Vere mahuühikus. Aneemia kaasneb paljude haigustega ja on iseseisev patoloogia.
Aneemiaid saab klassifitseerida patogeneesi järgi, mis on mugav aneemia arengu mehhanismi mõistmiseks vastavalt erütrotsüütide indeksitele, perifeerse vere määrimisele ja retikulotsüütide arvule ning on mugav ka kliinilise probleemi uurimiseks.
1. Luuüdi hüpofunktsiooniga aneemia koos punaste vereliblede tootmise vähenemisega - tekib luuüdi võimetuse tõttu moodustada uusi punaseid vereliblesid.
- Vereloome luuüdi kudede asendamine (kasvajate või granuloomidega seotud müelofteesiline aneemia, tuberkuloos). Raske aneemia puudumisel või tuumaga punaste vereliblede ilmumisel vereproovile võib see viidata miliaarsele tuberkuloosile või luuüdi metastaasidele.
- Luuüdi kahjustus (hüpoplastiline ja).
- Toitainete puudus (megaloblastiline aneemia, mis on tingitud puudusest või).
- Endokriinne hüpofunktsioon (hüpofüüs, neerupealiste hüpofunktsioon, kilpnääre; aneemia kroonilise neerupuudulikkuse korral).
- Luuüdi hüpofunktsioon hemoglobiini tootmise vähenemise tõttu (hüpokroomne mikrotsüütiline aneemia).
2. Hemi mittetäielik süntees (rauapuuduse aneemia, mille tase on vähenenud, püroksidiinist sõltuv aneemia).
3. Globiini mittetäielik süntees (talasseemia, hemoglobinopaatia).
4. Punaste vereliblede liigne kadu.
5. Hemolüütilised aneemiad:
- Hemolüütiline aneemia, mis on põhjustatud erütrotsüütide geneetilisest defektist.
Ebanormaalne vorm (pärilik sferotsütoos, pärilik ellipotsütoos).
Ebanormaalne hemoglobiin (sirprakuline aneemia, talasseemia, HbC haigus).
Erütrotsüütide ensüümide kõrvalekalded (kaasasündinud mittesferotsüütilised hemolüütilised aneemiad, G-6-FDG puudulikkus).
- Hemolüüs koos erütrotsüütide omandatud defektidega ja positiivne.
Autoantikehad (külma või kuuma autoimmuunne), vereülekande reaktsioonid, mikroangiopaatiline hemolüütiline aneemia nagu süsteemse erütematoosluupuse korral, pahaloomuline lümfoom).
Eksogeensed allergeenid, näiteks allergia penitsilliinile.
6. Normaalsete punaste vereliblede liigne kadu.
- Verejooks.
- Hüperplenism.
- Keemilised ained (nt plii).
- Nakkusetekitajad (nt Clostridium welchii, Bartonella, malaaria).
- Segahaigused (nt ureemia, maksahaigus, vähk).
- Füüsikalised ained (nt põletused).
- Mehaanilised vigastused (näiteks kunstlikud südameklapid).
- Proteesitud südameklappidega patsientidel ilmneb vereanalüüsist killustatud, veidraid punaseid vereliblesid.
Aneemia on multifaktoriaalne seisund. Lõplik diagnoos sõltub aneemiat põhjustavast domineerivast tegurist. Pärast haiguse tõeliste põhjuste kõrvaldamist tuleb diagnoos uuesti hinnata.
1. Eelkoormuse vähenemise (hüpovoleemiline šokk) tagajärjel põhjustab venoosse tagasivoolu vähenemine südame väljundi vähenemist. Perifeersete veresoonte koguresistentsuse suurenemine põhjustab vererõhu langust (hüpovoleemiat) ja häirib elundite ja kudede perfusiooni.
2. Müokardi kontraktiilsuse vähenemise (südamelihase kahjustuse) tagajärjel, näiteks kardiogeense šoki korral, väheneb südame väljund, mis põhjustab perifeersete veresoonte koguresistentsuse suurenemist, venoosse tagasivoolu vähenemist ja vererõhk (hüpovoleemia)
3. Järelkoormuse vähenemise (anafülaktiline, septiline šokk) tagajärjel tekib TPR vähenemine, mis aitab kaasa VV ja SV langusele, TPR tõusule ja vererõhu langusele.
Hüpovoleemia tagajärjel aktiveerub sümpatoadrenaalne süsteem, mis põhjustab OPSS -i suurenemist, IV ja vererõhu langust, hüpovoleemiat ja elundite hüpoperfusiooni.
Mis tahes etioloogiaga šoki kliinilised kriteeriumid
Süstoolse vererõhu langus
Tahhükardia
CVP langemine
Vähenenud uriinieritus
Mikrotsirkulatsiooni rikkumine (külmad, marmorist jäsemed, "valge täpi" sümptom)
Kiireloomulised meetmed
1. Põhjuse kõrvaldamine (verejooksu peatamine, valu leevendamine (promedool, fentanüül, omnopoon, ketarool, MSPVA -d (diklofenak), novokaiini blokaad).
2. Efektiivne venoosne juurdepääs - 2-3 veeni.
3. Infusioonravi (peatatud verejooksuga). Kolloidsed, kristalloidsed preparaadid vahekorras 1: 3-10-20-30 ml / kg. Kristalloidid: soolalahus, Ringeri lahus, 5% glükoos, Hartmanni lahus. Kolloidid: plasma, dekstraanid (reopolüglütsiin, polüglütsiin). Hüdroksüetüültärklispreparaadid (Infukol, Stabizol, Refortan).
4. Müokardi kontraktiilsuse suurendamiseks suurendage südame väljundit, perifeersete veresoonte koguresistentsust. Dopamiin - 6-9 kuni 10 mcg / kg / min. (või adrenaliin (norepinefriin, mezaton) 0,1% - 0,01 mg / kg.
5. Hormonaalsed ravimid-prednisoloon 5-10 mg / kg, hüdrokortisoon 100-150 mg / kg.
6. Metaboolse atsidoosi korrigeerimiseks: 4% sooda lahus - 5 mg / kg IV aeglaselt 5 minuti jooksul.
7. Umbes 2 -teraapia.
8. Sündroomiteraapia.
9. Mehaaniline ventilatsioon, kardiopulmonaalne elustamine.
Septiline šokk
1. Hormoonid - prednisoloon 2 mg / kg, hüdrokortisoon 10 mg / kg.
2. Kiire hospitaliseerimine intensiivravi osakonnas
Anafülaktiline šokk
Eluohtlik seisund, millega kaasneb hemodünaamika rikkumine, mis põhjustab vereringehäireid ja hüpokseemiat kõigis elutähtsates organites. See põhineb koekahjustuste reageerimismehhanismil, mis tekib IgE, harvemini IgG 4 osalusel nuumrakkude ja basofiilide membraanide osalusel.
1. Ravimite talumatus (antibiootikumid, eriti penitsilliinide seeria, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, röntgenkontrastained, lokaalanesteetikumid, dekstraanid, seerumid, vaktsiinid).
2. Kõrvetavad putukad (mesilased, herilased, sarved), maduhammustused.
3. Muna, piima, kala, pähklite talumatus.
Äkiline ärevustunne, hirm, üldine nõrkus, pearinglus, peavalu, sügelus, naha õhetus, lööbed (urtikaaria), naha turse, limaskestad (sh kõri), kähedus (kuni afoonia), neelamisraskused, stridor, sõrmede, huulte, keele tuimus, iiveldus, oksendamine, kõhuvalu, nimmepiirkond, krambid, tahtmatu urineerimine, väljaheide, tahhükardia. Keermega pulss, summutatud südamehelid, madal vererõhk, õhupuudus (väljahingamine), vilistav hingamine. Auskultatsioonil võib esineda "tumm" kops (kopsuturse).
1. Allergeeni edasise tarbimise lõpetamine.
2. Asetage patsient tõstetud jalgadega horisontaalsesse asendisse, pöörake pea ühele poole, suruge alumist lõualuu.
3. Juurdepääs värskele õhule, katmine kuumutuspatjadega, hapnikravi.
a) Allergeeni parenteraalseks manustamiseks:
Kandke žgutt (kui lokaliseerimine seda võimaldab) allergeeni süstekohale proksimaalselt 30 minutit, artereid pigistamata
Süstekoht (hammustus) risti (või 6-8 kohta) süstige 0,1% adrenaliini 0,1 ml lahust eluaastas 4-5 ml isotoonilises NaCl lahuses.
b) Allergilise ravimi tilgutamisel ninakanalitesse või konjunktiivikotti:
Loputage jooksva veega
c) Allergeeni suukaudsel manustamisel:
Loputage haige kõht, kui selle seisund seda võimaldab
4. Samal ajal süstitakse teise jäseme s / c 0,1% adrenaliini lahus koguses 0,1-0,5 ml, sõltuvalt vanusest või kiirusega 0,01 mg / kg. Korrake 5-10 minuti pärast sama annusega, kuni vererõhk normaliseerub (10-20 ml soolalahuses).
5. IM prednisoloon 1-2 mg / kg kuni 5 mg / kg, hüdrokortisoon 10-15 mg / kg, deksametasoon 0,3 mg / kg.
6. Antihistamiinikumid: i / v või i / m 2% suprastiini lahus (tavegil) - 0,1-0,15 ml / eluaasta
NB! PIPOLFENi kasutamine on selle väljendunud hüpotensiivse toime tõttu vastunäidustatud!
Kohustuslik on kontrollida pulsi, hingamise ja vererõhu seisundit!
1. Hüpotensiooni vähenemise korral: intravenoosne infusioonravi (mitte valgu lahused!) 10 ml / kg + dopamiin või norepinefriin (kuni 10 μg / kg / min).
2. Bronhospasmiga:
Pakkuge hapnikravi
IV vool 2,4% aminofülliini lahus 0,5-1,0 ml / eluaasta (mitte rohkem kui 10 ml) 20 ml naatriumkloriidi isotoonilise lahuse kohta
Eemaldage hingetorust kogunenud eritised ja suuõõne
Stridor -hingamise ilmnemise ja ravi puudumise tõttu on vajalik kohene intubeerimine ja mõnel juhul tervislikel põhjustel konikoomia
3. Südamepuudulikkuse sümptomite korral: sisse / sisse 0,05% strofantiini lahus (0,06% korglikoni lahus) 10 ml 20% glükoosis vanusespetsiifilises annuses.
4. Haiglaravi intensiivravi osakonnas (isegi šokist toibudes). ÜHE III-IV art. - hingetoru intubatsioon ja mehaaniline ventilatsioon.
Aneemia on kliiniline ja hematoloogiline sündroom, mida iseloomustab hemoglobiinisisalduse vähenemine veremahuühiku kohta, sagedamini samaaegne erütrotsüütide arvu vähenemine, mis viib kudede hapnikuvaeguse tekkeni.
Aneemiate klassifikatsioon
Aneemiate patogeneetiline klassifikatsioon:
I. Verekaotusest tingitud aneemia (posthemorraagiline).
2. Krooniline
II. Aneemia, mis on tingitud erütrotsüütide ja hemoglobiini moodustumise rikkumisest.
1. Rauapuuduse aneemia.
2. DNA sünteesi halvenemisega seotud megaloblastilised aneemiad. (B 12 - ja folaadi puudulikkuse aneemia)
3. Luuüdi puudulikkusega seotud aneemiad (hüpoplastilised).
Sh. Aneemia suurenenud vere hävitamise tõttu (hemolüütiline).
IV. Segatud aneemia.
Aneemiate klassifikatsioon värviindeksi järgi:
I. Hüpokroomne aneemia, kol. näitaja on alla 0,8.
Rauapuuduse aneemia;
Kilpnäärme aneemia (koos hüpotüreoidismiga).
II. Normokroomne aneemia, kol. näitaja 0,85-1,05:
Aneemia kroonilise neerupuudulikkuse korral;
Hüpoplastiline (aplastiline) aneemia;
Meditsiiniline ja kiiritustsütostaatiline haigus;
Aneemia pahaloomuliste kasvajate ja hematoloogiliste pahaloomuliste kasvajate korral;
Aneemia sidekoe süsteemsete haiguste korral;
Aneemia kroonilise aktiivse hepatiidi ja maksatsirroosi korral;
Hemolüütiline aneemia (välja arvatud talasseemia);
Äge pothemorraagiline aneemia.
III. Hüperkroomne aneemia, kol. näitaja üle 1.05:
B 12 - defitsiitne aneemia.
Foolhappe puudulikkuse aneemia.
HARIDUSHÄIRETEST TULEV ANEEMIA
ERÜTROTSÜÜTID JA HEMOGLOBIN
RAUDAPUUDUSE ANEEMIA
Rauapuuduse aneemia on aneemia, mis on põhjustatud rauapuudusest seerumis, luuüdis ja depoos. Varjatud rauapuuduse ja rauavaegusaneemia all kannatavad inimesed moodustavad 15-20% maailma elanikkonnast. Kõige sagedamini esineb rauapuuduse aneemiat lastel, noorukitel, fertiilses eas naistel ja eakatel. Üldiselt on aktsepteeritud eristada kahte rauapuuduse seisundi vormi: varjatud rauapuudus ja rauapuuduse aneemia. Varjatud rauapuudust iseloomustab raua koguse vähenemine selle depoo ja transpordi raua taseme langus veres normaalse hemoglobiini ja erütrotsüütide taseme korral.
Põhiteave raua ainevahetuse kohta
Raud inimkehas osaleb ainevahetuse reguleerimises, hapniku ülekande protsessides, kudede hingamises ja avaldab tohutut mõju immunoloogilise resistentsuse seisundile. Peaaegu kogu inimkeha raud on osa erinevatest valkudest ja ensüümidest. Seda saab jagada kaheks põhivormiks: heem (mis on osa heemist - hemoglobiin, müoglobiin) ja mitteheem. Lihatoodete heemraud imendub ilma soolhappe osaluseta. Kuid achilia võib teatud määral kaasa aidata rauapuuduse aneemia tekkele, kui esineb märkimisväärne raua kadu kehast ja suur rauavajadus. Raua imendumine toimub peamiselt kaksteistsõrmiksooles ja ülemises tühjus. Raua imendumise määr sõltub keha vajadusest selle järele. Selge rauapuuduse korral võib selle imendumine toimuda peensoole teistes osades. Kui organismi rauavajadus väheneb, väheneb selle vereplasmasse sisenemise kiirus ja suureneb ferritiini kujul ladestumine enterotsüütidesse, mis elimineeritakse soole epiteelirakkude füsioloogilise koorimise ajal. Veres ringleb raud koos plasma transferiiniga. Seda valku sünteesitakse peamiselt maksas. Transferriin haarab rauda enterotsüütidest, samuti maksa- ja põrnahoidlatest ning kannab selle luuüdi erütrokarotsüütide retseptoritesse. Transferiin on tavaliselt rauaga küllastunud umbes 30%. Transferiin-raudkompleks interakteerub erütrokarüotsüütide ja luuüdi retikulotsüütide membraanil olevate spetsiifiliste retseptoritega, pärast mida tungib neisse endotsütoosi teel; raud kantakse üle nende mitokondritesse, kus see lülitub protoporfüriini ja osaleb seega heemi moodustamises. Rauast vabanenud transferriin osaleb korduvalt raua ülekandes. Raua maksumus erütropoeesi korral on 25 mg päevas, mis ületab oluliselt raua imendumisvõimet soolestikus. Sellega seoses kasutatakse vereloomeks pidevalt rauda, mis vabaneb põrna erütrotsüütide lagunemise ajal. Raua ladustamine (sadestamine) toimub depoo - ferritiini ja hemosideriini valkude koostises.
Kõige tavalisem raua ladestumise vorm kehas on ferritiin. See on vees lahustuv glükoproteiinide kompleks, mis koosneb tsentraalselt paiknevast rauast, mis on kaetud apoferritiini valgukihiga. Iga ferritiini molekul sisaldab 1000 kuni 3000 raua aatomit. Ferritiini määratakse peaaegu kõigis elundites ja kudedes, kuid selle suurimat kogust leidub maksa, põrna, luuüdi, erütrotsüütide makrofaagides, vereseerumis, peensoole limaskestas. Raua normaalse tasakaalu korral kehas luuakse teatav tasakaal ferritiinisisalduse vahel plasmas ja depoo (peamiselt maksas ja põrnas). Ferritiini tase veres peegeldab ladestunud raua kogust. Ferritiin loob kehas raua varusid, mida saab kiiresti mobiliseerida, suurendades kudede nõudlust raua järele. Teine raua sadestamise vorm on hemosideriin, kõrge raua kontsentratsiooniga halvasti lahustuv ferritiini derivaat, mis koosneb rauakristallide agregaatidest, millel puudub apoferritiini kest. Hemosideriin koguneb luuüdi, põrna makrofaagidesse ja maksa Kupfferi rakkudesse.
Füsioloogiline rauakadu
Raua kadu meeste ja naiste kehast toimub järgmistel viisidel:
- väljaheitega (raud ei imendu toidust; raud eritub sapiga; raud koorivas sooleepiteelis; erütrotsüütide raud väljaheites);
- koos kooriva naha epiteeliga;
- uriiniga.
Sel viisil vabaneb umbes 1 mg rauda päevas. Lisaks esineb fertiilses eas naistel täiendavaid rauakadusid menstruatsiooni, raseduse, sünnituse, imetamise tõttu.
Etioloogia
Krooniline verekaotus
Krooniline verekaotus on üks levinumaid rauapuuduse aneemia põhjuseid. Kõige iseloomulikum ei ole külluslik, vaid pikaajaline verekaotus, mis on patsientidele nähtamatu, kuid vähendab järk-järgult rauavarusid ja viib aneemia tekkeni.
Kroonilise verekaotuse peamised allikad
Emaka verekaotus- želee puudulikkuse aneemia kõige levinum põhjus naistel. Reproduktiivses eas patsientidel on enamasti tegemist pikaajalise ja rikkaliku verekaotusega menstruatsiooni ajal. Menstruaalverekaotust 30-60 ml (15-30 mg rauda) peetakse normaalseks. Naise täisväärtusliku toitumise korral (sealhulgas liha, kala ja muud rauda sisaldavad tooted) saab soolestikust imenduda 2 mg rauda nii palju kui võimalik ja 60 mg rauda kuus ja seetõttu , normaalse menstruaalverekaotusega aneemiat ei arene. Igakuise menstruaalverekaotusega suureneb aneemia.
Krooniline verejooks seedetraktist on rauapuuduse aneemia kõige sagedasem põhjus meestel ja menstruatsioonita naistel. Seedetrakti verejooksu allikad võivad olla mao ja kaksteistsõrmiksoole erosioon ja haavandid, maovähk, mao polüpoos, erosioonne ösofagiit, diafragmaalsong, igemeverejooks, söögitoruvähk, söögitoru ja mao südameosa veenilaiendid (tsirroosiga) maks ja muud vormid portaalhüpertensioon), soolevähk; seedetrakti divertikulaarne haigus, käärsoole polüübid, veritsevad hemorroidid.
Lisaks võib raud kaduda ninaverejooksuga, verekaotusega kopsuhaiguste (kopsutuberkuloosi, bronhektaasi, kopsuvähi) tagajärjel.
Iatrogeenne verekaotus- see on verekaotus meditsiiniliste manipulatsioonide tõttu. Need on rauapuuduse aneemia haruldased põhjused. Nende hulka kuuluvad sagedane verejooks polütsüteemiaga patsientidel, verekaotus hemodialüüsi ajal kroonilise neerupuudulikkusega patsientidel, samuti doonorlus (põhjustab latentse rauapuuduse tekkimist 12% meestel ja 40% naistel ning paljude aastate jooksul). kogemused provotseerivad rauapuuduse aneemia teket) ...
Suurenenud rauavajadus
Suurenenud rauavajadus võib põhjustada ka rauavaegusaneemia tekkimist.
Rasedus, sünnitus ja imetamine - nendel naise eluperioodidel tarbitakse märkimisväärses koguses rauda. Rasedus - 500 mg rauda (300 mg lapsele, 200 mg platsenta). Sünnitusel kaob 50-100 mg Fe. Imetamise ajal kaob 400-700 mg Fe. Raudvarude taastamiseks kulub vähemalt 2,5-3 aastat. Järelikult areneb rauapuuduse aneemia kergesti naistel, kelle sünnitusvahe on vähem kui 2,5–3 aastat.
Puberteedi ja kasvuperioodiga kaasneb üsna sageli rauavaegusaneemia teke. Rauapuuduse aneemia areng on tingitud rauavajaduse suurenemisest seoses elundite ja kudede intensiivse kasvuga. Tüdrukutel mängivad rolli ka sellised tegurid nagu menstruatsioonist tingitud verekaotuse ilmnemine ja kehakaalu kaotamise soovist tingitud sobimatu toitumine.
B12 -vitamiinipuudulikkusega aneemiaga patsientidel võib täheldada suurenenud rauavajadust B12 -vitamiinravi ajal, mis on seletatav normoblastilise vereloome intensiivistumisega ja raua suure koguse kasutamisega nendel eesmärkidel.
Intensiivne sport võib mõnel juhul kaasa aidata rauavaegusaneemia tekkele, eriti kui varem oli varjatud rauapuudus. Aneemia tekkimine intensiivse spordikoormuse ajal on tingitud rauavajaduse suurenemisest suure füüsilise koormuse ajal, lihasmassi suurenemisest (ja seega ka raua kasutamisest müoglobiini sünteesiks).
Ebapiisav raua tarbimine toidust
Toidulisandi rauapuuduse aneemia, mis on põhjustatud toidust raua ebapiisavast tarbimisest, areneb rangetel taimetoitlastel, madala sotsiaal-majandusliku elatustasemega inimestel, vaimse anoreksiaga patsientidel.
Raua imendumise halvenemine
Peamised põhjused, mis põhjustavad raua imendumise halvenemist soolestikus ja selle tagajärjel rauapuuduse aneemia teket, on järgmised: krooniline enteriit ja enteropaatia koos imendumishäire sündroomiga; peensoole resektsioon; mao resektsioon Billroth II meetodil ("ots küljele"), kui kaksteistsõrmiksoole osa on välja lülitatud. Sellisel juhul kombineeritakse rauapuuduse aneemia sageli B 12 - (foolhappe) puudulikkusega aneemiaga, mis on tingitud B 12 vitamiini ja foolhappe imendumise halvenemisest.
Raua transpordi häired
Rauapuuduse aneemiat, mis on põhjustatud transferriini taseme langusest veres ja sellest tulenevalt rauatranspordi kahjustusest, täheldatakse kaasasündinud hüpo- ja atransferineemia, erineva päritoluga hüpoproteineemia ja transferiini antikehade ilmnemise korral.
Patogenees
Kõik rauapuuduse aneemia kliinilised ilmingud põhinevad rauapuudusel, mis areneb, kui rauakadu ületab toiduga (2 mg päevas). Esialgu vähenevad raua varud maksas, põrnas ja luuüdis, mis väljendub ferritiini taseme languses veres. Selles etapis on raua imendumise soolestikus kompenseeriv suurenemine ning limaskesta ja plasma transferriini taseme tõus. Seerumi rauasisaldus ei ole veel vähenenud ja aneemiat pole. Kuid tulevikus ei suuda ammendatud raua varud enam tagada luuüdi erütropoeetilist funktsiooni ja vaatamata jätkuvalt kõrgele transferriini tasemele veres on raua sisaldus veres (transpordi raud) ja hemoglobiini süntees oluliselt vähenenud, aneemia ja järgnevad kudede häired.
Rauapuuduse korral väheneb rauda sisaldavate ja rauast sõltuvate ensüümide aktiivsus erinevates elundites ja kudedes ning väheneb müoglobiini teke. Nende häirete ja kudede hingamisensüümide (tsütokroomoksüdaasid) aktiivsuse vähenemise tagajärjel tekivad epiteeli kudede (nahk, selle lisandid, limaskest, seedetrakt, sageli kuseteed) ja lihaste (müokard ja skeletilihased) düstroofsed kahjustused. on täheldatud.
Mõnede rauda sisaldavate ensüümide aktiivsuse vähenemine leukotsüütides häirib nende fagotsüütilisi ja bakteritsiidseid funktsioone ning pärsib kaitsvaid immuunvastuseid.
Rauapuuduse aneemia klassifikatsioon
Lava
1. etapp - rauapuudus ilma aneemia kliiniliste tunnusteta (varjatud aneemia)
2. etapp - rauapuuduse aneemia koos üksikasjaliku kliinilise ja laboratoorse pildiga
Raskusaste
1. Kerge (Hb sisaldus 90-120 g / l)
2. Keskmine (Hb sisaldus 70-90 g / l)
3. Raske (Hb sisaldus alla 70 g / l)
Kliiniline pilt
Rauapuuduse aneemia kliinilised ilmingud võib jagada kahte suurde sündroomi - aneemiline ja sideropeeniline.
Aneemiline sündroom
Aneemiline sündroom on põhjustatud hemoglobiinisisalduse ja erütrotsüütide arvu vähenemisest, kudede ebapiisavast hapnikuga varustamisest ning seda väljendavad mittespetsiifilised sümptomid. Patsiendid kurdavad üldist nõrkust, suurenenud väsimust, vähenenud jõudlust, pearinglust, tinnitust, kärbeste vilkumist silmade ees, südamepekslemist, õhupuudust füüsilise koormuse ajal, minestamist. Võib väheneda vaimne jõudlus, mälu, unisus. Aneemilise sündroomi subjektiivsed ilmingud häirivad esmalt füüsilise koormusega patsiente ja seejärel puhkavad (aneemia kasvades).
Objektiivne uurimine näitab naha ja nähtavate limaskestade kahvatust. Sageli leitakse jalgade, jalgade, näo piirkonnas teatud pasta. Hommikune turse on iseloomulik - "kotid" silmade ümber.
Aneemia põhjustab müokardi düstroofia sündroomi arengut, mis avaldub õhupuuduse, tahhükardia, sageli arütmia, südame piiride mõõduka laienemisega vasakule, südamehelide kurtusest, madalast süstoolsest müristamisest kõigis auskultatiivsetes punktides. Raske ja pikaajalise aneemia korral võib müokardi düstroofia põhjustada tõsist vereringepuudulikkust. Rauapuuduse aneemia areneb järk -järgult, nii et patsiendi keha kohaneb järk -järgult ja aneemilise sündroomi subjektiivsed ilmingud ei ole alati väljendunud.
Sideropeeniline sündroom
Sideropeeniline sündroom (hüposideroosi sündroom) on põhjustatud kudede rauapuudusest, mis viib paljude ensüümide (tsütokroomoksüdaas, peroksidaas, suktsinaatdehüdrogenaas jne) aktiivsuse vähenemiseni. Sideropeeniline sündroom avaldub paljude sümptomitega:
- maitse väärastumine (pica chlorotica) - vastupandamatu soov süüa midagi ebatavalist ja vaevalt söödavat (kriit, hambapulber, kivisüsi, savi, liiv, jää), samuti toorest tainast, hakkliha, teravilja; see sümptom esineb sagedamini lastel ja noorukitel, kuid üsna sageli täiskasvanud naistel;
- sõltuvus vürtsikatest, soolastest, hapudest, vürtsikatest toitudest;
- haistmismeele väärastumine - sõltuvus lõhnadest, mida enamik teisi tajub ebameeldivana (bensiin, atsetoon, lakkide, värvide, kingalakkide lõhn jne);
- tugev lihasnõrkus ja väsimus, lihaste atroofia ja lihasjõu vähenemine müoglobiini ja kudede hingamisensüümide puuduse tõttu;
- düstroofsed muutused nahas ja selle lisandites (kuivus, koorimine, kalduvus kiirele pragude tekkele nahal; tuhmus, rabedus, väljalangemine, juuste varane hallinemine; hõrenemine, haprus, põikivööt, küünte tuhmus; sümptom koilonychia - lusikakujuline küünte nõgusus);
- nurgeline stomatiit - praod, "krambid" suu nurkades (esinevad 10-15% patsientidest);
- glossiit (10% -l patsientidest) - seda iseloomustab valu ja venitus keele piirkonnas, selle tipu punetus ja papillide ("lakitud" keele) edasine atroofia; sageli on kalduvus periodontaalsele haigusele ja kaariesele;
- atroofilised muutused seedetrakti limaskestal - see avaldub söögitoru limaskesta kuivuse ja raskustena ning mõnikord valu toidu neelamisel, eriti kuivana (sideropeeniline düsfaagia); atroofilise gastriidi ja enteriidi areng;
- "sinise sklera" sümptomit iseloomustab sinakas värv või väljendunud sinine sklera. See on tingitud asjaolust, et rauapuuduse korral on sklera kollageeni süntees häiritud, see muutub õhemaks ja koorik paistab sellest läbi.
- tungiv tung urineerida, võimetus uriini hoida naermisel, köhimisel, aevastamisel, võib -olla isegi voodimärgamisel, mis on tingitud kusepõie sulgurlihaste nõrkusest;
- "Sideropeeniline subfebriili seisund" - mida iseloomustab pikaajaline temperatuuri tõus subfebriili väärtusteni;
- väljendunud eelsoodumus ägedatele hingamisteede viirus- ja muudele nakkus- ja põletikulistele protsessidele, infektsioonide kroonilisus, mis on tingitud leukotsüütide fagotsüütilise funktsiooni rikkumisest ja immuunsüsteemi nõrgenemisest;
- naha, limaskestade reparatiivsete protsesside vähendamine.
Laboratoorsed andmed
Varjatud rauapuuduse diagnoos
Varjatud rauapuudus diagnoositakse järgmiste sümptomite põhjal:
- aneemiat pole, hemoglobiinisisaldus on normaalne;
- raua kudede varude vähenemise tõttu on sideropeenilise sündroomi kliinilised tunnused;
- seerumi raud on vähenenud, mis peegeldab raua transpordifondi vähenemist;
- vereseerumi (TIBC) kogu raua sidumisvõime suureneb. See näitaja peegeldab vereseerumi "nälja" määra ja raua transferriiniga küllastumist.
Rauapuuduse korral väheneb transferriini küllastumine rauaga.
Rauapuuduse aneemia diagnoosimine
Raua hemoglobiinifondi vähenemisega ilmnevad rauavaegusaneemiale iseloomulikud muutused üldises vereanalüüsis:
- hemoglobiini ja erütrotsüütide vähenemine veres;
- hemoglobiini keskmise sisalduse vähenemine erütrotsüütides;
- värviindeksi langus (rauapuuduse aneemia on hüpokroomne);
- erütrotsüütide hüpokroomia, mida iseloomustab nende kahvatu värvumine ja valgustuse ilmumine keskele;
- ülekaal perifeerse vere määrimisel mikrotsüütide erütrotsüütide hulgas - vähendatud läbimõõduga erütrotsüüdid;
- anisotsütoos on erineva suurusega ja poikilotsütoos on erütrotsüütide erinev vorm;
- normaalne retikulotsüütide sisaldus perifeerses veres, kuid pärast ravi rauapreparaatidega on võimalik retikulotsüütide arvu suurenemine;
- kalduvus leukopeeniale; trombotsüütide arv on tavaliselt normaalne;
- raske aneemia korral on võimalik ESR-i mõõdukas tõus (kuni 20-25 mm / h).
Biokeemiline vereanalüüs - iseloomulik on seerumi raua ja ferritiini taseme langus. Muutusi võib esineda ka põhihaiguse tõttu.
Rauapuuduse ravianeemia
Raviprogramm sisaldab:
- Etioloogiliste tegurite kõrvaldamine.
- Tervise toit.
- Ravi rauapreparaatidega.
3.1. Rauapuuduse ja aneemia kõrvaldamine.
3.2. Raua täiendamine (küllastusravi).
3.3. Relapsi vastane ravi.
4. Rauapuuduse aneemia ennetamine.
4.1. Esmane.
4.2. Sekundaarne.
1. Etioloogiliste tegurite kõrvaldamine
Rauapuuduse kõrvaldamine ja sellest tulenevalt rauapuuduse aneemia ravimine on võimalik alles pärast püsiva rauapuuduse põhjuse kõrvaldamist.
2. Meditsiiniline toitumine
Rauapuuduse aneemia korral näidatakse patsiendile rauarikast dieeti. Maksimaalne raua kogus, mis seedetraktist toidust imendub, on 2 g päevas. Loomsetest saadustest pärinev raud imendub soolestikus suuremas koguses kui taimsest toidust. Kõige paremini imendub kahevalentne raud, mis on osa heemist. Liha raud imendub paremini ja maksa raud halvemini, kuna maksas sisalduv raud sisaldub peamiselt ferritiini, hemosideriini ja ka heemi kujul. Väikestes kogustes imendub raud munadest ja puuviljadest. Raud imendub kõige paremini vasikalihast (22%) ja kalast (11%). Ainult 3% rauda imendub munadest, oadest, puuviljadest.
Normaalse vereloome jaoks on vaja toidust saada lisaks rauale ka muid mikroelemente. Rauavaegusaneemiaga patsiendi dieet peaks sisaldama 130 g valke, 90 g rasva, 350 g süsivesikuid, 40 mg rauda, 5 mg vaske, 7 mg mangaani, 30 mg tsinki, 5 μg koobalti , 2 g metioniini, 4 g koliini, B- ja WITH -vitamiini.
Rauapuuduse aneemia korral võib soovitada ka fütokogu, sealhulgas nõgese, nööri, maasika, musta sõstra lehti. Samal ajal on soovitatav võtta kibuvitsa keetmine või infusioon, 1 klaas päevas. Shea ekstrakt sisaldab rauda ja C -vitamiini.
3. Ravi rauapreparaatidega
3.1. Rauapuuduse kõrvaldamine
Raua tarbimine toidust võib kompenseerida ainult selle tavalist igapäevast kadu. Rauapreparaatide kasutamine on patogeneetiline meetod rauapuuduse aneemia raviks. Praegu kasutatakse musta rauda (Fe ++) sisaldavaid preparaate, kuna see imendub soolestikus palju paremini. Raudpreparaate võetakse tavaliselt suu kaudu. Hemoglobiini taseme suureneva tõusu tagamiseks on vaja võtta iga päev rauda sisaldavaid preparaate sellises koguses, et see vastaks raudraua ööpäevasele annusele 100 mg (minimaalne annus) kuni 300 mg (maksimaalne annus). Päevase annuse valiku näidatud annustes määrab peamiselt rauapreparaatide individuaalne taluvus ja rauapuuduse raskusaste. Raua määramine üle 300 mg päevas on kasutu, kuna selle imendumise maht ei suurene.
Mustast rauast valmistatud preparaadid on ette nähtud 1 tund enne sööki või mitte varem kui 2 tundi pärast sööki. Raua paremaks imendumiseks võetakse samaaegselt askorbiin- või merevaikhapet, suureneb imendumine ka fruktoosi juuresolekul.
Ferofoolium gamma (rauasulfaadi kompleks 100 mg + askorbiinhape 100 mg + foolhape 5 mg + tsüanokobalamiin 10 mg). Võtke 1-2 kapslit 3 korda päevas pärast sööki.
Ferroplex - raudsulfaadi ja askorbiinhappe kompleks, määratakse 2-3 tabletti 3 korda päevas.
Hemofer prolongatum on pika toimeajaga ravim (rauasulfaat 325 mg), 1-2 tabletti päevas.
Ravi rauda sisaldavate ravimitega viiakse läbi maksimaalse talutava annusega, kuni hemoglobiinisisaldus on täielikult normaliseerunud, mis toimub 6-8 nädala pärast. Paranemise kliinilised tunnused ilmnevad palju varem (2-3 päeva pärast) võrreldes hemoglobiini taseme normaliseerumisega. Selle põhjuseks on raua sisenemine ensüümidesse, mille puudus põhjustab lihaste nõrkust. Hemoglobiinisisaldus hakkab suurenema 2-3 nädala jooksul pärast ravi algust. Tavaliselt võetakse rauapreparaate suu kaudu. Raua seedetraktist imendumise protsesside rikkumise korral määratakse ravimid parenteraalselt.
3.2. Raua täiendamine (küllastusravi)
Raua varusid (rauddepoo) kehas esindavad maksa ja põrna raudferritiin ja hemosideriin. Raudvarude täiendamiseks pärast jõudmist normaalne tase hemoglobiini ravitakse rauda sisaldavate ravimitega 3 kuud päevases annuses, mis on 2-3 korda väiksem kui aneemia leevendamise staadiumis kasutatud annus.
3.3. Relapsi vastane (toetav) ravi
Kui verejooks jätkub (näiteks tugevad menstruatsioonid), on lühikestel kanadel 7-10 päeva jooksul näidustatud raua lisamine iga kuu. Aneemia kordumise korral on näidustatud korduv ravikuur 1-2 kuud.
4. Rauapuuduse aneemia ennetamine
Inimestel, kellel on rauapuuduse aneemia varem ravitud, on seisundid, mis ähvardavad rauapuuduse aneemia kordumist (rasked menstruatsioonid, emaka fibroidid jne), vältida aneemiat. Soovitatav on 6-nädalane profülaktiline kuur (raua päevane annus on 40 mg), seejärel tehakse kaks 6-nädalast kuuri aastas või võetakse 30–40 mg rauda iga päev 7–10 päeva pärast menstruatsiooni. Lisaks peate iga päev tarbima vähemalt 100 grammi liha.
MEGALOBLAST ANEEMIA
Megaloblastilised aneemiad on aneemiate rühm, mis on põhjustatud DNA sünteesi rikkumisest erütrokarüotsüütides B12 -vitamiini ja / või foolhappe puuduse tõttu ning mida iseloomustab megaloblastiline vereloome tüüp.
B 12 puudulikkuse aneemia
Vitamiinide ainevahetuse mõistmineKELL 12
Vitamiin B 12 siseneb inimkehasse toiduga. Seda leidub lihas, maksas, neerudes, munakollases, juustus, piimas, mustas kaaviaris. Toidus on vitamiin B 12 seotud valkudega. Toidu kulinaarsel töötlemisel, samuti soolhappe ja proteolüütiliste ensüümide toimel maos vabaneb toidust vitamiin B 12. Edasi kõhus kombineerub vitamiin B 12 (lossi välistegur) R-valkudega (kiir-sideained). Seejärel siseneb kompleks "vitamiin B 12 + valk" R "kaksteistsõrmiksoole, kus pankrease mahla proteolüütiliste ensüümide mõjul lõhustatakse valk" R "ja vabanev B 12 kombineerub gastromukoproteiiniga (Castle'i sisemine tegur), mis tulid siia kõhust. Gastromukoproteiini toodavad silmapõhja ja mao kehapiirkonna parietaalrakud. Kaksteistsõrmiksoole sisu leeliseline keskkond suurendab B 12 -vitamiini ja gastromukoproteiini seost. Gastromukoproteiin kaitseb vitamiini B 12 proteolüütiliste ensüümide mõju eest. Lisaks liigub kompleks "vitamiin B 12 + gastromukoproteiin" läbi peensoole ja siseneb iileumisse, kus Ca 2+ ioonide juuresolekul interakteerub spetsiifiliste retseptoritega, mille järel see jaguneb ja vitamiin B 12 siseneb mitokondritesse limaskesta rakkudest. Siit tungib vitamiin B 12 verre, kus see ühineb transpordivalkudega - transkobalamiinidega ning toimetatakse maksa ja luuüdi. Nendes elundites vabaneb vitamiin B 12 vitamiin B 12 + transkobalamiini kompleksist. Osa kompleksist elimineeritakse sapiga. Luuüdis kasutatakse vereloome jaoks vitamiini B 12, maksas, see ladestub ja siseneb vajadusel vereringesse. Osa B 12 -vitamiinist, mis pärineb maksast sapi osana, siseneb uuesti kaksteistsõrmiksoole ja imendub seejärel vastavalt ülalkirjeldatud mehhanismile.
Hea toitumise korral sisaldab inimese igapäevane toit kuni 30 μg vitamiini B 12. Selle päevane vajadus on 2-7 mcg. Päevas imendub soolestikus umbes 6-9 μg vitamiini B 12. Organismis terve inimene sisaldab umbes 2-5 mg vitamiini B 12. Peamine organ, mis sisaldab kõige rohkem kobalamiini, on maks. B12-vitamiini reservidest maksas piisab 3-5 aastaks pärast selle imendumise lõpetamist.
Vitamiin B 12 mängib oma bioloogilist rolli kahe koensüümi - metüülkobalamiini ja desoksüadenosüülkobalamiini - kujul. Vaba B12 -vitamiini muundamine B12 -ensüümideks toimub mitmel etapil spetsiifiliste ensüümide osalusel. Nende koensüümide abil viib vitamiin B 12 läbi kaks olulist reaktsiooni.
Esimene reaktsioon toimub koensüümi metüülkobalamiini osalusel ja tagab vereloome süsteemi rakkude, peamiselt punase vereloome idu ja seedetrakti epiteeli küpsemise, arengu ja paljunemise.
Teine reaktsioon, rasvhapete lõhustamine ja süntees, toimub koensüümi deoksüadenosüülkobalamiini osalusel ja tagab rasvhapete metüülmaloonhappe ainevahetusprodukti muundamise merevaikhappeks. Selle reaktsiooni normaalne kulg tagab müeliini optimaalse metabolismi närvisüsteemis ja nõuab foolhappe aktiivse vormi olemasolu.
Etioloogia
B 12 arengu peamised põhjused - defitsiitne aneemia:
I. Mao sekretsiooni rikkumine " sisemine tegur"- gastromukoproteiin esinevad atroofilise autoimmuunse gastriidi korral koos parietaalrakkude ja gastromukoproteiini vastaste antikehade tootmisega, kogu maovähendusoperatsiooniga (harvemini - vahesumma gastrektoomiaga), maovähi ja polüpoosiga, suurte alkoholiannuste toksilise toimega mao limaskestale.
II. B12 -vitamiini imendumise halvenemine peensooles iileumi resektsiooniga (üle 60 cm), erineva päritoluga imendumissündroomiga (ensümaatilised enteropaatiad, tsöliaakia, troopiline kuumus, enteriit, Crohni tõbi, soole amüloidoos) ja peensoole lümfoomiga patsientidel. B12 imendumine aeglustub trüpsiini sekretsiooni kahjustusega kroonilise pankreatiidiga patsientidel. Mitmed ravimid (kolhitsiin, neomütsiin, biguaniidid, tsimetidiin jne) vähendavad vitamiini B 12 imendumist.
III. B -vitamiini konkurentsivõimeline tarbimine 12 esineb usside (laia paelussi, piitsu jne) nakatumisel.
IV. Suurenenud B12 -vitamiini tarbimine täheldatud mitmikraseduse korral, krooniline hemolüütiline aneemia, müeloproliferatiivsed haigused, kasvajad, türotoksikoos.
V. B12 -vitamiini tarbimise rikkumine toiduga alatoitluse või range taimetoidu tõttu.
Vi. Vähenenud vitamiin B 12 varud toimub raske maksatsirroosiga.
Patogenees
B12 -vitamiini puuduse korral tekivad järgmised häired.
Koensüümi B12 -vitamiini metüülkobalamiini puudumine põhjustab DNA -s sisalduva tümidiini sünteesi katkemist, mille tagajärjel häiritakse DNA rakkude sünteesi ja mitootilisi protsesse. Kõige enam kannatavad kiiresti kasvavad koed - luuüdi rakud, seedetrakti epiteel. Luuüdi rakud kaotavad oma võime normaalselt küpseda. Häired punase vereloome võrsete osas on eriti väljendunud. Ilmub suur hulk megaloblaste. Megaloblastilist erütropoeesi iseloomustab erütrokarotsüütide tuumade küpsemise hilinemine võrreldes tsütoplasma hemoglobiniseerumise astmega, punaste vereloomerakkude eluea vähenemine ja megaloblastide suurenenud lagunemine luuüdis.
B12 puudulikkuse aneemia erütropoees muutub ebaefektiivseks, mida kinnitab erinevus suurenenud arv erütrokarüotsüüdid luuüdis ja retikulotsüütide sisalduse järsk vähenemine perifeerses veres, seerumi raua suurenemine ja radioaktiivse raua eritumise vähenemine erütrokarüotsüütidesse.
Samal ajal on granulotsütopoeesi ja trombotsütopoeesi rikkumine ja ebaefektiivsus. Tekivad trombotsüütide hiiglaslikud vormid, granulotsüüdid, suureneb neutrofiilide fagotsütoos luuüdi makrofaagide poolt. Võib ilmneda neutrofiilide autoantikehad, mis aitab kaasa ka neutropeenia tekkele B 12 puudulikkusega aneemiaga patsientidel.
Seega B12 -vitamiini puuduspõhjustab hematopoeesi ebaefektiivsust koos megaloblastilise aneemia, leukopeenia ja trombotsütopeenia tekkega. Lisaks rikutakse seedetrakti epiteelirakkude küpsemist, mis põhjustab mao ja peensoole limaskesta atroofia arengut.
Koensüümi B12 -vitamiini deoksüadenosüülkobalamiini puudumine põhjustab rasvhapete metabolismi häireid ja suure hulga mürgiste ainete kogunemist närvisüsteem metüülmaloonhape ja propioonhape. B12 -vitamiini puudumisel ei muundata metüülmaloonhapet merevaikhappeks. Selle tagajärjel arenevad seljaaju tagumiste ja külgmiste veergude kahjustused ning müeliini süntees närvikiududes väheneb.
Kliiniline pilt
Haiguse areng on iseloomulik peamiselt vanusele 60-70 aastat. Kliiniline pilt 12-puudulikkusega aneemiat iseloomustab kolme süsteemi lüüasaamine: seede-, vereloome- ja närvisüsteem.
Seedesüsteemi kahjustus
Enamikul patsientidest võivad seedesüsteemi kahjustuste sümptomid (peamiselt subjektiivsed) olla kõige suuremad esimesed märgid haigused. Patsiendid kurdavad söögiisu vähenemist või puudumist, raskustunnet epigastrilises piirkonnas pärast söömist, söödud toidu ja õhu röhitsemist, valu ja põletustunnet keeles, igemetes, huultel ja mõnikord ka pärasooles. Need patsientide kaebused on tingitud glossiidi, atroofilise gastriidi ja soole limaskesta atroofiliste muutuste tekkimisest.
Suuõõne uurimisel juhitakse tähelepanu suuõõne ja keele limaskesta põletikulistele ja atroofilistele muutustele. B 12 -puudulikkuse aneemia puhul on iseloomulik sile "lakitud" keel, millel on atroofeerunud papillid, pragunenud, põletikuliste piirkondadega erkpunane (kogu keel võib olla põletikuline ja punane), mõnikord haavanditega. Glossiiti täheldatakse ainult märkimisväärse ja pikaajalise B12-vitamiini puuduse korral ligikaudu 25% patsientidest. Glossiit on iseloomulik mitte ainult B 12 puudulikkuse aneemiale, see võib ilmneda ka rauavaegusaneemia korral. Suuõõne limaskest on kahvatu, võib esineda aftoosse stomatiidi sümptomeid. Kõhu palpatsioonil saab määrata mitteintensiivse valu epigastria piirkonnas, sageli maksa ja põrna suurenemise.
Hematopoeetilise süsteemi kahjustus
Vereloome süsteemi rikkumine on haiguse kliinilises pildis juhtiv ja seda iseloomustab erineva raskusastmega aneemia. Patsiendid esinevad aneemilisele sündroomile iseloomulike kaebustega. Nahk on tavaliselt kahvatu, väga sageli sidrunikollase tooniga (hemolüüsist tingitud hüperbilirubineemia tõttu). Mõnikord B 12 - puudulikkuse aneemia korral tõuseb kehatemperatuur (mitte üle 38 ° C).
Närvisüsteemi kahjustus
Närvisüsteemi muutused koos B 12 puudulikkuse aneemiaga on selle haiguse iseloomulik sümptom ja reeglina täheldatakse seda raske ja pikaajalise kuluga. Närvisüsteemi kahjustusi B 12 puudulikkuse aneemia korral nimetatakse funikululaarseks müeloosiks ja seda iseloomustab seljaaju tagumise ja külgmise veeru kaasamine protsessi. Algab demüelinisatsioon, millele järgneb seljaaju ja seljaaju närvikiudude degeneratsioon. Patsiendid kurdavad jalgade nõrkust, eriti trepist ronides, kiiresti kõndides, jalgadel roomamise tunnet, jalgade tuimust. Patsientidele tundub, et nad ei tunne kõndimisel jalgade all tuge. Jääb mulje, et jalg ei astu kõvale maapinnale, vaid millelegi lahtisele, pehmele, näiteks vatile. Need kaebused on tingitud propriotseptiivse tundlikkuse rikkumisest.
Tagumiste sammaste lüüasaamise ülekaalu korral on häiritud sügav, ruumiline, vibratsioonitundlikkus; sensoorne ataksia, kõndimisraskused; kõõluste refleksid vähenevad; on alajäsemete lihaste atroofia. Võib esineda vaagnaelundite talitlushäireid (pidamatus, väljaheitepidamatus).
Kui seljaaju külgmised veerud on mõjutatud, on neuroloogilised sümptomid erinevad: alumine päästeparaparees areneb kõõluste reflekside ja alajäsemete lihaste toonuse järsu suurenemisega; vaagnaelundite talitlushäireid iseloomustab uriinipeetus ja defekatsioon.
Laboratoorsed andmed
Perifeerse vere ja luuüdi uurimine on haiguse diagnoosimisel määrava tähtsusega.
Üldine vereanalüüs. Iseloomulik on hüperkroomse makrotsüütilise aneemia areng (värviindeks üle 1,1). Harva võib aneemia olla normokroomne. Erütrotsüüdid on suured (makrotsüüdid), esineb anisotsütoos (erütrotsüütide erineva suurusega, koos makrotsüütidega on normotsüüdid), poikilotsütoos (erütrotsüütide kuju muutus). Paljudes megaotsüütides (makrotsüütides) leitakse tuuma jäänuseid (Jolly väikesed kehad, Keboti rõngad), võimalik, et esineb basofiilseid kirjavahemärke. Perifeerses veres leidub sageli normoblaste, enamikul patsientidest on retikulotsüütide arv vähenenud või normaalne. Leukotsüütide arv väheneb, määratakse neutropeenia, eosinopeenia, suhteline lümfotsütoos. B 12 puudulikkusega aneemia puhul on äärmiselt iseloomulik suurte segmenteeritud neutrofiilide ilmumine polüsegmentidega tuumaga. Trombotsüütide arv väheneb, kuid hemorraagilisi ilminguid reeglina ei esine, kuna trombotsütopeenia ei saavuta kriitilist väärtust.
Müelogramm. Iseloomulikud tunnused 12-puudulikkusega aneemia korral, mis võimaldab diagnoosi kontrollida, on:
- punase vereloome idanemise hüperplaasia; punase rea rakud domineerivad valge rea rakkude üle;
- megaloblastilise vereloome tüübi välimus;
Muutused müeloidrakkudes - nende suurus suureneb, on suured metamüelotsüüdid (noored), torke, segmenteeritud neutrofiilid; iseloomulik on hüpersegmenteeritud neutrofiilide välimus;
Megakarüotsüütide küpsemise rikkumine, mida väljendatakse trombotsüütide sidumise rikkumises (mittepüsiv märk).
Vere keemia- konkreetseid muudatusi pole. Kuid B 12 puudulikkuse aneemia korral täheldatakse sageli hemolüütilist sündroomi, mis on põhjustatud erütrokarüotsüütide intraosseous lagunemisest, samuti perifeersete erütrotsüütide eluea lühenemisest. See avaldub konjugeerimata hüperbilirubineemiaga. Võimalik on LDH sisalduse suurenemine veres ja LDH 2. Sageli täheldatakse seerumi rauasisalduse mõõdukat suurenemist (koos hemolüüsi arenguga).
Uriini ja väljaheidete analüüs- hemolüüsi arenedes tuvastatakse urobiliin uriinis, väljaheites - sterkobiliini kogus suureneb.
Instrumentaalsed uuringud
Esophagogastroduodenoscopy- seedetrakti limaskestal on atroofilised muutused. Iseloomulik on hajusa atroofilise gastriidi, duodeniidi, harvem atroofilise ösofagiidi teke.
Mao sekretsiooni uurimine- väheneb maomahla kogus, puudub soolhape (achilia) ja pepsiin, mõnikord väheneb soolhappe sisaldus.
Mao fluoroskoopia- leitakse mao evakueerimisfunktsiooni rikkumisi, limaskesta voldikute tasandamist ja silumist.
Diagnoos
B12-puudulikkusega aneemia diagnostilised kriteeriumid:
I. Peamised diagnostilised kriteeriumid.
- Aneemia hüperkroomne iseloom (mõnikord on värvinäitaja normaalne).
- Iseloomulikud muutused perifeerse vere erütrotsüütides: läbimõõdu suurenemine (makrotsütoos), maht, tuuma jääkide (Jolly keha, Caboti ring) säilimine, retikulotsütopeenia.
- Tüüpilised muutused perifeerse vere leukotsüütides: leukopeenia, neutrofiilide hüpersegmentatsioon.
- Trombotsütopeenia.
- Tüüpilised muutused müelogrammis: megaloblastide ilmumine luuüdisse, punase vereloome hüperplaasia, neutrofiilide hüpersegmenteerumine (rindkere punktsioon tuleb teha enne ravi B 12 -vitamiiniga, sest isegi 1–2 B12-vitamiini süsti põhjustab megaloblastide kadumine).
- Funktsionaalse müeloosi kliinilise pildi areng (reeglina haiguse raske ja pikaajalise kulgemisega).
- Madal vitamiin B 12 sisaldus veres.
II. Täiendavad diagnostilised kriteeriumid.
1. Atroofiline gastriit, soolhappe, pepsiini ja gastromukoproteiini puudumine maomahlas.
2. Mao parietaalrakkude, gastromukoproteiini või kompleksi "vitamiin B 12 gastromukoproteiin" antikehade tuvastamine veres.
3. Retikulotsüütiline kriis (5-7. Ravipäeval suurendab B 12 järsult retikulotsüütide arvu perifeerses veres).
Folaadipuuduse aneemia (FDA)
FDA kuulub megaloblastiliste aneemiate rühma. Megaloblastilise vereloome tüübi areng on tingitud asjaolust, et foolhappe puuduse korral on häiritud B 12 -vitamiini mõju DNA sünteesile.
Foolhappe ainevahetuse mõistmine
Foolhape on vees lahustuv, soojuslabiilne vitamiin. Toidus ja keharakkudes sisaldub foolhape folaatsoolade - polüglutamaatide (folaatide) kujul. Folaati leidub lihas, maksas, taimsed tooted(spinat, spargel, salat, kaunviljad, köögiviljad, puuviljad, seened), pärm, piim. Kell kulinaarne töötlemine, pikaajalise toiduvalmistamise korral hävitatakse üle 50% folaatidest, seetõttu on keha foolhappevajaduste rahuldamiseks vaja tarbida värskeid köögivilju ja puuvilju. Folaatide imendumine toimub kaksteistsõrmiksooles ja proksimaalses tühisooles. Veres seondub 5-metüültetrahüdrofolaat erinevate valkudega, siseneb maksa ja kiirelt vohavad luuüdi rakud. Folaatide tungimine läbi membraani ja nende kogunemine rakku toimub B 12 -vitamiini osalusel.
Foolhape osaleb järgmistes biokeemilistes reaktsioonides:
- osaleb koos vitamiiniga B 12 tümidiinmonofosfaadi sünteesis uridiinfosfaadist. Tümidiinmonofosfaat osaleb pürimidiinaluste ja DNA sünteesis. Seega on foolhape DNA sünteesiks hädavajalik;
- osaleb puriinaluste sünteesis, mis on DNA ja RNA osa;
- osaleb glutamiinhappe moodustumisel histidiinist. Foolhappe puuduse korral on vere tüvirakkudes DNA süntees häiritud, tekib megaloblastiline aneemia.
Foolhappe normaalse metabolismi näitajad:
Foolhappe päevane vajadus on 100-200 mcg. Hea toiduga toiduga kaasas oleva foolhappe kogus on 500–600 μg päevas. Soolestikus imendunud folaadi kogus on 400-480 mikrogrammi päevas. Foolhappe kogusisaldus kehas on 5-10 mg. Ajavahemik, mille jooksul depoo tagab vajaduse foolhappe järele, kui see kehasse siseneb, on 4-5 kuud.
Etioloogia
Ebapiisav folaadi tarbimine toidust
Folaadi puudus on PDA tavaline põhjus. See areneb köögiviljade ja puuviljade, liha ja muude folaate sisaldavate toodete ebapiisava tarbimisega, samuti ebaõige kulinaarse töötlemisega. PDA võib areneda imetavatel imikutel kitsepiim, erinevad toitesegud, mis sisaldavad vähe või üldse mitte folaati; kui köögiviljad, puuviljad, liha toidust välja jätta.
Foolhappe imendumine peensooles
Folaatide imendumise halvenemise põhjused soolestikus on sarnased põhjustega, mis halvendavad vitamiini B 12 imendumist: kaasasündinud häired folaadi transportimisel läbi peensoole seina; peensoole, eriti lahja, ulatuslik resektsioon; ensüümipuudulikkusega enteropaatiad; erineva päritoluga imendumissündroom; pimesoole sündroom; peensoole kasvajahaigused.
Suurenenud vajadus foolhappe järele
Suurenenud folaatide vajadust täheldatakse igas vanuses lastel, kuid eriti sageli esimese eluaasta lastel, samuti intensiivse kasvu ja puberteedi perioodidel. Suurenenud nõudlus folaatide järele on iseloomulik rasedusele, kroonilistele põletikulistele haigustele, kroonilistele hemolüütilistele aneemiatele, eksfoliatiivsele dermatiidile, pahaloomulistele kasvajatele, sealhulgas hemoblastoosile.
Krooniline alkoholimürgitus
Alkohol häirib folaadi imendumist peensooles, mistõttu krooniline alkoholi kuritarvitamine võib põhjustada PDA -d.
Suurenenud foolhappe kadu
Seda võib täheldada raske maksatsirroosiga (folaatide depoos maksas väheneb), hemodialüüs, südamepuudulikkus.
Ravimite võtmine
- Mõned ravimid(Biseptool, sulfalasiin, aminopteriin ja metotreksaat, triamtereen jne võivad põhjustada PDA teket.
Patogenees
Ülaltoodud etioloogilised tegurid põhjustavad foolhappe aktiivse vormi - 5,10 -metüleentetrahüdrofoolhappe - moodustumise vähenemist. Selle tulemusena on DNA süntees vereloomerakkudes häiritud ja tekib megaloblastiline aneemia.
Kliiniline pilt
Kõige sagedamini areneb haigus lastel, noortel ja rasedatel.
Patsientidel esineb kaebusi, mis on iseloomulikud igasuguse päritoluga aneemiale - täheldatakse mittespetsiifilist aneemilist sündroomi. Kuid erinevalt B 12 puudulikkuse aneemiast ei ole närvisüsteemi kahjustusest põhjustatud kaebusi. Uurimisel juhitakse tähelepanu naha kahvatusele, subikterichnost. Siseorganeid uurides võib täheldada põrna kerget suurenemist (mittepüsiv märk) ja müokardi düstroofia sündroomi (summutatud südamehelid, vaikne süstoolne mürin tipus, vasaku vatsakese müokardi repolarisatsiooni faasi rikkumine). EKG -l T -lainete amplituudi vähenemise näol). Erinevalt B 12 puudulikkuse aneemiast iseloomustab PDA -d atroofilise glossiidi, atroofilise gastriidi ja achilia puudumine.
Laboratoorsed andmed
Üldine vereanalüüs- samad nähud on iseloomulikud kui B 12 -puudulikkuse aneemia korral.
Vere keemia- võib esineda konjugeerimata bilirubiini koguse suurenemist (erütrotsüütide hemolüüsi tõttu), foolhappe sisalduse vähenemist veres ja erütrotsüütides.
Müelogramm- mida iseloomustab punase vereloome idu hüperplaasia, suure hulga megaloblastide ilmumine, hüpersegmenteeritud neutrofiilid.
Histidiini test- patsient võtab 15 g histidiini, seejärel määratakse formiminglutamiinhappe eritumine uriiniga 8 tundi pärast histidiini võtmist. Tavaliselt muundatakse peamine osa histidiinist foolhappe osalusel glutamiinhappeks, uriiniga eritub 1 kuni 18 mg formuleerivat lutamiinhapet. Foolhappe puudulikkuse aneemia korral suureneb oluliselt formiminglutamiinhappe vabanemine.
Diagnostilised kriteeriumidFDA.
1. Perifeerse vere üldanalüüs: hüperkroomne aneemia, erütrotsüütide makrotsütoos, neutrofiilide hüpersegmentatsioon, leukopeenia, trombotsütopeenia.
2. Müelogramm - megaloblastide, hüpersegmenteeritud neutrofiilide tuvastamine.
3. Glossiidi, atroofilise gastriidi puudumine.
4. Funktsionaalse müeloosi puudumine.
5. Normaalne vitamiin B 12 sisaldus veres.
6. Foolhappe sisalduse vähenemine vereseerumis ja erütrotsüütides.
7. Metüülmaloonhappe normaalne igapäevane eritumine uriiniga.
Ravi 12 puudulikkusegajaFDA
B 12 puudulikkusega aneemia ravi B 12 -vitamiiniga saab alustada alles pärast diagnoosi kindlakstegemist ja kontrollimist müelogrammi abil. Isegi 1–2 B12-vitamiini süsti, ilma aneemia sündroomi kõrvaldamata, võib muuta megaloblastilise vereloome normoblastiliseks ja muuta rinnaku punktsiooni ebainformatiivseks.
B 12 puudulikkuse aneemia ravi viiakse läbi B 12 vitamiini intramuskulaarsete süstidega. B12 -vitamiini on kaks preparaati - tsüanokobalamiin ja oksükobalamiin.
Tsüanokobalamiini määratakse intramuskulaarselt 400-500 mikrogrammi 1 kord päevas (oksükobalamiin 1 mg päevas ülepäeviti). Ravi kestus on 4-6 nädalat. 3-4 päeval pärast B12-vitamiinravi algust algab retikulotsüütide sisalduse suurenemine veres. Pärast ravikuuri on ette nähtud fikseerimisravi: tsüanokobalamiini manustatakse üks kord nädalas 2 kuu jooksul ja seejärel pidevalt 2 korda kuus 400-500 mikrogrammi. Oksükobalamiin: 3 kuud manustatakse seda üks kord nädalas ja seejärel pidevalt 1 kord kuus, 500 mikrogrammi.
Funktsionaalse müeloosi korral on ette nähtud suured B12 -vitamiini annused (1000 μg päevas) koos koensüüm B 12 -vitamiinkobamamiidiga (500 μg 1 kord päevas intramuskulaarselt), mis osaleb rasvhapete metabolismis ja parandab seljaaju funktsionaalset seisundit nööri- ja närvikiud. See annus vitamiini B 12 manustatakse enne müeloosi kliiniku kadumist.
Foolhappe preparaadid on ette nähtud ainult PDA -ga patsientidele. Foolhapet määratakse suu kaudu päevases annuses 5-15 mg. Foolhappe ravi ei ole näidustatud B12 puudulikkuse aneemia korral.
12-puudulikkusega aneemia ravi viiakse läbi kogu elu, ambulatoorset jälgimist tuleks teha pidevalt.
HIPO- JA APLASTILISED ANEEMIAD
Hüpo- ja aplastilised aneemiad on vereloome häired, mida iseloomustab müelofibroosi, ägeda leukeemia või müelodia sündroomi puudumisel luuüdi erütroid-, müeloid- ja megakarüotsüütilise hematopoeetilise kasvu vähenemine ning pantsütopeenia veres.
Hüpo- ja aplastiliste aneemiate patomorfoloogiline alus on aktiivse vereloome luuüdi järsk vähenemine ja selle asendamine rasvkoega. Haigus esineb sagedusega 5-10 juhtu 1 miljoni elaniku kohta aastas.
Etioloogia
Sõltuvalt etioloogilistest teguritest eristatakse kaasasündinud (pärilikku) ja omandatud hüpo- ja aplastilist aneemiat. Omandatud hüpo- ja aplastiline aneemia omakorda jaguneb idiopaatiliseks (teadmata etioloogiaga) vormiks ja vormiks, millel on teadaolevad etioloogilised tegurid. Idiopaatiline vorm moodustab 50–65% kõigist aplastilise aneemia juhtudest.
Omandatud aplastilise aneemia teadaolevad etioloogilised tegurid:
I. Keemilised tegurid: benseen, anorgaanilised arseeniühendid, pliibensiin (sisaldab tetraetüülpliid, raskmetalle - elavhõbe, vismut jne), kloororgaanilised ühendid jne.
II. Füüsikalised tegurid: ioniseeriv kiirgus ja röntgenikiirgus.
III. Ravimid: antibiootikumid (klooramfenikool, metitsilliin jne), sulfoonamiidid, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (butadioon, indometatsiin, analgin), kuldpreparaadid, merkasool, tsütostaatikumid, antiarütmikumid (kinidiin), antihüpertensiivsed ravimid (kaptopriil, enalapriil) jne ... ...
IV. Nakkusetekitajad: nakkusliku mononukleoosi, hepatiidi, gripi, Epstein-Barri viirused, inimese immuunpuudulikkus, tsütomegaloviirus, herpes, mumpsi viirused.
V. Immuunhaigused: transplantaat versus peremeeshaigus, eosinofiilne fastsiit, tümoom ja tüümuse kartsinoom.
Patogenees
Praegu on aplastilise aneemia peamised patogeneetilised tegurid järgmised:
- pluripotentse vereloome tüvi lüüasaamine;
- vereloome tüviraku raku mikrokeskkonna kahjustus ja selle funktsiooni vahendatud kahjustus;
- vereloome immuunpuudulikkus ja vereloome tüvirakkude apoptoos;
- punaste vereliblede eluea lühendamine;
- hematopoeetiliste rakkude metabolismi rikkumine.
Pluripotentsed vereloome tüvirakkude kahjustused — Aplastilise aneemia kõige olulisem patogeneetiline tegur. Tüvirakk on kõigi vereloomerakkude esivanem. Aplastilise aneemia korral väheneb oluliselt luuüdi kolooniaid moodustav võime, halveneb vereloomerakkude proliferatsioon ja lõpuks moodustub pantsütopeenia sündroom - leukopeenia, aneemia, trombotsütopeenia. Pluripotentsete vereloome tüvirakkude aktiivsuse pärssimise mehhanismi ei ole täielikult välja selgitatud.
Vereloome tüvirakkude rakulise mikrokeskkonna kahjustus ki . Nüüd on kindlaks tehtud, et mikrokeskkonnal, st luuüdi stroomil on suur mõju vereloome tüvirakkude ja pluripotentsete eellasrakkude funktsionaalsele seisundile. Mikrokeskkonna rakud määravad tüvirakkude jagunemise ja diferentseerumise. Tüvirakkude mikrokeskkonna peamised rakulised komponendid on osteoblastid, fibroblastid, endosteaalsed, juhuslikud, endoteeli- ja rasvrakud. Seoses mikrokeskkonna suure rolliga vereloomes on välja pakutud mõiste „vereloomet esilekutsuv mikrokeskkond” (ICM). Sest normaalne areng vereloomerakud vajavad vereloome kasvufaktoreid (GFR) ja kolooniaid stimuleerivaid kasvufaktoreid (CSF) - glükoproteiini hormoone, millest on tuvastatud paarkümmend. GRF ja CSF mõjul toimub hematopoeetiliste rakkude jagunemine ja diferentseerumine. Aplastilise aneemia korral on pluripotentsete tüvirakkude sisemine defekt esmane häire, mis avaldub või suureneb, kui mitmesugused etioloogilised tegurid mõjutavad vereloomerakke ICM -i muutuse kaudu.
Immuunmehhanismidel on aplastilise aneemia tekkimisel suur tähtsus. Eeldatakse, et T-lümfotsüüdid blokeerivad tüvirakkude diferentseerumist, moodustuvad tüvirakkude antikehad, erütrotsüüdid ja erinevate vereloome liinide eellasrakud, mis viib vereloome pärssimiseni. Kui hematopoeetilised vereloome tüvirakud interakteeruvad aktiveeritud tsütotoksiliste T-lümfotsüütide ja mõne tsütokiiniga, stimuleeritakse vereloome tüvirakkude apoptoosi (programmeeritud rakusurma).
Aplastilise aneemia korral võivad tekkida erütrotsüütide ensüümsüsteemide häired, mis muudab need ülitundlikuks erinevate kahjustavate tegurite suhtes ja viib nende intratserebraalse hävitamiseni. Vereloomerakkude ainevahetuses toimuvad olulised muutused, mille tagajärjel ei omasta kõigi vereloome idude rakud piisavalt optimaalse vereloome jaoks vajalikke aineid (raud, vitamiin B 12).
Punaste vereliblede proliferatsiooni ja diferentseerumise intensiivsuse vähenemine, erütrotsüütide suurem hävitamine, raua mitteoptimaalne kasutamine ja hemoglobiini moodustumise rikkumine põhjustavad raua kogunemist kehasse koos rauda sisaldavate pigmentide sadestumisega elundid ja kuded (maks, põrn, nahk, müokard, neerupealised jne) - see tähendab, et areneb sekundaarne hemokromatoos.
Klassifikatsioon
I. Pärilikud vormid
II. Omandatud vormid
1. Hüpoplastiline aneemia, mis kahjustab kõiki kolme vereloome kasvu:
2. Osaline hüpoplastiline aneemia koos selektiivse erütropoeesi kahjustusega.
III. Immuunfaktorite roll aneemia tekkimisel
1. Immuunne vorm
2. Mitteimmuunne vorm.
Kliiniline pilt
Peamised kliinilised ja laboratoorsed sümptomid omandatud hüpo- ja aplastilise aneemia korral, mis kahjustavad kõiki kolme luuüdi vereloome kasvu, on tingitud vereloome täielikust pärssimisest, samuti elundite ja kudede hüpoksiast ning hemorraagilisest sündroomist. Sümptomite raskusaste sõltub aneemia raskusest ja käigust.
Patsiendid esinevad aneemilisele sündroomile iseloomulike kaebustega. Verejooks on iseloomulik (igemete, nina, seedetrakti, neerude, emaka verejooks) ja sagedased nakkus- ja põletikulised haigused. Ägeda vormi korral arenevad sümptomid kiiresti ja haiguse kulg on algusest peale raske. Kuid enamikul patsientidest areneb haigus üsna aeglaselt, järk -järgult, teatud määral, patsiendid kohanevad aneemiaga. Tavaliselt tuvastatakse haigus, kui sümptomid on rasked.
Patsientide uurimisel juhitakse tähelepanu naha ja nähtavate limaskestade väljendunud kahvatusele, sageli ikterilise varjundiga; hemorraagilised nahalööbed, sageli erineva suurusega verevalumite kujul. Sageli süstekohas (intramuskulaarne, intravenoosne, subkutaanne) tekivad ulatuslikud hematoomid. Hemorraagiline lööve on lokaliseeritud peamiselt jalgade, reite, kõhu ja mõnikord näo piirkonnas. Võib täheldada verejookse sidekesta ja nähtavaid limaskestasid - huuli, suu limaskesta. Võib esineda raske nina-, seedetrakti-, neeru-, kopsu-, emaka-, ajusisene verejooks. Perifeersed lümfisõlmed ei suurene.
Siseorganite uurimisel saab tuvastada järgmised muutused:
- Hingamissüsteem - sagedane bronhiit, kopsupõletik.
- Kardiovaskulaarne süsteem - müokardi düstroofia sündroom.
- Seedesüsteem - raske hemorraagilise sündroomiga võib erosiooni leida mao, kaksteistsõrmiksoole limaskestal.
Sageli areneb siseorganite hemosideroos defektsete erütrotsüütide suurenenud hävimise, raua kasutamise vähenemise tõttu luuüdis, heemi sünteesi rikkumise ja erütrotsüütide massi sagedase ülekande tõttu.
Laboratoorsed andmed ja instrumentaalseduurimistöö
Üldine vereanalüüs- erütrotsüütide ja hemoglobiini arvu märkimisväärne vähenemine; aneemia enamikul patsientidest on normokroomne, normotsüütiline; mida iseloomustab retikulotsüütide arvu puudumine või järsk vähenemine (aregeneratiivne aneemia); leukopeeniat täheldatakse granulotsütopeenia tõttu koos suhtelise lümfotsütoosiga; iseloomulik trombotsütopeenia. Seega on hüpo- ja aplastilise aneemia kõige olulisem laboratoorne manifestatsioon pantsütopeenia. ESR tõusis.
Vere keemia- seerumi rauasisaldus suureneb, raua transferriiniga küllastumise protsent suureneb märkimisväärselt.
Rinnaku punktsiooni uurimine (müelogramm)- erütrotsüütide ja granulotsüütide ridade, lümfotsüütide rakkude märkimisväärne vähenemine ja megakarüotsüütilise liini märkimisväärne vähenemine. Rasketel juhtudel tundub luuüdi "tühi"; rinnaku punktsioonis võib leida ainult üksikuid rakke. Luuüdis suureneb raua sisaldus, mis paikneb nii rakuväliselt kui ka rakusiseselt.
Diagnostilised kriteeriumid
- Normokroomne normotsüütiline arenev aneemia, millega kaasneb retikulotsüütide järsk vähenemine või täielik puudumine, ESR suurenemine.
- Leukotsütopeenia, absoluutne granulotsütopeenia, suhteline lümfotsütoos.
- Trombotsütopeenia.
- Erütro-, leuko- ja trombotsütopoeesirakkude müelogrammi väljendunud absoluutne defitsiit, nende küpsemise viivitus.
Suurenenud rauasisaldus erütrokarotsüütides ja rakuväliselt.
- Hüpo- ja aplastilise aneemia diagnoosi kontrollimise peamine meetod on vereloomerakkude arvu järsk vähenemine või täielik kadumine ning vereloome luuüdi asendamine rasvkoega.
- Suurenenud rauasisaldus seerumis.
Hüpoplastiliste (aplastiliste) aneemiate ravi
Raviprogramm:
- Ravi glükokortikoididega.
- Ravi anaboolsete ravimitega.
- Ravi androgeenidega.
- Ravi tsütostaatikumidega (immunosupressandid).
- Splenektoomia.
- Ravi lümfotsüütilise globuliiniga.
7. Ravi tsüklosporiiniga.
- Luuüdi siirdamine.
- Ravi kolooniaid stimuleerivate teguritega.
- Erütrotsüütide vereülekanne.
- Desferaloteraapia.
- Trombotsüütide vereülekanne.
- Immunoglobuliini ravi.
1. Ravi glükokortikoididega
Glükokortikoidravi on kõige tõhusam, kui hüpoplastilist aneemiat põhjustavad autoimmuunmehhanismid, vererakkude vastaste antikehade ilmumine. Kuid glükokortikoide kasutatakse ka teist tüüpi luuüdi depressiooni korral, kuna need on võimelised stimuleerima erütrotsüütide, neutrofiilsete ja megakarüotsüütide vereloome kasvu. Prednisolooni ööpäevane annus on 1-2 mg / kg patsiendi kehakaalu kohta ööpäevas, enamasti jääb annus vahemikku 60–120 mg ööpäevas. Prednisoloonravi kestus sõltub selle toimest esimese 2 nädala jooksul pärast ravi algust. Efekti ilmnemisel jätkatakse ravi prednisolooniga, üleminekul säilitusannustele 15-20 mg pärast olulist paranemist. Kui mõju puudub, on edasine ravi prednisolooniga (rohkem kui 2 nädalat) kasutu. Prednisoloonravi võib kesta 4 nädalat kuni 3-4 kuud.
2. Ravi anaboolsete ravimitega
Anaboolsed steroidravimid ühelt poolt eitavad glükokortikoidide kataboolset toimet, teiselt poolt stimuleerivad nad vereloomet. Nerobol on ette nähtud annuses 20 mg päevas või tõhusam anapoloon (oksümetoloon) 200 mg päevas 5-6 kuu jooksul. Pärast splenektoomiat on näidustatud ka ravi anaboolsete steroididega.
3. Androgeenravi
Androgeenidel on anaboolne toime ja nad stimuleerivad erütropoeesi. Hemoglobiini taseme tõusu täheldatakse 50% patsientidest, neutrofiilseid leukotsüüte - 30%, trombotsüüte - 25% patsientidest. Androgeenide ööpäevased annused on 1-2 mg / kg, mõnikord 3-4 mg / kg. Süstitakse 5% testosterooni propionaadi lahust, 1 ml 2 korda päevas või toimeainet prolongeeritult vabastav ravim Sustanon-250 1 kord kuus (1 ml sisaldab 250 mg meessuguhormoone). Androgeenide toime ilmneb järk -järgult, nii et ravi viiakse läbi pikka aega mitu kuud. Mõne patsiendi annuse vähendamise või androgeenide ärajätmisega on võimalik haiguse ägenemine. Androgeenravi on saadaval ainult meestele.
4. Ravi tsütostaatikumidega (immunosupressandid)
Immunosupressiivne ravi on ette nähtud ainult siis, kui hüpoplastilise aneemia autoimmuunse vormiga patsientidel ei ole mõju muudest ravimeetoditest. Asatiopriin (Imuran) 0,05 g 2-3 korda päevas, vähendades annust järk-järgult pärast toime saavutamist. Ravi kestus võib olla 2-3 kuud.
5. Splenektoomia
Splenektoomia on näidustatud glükokortikoidide toime puudumisel kõigil patsientidel, kui neil pole septilisi tüsistusi. Splenektoomia positiivset mõju täheldatakse 84% -l patsientidest ja see on tingitud vereloomerakkude vastaste antikehade tootmise vähenemisest, samuti vererakkude sekvestratsiooni vähenemisest.
6. Ravi anti-lümfotsüütidegaglobuliin
Splenektoomia ja teiste ravimeetodite mõju puudumisel on soovitatav ravi lümfotsüütilise globuliiniga. Ravim pärsib vererakkude vastaste antikehade teket. Intravenoosne tilguti 120-160 mg lümfotsüütidevastast globuliini 1 kord päevas 10-15 päeva jooksul.
Immunosupressiivne ravi antifolfotsüütide globuliiniga, mõõdukate glükokortikoidide ja androgeenide annustega on valikravi aplastilise aneemiaga patsientidel, kellel ei ole HLA-identset doonorit ega saa seetõttu luuüdi siirdada.
7. Ravi tsüklosporiiniga
Tsüklosporiin A - omab immunosupressiivset toimet. See on efektiivne aplastilise aneemia ravi, hematoloogiline remissioon saavutatakse 40-50% patsientidest. Seda manustatakse suu kaudu õlilahuse kujul või kapslites annuses 4 mg / kg päevas, jagatuna kaheks annuseks. Toksiliste mõjude puudumisel võib ravi jätkata mitu kuud.
8. Luuüdi siirdamine
Praegu on luuüdi siirdamine peamine meetod hüpoplastilise aneemia raviks teiste ravimeetodite mõju puudumisel. Tehakse luuüdi sobitatud ja HLA-ühilduv luuüdi siirdamine. Enne siirdamist tehakse tsütostaatikumide ja kiirgusega esialgne immunosupressioon. Remissiooni saavutamist pärast müelo siirdamist täheldati 80–90% raske aplastilise aneemiaga patsientidest. Parimad tulemused saadi alla 30 -aastastel inimestel. Siirdamist tuleks teha hiljemalt 3 kuud pärast raske aplaasia diagnoosimise kuupäeva.
9. Ravi kolooniaid stimuleerivate teguritega
Kolooniaid stimuleerivad tegurid (CSF) on glükoproteiinid, mis stimuleerivad erinevat tüüpi eellasrakkude proliferatsiooni ja diferentseerumist.
Granulotsüütilise CSF -i preparaadid filgrastiim, lenograstiim, nartograstiim stimuleerivad valdavalt neutrofiilide teket; preparaadid granulotsüütide-makrofaagide CSF molgramostim, sargramostim, leukomax stimuleerivad eosinofiilide, neutrofiilide, monotsüütide tootmist. Peamine näidustus CSF-i väljakirjutamiseks on erineva iseloomuga neutropeenia, sealhulgas aplastilise aneemia korral, mis suurendab eluohtlike infektsioonide tekke riski. CSF -e kasutatakse lisaks muudele ravimeetoditele. Rekombinantseid CSF preparaate kasutatakse intravenoosselt annuses 5 μg / kg päevas 14 päeva jooksul.
10. Erütrotsüütide ülekanne
Erütrotsüütide ülekande näidustused on raske aneemia, aju hüpoksia tunnused, hemodünaamilised häired. Erütrotsüütide sagedane vereülekanne tekitab hüper-sideroosi tekkeohu ja pärsib erütrotsütopoeesi. Sellega seoses on vereülekanne rangelt piiratud hemoglobiini tasemega. Selle suurenemine 80-90 g / l on kudede hüpoksia kõrvaldamiseks piisav. Kui 250–450 ml erütrotsüütide massi nädala jooksul vereülekandena hoitakse hemoglobiinisisaldus tasemel 90–100 g / l, siis ei ole sagedasem vereülekanne vajalik.
11. Desferaloteraapia
Hüpoplastilise (aplastilise) aneemia korral on vereloome, eriti erütropoeesi rakkudes märkimisväärne raua kogunemine. Selle põhjuseks on hematopoeesi pärssimine, raua kasutamise vähenemine ja protoporfüriini IX ebapiisav moodustumine. Raua liig võib häirida vereloomerakkude funktsiooni kuni nende surmani. Seetõttu hõlmab hüpoplastilise aneemia kompleksravi desferrioksaliini (desferaali), mis selektiivselt seob ja eemaldab raudraua inimkehast. Ravim eritub kiiresti neerude kaudu ferroksamiini kujul, andes uriinile punakas tooni. Desferal'i manustatakse intramuskulaarselt või intravenoosselt, 500 mg 2 korda päevas vähemalt 2-3 nädala jooksul. Pärast 3-4-nädalast pausi on soovitatav läbi viia veel 2-4 sellist kursust. 50% -l patsientidest pärast ravi desferaalsega paranevad vereloome näitajad.
12. Trombotsüütide ülekanded
Trombotsüütide transfusioon viiakse läbi trombotsütopeeniast põhjustatud raske hemorraagilise sündroomiga. Ühest doonorist saadud trombotsüüdid kantakse üle.
13. Immunoglobuliini ravi
V viimased aastad hüpoplastiliste aneemiate raviks on soovitatav immunoglobuliini intravenoosne manustamine annuses 400 μg / kg kehakaalu kohta 5 päeva järjest. Ravim stimuleerib erütro- ja trombotsütopoeesi.
Aneemiate patogeneetiline klassifikatsioon
Eri tüüpi aneemiate väga olulise leviku korral puudub selle, ühe inimkonna massiivseima haiguse, üks klassifikatsioon. Hoolimata mõnest kokkuleppest on aneemia patogeneetiline klassifikatsioon (võttes arvesse erinevaid etioloogilisi tegureid ning kliinilisi ja morfoloogilisi ilminguid) leidnud laialdast rakendust kliinilises praktikas [Vorobiev, 1985; Butler, 2001].
Aneemia arengu mehhanisme saab hoolimata selle spetsiifiliste põhjuste mitmekesisusest seostada kolme peamist tüüpi:
Erütrotsüütide tootmise rikkumine luuüdi poolt (erütropoees);
Hemolüüs (hävitamine) või vere punaliblede eluea lühendamine, tavaliselt neli kuud;
Verejooks, äge või krooniline.
Nende mehhanismide mis tahes kombinatsioon on igal konkreetsel juhul võimalik.
Vastavalt klassifikatsioonile, mille pakkus välja L.I. Idelson 1975. aastal ja mis on praegusele ajale asjakohane, on vereloome halvenemisega seotud aneemiate hulgas järgmised:
1. Hemoglobiini moodustumise halvenemisega seotud aneemiad:
Rauapuuduse aneemia (rauapuudus);
Aneemiad, mis on seotud porfüriinide sünteesi või kasutamise halvenemisega (sideroachrestic).
2. Aneemiad, mis on seotud DNA ja RNA sünteesi halvenemisega (megaloblastne):
Aneemiad, mis on seotud B12 -vitamiini puudusega (B 12 - puudulik);
Aneemiad, mis on seotud foolhappe puudusega (folaadi puudulikkuse aneemia).
3. Erütrotsüütide jagunemise protsessidega seotud aneemiad (düserütropoeetilised aneemiad):
Pärilik düserütropoeetiline aneemia;
Omandatud düserütropoeetilised aneemiad.
4. Luuüdi rakkude proliferatsiooni pärssimisega seotud aneemiad (hüpoplastilised ja aplastilised aneemiad):
Pärilikud vormid;
Omandatud vormid.
Tavaliselt on aneemiate põhjuseks punaste vereliblede tootmise halvenemine või vähenemine onkoloogilised haigused, kroonilised infektsioonid, neeruhaigus, endokriinne puudulikkus, valkude ammendumine. Ilmselt mängib paljudel juhtudel rolli erütropoetiini - neerude sekreteeritava hormooni, mis ergutab erütropoeesi, tootmise vähenemine. Aneemiat põhjustab ka teatud erütrotsüütide moodustamiseks vajalike ainete puudus: raud, vitamiin B 12 ja foolhape ning harvadel juhtudel, peamiselt lastel, C -vitamiini ja püridoksiini puudus [Miterev, Voronina, 1992; Butler, Vorobjov, 1994; Vorobiev, 2001; "Vanad" ja "uued" kasvajad ... 2001; Ptushkin, 2007].
Hemolüüsist põhjustatud aneemia korral võivad põhjuseks olla erütrotsüütide defektid, mis kiirendavad nende hävitamist veres, näiteks rakkude enda või hemoglobiini molekuli struktuuri rikkumine või rakusiseste ensüümide aktiivsuse muutus. Muudel juhtudel, näiteks sobimatu vereülekanne ja vastsündinu hemolüütiline haigus, hävitatakse punased verelibled vereplasmas sisalduvate antikehade abil. Mõnikord on punaste vereliblede suurenenud hemolüüsi põhjus põrnahaigus.
Praeguse klassifikatsiooni kohaselt on need järgmised aneemiate tüübid:
1. Pärilikud hemolüütilised aneemiad:
Pärilikud hemolüütilised aneemiad, mis on seotud erütrotsüütide membraani rikkumisega;
Pärilikud hemolüütilised aneemiad, mis on seotud punaste vereliblede ensüümide aktiivsuse halvenemisega;
Pärilikud hemolüütilised aneemiad, mis on seotud hemoglobiini struktuuri või sünteesi rikkumisega.
2. Omandatud hemolüütilised aneemiad:
Antikehadega (isoimmuunne, heteroimmuunne, autoimmuunne) kokkupuutumisega seotud hemolüütiline aneemia;
Seotud somaatilise mutatsiooni põhjustatud membraani struktuuri muutusega (Markiafava-Micheli tõbi);
Seotud erütrotsüütide membraani mehaaniliste kahjustustega;
Põhjuseks punaste vereliblede keemiline kahjustus;
Verekaotusega seotud aneemia on:
Äge post-hemorraagiline aneemia;
Krooniline post-hemorraagiline aneemia.
Verejooks põhjustab kroonilist aneemiat ainult siis, kui see on ulatuslik või pikaajaline. Välja arvatud raud hemoglobiinis, on kõik erütrotsüütide koostisosad kergesti taastatavad. Seega põhjustab krooniline verekaotus kehas rauavarude ammendumise tõttu aneemiat, mis areneb vaatamata sellele, et toidus sisalduva raua imendumine soolestikus suureneb. Kõige sagedamini esineb verejooks emakas (menstruatsiooni või kasvajate tõttu) ja seedetraktis (haavandid, kasvajad, hemorroidid).
Kursuse olemuse tõttu võib aneemia olla äge ja krooniline.
Ülaltoodud klassifikatsioon on teatud määral meelevaldne, kuna see põhineb ainult ühel patogeneetilisel teguril: verekaotus, raua või tsüanokobalamiini (vitamiin B 12) puudus, luuüdi orgaaniline kahjustus, hemolüüs. Tegelikult on aneemia patogenees enamikul juhtudel keerulisem. Näiteks raseduse, pahaloomuliste kasvajate, kroonilise enterokoliidi ajal on aneemia arengus samaaegselt kaasatud mitmeid patogeneetilisi tegureid.
