligining eritroid giperplaziyasiga qaramasdan, B12 vitamini etishmovchiligida qizil qon hujayralari ishlab chiqarilishi kamayadi, bu esa anemiyaga olib keladi. Bu samarasiz eritropoezning keskin o'sishi va suyak iligidagi eritroid prekursorlarini yo'q qilish bilan bog'liq. Bundan tashqari, megaloblastlarning umr ko'rish muddati odatdagidan 2-4 baravar kam, hujayralarning ko'pchiligi etilmasdan, suyak iligida nobud bo'ladi. Eritrokaryotsitlarning suyak iligi gemolizi (samarasiz gematopoez) va megalotsitlarning qisqa umr ko'rishi bilvosita bilirubin va laktat dehidrogenaza darajasining oshishiga olib keladi.

B12 vitaminining etishmasligi leykopoezning o'zgarishiga olib keladi, chunki barcha hujayralarda DNK sintezi buziladi. Proliferatsiya jarayonlarining sekinlashishi miyelotsitlar, metamiyelotsitlar, tarmoqli va segmentlangan neytrofillar hajmining oshishiga olib keladi, neytrofil yadrolarining gipersegmentatsiyasi xarakterli, og'ir hollarda - neytropeniya. Megakaryotsitlar soni odatda normaldir, ammo trombotsitlar chiqishi buzilishi mumkin.

Megaloblastik gematopoezning natijasi makrositik giperxrom anemiyaning rivojlanishi (Hb kontsentratsiyasi 25-40 g / l gacha kamayishi mumkin). Qizil qon hujayralari soni keskin kamayadi (1,0-1,5x1012 / l). Bir eritrotsitdagi o'rtacha gemoglobin kontsentratsiyasining normal qiymatlari bilan eritrotsitlarning o'rtacha hajmi va eritrotsitlardagi o'rtacha gemoglobin miqdori ortib boradi. Eritrositlar gistogrammasi sezilarli darajada o'ngga siljiydi va tekislanadi.

Qizil qon hujayralari bir xil rangga ega - hujayra qalinligining oshishi tufayli giperkromatik, markaziy tozalashsiz, diametri 10 mikrondan ortiq (makrotsitlar va megalotsitlar). Ular anizotsitoz, poykilotsitoz, shizotsitoz bilan ajralib turadi va yadro moddasining qoldiqlari bo'lgan eritrotsitlar (Kabot halqalari, Jolli tanachalar), bazofil punktatsiyasi (RNK qoldiqlari) va polixromatofil eritrotsitlar mavjud. Ko'pincha megaloblastlar mavjud.

Makrositik, giperxromik anemiya fonida B12 vitamini tanqisligi kamqonligi bo'lgan bemorlarda retikulotsitlar tarkibining mutlaq pasayishi kuzatiladi. B12 vitamini bilan davolash paytida eritrotsitlar parametrlarining ijobiy dinamikasi qayd etiladi. Terapiyaning 6-kunida retikulotsitlar inqirozi rivojlanadi, ammo bir oydan keyin ham retikulotsitlarning mutlaq soni to'liq normallashtirilmasligi mumkin, bu suyak iligining regenerativ qobiliyati hali etarlicha tiklanmaganligini va davom ettirish zarurligini ko'rsatadi. B12 vitamini bilan davolash. B12 vitamini bilan davolash samaradorligini baholovchi oldingi marker terapiya boshlanganidan keyin 2-3-kunlarda ko'payadigan etuk bo'lmagan retikulotsitlarning ulushidir.

B12 vitamini etishmovchiligi barcha ko'payadigan gematopoetik hujayralarga ta'sir qiladi, shuning uchun qonda pansitopeniya kuzatiladi. Shu bilan birga, granulotsitopeniya va trombotsitopeniya anemiya kabi aniq emas. B12 tanqisligi anemiyasi leykopeniya bilan tavsiflanadi, nisbiy limfotsitozli neytropeniya, monositopeniya, aneozinofiliya yoki abazofiliya kuzatilishi mumkin. Qonda gigant gipersegmentatsiyalangan neytrofillarning paydo bo'lishi (segmentlar soni -> 5), ba'zida leykotsitlar formulasining chapga miyelotsitlar va metamielotsitlarga siljishi qayd etiladi. Trombotsitopeniya o'rtacha darajada, trombotsitlar kamdan-kam hollarda 100x109/l dan kam, gigant shakllari topiladi, lekin ularning funktsiyasi buzilmaydi va gemorragik sindrom kam uchraydi. Anemiyaning og'irligiga qarab, eritrotsitlarning cho'kish tezligi 50-70 mm / soatgacha oshadi.

B12 tanqisligi kamqonligi tashxisi B12 vitaminini qabul qilishdan oldin o'tkazilishi kerak bo'lgan suyak iligining morfologik tekshiruvi yoki qonda biokimyoviy aniqlash orqali aniqlanishi mumkin. 1-2 kun davomida B12 vitamini in'ektsiyalari suyak iligidagi gematopoez turini o'zgartiradi. Megaloblastlar hajmi kamayadi, yadro tuzilishi o'zgaradi va hujayralar makro-normoblastlarga aylanadi. Faqat neytrofillarning gigant shakllarining mavjudligi megaloblastik gematopoez sodir bo'lganligini ko'rsatishi mumkin. Anemiya 6-12 hafta ichida tuzatiladi. Uzoq vaqt davomida vitamin terapiyasini olgan bemorlarda gemoglobin sintezining faollashishi va temir almashinuvining buzilishi natijasida temir tanqisligi kamqonligi paydo bo'lishi mumkin. Bunday hollarda temir tanqisligi anemiyasiga xos bo'lgan eritrotsitlar parametrlarining o'zgarishi qayd etiladi.

B12 vitamini tanqisligi kamqonligining irsiy shakllari
B12 vitamini tanqisligi kamqonligining irsiy shakllari organizmdagi vitamin almashinuvi jarayonlarini belgilovchi genlardagi mutatsiyalar tufayli rivojlanadi. Qoida tariqasida, bu noyob patologiya bo'lib, u gomozigotli tashuvchilarda ko'proq namoyon bo'ladi. Ko'pgina hollarda B12 vitamini etishmovchiligi anemiyasining klinik va laboratoriya belgilari kuzatiladi, ammo ba'zi shakllar o'ziga xos belgilarga ega, patogenezi keyingi o'rganishga to'g'ri keladi.

Imerslund-Gresbek sindromi. Sindromning patogenetik asosi B12 vitaminining ingichka ichakda disfunktsiyasi yoki vitamin B12-VF kompleksini bog'laydigan retseptorlari sonining kamayishi tufayli tanlab malabsorbtsiyasidir. Kasallik autosomal retsessiv tarzda meros bo'lib, har ikki jinsdagi odamlarga ta'sir qiladi. Imerslund-Gresbeck sindromining birinchi belgilari 7 oydan 24 oygacha bo'lgan davrda paydo bo'ladi, garchi ular keyinroq paydo bo'lishi mumkin. Megaloblastik anemiya va siydikda boshqa o'zgarishlar bo'lmaganda proteinuriya rivojlanishi bilan tavsiflanadi. Buyrak funktsiyasi normal, ammo buyrak etishmovchiligi belgilarisiz buyrak filtratsiyasining biroz pasayishi mumkin.

Qal'aning ichki omilining irsiy tanqisligi. Kasallik oshqozon hujayralarining to'liq sekretsiya qila olmasligidan kelib chiqadi ichki omil Qal'a yoki uning sekretsiyasi etarli bo'lmagan miqdorda. Kasallik autosomal retsessiv tarzda meros bo'lib o'tadi. Gomozigotli tashishning birinchi namoyon bo'lishi 7-24 oylik yoshdagi bolalarda onadan olingan vitamin zahiralari tugashidan keyin kuzatiladi. Klinik va laboratoriya belgilari B12 vitamini etishmasligi anemiyasiga ko'proq mos keladi.

B12 vitaminining hujayra ichidagi metabolizmining konjenital buzilishlari. Hozirgi vaqtda ushbu patologiya etarli darajada o'rganilmagan. Patogenezda etakchi rol vitamin B12 metabolitlari kinetikasining buzilishiga beriladi, bu vitaminning hujayra ichidagi metabolizmida ishtirok etadigan fermentlar sintezining pasayishi yoki faoliyatining buzilishi natijasida yuzaga keladi. Bemorlarda megaloblastik anemiya va neyropatiyaning klassik belgilari yo'q. Qonda metilmalon kislotasi va homosistein miqdori ortadi, B12 vitamini darajasi normaldir. Transkobalaminning irsiy etishmovchiligi va funktsional anomaliyalari. Transkobalaminning tug'ma yo'qligi (homozigotlarda) hujayralarda B12 vitaminining chuqur etishmasligiga olib keladi, ammo uning qondagi darajasi normal bo'lib qoladi. Klinik va laboratoriya belgilari B12 vitamini tanqisligi anemiyasiga to'g'ri keladi va chaqaloqlik davridagi bolada paydo bo'la boshlaydi. Geterozigotali tashishda transkobalamin darajasining pasayishi odatda kasallikning klinik va laboratoriya belgilarini keltirib chiqarmaydi.

FOLIK DEFSİENTLIK ANEMİYASI
Folik kislotaga bo'lgan kunlik ehtiyoj 50-100 mkg ni tashkil qiladi. Uning zahiralari tanaga kirishni to'xtatgandan keyin 3-4 oy o'tgach tugaydi. Folatlar o'simliklar va mikroorganizmlar tomonidan sintezlanadi. Folik kislotaning eng katta miqdori yashil sabzavotlar, mevalar, jigar, buyraklar va xamirturushlarda mavjud. Folik kislota o'n ikki barmoqli ichakda va proksimal jejunumda so'riladi. Ichaklarning foliy kislotasini o'zlashtirish qobiliyati vitaminga bo'lgan kunlik ehtiyojdan oshadi. Folatlar, B12 vitamini kabi, hujayra metabolizmining ko'p turlarida, jumladan, aminokislotalar va nuklein kislotalarning sintezida, ayniqsa hujayralarni ko'paytirish uchun zarur bo'lgan asosiy o'rinni egallaydi. Folik kislota koenzimlari purin birikmalarini hosil qilish va metionin biosintezi uchun zarurdir.

Tanadagi foliy kislotasi etishmasligining eng ko'p uchraydigan sabablari:
oziq-ovqatdan foliy kislotasini etarli darajada iste'mol qilmaslik;
folatga bo'lgan ehtiyojning ortishi (homiladorlik, giperparatiroidizm, intensiv gematopoez, malign neoplazmalar va boshqalar tufayli);
malabsorbtsiya (surunkali enterokolit, ichak patologiyasi bilan - qoraqarag'ay, çölyak kasalligi, oshqozon osti bezi etishmovchiligi va boshqalar);
foliy kislotasi metabolizmini buzish (alkogolizm, foliy kislotasi antagonistlarini qabul qilish, og'iz kontratseptivlari va boshqalar);
jigarda folat zahiralarining kamayishi (siroz, gepatotsellyulyar saraton, alkogolizm tufayli).

Yoshlar va homilador ayollar ko'proq kasal bo'lishadi. Anemiya belgilari ustunlik qiladi: engil subikterusli rangpar teri, taxikardiya, zaiflik. Nevrologik alomatlar, qoida tariqasida, yo'q, oshqozon-ichak traktining buzilishi - diareya, malabsorbtsiya sindromi. Epilepsiya va shizofreniya bilan og'rigan odamlarda foliy kislotasi etishmovchiligi soqchilikning kuchayishiga va kasallikning yomonlashishiga olib keladi. Folik kislota etishmovchiligi homiladorlik va tug'ish asoratlari xavfini oshiradi.

Qon va suyak iligidagi o'zgarishlar B12 vitamini etishmasligi anemiyasiga o'xshaydi. Qon zardobida folat miqdorining pasayishi kuzatiladi (norma - 6-20 ng / ml), uning konsentratsiyasi eritrotsitlarda ham kamayadi (norma - 160-640 ng / ml).

Folat tanqisligi anemiyasining irsiy shakllari
Folat tanqisligi anemiyasining irsiy shakllari juda kam uchraydigan patologiya bo'lib, etarlicha o'rganilmagan. Kasallikning patogenetik asosi ko'pincha konjenital folat malabsorbtsiyasi yoki foliy kislotasi metabolizmida ishtirok etadigan fermentlarning hujayra ichidagi etishmovchiligi hisoblanadi. Irsiy folat tanqisligi anemiyasining klinik belgilari ko'pincha chaqaloqlarda yoki erta bolalikda namoyon bo'ladi va asosan anoreksiya, psixomotor rivojlanishning kechikishi, nevrologik alomatlar, aqliy zaiflik va yuqumli kasalliklar xavfining oshishi bilan tavsiflanadi. Gematologik jihatdan megaloblastik anemiya belgilari aniqlanadi. Folatlarning malabsorbtsiyasi bilan ularning qonda, qizil qon tanachalarida va miya omurilik suyuqligida kamayishi kuzatiladi.

B12 VITAMINI VA FOLIK KISlotasi tanqisligi bilan bog'liq bo'lmagan mintaqalararo kamqonlik
Lesch-Nyhan sindromida irsiy mintaqalararo anemiya
Kasallik retsessiv meros bo'lib, X xromosomasi bilan bog'langan va chaqaloqlik yoki erta bolalik davrida o'zini namoyon qiladi. Sindromning patogenetik asosi hipoksantin guanin fosforiboziltransferaza fermentining to'liq yoki qisman etishmovchiligi bilan bog'liq bo'lgan purin almashinuvining buzilishidir. Bu ferment asosan miya hujayralari va bazal gangliyalarda uchraydi. Kasallik og'ir klinik ko'rinishlarni keltirib chiqaradi: aqliy rivojlanishning buzilishi, orqa miyaning jiddiy shikastlanish belgilari, mintaqalararo anemiya. Gipoksantinning normal metabolizmining buzilishi ham siydik kislotasining ortiqcha shakllanishiga va gut rivojlanishiga olib keladi.

Orotik kislota metabolizmida ishtirok etadigan fermentlarning etishmasligi tufayli irsiy megaloblastik anemiya
Kasallik autosomal retsessiv tarzda meros bo'lib o'tadi. Geterozigotalarda kasallik klinik jihatdan o'zini namoyon qilmaydi. Orotat fosfo-ribosiltransferaza va/yoki orotidin-5-monofosfat dekarboksilaza fermentlarining etishmovchiligi tufayli orotik kislotadan uridin-5-monofosfat sintezi buziladi. Bu nuklein kislotalarning sintezi uchun zarur bo'lgan pirimidin miqdorining kamayishini, keyinchalik megaloblastik anemiya rivojlanishini aniqlaydi. Orotik kislotaning siydik bilan massiv ajralishi kuzatiladi. Qon zardobida B12 vitamini va foliy kislotasi miqdori ortib boradi. Klinik belgilar hayotning birinchi oylaridan boshlab bolalarda namoyon bo'ladi va jismoniy va psixomotor rivojlanishning kechikishi, yuqumli kasalliklarning ko'payishi, yurakning mumkin bo'lgan nuqsonlari va siydik yo'llarining qisman obstruktsiyasi bilan tavsiflanadi.

Tiaminga bog'liq megaloblastik anemiya (Rogers sindromi)
Kasallik juda kam uchraydi va avtosomal retsessiv tarzda meros bo'lib o'tadi, birinchi alomatlar odatda 10 yoshgacha bo'lgan bolalarda paydo bo'ladi. Patogenetik mexanizm o'rganilmagan. Bemorlar kar va insulinga bog'liq qandli diabet, mumkin bo'lgan optik asab atrofiyasi, kechiktirilgan psixomotor rivojlanish, organik lezyonlar yurak-qon tomir tizimi. Megaloblastik anemiyaning namoyon bo'lishi qayd etilgan. Qon zardobidagi folat va kobalamin darajasi normal. Tiamin etishmovchiligi belgilari yo'q, tiaminga bog'liq fermentlarning faoliyati buzilmaydi. Bemorlarga tiamin (vitamin B) ni buyurish klinik va gematologik ko'rsatkichlarning normallashishiga olib keladi.