Biocheminiai parametrai diagnozuojant geležies stokos anemiją. Geležies stokos anemijos diagnostika ir gydymas Geležies stokos būklių laboratorinė diagnostika

Pamokos tikslas: Ištirti anemijos patogenezę, kliniką ir laboratorinę diagnostiką.

Konkretūs pamokos tikslai:

Ką studentas turėtų žinoti:

Geležies stokos anamijos patogenezė

Megaloblastinės anamijos patogenezė

Anemijos patogenezė sergant lėtinėmis ligomis

Anemijos laboratorinės diagnostikos principai.

Hematologinių parametrų pokyčiai sergant įvairiomis anemijomis

Kas turėtų sugebėti:

Teisingai paskirkite laboratorinius tyrimus, būtinus anemijos diagnozei patvirtinti.

Nustatykite anemijos pobūdį pagal hematologinio tyrimo pokyčius.

ANEMIJA

Anemija gali būti įvairių ligų pasireiškimas ir, atitinkamai, yra viena iš labiausiai paplitusių patologijos rūšių.

Anemijos paplitimas ir įvairovė yra būtina sąlyga gana dažnoms diagnostikos ir taktinių klaidų atsiradimui. Be to, vis dar svarstomi kai kurie anemijos klasifikavimo, etiologijos, patogenezės, diagnostikos ir gydymo klausimai. Anemijai būdingas hemoglobino kiekio sumažėjimas, kuris pasireiškia jo koncentracijos sumažėjimu kraujo tūrio vienete. Todėl, nustatant anemijos sunkumą, geriau orientuotis į hemoglobino rodiklius.

Taigi suaugusiems vyrams anemija yra hemoglobino koncentracijos sumažėjimas periferiniame kraujyje mažiau nei 135 g / l, suaugusioms moterims - mažiau nei 115 g / l. Naujagimiams apatinė normalios hemoglobino koncentracijos riba yra 150 g/l. Vyresniems nei 3 mėnesių vaikams anemijos požymis bus 110 g/l hemoglobino kiekis. Atliekant vieno paciento kraujo tyrimus, hemoglobino koncentracijos sumažėjimas 10 g / l turėtų būti laikomas anemija.

Hemoglobino koncentracija nustatoma pagal bendrą jo kiekį periferiniame kraujyje ir plazmos tūrį. Esant dehidratacijai (nudegimams, gausiam diurezei ir kt.), hemoglobino koncentracija gali būti normali net ir labai sumažėjus bendram jo kiekiui. Ir atvirkščiai, pacientams, kurių kraujo plazmos tūris yra padidėjęs (kraujotakos nepakankamumas, nėštumas), hemoglobino koncentracija gali būti sumažinta iki normalaus bendro kiekio.

Paprastai anemija yra ligos pasireiškimas, o ne savarankiška patologijos rūšis. Be to, reikia pabrėžti, kad anemija dažniausiai nėra vienintelis tokio tipo patologijos sindromas ir svarbu atsiminti nehematologines jos apraiškas.

Anemijos paplitimas labai skiriasi priklausomai nuo lyties, gyventojų amžiaus, taip pat nuo socialinių ir etnografinių sąlygų. Įvairių tipų anemijos santykis skirtinguose regionuose taip pat labai skiriasi. Vidutiniškai anemija nustatoma daugiau nei 10% gyventojų.

KLINIKINIAI ANEMIJA

Klinikiniai anemijos požymiai priklauso nuo patologijos formos, anemijos sunkumo ir trukmės. Dėl anemijos sumažėja organų ir audinių aprūpinimas deguonimi, o tai gali būti kompensuojama pagerinus aprūpinimą krauju (padidėjęs širdies susitraukimų dažnis ir insulto tūris) bei sumažėjęs hemoglobino afinitetas deguoniui naudojant 2,3-DFG. Aneminio sindromo sunkumas gali būti labai įvairus ir jį lemia keturi pagrindiniai veiksniai:

1. Anemijos išsivystymo greitis. Greitai besivystančią anemiją lydi žymiai sunkesni simptomai nei lėtai besivystančią mažakraujystę, kai širdies ir kraujagyslių sistema turi laiko prisitaikyti ir pagaminti reikiamą 2,3-DPG kiekį eritrocituose.

2. Anemijos sunkumas. Vidutinio sunkumo anemija (hemoglobino kiekis didesnis nei 90 g/l) gali nebūti specifinių nusiskundimų ir simptomų, o toliau mažėjant hemoglobino kiekiui dažniausiai pasireiškia klinikiniai aneminio sindromo požymiai.

3. Paciento amžius. Vyresnio amžiaus pacientai anemiją toleruoja prasčiau nei jaunesni, nes jiems dažniausiai būna susilpnėjusios širdies ir kraujagyslių sistemos kompensacinės galimybės.

4. Hemoglobino giminingumas deguoniui. Anemiją paprastai lydi 2,3-DPG kiekio padidėjimas eritrocituose ir deguonies disociacijos kreivės kraujyje „paslinkimas į dešinę“, dėl kurio deguonis lengviau patenka į audinius. .

Renkant skundus ir anamnezę ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas šiems požymiams:

kraujo netekimo požymiai (melena, hematurija, menoragija, metroragija);

hemostazės patologijos požymiai (pooperacinis kraujavimas, savaiminis kraujavimas, kraujavimas gimdymo metu ir kt.);

vaistų, galinčių sukelti kraujodaros slopinimą, hemolizę ir kt., vartojimas;

nervų sistemos ir virškinamojo trakto pažeidimo požymiai, būdingi vitamino B12 trūkumui (parestezija, eisenos sutrikimas, liežuvio skausmas, šlapinčios išmatos);

neoplazmo požymiai (svorio kritimas, nemotyvuotas karščiavimas, ossalgija ir kt.);

profesiniai pavojai (jonizuojanti spinduliuotė, sunkieji metalai, aromatiniai angliavandeniliai ir kt.);

buvusios infekcijos (hepatitas su aplazine anemija, infekcijos sukelta hemolizė, eritrocitų aplazija);

mitybos pobūdis (maisto produktų, kurių sudėtyje yra geležies, vitaminų B 12, E, folio rūgšties, trūkumas, skonio pakitimai esant geležies trūkumui);

Be to, svarbi paciento lytis (vyrams iš X chromosomos paveldimas gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės ir fosfogliceratkinazės trūkumas), jo amžius (anemija naujagimiams dažniausiai siejama su įgimta hemoglobino sintezės patologija, vitamino B12 trūkumas). dažniau pasitaiko vyresnio amžiaus žmonėms ir kt.) ir t. t.) ir etninės ypatybės, pavyzdžiui, talasemijos dažniau pasitaiko tarp Užkaukazės ir Vidurinės Azijos gyventojų. Reikėtų išsiaiškinti, ar ligonio artimieji nesirgo mažakraujyste, gelta, tulžies akmenlige, t.y. paveldimos anemijos požymiai.

Objektyvius anemijos požymius galima suskirstyti į bendruosius ir specifinius atskiriems anemijos tipams. Dažniausi bendri anemijos požymiai yra blyški oda, burnos gleivinė, junginė, nagų guolis, odos raukšlės delnuose ir kt. Blyškumo atsiradimas yra susijęs su dviem pagrindinėmis priežastimis: hemoglobino koncentracijos sumažėjimu ir kraujotakos persiskirstymu, siekiant pagerinti gyvybiškai svarbių organų aprūpinimą deguonimi. Todėl naudojant šiuos požymius sunku tiksliai nustatyti anemijos laipsnį. Manoma, kad junginės blyškumas atsiranda, kai hemoglobino koncentracija yra 100 g / l.

Objektyvūs tam tikrų tipų anemijai būdingi požymiai yra koilonichija esant geležies trūkumui, gelta sergant hemolizine ar megaloblastine anemija, kojų opos sergant pjautuvine anemija, kaulų deformacijos sergant talasemija ir kt.

Objektyviai tiriant pacientą, sergantį anemija, ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas šiems požymiams:

oda: hiperpigmentacija (Fanconi anemija), gelta (hemolizinė anemija, megaloblastinė anemija, aplastinė anemija), poodiniai kraujavimai (aplastinė anemija, kaulų čiulpų infiltracija piktybinėmis ląstelėmis, imuninė anemija ir trombocitopenija), infekcinės egzantemos (anemija sergant lėtinėmis infekcinėmis ligomis);

limfadenopatija (kaulų čiulpų infiltracija su piktybinėmis ląstelėmis, anemija sergant lėtinėmis uždegiminėmis ir piktybinėmis ligomis);

kaulų jautrumas (leukemija, piktybinė limfoma, solidiniai navikai);

burnos ertmė: glositas. (vitamino B 12, geležies trūkumas), kampinis stomatitas (geležies trūkumas), kraujavimai (aplastinė anemija, leukemija), ureminis kvapas (anemija su uremija);

pilvo ertmė: hepatomegalija splenomegalija (leukemija, limfoma, solidiniai navikai, įgimta hemolizinė anemija, kepenų patologija), ascitas (kietieji navikai, limfoma) ir kiti neoplazmų požymiai;

dubens organai. tiesioji žarna: kraujavimo požymiai, neoplazmos;

nervų sistema: jautrumo pažeidimas. vibracijos jautrumo pažeidimas, Rombergo padėties nestabilumas (vitamino B 12 trūkumas), meninginiai požymiai (neuroleukemija);

endokrininė sistema: hipotirozės požymiai.

LABORATORINIAI ANEMIJA

Laboratoriniai anemijos požymiai yra anemijos diagnozės pagrindas. Ypatingą reikšmę turi eritrocito dydis ir jo tūris, hemoglobino kiekis eritrocite, eritrocito forma ir patologiniai intarpai eritrocituose. pastaraisiais metais praktikoje vis dažniau pradedami naudoti modernūs automatiniai periferinio kraujo analizatoriai, kurių pagalba galima greitai ir labai tiksliai nustatyti, be įprastų [parametrų (hemoglobino koncentracija, eritrocitų kiekis, hematokritas). ), vidutinis eritrocito tūris, vidutinis hemoglobino kiekis eritrocite, vidutinė hemoglobino koncentracija eritrocituose ir anizocitozės indeksas.

1. Eritrocito dydis. Sergant anemija, raudonieji kraujo kūneliai gali būti normalaus dydžio (normocitiniai), taip pat didesni (makrocitiniai) ir mažesni už įprastus (mikrocitiniai).

Esant tam tikroms fiziologinėms sąlygoms, gali atsirasti ir nenormalaus dydžio eritrocitų. Naujagimiams per pirmąsias savaites raudonųjų kraujo kūnelių dydis gerokai viršija normą, vėliau jie tampa mažesni nei įprastai ir palaipsniui per kelerius metus pasiekia normalų dydį. Įprasto nėštumo metu pastebimas vidutinis raudonųjų kraujo kūnelių padidėjimas, net jei nėra kitų makrocitozės priežasčių, pavyzdžiui, folio rūgšties trūkumo. Kai kuriais atvejais gali būti nustatytas mikrocitozės ir makrocitozės derinys (pavyzdžiui, tuo pačiu metu trūksta geležies ir vitamino B 12), o vidutinis raudonųjų kraujo kūnelių kiekis gali būti normalus.

Eritrocitų dydžio nustatymas šviesos mikroskopu atliekamas skaičiuojant Price-Jones kreivę (eritrocitų skersmuo) arba naudojant automatinį kraujo analizatorių (eritrocitų tūris, histograma, anizocitozės indeksas).

Įvairių dydžių raudonųjų kraujo kūnelių buvimas vadinamas anizocitoze.

2. Spalvos indekso ir hemoglobino kiekio nustatymas eritrocituose (MCH) leidžia skirstyti anemiją į hipochrominę, normochrominę ir hiperchrominę.

Kadangi hemoglobinas sudaro didžiąją eritrocitų dalį, yra aiškus ryšys tarp eritrocito dydžio ir hemoglobino kiekio jame, tai yra, mikrocitinė anemija dažniausiai būna hipochrominė, makrocitinė – hiperchrominė, o normocitinė – normochrominė.

Eritrocitų dydžio ir hemoglobino kiekio juose nustatymas leido sukurti klinikiniam darbui naudingą morfologinę anemijos klasifikaciją. Ši klasifikacija leidžia, naudojant minimalų skaičių požymių, pakankamai tiksliai nustatyti anemijos patogenezę ir parengti diagnostinę paieškos strategiją. Be to, esant normaliam arba subnormaliam hemoglobino kiekiui, galima nustatyti nenormalias raudonųjų kraujo kūnelių vertes, pavyzdžiui, makrocitozė ankstyvosiose vitamino B 12 stadijose arba folio rūgšties trūkumas. Tokiais atvejais galima anksti nustatyti ir gydyti patologiją.

3. Raudonųjų kraujo kūnelių forma svarbi anemijos, ypač hemolizinės, diagnozei.

4. Nenormalūs intarpai eritrocituose, nustatyti mikroskopiniu tyrimu, taip pat gali padėti diagnozuoti anemiją.

5. Retikulocitų kiekis normoje yra 0,5-2,0% arba 25-75 x 10 * 12 / l. Išsaugojus eritropoezę, eritrocitų skaičiaus sumažėjimą sukelia eritropoetino gamyba, pagreitėjęs retikulocitų išsiskyrimas į periferinį kraują ir retikulocitozė. Ši reakcija ypač ryški sergant hemolizine anemija, kai išsivysto eritroidinė hiperplazija. Kitos retikulocitozės priežastys gali būti:

1. Ūmus kraujo netekimas;

2. Anksčiau pažeistos eritropoezės atkūrimas, pavyzdžiui, retikulocitų krizė pradėjus gydymą vitaminu B 12;

3. Navikų metastazės kaulų čiulpuose.

Retikulocitozės nebuvimas pacientams, sergantiems anemija, rodo eritropoezės pažeidimą arba eritropoetino gamybos defektą. Sergant sunkia anemija, būtina koreguoti retikulocitų skaičių priklausomai nuo eritrocitų skaičiaus, antraip galima diagnostinė klaida.

Naudojant automatinius kraujo analizatorius gali atsirasti diagnostinių klaidų. Galima išskirti du šių klaidų šaltinius: techniniai pažeidimai ir paciento kraujo ypatumai (esant leukocitozei> 25 x 10 * 9 / l, hemoglobinas dirbtinai didėja dėl skaidrumo sumažėjimo; esant labai didelei leukocitozei, leukocitai gali būti skaičiuojami kartu su eritrocitų; esant aukštam titrui peršalimo antikūnams ir susidaro eritrocitų agregatai dirbtinai mažina hemoglobino kiekį ir padidina MCHC – kraujas turi būti pašildytas).

7. Tiriant pacientą, sergantį bet kokia neaiškia anemija, būtina atlikti kaulų čiulpų tyrimą. Ypač kaulų čiulpų tyrimo, sergančio anemija, dėl raudonųjų kraujo kūnelių gamybos pažeidimo, diagnostinė vertė. Tuo pačiu metu, kuo sunkesnė anemija, tuo didesnis kaulų čiulpų morfologijos rodiklių informacijos kiekis.

Trepanobiopsijos indikacija – aplazinės anemijos, miloproliferacinių ligų, osteomielofibrozės, naviko metastazių ir kt.

ANEMIJOS DIFERENCINĖ DIAGNOSTIKA

Pirminė diferencinė anemijos diagnozė gali būti atliekama remiantis klinikinio paciento tyrimo ir bendro klinikinio kraujo tyrimo rezultatais. Diagnostinė paieška pradedama išsiaiškinus patofiziologines anemijos priežastis. Visų pirma, būtina išsiaiškinti, ar anemija yra susijusi su kraujo netekimu, su raudonųjų kraujo kūnelių gamybos pažeidimu, ar su padidėjusiu jų sunaikinimu. Naudojant šį algoritmą klaidų šaltinis gali būti nekoreguotų retikulocitų skaičiaus naudojimas.

Detalesnei anemijos diagnozei, remiantis bendrojo klinikinio kraujo tyrimo rodikliais, galima naudoti siūlomą algoritmą. Tokiu atveju klaida galima esant kombinuotiesiems trūkumams (Fe + B 12 , Fe + folio rūgštis), kai eritrocitų rodikliai gali būti normalūs.

GELEŽIES TRŪKumo ANEMIJA

Geležies stokos anemija, t.y. anemija, kuri išsivysto, kai į kaulų čiulpus patenkančios geležies kiekio nepakanka normaliai raudonųjų kraujo kūnelių gamybai. IDA yra dažniausia anemijos priežastis visame pasaulyje. Europos šalyse geležies trūkumas nustatomas apie 20% moterų ir 2% vyrų.

geležies metabolizmas

Geležis yra vienas iš labiausiai paplitusių elementų žemės plutoje, o jos trūkumas yra pagrindinė anemijos priežastis. Šis akivaizdus prieštaravimas paaiškinamas dideliu kraujo netekimu ir ribotu virškinamojo trakto gebėjimu pasisavinti geležį.

Vidutiniškai paros racione yra 10-15 mg geležies, iš kurios tik 5-10% pasisavinama. Paprastai per dieną pasisavinama ne daugiau kaip 3,5 mg geležies. Esant kai kurioms sąlygoms, tokioms kaip geležies trūkumas ar nėštumas, absorbuojamos geležies dalis gali padidėti iki 20–30%, tačiau vis tiek didžioji dalis su maistu gaunamos geležies nepanaudojama.

Geležies paros poreikis daugiausia priklauso nuo lyties ir amžiaus (16 lentelė), jis ypač didelis nėštumo, paauglių ir mėnesinių metu. Būtent šios kategorijos žmonių geležies trūkumas yra didžiausias, jei papildomai netenkama ar suvartojama nepakankamai.

ETIOLOGIJA IR PATOGENEZĖ

Pagrindinė geležies trūkumo priežastis yra lėtinis kraujo netekimas dėl kraujavimo iš gimdos ir virškinimo trakto. Viename ml viso kraujo yra maždaug 0,5 mg geležies, todėl, nepaisant padidėjusios geležies absorbcijos šiems asmenims, lėtinis net ir nedidelio kraujo kiekio praradimas sukelia geležies trūkumą. Moterims geležies trūkumas dažniau pasireiškia dėl menoragijos (menstruacinio ciklo metu netenkama daugiau nei 80 ml kraujo) ar kitų ginekologinės patologijos variantų. Nepaisant to, visiems pacientams, sergantiems geležies stokos anemija, atliekamas išsamus virškinimo trakto tyrimas, siekiant nustatyti galimą kraujo netekimo šaltinį.

Padidėjęs geležies poreikis kūdikiams, paaugliams, nėščioms ir krūtimi maitinančioms moterims prisideda prie geležies trūkumo išsivystymo. Naujagimiai turi geležies atsargų iš senkančio raudonųjų kraujo kūnelių pertekliaus, tačiau 3-6 mėnesius šios atsargos išsenka dėl spartaus augimo ir greičiausiai išsivystys geležies trūkumas. Geležies poreikio padidėjimas nėščioms moterims susideda iš 35% padidėjusio bendro raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus, 300 mg geležies perdavimo vaisiui ir kraujo netekimo gimdymo metu. Apskritai nėštumo ir gimdymo metu moteris netenka maždaug 500 mg geležies.

Geležies malabsorbcija retai yra vienintelė geležies stokos anemijos priežastis. Tačiau gastrektomija (greitas maistas), lėtinis duodenitas, lėtinis atrofinis gastritas, enteritas gali prisidėti prie geležies trūkumo. Reikėtų prisiminti, kad pats geležies trūkumas prisideda prie lėtinio atrofinio gastrito ir duodenito išsivystymo.

Apskaičiuota, kad suaugusiam vyrui, kuris visiškai negauna geležies dėl nepakankamo maisto suvartojimo ar malabsorbcijos, geležies stokos anemija išsivystys maždaug per 8 metus. Todėl visada reikia atsižvelgti į galimybę vienu metu egzistuoti kelios geležies trūkumo priežastys.

Retais atvejais geležies stokos anemija gali atsirasti dėl to, kad eritroidinės ląstelės sutriko su transferinu susietos geležies įsisavinimu dėl transferino receptorių defekto arba nebuvimo. Ši patologija gali būti tiek įgimta, tiek įgyta dėl šių receptorių antikūnų atsiradimo.

Vystantis trūkumui, geležies atsargos organizme (feritino, retikuloendotelinės sistemos makrofagų hemosiderino) visiškai išsenka, kol išsivysto anemija ir atsiranda vadinamasis latentinis geležies trūkumas. Progresuojant trūkumui, atsiranda geležies stokos eritropoezė, o vėliau – anemija.

Geležies trūkumas sukelia ne tik anemijos vystymąsi, bet ir jos nehematologines pasekmes. Jie apima sulėtėjusį vaisiaus vystymąsi esant sunkiam motinos geležies trūkumui, odos, nagų ir gleivinių pakitimus, sutrikusią raumenų funkciją, sumažėjusį toleranciją apsinuodijimui sunkiaisiais metalais. Geležies trūkumas taip pat pastebimas elgesio pasikeitimu, motyvacijos ir intelektinių gebėjimų sumažėjimu. Yra žinoma, kad nehematologinės trūkumo apraiškos vaikams yra ryškesnės nei suaugusiesiems. Geležies atsargų atkūrimas dažniausiai lemia šių pokyčių išnykimą.

KLINIKINIAI SIMPTOMAI

Kadangi geležies trūkumas dažniausiai vystosi palaipsniui, jo simptomai, ypač pradiniu laikotarpiu, gali būti silpni. Ligai progresuojant atsiranda vadinamojo sideropeninio sindromo požymių: raumenų silpnumas, sumažėjęs darbingumas ir fizinio krūvio tolerancija, skonio ir kvapo iškrypimai (pica chlorotica – ligoniams patinka kreidos, kalkių skonis, dažų, benzino kvapas ir kt.). ), saviti odos pakitimai, nagai, plaukai, gleivinės (glositas, kampinis stomatitas, lengvai lūžinėjantys nagai ir kt.). Šie simptomai gali pasireikšti esant normaliam hemoglobino kiekiui, t.y. su latentiniu geležies trūkumu.

Sumažėjus hemoglobino koncentracijai, atsiranda aneminio sindromo požymių: bendras silpnumas, galvos svaigimas, širdies plakimas, dusulys fizinio krūvio metu ir kt.

Daugelis pacientų, sergančių geležies stokos anemija, dažnai turi nusiskundimų, susijusių su virškinamojo trakto patologija (dažniausiai atrofiniu gastritu su achlorhidrija): skausmu, sunkumo jausmu epigastriniame regione po valgio, apetito praradimu ir kt.

LABORATORINIAI ŽENKLAI

Laboratoriniais tyrimais galima nustatyti visus geležies trūkumo vystymosi etapus. Latentinis geležies trūkumas pasižymės staigiu geležies sankaupų sumažėjimu arba nebuvimu kaulų čiulpų makrofaguose, kurie nustatomi naudojant specialų dėmę. Antras požymis, rodantis, kad organizme išsenka geležies atsargos – sumažėjęs feritino kiekis serume (N: m –30–300 ng/ml, w – 20–120 ng/ml, vaikams – 7–140 ng/ml).

Geležies trūkumo eritropoezę lydi vidutinio sunkumo hipochrominė mikrocitozė esant normaliai hemoglobino koncentracijai. Padidėja nesočiųjų transferinų kiekis (daugiau nei 2/3 bendro N = 23-45 µmol/l), mažėja sočiųjų transferinų (< 2/3 общего) и железа (9-31 мкмоль/л) в сыворотке крови. Увеличивается количество свободного протопофирина в эритроцитах в эритроцитах в связи с недостатком железа для его превращения в гем. Для железодефицитной анемии характерны снижение концентрации гемоглобина, более выраженные гипохромия и микроцитоз эритроцитов, появление анизоцитоза и пойкилоцитоза. Содержание ретикулоцитов нормальное или умеренно сниженное, но может увеличиваться после острой кровопотери. Лейкоцитарная формула обычно не меняется, содержание тромбоцитов нормальное или слегка повышенное. Концентрация железа и насыщенных трансферринов снижена, ненасыщенных трансферринов повышена. Клеточность костного мозга нормальная, может быть умеренная гиперплазия эритодного ростка. Количество сидеробластов резко снижено.

Jeigu pacientas jau pradėtas gydytis geležies preparatais arba jam buvo perpiltas eritrocitas, tai periferinio kraujo mikroskopu gali būti aptikti „dimorfiniai“ eritrocitai, t.y. hipochrominių mikrocitų ir normalių eritrocitų derinys. Esant geležies trūkumo ir vitamino B 12 deriniui, vienu metu galima nustatyti hipochrominius mikrocitus ir hiperchrominius makrocitus.

Bene viena dažniausių anemijos diagnostikos klaidų yra hipochrominės mikrocitinės anemijos diferencinės diagnostikos klaidos.

Diferencinė diagnozė yra talasemija, sideroblastinė anemija ir lėtinių ligų anemija.

Renkant anamnezę, reikia atkreipti dėmesį į kraujavimo, lėtinių uždegiminių ligų požymių buvimą. Informacija apie paciento paveldimumą ar kilmę gali leisti manyti, kad yra talasemija.

Klinikinis skirtumas tarp geležies stokos anemijos ir nurodytos anemijos yra sideropeninio sindromo buvimas. Išsamus klinikinis tyrimas atskleidžia lėtinės uždegiminės ar piktybinės ligos požymius, blužnies padidėjimą sergant talasemija.

Esant geležies trūkumui, mikrocitozė ir hipochromija išreiškiami proporcingai anemijos laipsniui. Anemija sergant lėtinėmis ligomis pasižymi nedidele hipochromija ir mikrocitoze. Įgimtiems sideroblastinės anemijos variantams būdinga sunki hipochromija ir mikrocitozė, o ryški mikrocitozė nebūdinga įgytoms.

Sergant heterozigotine beta talasemija arba alfa talasemijos variantais, mikrocitozė yra ryškesnė nei eritrocitų hipochromija. anizocitozė yra mažesnė nei geležies stokos anemija6, o eritrocitų nukreipimas ir bazofilinė punkcija yra didesnė. Hemoglobino A2 kiekis padidėja sergant beta talasemija ir sumažėja geležies kiekis. stokos anemija ir alfa talasemija. Alfa talasemijos diagnozė tikėtina, kai neįtraukiamos kitos hipochrominės mikrocitinės anemijos, kai raudonųjų kraujo kūnelių skaičius yra normalus (ryški mikrocitozė), priežastys.

Sergant talasemija, geležies kiekis serume padidėja arba normalizuojasi, o sergant mažakraujyste dėl lėtinių ligų ir geležies trūkumo – sumažėja. Feritino koncentracijos periferiniame kraujyje ir geležies turinčių makrofagų koncentracijos kaulų čiulpuose nustatymas leidžia atskirti geležies stokos anemiją nuo anemijos sergant lėtinėmis ligomis. Sideroblastinės anemijos diagnozė pagrįsta sideroblastų kiekiu kaulų čiulpuose.

Jei geležies stokos anemijos diagnozė atliekant atitinkamus tyrimus dažniausiai nesukelia didelių problemų, tai nustatyti jos priežastį ne visada paprasta, o dažnai reikia gydytojo atkaklumo ir visapusiško paciento ištyrimo. Viena dažniausių IDA sergančių pacientų tyrimo ir gydymo klaidų yra kraujavimo šaltinio nenustatymas. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas senyviems pacientams, kuriems geležies trūkumas gali būti pirmasis piktybinio naviko požymis.

Paauglių mergaičių ir vaisingo amžiaus moterų pagrindinė geležies trūkumo priežastis dažniausiai yra menoragija ir pakartotinis nėštumas, nors reikėtų atmesti kitas galimas priežastis. Vyrams ir moterims pomenopauzinio amžiaus pagrindinė geležies trūkumo priežastis yra kraujavimas iš virškinimo trakto, todėl diagnostinė paieška turėtų būti nukreipta į jo šaltinio nustatymą. Visiems pacientams, sergantiems geležies stokos anemija, atliekamas nuodugnus virškinamojo trakto tyrimas, išmatų tyrimas dėl slapto kraujo, fibrogastroduodenoskopija, sigmoidoskopija. Jei reikia, parodoma stemplės ir skrandžio fluoroskopija, irrigoskopija, fibrokolonoskopija, ultragarsas ir pilvo organų kompiuterinė tomografija. Jei slapto kraujo tyrimai rodo kraujavimą iš virškinimo trakto, o šie metodai nepadėjo nustatyti šaltinio, gali būti atliekama pilvo kraujagyslių angiografija, siekiant pašalinti hemangiomą. Tikslus kraujavimo iš virškinamojo trakto nustatymo metodas – tyrimas su radioaktyviuoju chromu, kurio metu paciento eritrocitai, po inkubacijos su chromu, pakartotinai suleidžiami pacientui, o vėliau per 5 dienas atliekamas paciento išmatų radioaktyvusis įvertinimas. Virškinimo trakto tyrimas leidžia vienu metu nustatyti galimo geležies absorbcijos pažeidimo priežastis.

Jei gimdos ir virškinimo trakto kraujo netekimas nepatvirtintas, reikėtų atmesti retesnius jo šaltinius (izoliuota plaučių hemosiderozė, sunki hematurija ir hemosiderinurija dėl lėtinės intravaskulinės hemolizės).

Dar kartą reikia pabrėžti, kad geležies trūkumas maiste ir jos pasisavinimo pažeidimas retai kada yra vienintelė geležies trūkumo priežastis.

ANEMIJA DĖL LĖTINIŲ LIGŲ

Lėtinių uždegiminių ir piktybinių ligų sukelta mažakraujystė – mūsų literatūroje gana negausiai aptinkama anemijos atmaina, nors ji yra viena iš labiausiai paplitusių anemijos rūšių. Lėtinių ligų sukelta mažakraujystė – tai vidutinio sunkumo (hemoglobino koncentracija paprastai ne mažesnė kaip 90 g/l) neprogresuojanti normochrominė arba vidutiniškai hipochrominė anemija, kuri, kaip taisyklė, derinama su retikuloendotelinės sistemos (RES) makrofagų hemosideroze.

Tarp ligų, prisidedančių prie tokios anemijos išsivystymo, galima išskirti keletą grupių.

Lėtinių uždegiminių ir piktybinių ligų sukeltos mažakraujystės patogenezėje dalyvauja mažiausiai trys mechanizmai: sutrumpėja eritrocitų gyvenimo trukmė, sutrinka eritropoezės reakcija į anemiją ir pablogėja AEI makrofagų gebėjimas paaukoti geležį eritroidinėms ląstelėms.

Geležies pasisavinimas virškinimo trakte sergant tokia mažakraujyste yra normalus arba sumažėjęs, tačiau bet kuriuo atveju pakanka palaikyti normalias geležies atsargas.

Hemoglobino koncentracijos mažėjimo greitis priklauso nuo patologijos tipo ir uždegiminio proceso sunkumo. sergant infekcinėmis ligomis, šis rodiklis yra maždaug 18 g/l 1 aktyvaus uždegiminio laikotarpio savaitę. Pasiekus tam tikrą lygį (dažniausiai 90 g / l), hemoglobino koncentracijos mažėjimas sustoja.

Klinikiniai simptomai.

Lėtinių uždegiminių ar piktybinių ligų sukeltos anemijos klinikinius požymius pirmiausia lemia pagrindinės patologijos apraiškos. Kadangi hemoglobino kiekis paprastai sumažėja nedaug, nustatomi vidutinio sunkumo aneminio sindromo požymiai. Tokiems pacientams kliniškai reikšmingo sideropeninio sindromo nėra.

laboratoriniai požymiai.

1. Vidutiniškai išreikšta normocitinė normochrominė arba vidutinio sunkumo hipochrominė anemija;

2. Neprogresuojanti anemija, kurios sunkumas priklauso nuo pagrindinės ligos aktyvumo;

diferencinė diagnostika. Lėtinių uždegiminių ar piktybinių ligų sukelta mažakraujystė turėtų būti atskirta nuo kitų hipochrominių anemijų.

Reikia pabrėžti, kad tokiems pacientams anemijos patogenezė gali būti sudėtinga. Pavyzdžiui, pacientams, sergantiems piktybiniais virškinamojo trakto navikais, lėtinis kraujo netekimas gali sukelti geležies trūkumą, o metastazės kaulų čiulpuose – mieloftizinę anemiją. Lėtinių ligų anemija sergant reumatoidiniu artritu dažnai derinama su geležies trūkumu dėl lėtinio kraujavimo iš skrandžio, vartojant priešuždegiminius vaistus. Todėl kiekvienam pacientui būtina pašalinti visas galimas anemijos priežastis. Jei hemoglobino kiekis yra mažesnis nei 90 g / l, mažai tikėtina, kad vienintelė jo sumažėjimo priežastis yra anemija dėl lėtinės ligos.

ANEMIJA, SUKELTA DNR SINTEZĖS PAŽEIDIMO MEGALOBLASTINĖ

Šiai anemijų grupei būdinga tai, kad kaulų čiulpuose yra megaloblastų - eritroidinės serijos ląstelių, kuriose dėl sutrikusios DNR sintezės branduolio vystymasis atsilieka nuo citoplazmos vystymosi. Dėl branduolio atsilikimo susidaro neįprastai didelės ląstelės, turinčios būdingą „subtilią“ branduolio chromatino struktūrą ir gerai hemoglobinizuotą citoplazmą. Dažniausiai megaloblastinė anemija atsiranda dėl vitamino B 12 ar folio rūgšties trūkumo, kitos priežastys – daug rečiau.

Megaloblastiniai pakitimai būdingi ne tik eritroidinėms ląstelėms, tinkamomis sąlygomis jie gali atsirasti ir kitose kaulų čiulpų ląstelėse, taip pat virškinamojo trakto epitelio ląstelėse ir kt.

Vitaminas B12.

Vitaminą B 12 sintetina mikroorganizmai, žmogus jo gauna su maistu. Pagrindiniai vitamino B12 šaltiniai yra gyvulinės kilmės produktai (kepenys, mėsa, žuvis), augaliniuose produktuose vitamino B12 nėra.

Įprastoje dietoje vitamino B 12 yra toks kiekis, kuris gerokai viršija dienos poreikį.

Vitaminas B12 yra dviejų biocheminių reakcijų kofermentas: homocisteino pavertimas metioninu metiltetrahidrofolato pagalba ir metilmalonilkofermento A pavertimas sukcinilo kofermentu A.

Folio rūgštis.

Folio rūgštis yra didelės grupės junginių pirmtakas - folatų, kurie atlieka svarbų vaidmenį organizmo metabolinėse reakcijose (purinų ir pirimidinų sintezėje, taip pat homocisteino pavertimui metioninu ir serinu glicinu). . Pirimidino sintezės pažeidimas, atsirandantis dėl folio rūgšties trūkumo, sukelia DNR sintezės pažeidimą ir yra megaloblastinės anemijos biocheminis pagrindas.

Kūno ląstelės iš plazmos gauna metiltetrahidrofolatą, tačiau tolimesnėms biocheminėms reakcijoms jį būtina paversti tetrahidrofolatu. šiai transformacijai reikalingas vitaminas B12.

Megaloblastinė anemija, nesusijusi su vitamino B 12 ar folio rūgšties trūkumu, taip pat atsiranda dėl purinų ar pirimidinų sintezės pažeidimo.

Trūkstant purinų ar pirimidinų, gali sutrikti chromosomų DNR dubliavimasis, o tai lemia chromosomų irimą, ląstelių žūtį ląstelių ciklo „S“ fazėje ir neefektyvią eritropoezę.

Etiologija ir patogenezė.

Vitamino B12 trūkumas.

Pagrindinė vitamino B12 trūkumo priežastis yra žalinga anemija. Daug rečiau tai atsiranda dėl jo trūkumo maiste, dėl skrandžio pašalinimo ar žarnyno patologijos. Vitamino B 12 trūkumas neatsiranda dėl padidėjusio jo poreikio ar vitamino netekimo iš organizmo, nes organizmo atsargos išsenka tik praėjus 2–4 metams po jo vartojimo nutraukimo. Trumpalaikis vitamino B 12 inaktyvavimas organizme gali sukelti azoto oksido panaudojimą anestezijos metu.

Žalingos anemijos (PA) priežastis yra autoimuninis skrandžio gleivinės pažeidimas, išsivystantis atrofiniam gastritui ir padidėjus druskos rūgšties bei vidinio faktoriaus gamybai.

PA pasireiškia moterims dažniau nei (1,6:1), dažniausiai vyresnėms nei 60 metų. Dažnai yra PA derinys su tokiomis ligomis kaip autoimuninis tiroiditas, vitiligo, antinksčių nepakankamumas, hipogamaglobulinemija. PA dažniau serga 2-osios (A) kraujo grupės žmonės, mėlynos akys ir ankstyvi žili plaukai. Galiausiai 2–3% pacientų, sergančių PA, išsivysto skrandžio vėžys.

Folio rūgšties trūkumas.

Dažniausia folio rūgšties trūkumo priežastis yra nepakankamas suvartojimas su maistu, ypač kartu su padidėjusiu šio vitamino poreikiu (25 lentelė). Padidėjęs folio rūgšties poreikis padidina bet kokių organizmo ląstelių augimą, įskaitant nėštumą. Dėl gana mažų atsargų organizme gali greitai išsivystyti folio rūgšties trūkumas.

Dažnai išsivysto kartu vitamino B 12 ir folio rūgšties trūkumas. Taigi ryškus vieno vitamino trūkumas gali pažeisti virškinamojo trakto gleivinę, taigi ir antrojo trūkumą. Be to, vitamino B12 trūkumas gali būti folio rūgšties trūkumo ląstelėse priežastis.

Kadangi folio rūgštis ir vitaminas B 12 dalyvauja įvairiuose biocheminiuose procesuose, jų trūkumas ar medžiagų apykaitos sutrikimai sukelia daugelio organų ir sistemų pažeidimus (26 lent.).

Viena iš neurologinių komplikacijų, susijusių su vitamino B 12 trūkumu, priežasčių yra metionino trūkumas, dėl kurio sutrinka mielino susidarymas nervinėse skaidulose. Be to, sutrikusi sukcinilkofermento A sintezė prisideda prie didelio kiekio nefiziologinių riebalų rūgščių, kurios yra įtrauktos į neuronų lipidus, susidarymo, o tai taip pat gali sukelti nervų sistemos pažeidimus. Dėl to išsivysto progresuojanti neopatija, pažeidžiant periferinius jutimo nervus, taip pat nugaros smegenų užpakalinį ir šoninį kamieną (funikulinė mielozė).

Klinikiniai vitamino B 12 trūkumo požymiai vystosi lėtai, palaipsniui. Klinikinį vaizdą sudaro aneminis sindromas, virškinamojo trakto pažeidimų simptomai ir nervų sistema. Kartais klinikiniai simptomai gali būti išlyginti ir anemija nustatoma atsitiktinai. Dažnai tokie pacientai pas hematologą ateina po ilgo kitų specialistų tyrimo ir neefektyvaus gydymo.

Apžiūros metu dažnai nustatomas ne tik blyškumas, bet ir vidutinio sunkumo odos ir skleros gelta: susijusi su intrameduline hemolize dėl neefektyvios kraujodaros.

Virškinimo trakto pažeidimui būdingas diskomfortas ir skausmas liežuvyje, skausmingų įtrūkimų atsiradimas burnos kamputyje, sumažėjęs apetitas, Achilo viduriavimas, svorio kritimas. Apžiūrint tokius pacientus, atskleidžiamas kampinis stomatitas, ryškiai raudonas, skausmingas liežuvis su atrofuotomis papilėmis – „lakuotas liežuvis“. Kartais nustatoma vidutinio sunkumo hepato- ir splenomegalija.

Pirmieji nervų sistemos pažeidimo požymiai, kai trūksta vitamino B 12, yra tirpimas, galūnių parestezija, tada silpnumas, pablogėja eisena ir koordinacija, atsiranda ataksija. Dažnai pacientai krenta tamsoje. Neuropatija dažniau pasireiškia vyrams. Refleksų sunkumas gali būti padidintas arba sumažintas, teigiamas Rombergo testas, Babinskio simptomas.

Psichikos sutrikimai svyruoja nuo lengvo dirglumo iki sunkios demencijos ir sunkios psichozės. Regos nervo atrofija yra reta.

Folio rūgšties trūkumas pasireiškia aneminiu sindromu ir virškinamojo trakto pažeidimu, kuris gali būti ryškesnis nei esant vitamino B12 trūkumui. Trūkstant folio rūgšties, neurologinių sutrikimų neatsiranda.

Laboratoriniai megaloblastinės anemijos požymiai:

1. Makrocitinė hiperchrominė anemija (kartu su geležies trūkumu gali būti ne tokia ryški).

2. Poikilocitozė (ovalocitai, degeneracinės eritrocitų formos), Joly kūnai, Kebot žiedai. Sunkiais atvejais nustatomi megalocitai ir megaloblastai.

3. Sumažėja retikulocitų skaičius, nevyksta retikulocitų reakcija į anemiją.

4. Leukopenija, trombocitopenija. Būdinga neutrofilų branduolio hiperpigmentacija (6 ir daugiau segmentų), kartais yra milžiniškų stabinių neutrofilų ir metamielocitų.

5. Kaulų čiulpai: ryški eritroidinio gemalo hiperplazija, megaloblastinis kraujodaros tipas – eritroidinių ląstelių dydžio padidėjimas, „gležna“ gerai hemoglobinizuotos citoplazmos branduolio struktūra. Yra milžiniškos nenormalios formos neutrofilinės serijos ląstelės.

6. serume nesurišto bilirubino, laktatdehidrogenazės padidėjimas; geležies ir feritino kiekis serume buvo normalus.

Paciento apžiūra gali būti atliekama ambulatoriškai, jei dėl anemijos ir nervų sistemos pažeidimo sunkumo nereikia hospitalizuoti. Sergant žalinga anemija, norint nustatyti lėtinį atrofinį gastritą ir pašalinti skrandžio vėžį, būtina atlikti fibrogastroskopiją. Diagnozė pagrįsta specifiniais kraujo ir kaulų čiulpų pokyčiais. Laboratorinių požymių sunkumas dažniausiai proporcingas vitamino B 12 ar folio rūgšties trūkumui, todėl ankstyvose ligos stadijose gali būti sunku ją diagnozuoti. Svarbu atsiminti, kad būdingi kaulų čiulpų pokyčiai išnyksta praėjus 1-2 dienoms nuo specifinės terapijos pradžios, todėl prieš vartojant vitaminą B 12 ar folio rūgštį reikia atlikti krūtinkaulio punkciją.

Diferencinė megaloblastinės anemijos diagnozė atliekama atmetus vitamino B12 ir folio rūgšties trūkumo priežastis. Svarbu nustatyti, kokio vitamino trūkumas yra susijęs su mažakraujyste, nes skiriant dideles folio rūgšties dozes pacientams, sergantiems kenksminga anemija, gali pagerėti ne tik hematologiniai rodikliai, bet ir progresuoti neurologiniai simptomai. Be to, pacientams, kuriems trūksta folio rūgšties, paprastai nereikia ilgalaikio gydymo.

Tikslinant anamnezę, svarbu įvertinti pacientų mitybos pobūdį (vitamino B 12 trūkumas dažniau pasireiškia vegetarams, folio rūgšties – prastai besimaitinantiems žmonėms), socialinę padėtį (folio rūgšties trūkumas – skurdo požymis), gretutinės ligos (folio rūgšties trūkumas dažnai pasireiškia alkoholikams) ir ankstesnis gydymas (vaistai, veikiantys vitamino B 12 ir folio rūgšties apykaitą).

Būdingų neurologinių simptomų buvimas rodo vitamino B 12 trūkumą. Privalomas instrumentinis virškinamojo trakto tyrimas padeda nustatyti anemijos priežastį. Vitamino B12 trūkumas pasireiškia atrofiniu gastritu su achlorhidrija. Atliekant tyrimą su histaminu, tokių pacientų skrandžio sulčių pH išlieka didesnis nei 5,0.

Sunkiais atvejais galima nustatyti vitamino B 12 ir folio rūgšties kiekį kraujo plazmoje.

APLASTINĖ ANEMIJA

Aplastinei anemijai būdinga pancitopenija (anemija, leukopenija ir trombocitopenija) ir kaulų čiulpų aplazija.

Idiopatinės aplazinės anemijos paplitimas skirtinguose regionuose labai skiriasi ir yra 10–35 atvejai milijonui gyventojų per metus. Amžiaus pasiskirstymas gana tolygus iki 60 metų, po kurio didėja sergamumas aplazine anemija. Idiopatinė aplazinė anemija dažniau pasireiškia vyrams.

Klasifikacija. Etiopatogenetiškai aplazinės anemijos skirstomos į pirmines, tarp kurių yra įgimtas ir įgytas, ir antrines, atsirandančias dėl įvairių išorinių poveikių (11 lentelė).

Be to, aplazinė anemija skirstoma pagal sunkumą. Sunki aplazinė anemija apibrėžiama kaip turinti bent du iš šių kriterijų:

Granulocitų skaičius yra mažesnis nei 0,5x10 * 9 / l;

Trombocitų skaičius yra mažesnis nei 20x10 * 9 / l;

Granulocitų skaičius po korekcijos yra mažesnis nei 1%.

A \u003d ret x er / 5

čia A yra retikulocitų skaičius po korekcijos;

Be šių kriterijų, sunkiai aplazinei anemijai būdingas mažesnis nei 30 % kaulų čiulpų ląstelių skaičius. Tiksli aplazinės anemijos sunkumo diagnozė yra būtina ligos prognozei ir tinkamam gydymui.

Etiologija ir patogenezė.

Aplazinės anemijos etiologiją lemia ligos tipas, nurodytas str. Daugiau nei 50 % aplazinės anemijos atvejų etiologinio faktoriaus nustatyti nepavyksta ir anemija vadinama idiopatine. Visoms aplastinėms anemijoms būdingas staigus pluripotentinių kraujodaros ląstelių skaičiaus sumažėjimas ir jų nesugebėjimas užtikrinti visaverčio kraujodaros.

Klinikinės apraiškos.

Aplazinės anemijos klinika gali būti įvairi. Kartais liga pasireiškia ūmiai ir greitai progresuoja. Dažniau jis vystosi palaipsniui ir pasireiškia didėjančiu aneminiu sindromu. Tokie pacientai skundžiasi bendru silpnumu, širdies plakimu, sumažėjusiu fizinio krūvio toleravimu, dusuliu ir kt. Dėl trombocitopenijos gali išsivystyti hemoraginis sindromas: poodiniai kraujavimai, kraujavimas iš dantenų, menoragija, pasikartojantis kraujavimas. Neutropenija gali pasireikšti pasikartojančiomis netipinėmis infekcijomis. Ligos pradžioje dažnai pasireiškia krūtinės angina, stomatitas, plaučių uždegimas, paraprocitas. Gyvybei pavojingos generalizuotos infekcijos ligos pradžioje yra gana retos.

Laboratoriniai požymiai:

1. Įvairaus laipsnio normocitinė normochrominė arba makrocitinė anemija, priklausomai nuo ligos sunkumo. Žymus retikulocitų skaičiaus sumažėjimas, retikulocitų reakcijos į anemiją nebuvimas.

2. Leukopenija su selektyviu neutrofilų skaičiaus sumažėjimu. Dažnai išsivysto agranulocitozė. Morfologiškai neutrofilai atrodo normaliai, nors dažnai nustatomas toksinis granuliuotumas; šarminės fosfatazės kiekis yra didelis. Sunkiais atvejais išsivysto absoliuti monocitopenija, limfopenija.

3. Trombocitopenija labai būdinga aplazinei anemijai, sunkiais atvejais trombocitų skaičius nesiekia 20x10*9/L. Skirtingai nuo imuninės trombocitopenijos, trombocitai nepadidėja.

4. Kaulų čiulpai yra smulkialąsčiai. Mielogramoje megakariocitų ir mieloidinių ląstelių skaičius paprastai smarkiai sumažėja, o eritroidinių ląstelių skaičiaus sumažėjimas yra ne toks ryškus. Būdingas limfoidinės serijos ir plazmos ląstelių santykinio skaičiaus padidėjimas. Nehematologinių navikų blastų ir ląstelių skaičiaus padidėjimas nenustatomas.

5. Trepanobiopsija yra privalomas tyrimas dėl įtariamos aplazinės anemijos. Būdingas beveik visiškas (daugiau nei 75%) pakeitimas mieloidiniu riebaliniu audiniu. Mieloidiniame audinyje nustatomos nedidelės eritroidinių ląstelių grupės, keli granulocitai ir pavieniai megakariocitai. Sunkiais atvejais kaulų čiulpuose randamos tik plazmos ląstelės.

6. Idiopatinės aplazinės anemijos atveju citogenetinis tyrimas neatskleidžia būdingų chromosomų anomalijų, skirtingai nei Fankonio anemija, kai kurie mielopoetinio sindromo ir ūminės leukemijos variantai.

Paciento dviejų ar trijų eilučių citopenijos nustatymas yra gydytojo hematologo konsultacijos indikacija. Pirminis tyrimas gali būti atliekamas ambulatoriškai, nesant gilios citopenijos, klinikinių infekcinių ir hemoraginių komplikacijų požymių. Pastaraisiais atvejais būtina skubi hospitalizacija specializuotoje ligoninėje.

Prognozė, ligos pasekmės.

Idiopatinės aplazinės anemijos eigos prognozę pirmiausia lemia ligos sunkumas, paciento amžius ir gydymo galimybė. Iš esmės svarbu nustatyti ligos sunkumą, nes 50% pacientų, sergančių sunkia aplazine anemija, miršta per pirmuosius 6 mėnesius, o 3 metų išgyvenimo tikimybė jiems neviršija 30%. Maždaug tokios pačios perspektyvos pacientams, sergantiems aplazine anemija dėl virusinio hepatito ir vartojant chloramfenikolį. Pagrindinė šių pacientų mirties priežastis yra infekcinės ir hemoraginės komplikacijos. Pacientams, jaunesniems nei 20 metų ir vyresnio amžiaus žmonėms, prognozė paprastai yra blogesnė nei vidutinio amžiaus žmonių. Šiuolaikinių gydymo metodų taikymas gali žymiai pailginti pacientų, sergančių sunkia aplazine anemija, gyvenimo trukmę.

Vidutinio sunkumo idiopatinei aplazinei anemijai būdinga daug palankesnė eiga. Galbūt ūmus trumpas kursas su spontanine remisija. Dažniau potvynis būna lėtinis, o tinkamai gydant galima visiška ilgalaikė remisija ir pasveikimas, nors trombocitopenija dažnai išlieka ilgą laiką. Tuo pačiu metu išlieka atkryčių, kurios gali būti sunkios, tikimybė. Mažiau tikėtina, kad liga virstų ūmine leukemija, mielodisplazija arba paroksizmine naktine hemoglobinurija.

diferencinė diagnostika.

Diferencinė aplazinės anemijos diagnozė atliekama atmetus kitas pancitopenijos priežastis. Norint nustatyti įgimtas patologijas, pašalinti toksinį ar radiacinį kraujodaros pažeidimą, parksizmo naktinę hemoglobinuriją, taip pat infekcines ir autoimunines ligas, būtina kruopščiai rinkti anamnezę. Splenomegalijos ir (arba) limfadenopatijos buvimas kelia abejonių dėl aplazinės anemijos galimybės. Atsižvelgiant į būdingus kraujo kūnelių ir kaulų čiulpų požymius, galima atmesti vitamino B 12 ir folio rūgšties trūkumą. Kaulų čiulpų aspirato ir trepanobioptato tyrimas leidžia atmesti mielodisplazinį sindromą, hemoblastozes, naviko metastazes kaulų čiulpuose, milofibrozę ir kt.

IŠVADA.

Anemija gali būti įvairių ligų pasireiškimas ir, atitinkamai, yra viena iš labiausiai paplitusių patologijos rūšių. Anemijos paplitimas ir įvairovė yra būtina sąlyga gana dažnoms diagnostikos ir gydymo klaidoms atsirasti. Sėkmingam gydytojo darbui būtinos anemijos etiologijos, patogenezės, klinikos, diagnostikos ir gydymo žinios.

Literatūra:

Hematologijos vadovas: Rostovas n / D .: Phoenix, 2000.

Hematologijos vadovas: / Red. A.I.Vorobjova. - M.: Medicina, 1985 m.

Hematologijos vadovas: 3 tomai. T.1. Red. A.I.Vorobjova. Maskva: Newdiamed: 2002 m.

Okorokovas A.N. - Vidaus organų ligų diagnostika. Vadovas, t. 4. M., 2001 m

Klinikinių laboratorinių tyrimų metodai. Nuorodų vadovas. T1./ Pagal. red. V.V.Menšikovas - M., Labora.2008.-448psl.

K.A. Lebedevas, I.D. Ponyakina. Imunograma klinikinėje praktikoje. - M., Naukv.1990. - 224s.

Šiam darbui parengti buvo panaudota medžiaga iš svetainės http://www.neuronet.ru/bibliot/semiotika/.

Kai organizme pažeidžiama hemoglobino sintezė, atsiranda geležies trūkumas. Tai veda prie įvairių fiziologinių patologijų, rodančių anemiją ir sideropeniją. Tyrimai parodė, kad daugiau nei du milijardai žmonių pasaulyje serga šia įvairaus sunkumo ligos forma. Dažniausiai su juo susiduria vaikai, maitinantys krūtimi. Geležies stokos anemijos diagnostika atliekama klinikoje, po kurios skiriamas gydymas. Mitybą ir vaistus parenka gydytojas, atsižvelgdamas į paciento amžių ir savijautą, remdamasis laboratoriniais tyrimais.

Išvaizdos priežastys

Pagrindinė rizikos grupė – vaisingo amžiaus moterys. Taip yra dėl mažo geležies kiekio organizme, kuris yra tris kartus mažesnis nei vyrų. Šia liga serga 85 % nėščių moterų ir 45 % jaunų mergaičių ir berniukų. Dažnai pasireiškia netinkamai maitinamiems vaikams. Geležies stokos anemijos diagnozė - tai svarbus momentas, leidžiantis laiku įvertinti komplikacijų riziką.

Mikroelementų trūkumą patiria pacientai, kuriems reikia didesnės dozės. Tai vaikai, paaugliai, žindančios ir nėščios moterys. Jei mityba nesubalansuota, nereguliari, trūksta kai kurių svarbių maisto produktų, organizme trūksta geležies. Tarp pagrindinių šaltinių yra mėsa, žuvis ir kepenys. Būtina valgyti žirnius, sojas, špinatus, kiaušinius, pupeles, džiovintas slyvas, grikius, juodą duoną.

Yra keletas priežasčių, dėl kurių atsiranda liga. Taip yra dėl organizme sutrikusių įsisavinimo procesų. Geležies stokos anemijos diagnozė atskleis lėtinį kraujo netekimą, hemoglobinurija ir geležies transportavimo sutrikimus. Jei kasdien netenkate 5-10 ml skysčių, per mėnesį skaičius bus 250 ml. Laiku nenustačius priežasties, išsivysto anemija.

Liga pasireiškia gausiomis menstruacijomis, kraujavimu iš gimdos, hemorojus ir išangės įtrūkimais. Vaikams tai pasireiškia helmintozėmis, plaučių hemosideroze, diateze. Donorams, kurie dažnai dovanoja kraują, ir pacientams, kuriems atliekama hemodializė. Problemų sukelia lėtinis enteritas, skrandžio rezekcija, skrandžio pašalinimas.

IDA ir laipsnio raida

Laboratorinė diagnostika geležies stokos anemija apima problemų nustatymą, nesvarbu, ar jos pasireiškia, ar ne. Paslėptos formos ligonio gali nevarginti, todėl jis nežino apie savo sveikatos būklę. Yra keletas ligos vystymosi formų:

• Pacientas sveikata nesiskundžia, o tyrimas atskleidžia feritino trūkumą.
• Vyksta transporto ir audinių geležies mobilizacija. Sintetinamas hemoglobinas. Būdingas raumenų silpnumas, galvos svaigimas, gastrito požymiai, odos sausėjimas. Tyrimas rodo mažą transferino įsotinimą.
• Pacientas blogai jaučiasi, sumažėja hemoglobino kiekis, tada sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių skaičius.

Pagal hemoglobino kiekį yra keletas anemijos laipsnių. Paėmus kraujo mėginį, nustatomas geležies buvimas, kurio rodiklis yra 90 g / l, jei liga tik pradeda vystytis. 70–90 g / l rodiklis parodys vidutinę formą. Jei ligonis blogai jaučiasi, forma sunki, o rezultatuose hemoglobino indeksas bus mažesnis nei 70 g/l.

Kai liga nustatoma laboratoriniais tyrimais, rezultatai ne visada sutampa su klinikinėmis ligos apraiškomis. Klasifikacijoje pirmam laipsniui būdingas prastos sveikatos nebuvimas, todėl pacientas gali nežinoti apie kraujo būklę. Antrasis laipsnis pasireiškia galvos svaigimu ir silpnumu. Prasidėjus trečiajam tipui, žmogus tampa neįgalus. Ant Kitas žingsnis- būsena prieš komą. Pastarasis yra mirtinas.

Norma skiriasi priklausomai nuo amžiaus ir lyties. Naujagimiams jis yra 150-220 g / l, o per mėnesį - 110-170 g / l. Nuo dviejų mėnesių iki dvejų metų - 100-135 g / l. Iki 12 metų - 110-150 g / l. Paaugliams - 115-155 g / l. Moterims šis skaičius bus 120-140 g / l, o suaugusiems vyrams - 130-160 g / l.

Ką reikia žinoti apie ligą

Geležies stokos anemijos etiologiją, patogenezę, kliniką, diagnostiką ir gydymą nustato gydytojas hematologas. Tačiau, priklausomai nuo ligos tipo, kompetentingas gali būti kitas specialistas. Dažniausiai jie kreipiasi į terapeutą, kuris paskirs tyrimą, nustatys hemoglobino sumažėjimo priežastį. Jei žinių neužtenka, jis nukreips pas hematologą.

Beveik visų tipų anemijai būdingas geležies, vitamino B12 ir folio rūgšties trūkumas. Terapeutas paskirs gydymą, parinks dietą, skirs geležies preparatų ir reikalingų vitaminų. Kai liga vystosi kraujo sistemos patologijos fone, reikės siauro specialisto.

Nesant komplikacijų, ligą nustatyti nesunku. Dažnai tai patvirtinama atliekant tyrimus dėl kitos priežasties. Atliekamas bendras kraujo tyrimas, kuriame hemoglobino sumažėjimas nustatomas pagal būdingą raudonųjų kraujo kūnelių kiekį. Dėl šios priežasties laboratorinė geležies stokos anemijos diagnozė nustatoma šiais etapais:

• hipochrominė išvaizda.
• anemijos pobūdis.
• IDA priežastys.

Vertindamas gydytojas atkreipia dėmesį į kraujo spalvą, raudonuosius kraujo kūnelius. Svarbu teisingai atpažinti ligą, nes kai kuriais atvejais geležies preparatų negalima skirti. Dėl to kūnas bus perkrautas medžiaga.

Geležies stokos anemijos nustatymo diagnozė atliekama šiais atvejais:

• Anemija dėl fermento defekto, turinčio paveldimą požymį, arba po tam tikrų vaistų vartojimo.
• Talasemija, susijusi su hemoglobino baltymų dalies pažeidimu. Būdingas blužnies padidėjimas padidėjęs bilirubino kiekis.
• Anemija dėl lėtinių ligų. Šiai grupei priklauso infekcinio pobūdžio uždegiminės ligos. Tai apima sepsį, tuberkuliozę, piktybinius navikus, reumatoidinį artritą.

Ligos priežasčių nustatymas

Siekiant išvengti diagnozės klaidų, laikantis taisyklių ir rekomendacijų, atliekama diferencinė B12 ir geležies stokos anemijos diagnostika. Tai leis laiku paskirti veiksmingą gydymą. Štai keletas tyrimų gairių:

1. Pirmas tyrimas, tada gydymas. Jei pacientas vartojo geležį, rodmenys neatspindės tikrojo medžiagos kiekio kraujyje. Galite atlikti tyrimą praėjus 7-10 dienų po vaisto vartojimo nutraukimo.
2. Naudokite specialius mėgintuvėlius, kurie plaunami distiliuotu vandeniu. Džiovinti specialiose spintelėse.
3. Batofenantralinas veikia kaip reagentas. Tai daro metodą kuo tikslesnį.
4. Kraujo mėginiai imami ryte, kai geležies kiekis yra didesnis.

Moterys turi žinoti, kad geležies stokos anemijos klinikos diagnozavimo tikslumui įtakos turi mėnesinių ciklas, geriamųjų kontraceptikų vartojimas ir nėštumas.

Diagnostinės priemonės

Norint nustatyti problemą, reikės atlikti paciento apklausą. Po to atliekami laboratoriniai kraujo tyrimai. Kai kuriais atvejais skiriama kaulų čiulpų punkcija, nes metodas yra labai informatyvus. Kai reikia nustatyti ligos vystymosi priežastį, išmatomis ištirkite, ar nėra slapto kraujo. Gavus teigiamą rezultatą, diagnozuojamas navikas, pepsinė opa arba Krono liga.

Geležies stokos anemijos diagnostika suaugusiems vyksta dalyvaujant keliems specialistams. Jie kviečiasi endokrinologą, gastroenterologą, chirurgą, ginekologą ir onkologą. Jie padės nustatyti tikrąsias ligos priežastis ir paskirs veiksmingą gydymą.

Geležies stokos anemija diagnozuojama nustačius klinikinį vaizdą ir keičiant laboratorinius tyrimus. Su IDA sumažėja hemoglobino kiekis eritrocituose. Kai norma yra 27, rodiklis yra 20–23 pg. Centrinio nušvitimo zona skiriasi. Atsiranda jo padidėjimas, kuris santykiu duoda rezultatą ne normoje 1:1, o 2:1 ar 3:1.

Sumažėja eritrocitų dydis, jie įgauna įvairių formų. Jei netenkama kraujo, išsaugomas leukocitų ir retikulocitų skaičius. Mažėja siderocitų – eritrocitų su geležies granulėmis – skaičius. Siekiant pagerinti patikrinimo kokybę, naudojami automatiniai įrenginiai.

Vaikų ligų diagnozė

Geležies stokos anemijos diagnostika vaikams atliekama laboratorijoje. Maži pacientai atlieka mikroskopinį kraujo tyrimą. Požymiai yra mažas raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis, hipochromija, įvairaus dydžio raudonųjų kraujo kūnelių buvimas. Jei atvejis komplikuotas, atlieka kraujo biochemiją. Ligos patvirtinimas – sumažėjęs geležies ir transferino kiekis serume.

Vaikams nustačius geležies stokos anemiją, būtina koreguoti mitybą. Sunkus ir vidutinio sunkumo laipsnis apima dietos terapiją ir gydymą vaistais. Su jo pagalba atkuriamos geležies atsargos. Po gimimo kūdikis geležies gauna tik per mitybą, todėl manoma, kad natūralus maitinimas, savalaikis sulčių skyrimas padeda palaikyti reikiamą medžiagos kiekį normoje.

Žindymo metu naudingos medžiagos pasisavinimas yra 70%, o dirbtinai maitinant - ne daugiau kaip 10%. Vaikai, sergantys mažakraujyste, pradedami vartoti papildomu maistu nuo 5 mėnesio. Dietoje turėtų būti grūdų ir bulvių košės, kuriose yra daug geležies. Mėsa įvedama nuo šešių mėnesių.

Naujagimiams trūkumas atsiranda, jei nėščia mama turėjo problemų. Vaikams vaistai parenkami pagal amžių. Dozės gali būti mažos ir vidutinės – nuo ​​10 iki 45 mg. Dažniausiai tai yra lašai arba sirupas. Mažiems vaikams skiriamos kramtomosios tabletės.

Tyrinėjant

Pacientams siūlomi įvairūs geležies stokos anemijos diagnostikos metodai. Anamnezė tiriama patikslinus gyvenamąją vietą. Gydytoją domina pomėgis, ar pacientas sportuoja. Ar yra nuovargis ir silpnumas, kokius vaistus ji vartoja. Mityba yra svarbi, nes anemija išsivysto, kai maiste nėra maisto produktų, kurių sudėtyje yra geležies.

Moterys kalba apie abortų buvimą, kiek buvo gimdymų. Svarbu nurodyti menstruacijų reguliarumą. Ar netenkama kraujo dėl traumų, opų, miomų. Ar yra skrandžio problemų? Norint diagnozuoti geležies stokos anemiją, būtina pasakyti specialistui, ar buvo staigūs svorio svyravimai aukštyn ar žemyn. Nurodykite perduotų infekcinių ligų buvimą. Kai kurių nagai tampa trapūs, plaukai papilkėja ankstyvas amžius. Sergant B 12 anemija, atsiranda liežuvio deginimo pojūtis. Kai kuriems pacientams anemija atsiranda dėl tulžies akmenligės, išskyrimo sistemos ligų.

Kitas metodas yra medicininė apžiūra. Apžiūrėkite odą, gleivines, kad paryškintumėte pigmentaciją ir geltą. Paviršiuje gali būti angiomų, mėlynių. Padidėję limfmazgiai rodo uždegiminį ar piktybinį procesą. Virškinimo trakto patikrinimas atliekamas su blužniu, siekiant nustatyti jų padidėjimą.

B12 ir geležies stokos anemijos diferencinė diagnozė nustatoma atliekant kraujo tyrimą. Pacientas praeina bendrą analizę, kuri yra būtina norint ištirti visas ląsteles, nustatyti jų tūrį skystoje kraujo dalyje. Biocheminė analizė leidžia įvertinti vidaus organų ir organizmo sistemų darbą. Slaptojo kraujo išmatos parodys, kad virškinimo trakte yra kraujavimas.

Specialistas parenka ligos nustatymo metodus pagal kelis geležies stokos anemijos diagnostikos kriterijus. Be apžiūros, apklausos ir tyrimų, jie skiria plaučių rentgenogramą, ultragarsą, FGSD, kolonoskopiją ir KT.

Terapija

Klinikinės gairės Geležies stokos anemijai diagnozuoti priklauso ligos vystymosi priežasčių nustatymas, korekcija, teisingo gyvenimo būdo mokymas. Jie padeda parinkti tinkamą gydymą, vaistus ir jų vartojimo būdą. Stebėkite toleranciją, įvertinkite veiksmo efektyvumą.

Pagrindinis gydymas yra skirtas pašalinti ligos priežastį. Jei tai neįmanoma dėl kraujavimo iš nosies, nėštumo, taikoma geležies terapija.

Yra tokių vaistų:

• „Hemopher prolongatum“. Išgerkite vieną tabletę valandą prieš valgį arba dvi po jo. Gydymo kursas yra šeši mėnesiai. Tada geležies lygis normalizuojamas ir vaistas vartojamas dar 3 mėnesius.
• „Sorbiferis Durules“. Gerkite pusvalandį prieš valgį, užsigerdami vandeniu. Dažnai skiriama nėščioms moterims. Kurso trukmę lemia dinamika.
• "Ferro folija". Gerkite du kartus per dieną pusvalandį prieš valgį. Terapija trunka 2-4 mėnesius, vėliau atliekami tyrimai. Jei reikia, kursas padidinamas.

Visus vaistus galima įsigyti vaistinėje. Vartokite juos griežtai pagal gydytojo receptą.

Įsteigus kliniką ir diagnozavus geležies stokos anemiją, gydymas pradedamas nedelsiant. Vaistai vartojami įvairiais būdais. Vartojimo būdas skiriasi priklausomai nuo situacijos. Dažniausiai skiriamos tabletės. Preparatai į veną ir į raumenis skiriami pažeidžiant geležies pasisavinimą žarnyne ir siekiant greitai papildyti medžiagos atsargas. Prireiks injekcijų pepsinė opa skrandžio, gimdos mioma, hemorojus.

Renkantis gydymą tabletėmis, minimali dozė – 100 mg, didžiausia – 300 mg. Paskyrimas priklauso nuo geležies trūkumo organizme. Atsargų išeikvojimas, absorbcija, perkeliamumas yra svarbūs. Negerti arbatos, nevartoti su kalciu, antibiotikais.

Liga įvairaus amžiaus pacientams

Kai pacientui paskiriama geležies stokos anemijos diagnostika ir gydymas, stebėkite šalutinio poveikio pasireiškimą. Pacientas turi pykinimą, vidurių užkietėjimą, metalo skonį burnoje. Sutrikimai išnyksta sumažinus vaisto dozę arba išgėrus po valgio.

Priklausomai nuo hemoglobino augimo greičio, nustatoma gydymo trukmė. Farmacijos įmonės siūlo vaistus, kurie padės gyventi normalų gyvenimą. Geležies turinčiuose kompleksuose yra papildomų medžiagų askorbo rūgšties, fruktozės ir vitaminų pavidalu.

Paauglėms mergaitėms kyla problemų dėl menstruacinio kraujo netekimo. Parenkama tablečių forma su A, B, C grupių vitaminais. Po pasveikimo papildomi kursai būtini esant gausioms menstruacijoms ar nedideliam kraujo netekimui.

Nėščios moterys patiria problemų nuo antrojo trimestro. Priskirkite vaistus su askorbo rūgštimi. Paros dozė neviršija 100 mg. Gydymas atliekamas prieš gimdymą, siekiant pakoreguoti medžiagos kiekį ne tik besilaukiančiai mamai, bet ir vaisiui. Tai tęsiasi šešis mėnesius nuo kūdikio gimimo.

Moterims, sergančioms menoragija, gydymas yra ilgas. Pasirinkite tabletes pagal toleranciją. Po normalizavimo vaistai tęsiasi dar savaitę. Gydymo pertraukos būna trumpos, nes liga greitai išeikvoja organizmo geležies atsargas.

Esant malabsorbcijai, vaistas švirkščiamas į raumenis arba į veną. Skirkite ne daugiau kaip 100 mg medžiagos per dieną, kad neatsirastų nepageidaujamų reakcijų. Vyresnio amžiaus žmonėms problemų kyla dėl lėtinio kraujo netekimo, baltymų trūkumo. Tai taip pat apima naviką skrandyje, IDA ir B 12 anemijos derinį.

Jei pagyvenę žmonės atsisako būti apžiūrimi, yra sunkios būklės, skiriamas bandomasis gydymas geležies druskomis. Gydymo teisingumas stebimas tikrinant retikulocitų padidėjimą praėjus savaitei nuo vaisto vartojimo pradžios.

Gyvenimo būdas su liga

Dieta yra svarbi. Tai padės pagreitinti gijimo procesą. Rinkitės maistą, kuriame gausu geležies. Dieta apima grūdus, vaisius, daržoves, žuvį ir mėsą. Didžiausias medžiagos kiekis yra triušienoje, kepenyse ir jautienoje. Iš gyvūninės kilmės produktų virškinamumas yra 20%, iš vaisių - tik 5-7%. Medžiaga gerai absorbuojama naudojant askorbo ir pieno rūgštį.

Grikiai ir obuoliai laikomi tikrais sandėliukais. Reikėtų vengti arbatos ir kavos, nes gėrimai trukdo įsisavinti mikroelementą. Specialistai pataria ne tik pasikliauti tinkama mityba, ir kasmet tris mėnesius atlikti geležies vartojimo kursą. Moterys nuo 15 iki 50 metų pasirenka nuo 30 iki 60 mg per parą dozę – priklausomai nuo amžiaus.

Mažakraujystei pašalinti būtini bendri stiprinimo krūviai, fizioterapinės procedūros. Būtina ištirti virškinamąjį traktą. Svarbu stebėti sveikatos būklę, laiku kreiptis į gydytoją ir atlikti tyrimus.

Reikia tinkamo požiūrio į anemiją, nes būklė gali tapti pavojinga, kils grėsmė paciento gyvybei. Jūs galite atsikratyti patologijos vartodami vaistus. Būtinai išsiaiškinkite kraujavimo priežastį, kitaip vaistai bus neveiksmingi. Galite išvengti komplikacijų, jei gydymo metu atliksite tyrimus ir stebėsite hemoglobino kiekį bei pokyčius organizme.

Bendra informacija apie tyrimą

Geležies trūkumas yra gana dažnas reiškinys. Apie 80-90% visų anemijos formų yra susijusios su šio mikroelemento trūkumu.

Geležis randama visose kūno ląstelėse ir atlieka keletą svarbių funkcijų. Pagrindinė jo dalis yra hemoglobino dalis ir užtikrina deguonies ir anglies dioksido transportavimą. Tam tikras geležies kiekis yra tarpląstelinių fermentų kofaktorius ir dalyvauja daugelyje biocheminių reakcijų.

geležies iš organizmo sveikas žmogus nuolat išsiskiria su prakaitu, šlapimu, pleiskanojančiomis ląstelėmis, taip pat su mėnesinėmis moterims. Norint palaikyti mikroelementų kiekį fiziologiniame lygyje, per parą organizme būtina suvartoti 1-2 mg geležies.

Šis mikroelementas absorbuojamas dvylikapirštėje žarnoje ir viršutinėje plonosios žarnos dalyje. Laisvieji geležies jonai yra toksiški ląstelėms, todėl žmogaus organizme jie pernešami ir nusėda kartu su baltymais. Kraujyje geležį perneša baltymas transferinas į naudojimo ar kaupimosi vietas. Apoferritinas prijungia geležį ir sudaro feritiną, kuris yra pagrindinė organizme kaupiamos geležies forma. Jo kiekis kraujyje yra susietas su geležies atsargomis audiniuose.

Bendras serumo geležies surišimo pajėgumas (TIBC) yra netiesioginis transferino kiekio kraujyje rodiklis. Tai leidžia įvertinti maksimalų geležies kiekį, kuris gali būti prijungtas prie transportuojančio baltymo, ir transferino prisotinimo mikroelementu laipsnį. Sumažėjus geležies kiekiui kraujyje, sumažėja transferino prisotinimas ir atitinkamai padidėja TIBC.

Geležies trūkumas vystosi palaipsniui. Iš pradžių susidaro neigiamas geležies balansas, kai organizmo geležies poreikiai ir šio mikroelemento praradimas viršija su maistu gaunamą kiekį. Tai gali būti dėl kraujo netekimo, nėštumo, augimo šuolio brendimo metu arba nepakankamo geležies turinčio maisto vartojimo. Visų pirma, geležis mobilizuojama iš tinklinės endotelio sistemos atsargų organizmo poreikiams kompensuoti. Laboratoriniai tyrimai šiuo laikotarpiu atskleidžia feritino kiekio serume sumažėjimą, nekeičiant kitų rodiklių. Iš pradžių nėra klinikinių simptomų, geležies kiekis kraujyje, FBC ir klinikinio kraujo tyrimo rodikliai atitinka pamatines vertes. Laipsnišką geležies depo išeikvojimą audiniuose lydi TI padidėjimas.

Geležies stokos eritropoezės stadijoje hemoglobino sintezė tampa nepakankama ir išsivysto geležies stokos anemija su klinikinėmis anemijos apraiškomis. Klinikinio kraujo tyrimo metu nustatomi maži blyškios spalvos eritrocitai, sumažėja MHC (vidutinis hemoglobino kiekis eritrocite), MCV (vidutinis eritrocito kiekis), MCHC (vidutinė hemoglobino koncentracija eritrocite), sumažėja hemoglobino ir hematokrito sumažėjimas. Jei negydoma, hemoglobino kiekis kraujyje palaipsniui mažėja, kinta raudonųjų kraujo kūnelių forma, mažėja ląstelių dalijimosi intensyvumas kaulų čiulpuose. Kuo gilesnis geležies trūkumas, tuo ryškėja klinikiniai simptomai. Nuovargis virsta dideliu silpnumu ir vangumu, netenkama negalios, ryškėja odos blyškumas, pakinta nagų struktūra, atsiranda įtrūkimų lūpų kampučiuose, atrofuojasi gleivinės, oda išsausėja, pleiskanoja. . Trūkstant geležies, pasikeičia paciento skonio ir uoslės gebėjimas – atsiranda noras valgyti kreidą, molį, žalius grūdus ir įkvėpti acetono, benzino, terpentino kvapus.

Laiku ir teisingai diagnozavus geležies trūkumą ir jį sukėlusias priežastis, gydymas geležies preparatais leidžia papildyti šio elemento atsargas organizme.

Kam naudojami tyrimai?

• Dėl ankstyva diagnostika geležies trūkumas.
• Skirta anemijos diferencinei diagnostikai.
• Kontroliuoti gydymą geležies preparatais.
• Asmenų, kuriems yra didelė geležies trūkumo tikimybė, ištyrimui.

Kada numatytas tyrimas?

• Tiriant vaikus intensyvaus augimo laikotarpiu.
• Apžiūrint nėščias moteris.
• Su geležies trūkumo organizme simptomais (odos blyškumas, bendras silpnumas, nuovargis, liežuvio gleivinės atrofija, nagų struktūros pokyčiai, nenormalūs skonio pomėgiai).
• Kai pagal klinikinį kraujo tyrimą nustatoma hipochrominė mikrocitinė anemija.
• Tiriant merginas ir moteris, sergančias gausiomis mėnesinėmis ir kraujavimu iš gimdos.
• Tiriant reumatologinius ir onkologinius ligonius.
• Stebint geležies turinčių vaistų vartojimo veiksmingumą.
• Tiriant pacientus, sergančius neaiškios kilmės astenija ir dideliu nuovargiu.

Laboratorinė anemijos diagnostika

Anemija yra būklė, kai eritrocitų ir hemoglobino kiekis kraujo tūrio vienete sumažėja iki lygio:

vyrams Er. žemiau 4*10 12 /l, Hb žemiau 130 g/l, Ht žemiau 40 %
moterims Er.mažiau 3,8*10 12 /l, Hb žemiau 120 g/l, Ht žemiau 36 proc.

Tikroji anemija turėtų būti atskirta nuo hipervolemijos, kai šie rodikliai sumažėja dėl kraujo praskiedimo, tačiau išsaugomas bendras eritrocitų ir hemoglobino tūris; tikroji anemija gali būti užmaskuota kraujo sutirštėjimu dehidratacijos metu.

Normalūs periferinio kraujo rodikliai hematologiniams aparatams.

Ląstelių histogramos – grafinis eritrocitų, trombocitų ir leukocitų ląstelių pasiskirstymo pagal tūrį vaizdas (makro-, normo-, mikrocitozė)

Normalūs geležies apykaitos rodikliai

Raudonojo kraujo verčių nustatymo hematologiniu aparatu pranašumai, palyginti su rankiniais metodais:

• ląstelių skaičiavimo klaidų procentas yra 5-10 kartų mažesnis dėl veninio kraujo naudojimo analizei ir automatinio ląstelių skaičiavimo tikslumo;
• anizocitozės nustatymas procentais visame kraujyje, o ne stikliniame preparate;
• tikslus eritrocitų indeksų (MCH, MCHC, MCV), būtinų makro- ir mikrocitinės anemijos diferencinei diagnostikai, nustatymas;
• vizualinė histogramų dinamika gydymo metu.

Patogenetinė anemijos klasifikacija

1. Anemija dėl kraujo netekimo (ūminė ir lėtinė pohemoraginė).
2. Anemija dėl kraujodaros stokos
   1. hipochrominis
      • geležies trūkumas (IDA)
      • anemija sergant porfirija
   2. normochrominis
      • lėtinės ligos anemija (AKD)
      • anemija sergant lėtiniu inkstų nepakankamumu
      • aplastinis
      • anemija sergant kaulų čiulpų vėžiu
   3. Megaloblastinis
      • B 12 – trūksta
      • folio rūgšties trūkumas
3. Hemolizinė anemija
   1. Imuninis
   2. Anemija sergant eritrocitopatija (eritrocitų membranų struktūros pažeidimai)
   3. Anemija su eritrocitų fermentopatijomis (eritrocitų fermentų trūkumas)
   4. Anemija sergant hemoglobinopatija (sutrikusi hemoglobino sintezė)

Trumpa informacija apie geležies apykaitą

Maždaug 10% geležies, gaunamos su maistu, normaliai pasisavinama plonojoje žarnoje.

Esant geležies trūkumui organizme, pasisavinimas padidėja iki 20-40%.

Komplekso su baltymu transferinu pavidalu geležis patenka į kraują ir pristatoma į naudojimo vietas: hemoglobino, mioglobino, geležies turinčių fermentų (citochromų, katalazės, peroksidazės) sintezei. Geležis, nesusijusi su baltymais, yra toksiška, nes Fe +++ jonas sukelia laisvųjų radikalų oksidacijos reakcijas, kurios pažeidžia ląstelių struktūras.

Pagrindinis geležies šaltinis hematopoezei yra senų eritrocitų hemoglobinas, kuris skyla AEI (hemas atitenka perdirbimui, o globinas skyla), o maistinė geležis yra tik papildomas šaltinis. Geležies atsargas atstovauja feritinas – geležies kompleksas su baltymu apoferritinu. Yra 5 feritino izoformos: šarminės kepenų ir blužnies izoformos yra atsakingos už geležies nusėdimą, o rūgštinės miokardo, placentos, naviko ląstelių izoformos yra sintezės procesų tarpininkai ir dalyvauja T ląstelės reguliavime. Imuninis atsakas. Todėl feritinas taip pat yra ūmaus uždegimo ir naviko augimo rodiklis. Feritino sumažėjimas žemiau 15 μg/l yra patikimas tikrojo geležies trūkumo rodiklis. Hemosiderinas yra netirpus feritino darinys, geležies pertekliaus, nusėdusio audiniuose grūdelių pavidalu, forma. Hemosiderinas lėtai mobilizuojasi iš audinių ir gali pažeisti parenchiminių organų ląsteles (hemosiderozė).

Paprastai 1 mg geležies per parą išsiskiria su išmatomis, odos ir gleivinių epiteliu; moterims menstruacijų metu iki 15 mg per parą. Blužnyje irstant seniems eritrocitams, hemo geležis neprarandama, o komplekso su transferinu pavidalu siunčiama į kraujodaros organus perdirbti. Intravaskulinės hemolizės atveju laisvas hemoglobinas išsaugomas nuo nuostolių per inkstus, prisijungdamas prie plazmos haptoglobino į didelį molekulinį kompleksą. Masinės hemolizės metu haptoglobinas greitai išsenka ir laisvas hemoglobinas prarandamas su šlapimu.

Geležies stokos anemija (IDA)

Dažniausia anemija: 30–60% moterų ir vaikų Rusijoje kenčia nuo IDA. Tarp visų anemijų IDA yra 85% (dažniausia).

Dažniausios IDA priežastys:

1. Kraujo netekimas iš virškinimo trakto ir metroragija
2. Padidėjęs geležies poreikis (nėštumas, žindymas, greitas vaikų augimas)
3. Mitybos trūkumas (vegetarizmas, mėsos trūkumas maiste)
4. Vaikams: neišnešiotumas, dirbtinis maitinimas, infekcijos, greitas augimas
5. Duok kraujo daugiau nei 4 kartus per metus.
6. Geležies absorbcijos pažeidimas - enteritas, žarnyno ar skrandžio rezekcija, helmintų invazijos, giardiazė.
7. Jatrogeninis geležies trūkumas (gydymas tetraciklinais, antacidiniais vaistais, NVNU)

IDA laboratorinė diagnostika

1. Latentinis geležies trūkumas pasireiškia sideropeniniu sindromu, feritino kiekio sumažėjimu iki 5-15 μg / l, geležies kiekiu serume ir transferino padidėjimu. Raudonojo kraujo kiekis išlieka normos ribose.
2. IDA – regeneracinė stadija: eritrocitų skaičius normalus, hemoglobinas sumažėjęs;
   MHC mažesnis nei 27 pg, MCHC mažesnis nei 31 g/dl, MCV mažesnis nei 78 fl, histograma pasislinkusi į kairę. Leukocitai (WBC) ir trombocitai (PTL) yra normalūs. Anizocitozės indeksas didėja; dėl mikrocitinių eritrocitų formų – histogramos išsiplėtimas į kairę.
3. IDA - hiporegeneracinė stadija: mažėja eritrocitų skaičius, hemoglobino kiekis, gali atsirasti leukopenija, eritrocitų histograma yra suplokštėjusi, gali būti dviejų kauburėlių išvaizda (smailės mikrocitų ir makrocitų srityje - dėl to MCV gali padidėti); anizocitozės padidėjimas progresuoja, poikilocitozė kraujo tepinėlyje. Geležies apykaitos parametrų pokyčiai progresuoja, NTF sumažėja mažiau nei 15 proc. Vertinant feritino kiekį, reikia prisiminti apie ūminio uždegimo ir onkopatologijos padidėjimą, todėl tokiems pacientams rodiklis tampa nepatikimas! ESR padidėjimas su IDA yra nebūdingas!
   Diagnostikos tikslais visi tyrimai atliekami prieš vartojant geležies preparatus, nes gydymo metu rezultatai smarkiai iškraipomi. Po gydymo kurso kontrolė atliekama po 10-14 dienų pašalinus geležį. Dabartinė gydymo efekto kontrolė atliekama pagal raudonojo kraujo, eritrocitų rodiklius hematologiniame skaitiklyje).

Geležies perteklius

Žmogaus organizmas negali aktyviai pašalinti geležies pertekliaus, gali ją surišti baltymų kompleksų – feritino ir hemosiderino – pavidalu. Jei šios galimybės išsemtos, geležis nusėda parenchiminių organų audiniuose. Apsinuodijimas geležimi yra rimta būklė.

Todėl nesant tikrojo geležies trūkumo, geležies papildų skirti negalima.

Geležies perteklius pažeidžia parenchimines ląsteles dėl:

1. geležies jonai pažeidžia ląstelių oksidoreduktazės fermentus
2. Fe +++ pereinant į Fe ++, susidaro toksiški laisvieji radikalai (OH -), kurie aktyvina peroksidacijos procesus.
3. Fe jonai skatina kolageno sintezę, kuri sukelia audinių fibrozę
4. hemosiderino nuosėdos pažeidžia ląstelių lizosomas.

Pirminė hemochromatozė:

Jo priežastis – įgimtas enterocitų geležies pasisavinimo reguliavimo defektas (geležies pasisavinimas neribojamas), geležies perteklius nusėda organuose (siderozė) ir juos pažeidžia.

Klasikinė triada: melasma, cirozė ir diabetas

Diagnozei nustatomas padidėjęs geležies kiekis serume (ankstyvas rodiklis), feritinas (staigus padidėjimas iki 300–1000 μg / l) ir ryškus STI padidėjimas iki 50–90%.

Antrinė hemochromatozė (hemosiderozė):

Jis lydi hemolizinę anemiją, neefektyvią eritropoezę, apsinuodijimą švinu ir alavu, cirozę, būklę po masinio kraujo perpylimo, porfirijas. Laboratoriniuose tyrimuose – anemija kartu su dideliu geležies, feritino kiekiu, NTJ pasiekia 90-100 proc.

Apsinuodijimas geležies preparatais – neprotingas arba nekontroliuojamas: gydymas geležies preparatais, vaikų atsitiktinis didelių geležies preparato dozių suvartojimas.

Lėtinės ligos anemija (AKD)

Anemija sergant lėtinėmis infekcijomis, navikais ir reumatinėmis ligomis pasižymi geležies persiskirstymu į makrofagų ląsteles ir sumažėjusiu geležies transportavimu į kraujodaros organus. Kai kraujyje yra uždegimas pakeltas lygis citokinai, tokie kaip interleukinai-1, -6, naviko nekrozės faktorius, kurie padidina feritino sintezę ir slopina eritropoetino (EPO) sintezę inkstuose ir kepenyse, o tai sukelia anemiją su būdingais poslinkiais (mažai geležies, mažai transferino, daug feritinas, mažas EPO).

Geležies preparatų skyrimas draudžiamas, nes tai sukelia progresuojančią hemosiderozę.

Anemija sergant lėtiniu inkstų nepakankamumu yra susijusi su EPO (eritropoetino) trūkumu – toksiniu azoto apykaitos produktų poveikiu eritrocitams.

Hipo- ir aplazinė anemija

Jiems būdingas ryškus visų kaulų čiulpų hematopoezės daigų slopinimas.

Idiopatinė (priežastis nežinoma) anemija dažnai baigiasi mirtimi. Įgyta toksinė anemija atsiranda apsinuodijus vaistais ir pramoniniais nuodais. Aplastinė anemija atsiranda sergant ūminėmis infekcijomis (gripu, tuberkulioze, AVG, mononukleoze). Klinikinis vaizdas yra sunki hipoksija ir hemoragijos dėl trombocitopenijos; su sunkia neutropenija prisijungia infekcijos. Laboratoriniuose tyrimuose hemoglobinas=25-80 g/l, Er.=0,7-2,5; L=0,5-2,5; Tr=2-25 iki visiško nebuvimo. EPO smarkiai padidėjo.

Geležis, feritinas, B12, folio rūgštis normali

Megaloblastinė anemija

Megaloblastinė anemija išsivysto, kai trūksta vitamino B12 ir folio rūgšties. 12 metų jis nusėda kepenyse (3 metų rezervas), ateina su mėsos maistu, sūriu, kiaušiniais. Vitaminas B12 reikalingas purinų sintezei eritrocitų gemalo ląstelėse. Be to, jis dalyvauja metilmalono rūgštį paverčiant gintaro rūgštimi. Toksiško metilmalonato kaupimasis sergant hipovitaminoze B 12 sukelia degeneracinius nervinio audinio pokyčius (funikulinę mielozę). Kraujo nuotraukoje - makrocitinė hiperchrominė anemija, trombocitopenija per 100*10 9 /l, AKS iki 50-70 mm/h, leukopenija, limfocitozė. Folio rūgšties kiekis kraujyje didėja esant hipovitaminozei B 12, nes folio rūgšties pernešimą į eritrocitus reguliuoja vitaminas B 12, o pats vitaminas B 12 sumažėja.

Pagrindinė B 12 trūkumo priežastis yra atrofinis gastritas; B 12 trūkumą taip pat gali sukelti plonosios žarnos ligos, storosios žarnos patologinė mikroflora, plataus kaspinuočio invazija, piktybiniai navikai ir hipertireozė.

Foliatas, gaunamas iš šviežių daržovių, žolelių, vaisių, mėsos, mielių, kaupiasi kepenyse poliglutamatų pavidalu; sandėlyje yra trijų mėnesių folio rūgšties atsargos. Folio rūgštis sunaikinama, kai daržovės yra iškeptos 50 procentų ir visiškai išsilaiko šviežiuose maisto produktuose. Trūkumas išsivysto sergant alkoholizmu, valgant kaip „arbata su sumuštiniais“, malabsorbcija plonajame žarnyne, nėštumu, ciroze ir kepenų vėžiu, augliais, hipertireoze. Folio rūgšties trūkumą lemia ir citostatikų, geriamųjų kontraceptikų, vaistų nuo tuberkuliozės vartojimas.

Folio rūgšties trūkumas prisideda prie toksiško homocisteino kaupimosi kraujyje, kuris pažeidžia endotelį ir yra nepriklausomas aterosklerozės rizikos veiksnys. Reikia atsiminti, kad megaloblastų atsiradimas periferiniame kraujyje yra labai vėlyvas B 12 ir folio rūgšties trūkumo požymis.

Hemolizinė anemija

Intraląstelinė hemolizė – eritrocitų naikinimas blužnies ir kepenų RES makrofaguose – paprastai užtikrina 90 procentų senų eritrocitų sunaikinimą. Laisvas bilirubinas, susidaręs dėl hemo irimo, yra transportuojamas į kepenis, kur jungiasi su bilirubino gliukuronidu ir išsiskiria su tulžimi per žarnyną ir inkstus oksiduotų formų (sterkobilino ir urobilino) pavidalu.

Patologinė intracelulinė hemolizė vystosi su paveldimais defektais (eritrocitų fermentopatija, eritrocitopatija, hemoglobinopatijomis), izoimuniniu konfliktu ir raudonųjų kraujo kūnelių pertekliumi. Laboratoriniai požymiai – padidėjęs laisvojo bilirubino kiekis kraujyje, urobilino kiekis šlapime. Iš fermentopatijų dažniausia patologija yra eritrocitų G-6-F-DH trūkumas (sumažėjęs fermento kiekis, taip pat ir eritrocitų osmosinis atsparumas).

Nenormalios hemoglobino formos atpažįstamos atliekant kraujo hemoglobino elektroforezę.

Intravaskulinė hemolizė – raudonųjų kraujo kūnelių skilimas tiesiai kraujyje – paprastai sudaro tik 10 procentų viso hemolizės tūrio. Išsiskyręs hemoglobinas iš karto susijungia su plazmos haptoglobinu 140 kDa kompleksu, kuris nepraeina pro inkstų filtrą (inkstams 70 kDa riba). Haptoglobino talpa yra 100 g/l laisvo hemoglobino. Esant masinei intravaskulinei hemolizei, laisvo hemoglobino perteklius plazmoje iki 125 g / l sukelia jo išsiskyrimą į šlapimą. Dalis hemoglobino reabsorbuojama kanalėliuose, nusėda juose hemosiderino feritino pavidalu, pažeidžiant inkstų kanalėlių epitelį. Laboratoriniai požymiai: laisvo hemoglobino atsiradimas kraujyje ir šlapime, sumažėjimas iki visiško haptoglobino išnykimo, hemosiderino kristalai šlapime ir nulupto kanalėlių epitelio buvimas šlapime.

Eritrocitų gyvenimo trukmės sutrumpėjimas yra simptomas, būdingas visų tipų hemolizinei anemijai. Eritropoezės greitis paprastai atitinka hemolizės greitį. Patologiškai pagreitėjus eritrocitų sunaikinimui 5 kartus, išsivysto normo- arba hiperchrominė anemija; su užsitęsusia ar dažnai pasikartojančia hemolize, pridedamas geležies trūkumas.

Klinikinės apraiškos
Yra keletas geležies trūkumo stadijų: latentinis, latentinis geležies trūkumas, geležies stokos anemija.

Pirmiausia organuose ir audiniuose mažėja nusėdusios geležies kiekis, vėliau pernešama geležis, vėliau – hemo turinčių fermentų geležis ir vėliau hemoglobino sintezei reikalinga geležis.

Prelatentinis geležies trūkumas yra būklė, kurią lydi padidėjęs geležies pasisavinimas iš virškinimo trakto.

Klinikinių simptomų nėra. Laboratoriniai parametrai (periferinio kraujo vaizdas, geležies apykaitos rodikliai) išlieka normos ribose. Vienintelis metodas šiai stadijai nustatyti yra radioizotopas, leidžiantis nustatyti padidėjusį 59 Fe3 + B absorbciją žarnyne.

Latentinį (paslėptą) geležies trūkumą lydi sideropeninis sindromas, kurį sukelia audinių geležies trūkumas. Jai būdingi šie simptomai: odos išsausėjimas, nagų pakitimai (trapumas, sluoksniavimasis, dryželis, "koilonychia" - šaukšto formos nagai), liežuvio papilių lygumas, kampinis stomatitas ("užstrigimas" burnos kampučiuose), skonio ir uoslės iškrypimas, kariesas, raumenų silpnumas atsilieka fizinėje ir psichinėje vaikų raidoje. Laboratoriniams geležies apykaitos rodikliams šiame etape būdinga hipoferitinemija, geležies koncentracijos serume sumažėjimas, transferino ir tirpaus transferino receptorių kiekio padidėjimas, bendro geležies surišimo pajėgumo padidėjimas.

Kaulų čiulpuose išsivysto geležies stokos eritropoezė, kuriai būdingas sideroblastų skaičiaus sumažėjimas, hemosiderino nebuvimas makrofaguose (neigiama Perlso reakcija). Tačiau hemoglobino sintezė šiame etape nesutrikusi, o eritrocitų parametrai išlieka normos ribose. Nežymiai sumažėjus MCV, MCH ir padidėjus RDW esant normaliai hemoglobino koncentracijai, galima daryti prielaidą apie latentinį geležies trūkumą ir ištirti feritino kiekį kraujo serume. Latentiniam geležies trūkumui transformuojant į geležies stokos anemiją, RDW gali padidėti anksčiau nei kiti eritrocitų parametrai.

Geležies stokos anemija pasireiškia hipoksiniais ir sideropeniniais sindromais. Dėl geležies trūkumo organizme sutrinka imunokompetentingų ląstelių veikla ir ląsteliniai imuniteto atsparumo mechanizmai, o tai yra dažnų ūminių kvėpavimo takų ir virusinių ligų, ypač vaikų, priežastis.

Priklausomai nuo kaulų čiulpų eritropoetinio aktyvumo būklės, išskiriamos regeneracinės ir hiporegeneracinės geležies stokos anemijos stadijos, o pagal laboratorinius rodiklius išskiriami trys geležies stokos anemijos sunkumo laipsniai:
šviesa - hemoglobino kiekis didesnis nei 90 g / l;
vidutinė - hemoglobino kiekis 70-90 g/l;
sunkus - hemoglobino kiekis mažesnis nei 70 g / l.

Geležies stokos anemijos regeneracinei stadijai (hiperproliferacinei) būdingas normalus kaulų čiulpų ląsteliškumas, vidutinė raudonųjų kraujo kūnelių hiperplazija (jų skaičius siekia 40-60% viso mielokariocitų skaičiaus), bazofilinių ir polichromatofilinių eritroblastų vyravimas. Eritroidinio gemalo hiperplazija atsiranda dėl kompensacinio eritropoetino sintezės padidėjimo reaguojant į audinių hipoksiją. Esant geležies trūkumui, eritrono ląstelės sintezuoja mažesnės koncentracijos hemoglobiną, dėl kurio sumažėja bręstančių eritrokariocitų citoplazmos hemoglobinizacija. Kadangi ląstelių dalijimasis priklauso nuo hemoglobino koncentracijos, jų brendimo metu gali padidėti mitozių skaičius, dėl ko susidaro ne tik hipochrominiai, bet ir sumažėjusio dydžio eritrokariocitai ir atitinkamai retikulocitai bei eritrocitai (mikrocitai). Morfologiniai geležies stokos anemijos požymiai yra eritrocitų hipochromija ir anizocitozė su polinkiu į mikrocitozę. Kraujo tepinėliuose galima aptikti pavienius tikslinius eritrocitus, ovalocitus. Sumažėjęs siderocitų skaičius.

Santykinis ir absoliutus retikulocitų skaičius sergant geležies stokos anemija yra normos ribose, o tai rodo nuolatinį kaulų čiulpų kraujodaros regeneracinį gebėjimą geležies trūkumo fone arba šiek tiek padidėja kraujavimo metu. Leukocitų ir trombocitų skaičius, esant geležies stokos anemijai, išlieka normos ribose. Lėtinio kraujavimo atveju gali pasireikšti nedidelė trombocitozė arba trombocitopenija. Eritrocitų nusėdimo greitis dažnai būna normalus.

Toliau trikdant hemoglobino susidarymo procesus, dar labiau sumažėja MCV, MCH ir MCHC. Tokiems pacientams eritrocitų histograma yra vienos smailės formos, žymiai pasislinkusi į kairę pusę, padidėja RDW, pastebimas mikroretikulocitų atsiradimas.

Hiporegeneracinei geležies stokos anemijos stadijai būdingas kaulų čiulpų proliferacinio aktyvumo išsekimas, sideroblastų skaičiaus sumažėjimas, neefektyvios eritropoezės padidėjimas, dėl kurio sumažėja eritrocitų skaičius, atsiranda kaulų čiulpų. padidėjusio tūrio raudonųjų kraujo kūnelių populiacija. Eritrocitų histograma yra išlyginta ir žymiai ištempta, o tai rodo, kad yra mikro- ir makrocitų. MCV gali padidėti, nes tai yra vidutinis eritrocitų tūrio matas. Mikro- ir makrocitų buvimas padidina RDW, o tai koreliuoja su mišrios anizocitozės buvimu periferinio kraujo tepinėliuose. Gali būti eritrocitų anizochromija, taip pat nedidelė poikilocitozė. Sumažėja retikulocitų skaičius, o tai rodo eritroidinių ląstelių proliferacinio aktyvumo sumažėjimą.

Vartojant geležies preparatus, šiek tiek padidėja eritrocitų skaičius, hemoglobino koncentracija, MCH, MCHC, MCV. Anizocitozės indeksas (RDW) žymiai padidėja, o tai rodo nevienalytę RBC populiaciją. Eritrocitų histograma tampa bimodalinė, jos pirmasis pikas apibūdina mažo tūrio populiaciją (mikrocitus), antrasis - normalaus tūrio eritrocitų (normocitų) atsiradimą. Didžiausias retikulocitų padidėjimas nukrenta 16-18 gydymo dieną.

Geležies stokos anemijai būdingas geležies, feritino kiekio sumažėjimas kraujo serume, transferino prisotinimo geležimi procentas, tirpių transferino, transferino receptorių koncentracijos padidėjimas.

Esant geležies stokos anemijai, geležies kiekis serume tampa mažesnis nei 7 mmol / l, transferino prisotinimas geležimi yra mažesnis nei 15% (norma yra 15-45%). Feritino koncentracija kraujo serume atspindi geležies atsargų kiekį organizme. Feritino koncentracijos sumažėjimas (mažiau nei 15 µg/l) stebimas tiek esant latentiniam geležies trūkumui, tiek geležies stokos anemijai. Šie rodikliai turėtų būti naudojami tik kartu su hematologiniais parametrais, nes jų pokyčiai pastebimi sergant įvairiomis ligomis. Feritino kiekis kraujo serume ne visada atspindi tikrąsias geležies atsargas organizme ir dažnai didėja nepaisant to, kiek geležies nusėda per uždegimus, infekcijas, onkologinės ligos, kepenų liga ir kitos sąlygos. Tokiais atvejais tirpių transferino receptorių koncentracija, atspindinti daugiausia eritroidinių ląstelių geležies poreikį, leidžia diagnozuoti geležies stokos anemiją. Uždegimo ir nėštumo metu sTfR išlieka stabilus.

ANEMIJA, SUSIJUSI SU PORFIRINO SINTEZE
Šios grupės anemijas sukelia nepakankamas arba nenormalus tarpląstelinės geležies panaudojimas hemoglobino sintezės metu, nepaisant normalaus ar net padidėjusio geležies kiekio eritrokariocitų mitochondrijose. Tokie defektai gali būti susiję su paveldimais sutrikimais, daugiausia dėl porfirinų sintezės, arba su įgytu pažeidimu, pavyzdžiui, dėl apsinuodijimo švinu arba vitamino B6 trūkumo. Išskirtinis šio tipo anemijos bruožas yra organizmo prisotinimas geležimi. Laboratorinių tyrimų metu atskleidžiama didelė geležies ir feritino koncentracija kraujo serume ir padidėjęs transferino prisotinimas geležimi. Kaulų čiulpuose yra eritroidinių ląstelių hiperplazija. Geležies dažymas leidžia nustatyti pokyčius, atsiradusius dėl nepanaudotos geležies kaupimosi eritrokariocitų mitochondrijose – žiedo formos sideroblastuose. Paveldimai ir įgytai anemijai, susijusiai su sutrikusia porfirinų sinteze, būdinga hipochromija, didelis geležies kiekis serume ir organų hemosiderozė.

Šio tipo paveldima anemija yra gana reta, daugiausia vyrams, nes paveldėjimas yra susijęs su X chromosoma. Santykinai dažniau yra ligos forma, kurią sukelia 6-aminolevulino rūgšties sintezės defektai. Protoporfirino susidarymo pažeidimas neleidžia surišti geležies, todėl ji kaupiasi organizme. Vyraujantis geležies suvartojimas kepenyse sukelia cirozę, kasoje - cukrinį diabetą, geležies kaupimąsi sėklidėse - eunuchoidizmą, antinksčių liaukose - antinksčių nepakankamumą. Klinikinės ligos apraiškos priklauso nuo anemijos sunkumo ir per didelio geležies nusėdimo organizme požymių. Jaunesnio amžiaus pacientams anemija daugeliu atvejų nėra ryški (hemoglobino kiekis yra 80–90 g / l), tačiau hemoglobinas palaipsniui sumažėja iki 50–60 g / l. Retikulocitų kiekis normalus arba šiek tiek sumažėjęs. Eritrocitai yra hipochrominiai, pastebima anizocitozė, poikilocitozė ir atskiri tikslinės formos eritrocitai.

Kaulų čiulpuose - raudonojo gemalo hiperplazija, padidėjęs bazofilinių, polichromatofilinių ir sumažėjęs oksifilinių eritrokariocitų procentas, daug žiedinių sideroblastų. Šiai anemijai būdingi neefektyvios eritropoezės požymiai, kurie apibrėžiami kaip anemija su santykine arba absoliučia retikulocitopenija.

Geležies kiekis serume žymiai padidėja (iki 100 µmol/l), transferinas beveik 100 % prisotintas geležies. Tiriant porfirinų kiekį eritrocituose, kai kuriems pacientams protoporfirino kiekis sumažėja iki 3-9 µmol/l (norma yra 18-90 µmol/l), o koproporfirino kiekis padidėja iki 60-75 µmol/l (norma yra iki 12 µmol/l). Kai kuriais atvejais sumažėja ir protoporfirino, ir koproporfirino kiekis. 5-aminolevulino rūgšties ir koproporfirino kiekis šlapime yra normalus.

Įgyta anemija atsiranda dėl porfirinų sintezės pažeidimo. Dažniau pasireiškia apsinuodijus švinu ar vitamino B6 trūkumu. Švinas blokuoja aktyvius fermentų, dalyvaujančių hemo sintezėje, centrus, mažina globino a-grandinės sintezės greitį. Sutrinka geležies įtraukimas į protoporfirino molekulę, padidėja geležies kiekis serume ir nusėdimas audiniuose. Paciento išvaizda yra savotiška: žemiškas blyškumas su pilkšvu atspalviu, susijęs tiek su mažakraujyste, tiek su vazospazmu ir porfirinų nusėdimu odoje, ant dantenų gali būti purpurinė riba.

Kaulų čiulpuose smarkiai padaugėja žiedo formos sideroblastų. Periferiniame kraujyje hemoglobino kiekis palaipsniui mažėja iki 50-60 g/l, nustatomi eritrocitai su sunkia hipochromija, anizo- ir poikilocitoze, atsiranda bazofilinė eritrocitų punkcija.

Geležies kiekis kraujo serume pakyla iki 350-550 mcg / dl, transferino prisotinimas geležimi siekia 100%. Kraujo serume yra didelė feritino koncentracija. Būdingiausias apsinuodijimo švinu biocheminis požymis yra 5-aminolevulino rūgšties ir koproporfirino koncentracijos šlapime padidėjimas, protoporfirino kiekio padidėjimas eritrocituose.

Normochrominė anemija
LĖTINĖS LIGOS ANEMIJA
Anemijos ryšys su lėtinėmis infekcinėmis, reumatinėmis ligomis ir kitais uždegiminiais procesais buvo aprašytas daugiau nei prieš 150 metų. Tokiai anemijai apibūdinti vartojami terminai „lėtinė anemija“, „uždegimo anemija“ ir „lėtinių ligų anemija“. Lėtinės ligos anemija yra antra pagal dažnumą po geležies stokos anemijos. Anemija dažniausiai yra normochrominio normocitinio pobūdžio, tačiau dažnai pasitaiko ir hipochromija, kartais mažakraujystė tampa mikrocitine hipochromine. Lėtinių ligų anemiją nuolat lydi geležies apykaitos sutrikimas: hipoferemija, tam tikras transferino koncentracijos kraujyje sumažėjimas ir feritino padidėjimas tiek kraujyje, tiek organuose bei audiniuose.

Imuninės sistemos aktyvinimas sergant uždegiminėmis, infekcinėmis ir kai kuriomis onkologinėmis ligomis antigeniniais veiksniais skatina uždegimą skatinančių citokinų, interferonų sintezę. IL-6 yra pagrindinis hepcidino sintezės kepenyse induktorius. Hepcidinas yra neigiamas geležies išskyrimo iš makrofagų ir geležies absorbcijos virškinimo trakte reguliatorius. Jo veikimo rezultatas yra geležies blokada monocitų / fagocitų sistemos ląstelėse, hepatocituose ir enterocituose, sutrikęs geležies perkėlimas į transferiną ir greitas hipoferemijos vystymasis.

Paprastai apie 20 mg geležies kasdien patenka į kraujo plazmą, susijungia su transferinu, o didžioji jos dalis patenka į eritroidines ląsteles kaulų čiulpuose hemoglobino sintezei. Kadangi sutrinka geležies pasisavinimas ir mobilizacija iš sandėlio, o kaulų čiulpų ląstelės toliau naudoja geležį savo reikmėms, plazmos geležies telkinys greitai išsenka ir sukelia hipoferemiją. Esant ilgalaikei hipoferemijai, išsivysto geležies stokos eritropoezė, kurios viena iš požymių yra protoporfirino koncentracijos padidėjimas eritrocituose. Taigi išsivysto perskirstomasis arba funkcinis geležies trūkumas, sutrinka eritropoezė, stebima mažakraujystė.

Kai kurie citokinai slopina eritropoetino geno ekspresiją inkstų ir kepenų ląstelėse, o pacientams, sergantiems lėtinėmis ligomis anemija, pastebima nepakankamai maža eritropoetino gamyba. Be to, eritroidiniai pirmtakai sergant lėtinės ligos anemija yra atsparūs proliferaciniam eritropoetino poveikiui. Priešuždegiminių citokinų slopinamasis poveikis eritropoezei taip pat yra susijęs su tiesioginiu daugelio citokinų slopinamu poveikiu kaulų čiulpų eritroidinių ląstelių proliferacijai. Lėtinių ligų anemija sergančių pacientų kaulų čiulpams būdingas padidėjęs sideroblastų ir makrofagų su hemosiderino granulėmis kiekis. Galima nustatyti eritrofagocitozę.

Periferinis kraujas sergant lėtinių ligų anemija yra normochrominis normocitinis, rečiau vidutiniškai hipochrominis ar hipochrominis mikrocitinis. Retikulocitų skaičius yra normalus arba sumažėjęs, retikulocitų gamybos indeksas yra mažesnis už normą, o tai rodo sumažėjusį kaulų čiulpų proliferacinį aktyvumą.

Geležies apykaitos pokyčiams būdingas perskirstomasis geležies trūkumas. Feritinas priklauso ūminės fazės baltymams, todėl padidėjęs feritino kiekis serume sergant lėtinių ligų anemija gali atspindėti ne tik organizmo geležies atsargas, bet ir būti ūminės fazės atsako pasireiškimas, o tai riboja jo naudojimą kaip geležies rodiklį. parduotuvėse.

Diferencinė lėtinių ligų anemijos ir geležies stokos anemijos diagnozė pagrįsta išsamiu geležies, ūminės fazės baltymų, tirpių transferino receptorių, o pastaruoju metu ir hepcidino šlapime metabolizmo tyrimu, kurio koncentracija padidėja sergant anemija. lėtinės ligos. Klaidingai diagnozavus geležies stokos anemiją, gali būti skiriami geležies preparatai (parenteraliniai), išsivystant antrinei hemosiderozei.

ANEMIJA PIKTYBINIAIS NEOPPLAZMIS
30-50% vėžiu sergančių pacientų turi įvairaus sunkumo aneminį sindromą. Lėtinės anemijos patogenezė sergant piktybiniais navikais apima intensyvią naviko ląstelių populiacijos sąveiką su imunine sistema, kuri pasireiškia makrofagų aktyvavimu ir padidėjusia citokinų sekrecija. Metastazavęs kaulų čiulpų pažeidimas taip pat sukelia anemijos vystymąsi, šalutiniai poveikiai chemoterapija ir spindulinė terapija, mikroangiopatija, inkstų pažeidimas, nepakankama mityba. Piktybinių navikų anemijos patogenezė iš esmės yra panaši į lėtinių ligų anemiją, kurioje pagrindinis vaidmuo skiriamas padidėjusiai hepcidino ir priešuždegiminių citokinų sintezei. Metastazės kaulų čiulpuose atsiranda sergant įvairios lokalizacijos navikais, tačiau dažniausiai sergant krūties, prostatos, inkstų, plaučių, Skydliaukė, su neuroblastoma. Taigi, sergant krūties vėžiu, jie nustatomi 50% atvejų, sergant neuroblastoma vaikams - 50-67%, sergant smulkialąsteliniu plaučių vėžiu - 17-45% atvejų.

Piktybinių navikų anemija reiškia hipoproliferacinę anemiją, turi normochrominį normocitinį pobūdį, sumažėja retikulocitų skaičius, dažnai išsivysto pancitopenija. Kraujo tepinėliuose nustatoma anizocitozė, poikilocitozė, polichromatofilija, randama eritrokariocitų. Leukocitų formulėje gali būti poslinkis į kairę į mielocitus.

ANEMIJA LĖTINIU INKSTU NEPAŽINKUMUMU
Anemija yra vienas iš būdingiausių sindromų, lydinčių lėtinį inkstų nepakankamumą. Anemijos sunkumas ne visada koreliuoja su uremija, tačiau kreatinino klirensui sumažėjus mažiau nei 30 ml / min, hematokrito vertė visada yra mažesnė nei 30%.

Anemijos sindromo vystymuisi esant lėtiniam inkstų nepakankamumui didžiausią reikšmę turi absoliutus arba santykinis endogeninio eritropoetino trūkumas, eritropoezės inhibitoriai, hemolizė, toksinis azoto apykaitos produktų poveikis eritrocitams, kraujo netekimas, folio rūgšties ir geležies trūkumas. svarbu. Inhibitoriai vaidina svarbų vaidmenį vystant nefrogeninę anemiją.

Anemija gali būti pirmasis toksinio aliuminio požymis hemodializuojamiems pacientams. Aliuminis sukelia mikrocitinę hipoproliferacinę anemiją. Daroma prielaida, kad aliuminis gali trukdyti hemo sintezei ir, galbūt, geležies transportavimui, susijusiam su transferinu. Su uremija kraujo plazmoje nustatomas padidėjęs proteolitinių fermentų aktyvumas, dėl kurio eritrocitų membranos desializuojamos, sumažėja paviršiaus krūvis, o tai skatina eritrocitus sunaikinti makrofagais.

Pacientus, sergančius lėtiniu inkstų nepakankamumu, gydant rekombinantiniais eritropoetino preparatais, anemija iš dalies koreguojama, tačiau dėl eritropoezės stimuliavimo gali išsivystyti geležies stokos anemija, kuri lemia būtinybę tirti geležies apykaitą eritropoetino terapijos dinamikoje.

APLASTINĖ ANEMIJA
Aplastinė anemija yra liga, kuriai būdingas staigus kaulų čiulpų hematopoezės slopinimas, ląstelių elementų proliferacijos ir diferenciacijos procesų slopinimas, periferiniame kraujyje išsivystant giliai pancitopenijai. Aplastinė anemija gali būti paveldima arba įgyta. Paveldima aplazinės anemijos forma (Fanconi anemija) derinama su kitomis paveldimomis anomalijomis. Įrodytas hepatito A, B, C virusų gebėjimas slopinti kolonijų augimą ir progenitorinių ląstelių diferenciaciją kaulų čiulpuose. Manoma, kad su hepatitu susijusi aplazinė anemija greičiausiai yra imuninės agresijos prieš hematopoezę rezultatas. Aplastinės krizės aprašomos pacientams, sergantiems įvairių formų hemolizine anemija, kurią sukelia parvovirusinė infekcija. Parvoviruso B19 taikinys yra eritroidinės progenitorinės ląstelės, kurių nugalėjimas gali sukelti dalinę eritrocitų aplaziją. Iš endogeninių veiksnių, slopinančių hematopoezę, pažeidžiamos kiaušidžių, skydliaukės ir užkrūčio liaukos funkcijos. Užkrūčio liaukos funkcijos pasikeitimą dažnai lydi dalinė eritrocitų aplazija. Daugeliu aplazinės anemijos atvejų etiologija lieka nežinoma (idiopatinė aplazinė anemija). Pagrindinis vaidmuo aplazinės anemijos vystymuisi skiriamas imuninei hematopoezės sunaikinimui. Sergant aplastine anemija, nustatytas citotoksinių T limfocitų ir natūralių žudikų, slopinančių kaulų čiulpus, aktyvumo padidėjimas. Daug dėmesio skiriama apoptozės, kaip vieno iš hematopoetinės aplazijos išsivystymo mechanizmų, tyrimui; sergant aplazine anemija, padidėja kraujodaros ląstelių gebėjimas apoptozei. Receptoriai, kurie yra apoptozės žymenys (CD95), ekspresuojami kraujodaros ląstelių paviršiuje.

Klinikinį vaizdą lemia aneminiai, hemoraginiai sindromai ir infekcinės komplikacijos. Pagrindiniai aplazinės anemijos pasireiškimai yra dėl normalios kraujodaros slopinimo, audinių ir organų hipoksijos (dusulys, tachikardija, silpnumas, galvos svaigimas) ir sunkios trombocitopenijos (mėlynės, petechijos, kraujavimas iš nosies, menoragija ir kiti kraujavimai). Dėl sunkios neutropenijos išsivysto uždegiminiai procesai.

Aplazinės anemijos diagnozavimo kriterijai yra šie:
trijų eilučių citopenija – anemija (Hb – kaulų čiulpų ląsteliškumo sumažėjimas ir megakariocitų nebuvimas pagal kaulų čiulpų tašką. Kaulų čiulpuose smarkiai sumažėja mielokariocitų skaičius (repantbioptato tyrimo duomenimis, vyrauja riebaliniai kaulų čiulpai).

Periferiniame kraujyje yra sunkios normochrominės anemijos požymių, kai smarkiai sumažėja Hb koncentracija (25-80 g / l), eritrocitų skaičius (0,7-2,5x1012 / l), vidutinio sunkumo anizocitozė su polinkiu į makrocitozę. , poikilocitozė. Retikulocitopenija svyruoja 0,3–0,9%, hemolizės atveju ji siekia 4–5%. Aplazinei anemijai būdinga sunki leukopenija (iki 2,5-0,55x109/l) su absoliučia neutropenija ir santykine limfocitoze. Infekcijos atveju leukocitų formulė gali pasislinkti į kairę į mielocitus. Išryškėja trombocitopenija (2-25x109/l), kartais periferinio kraujo tepinėliuose trombocitų gali ir nebūti. Daugeliu atvejų padidėja eritrocitų nusėdimo greitis.

Sunkus AA nustatomas esant bet kuriems dviem iš išvardytų kriterijų (granulocitopenija,
paveldima aplazinė anemija
Fanconi konstitucinė aplazinė anemija yra autosominė recesyvinė liga, kuriai būdingos įgimtos somatinės anomalijos ir progresuojantis kaulų čiulpų nepakankamumas. Šio tipo anemija suserga vaikai iki 10 metų, o berniukai dažniausiai serga du kartus dažniau nei mergaitės. Įgimtos formavimosi ydos pasireiškia nykščio aplazija arba hipoplazija, stipinkaulio nebuvimu, nenormaliu šonkaulių vystymusi, mikrocefalija, žemu ūgiu, kartais lytiškai neišsivysčiusiu, chromosomų anomalijomis. Be to, nustatomi įvairūs neurologiniai sutrikimai (žvairumas, mikroftalmas, ptozė, nistagmas, kurtumas, protinis atsilikimas), įgimtos širdies ydos, inkstų apsigimimai (inkstų policistozė ar aplazija, pasagos inkstas, dubens ar šlapimtakio padvigubėjimas ir kt. .). Tamsios odos pigmentacijos atsiradimas būdingas dėl melanino apykaitos pažeidimo ir padidėjusios adrenokortikotropinio hormono sekrecijos. Kepenys ir blužnis dažniausiai nepadidėja, užsikrėtus stebima limfadenopatija. Atsižvelgiant į klinikines bendrojo aneminio sindromo apraiškas, gali išsivystyti kraujavimas.

Hematologinis ligos pasireiškimas yra hematopoezės pažeidimas progresuojančios kaulų čiulpų hipoplazijos ir didėjančios pancitopenijos forma. Anemija yra normo- arba hiperchrominė. Eritrocitų skaičiaus sumažėjimas gali siekti iki 0,66-0,94x1012/l, hemoglobino koncentracija – iki 30-65 g/l. Retikulocitų skaičius periferiniame kraujyje sumažėja arba visai nėra, nors ligos pradžioje galima retikulocitozė. Visų pacientų eritrocitų nusėdimo greitis padidėjo iki 30-80 mm/val. ankstyvas simptomas liga yra leukopenija, kurią lydi granulocitopenija. Tuo pačiu metu diagnozuojama trombocitopenija, kurios sunkumas gali būti skirtingas. Kaulų čiulpuose mielokariocitų skaičius sumažėja dėl progresuojančios kraujodaros hipoplazijos.

Ligai būdinga lėtinė eiga su paūmėjimo ir remisijos laikotarpiais, yra didelė rizika ligos pavertimas ūmine mieloidine leukemija. Prognozė nepalanki, vidutinė gyvenimo trukmė apie 7 metus.

Paveldima dalinė hipoplastinė Diamond-Blackfan anemija – tai patologija, kai kaulų čiulpuose eritroidinių ląstelių skaičius smarkiai sumažėja iki visiško jų išnykimo. Liga dažniausiai nustatoma pirmaisiais gyvenimo metais. Klinikiniam vaizdui būdingas vangumas, vaiko blyškumas, naujagimiams gali būti užsitęsusi fiziologinė gelta. Ligai progresuojant oda įgauna vaškiškai pilkšvą atspalvį, tuomet atsiranda ryški odos pigmentacija, susijusi su hemosiderozės išsivystymu. Vystosi hepato- ir splenomegalija, nepažeisti periferiniai limfmazgiai. Su šia anemija, kaip taisyklė, nėra ryškaus hemoraginio sindromo.

Laboratorinių hematologinių tyrimų pagalba nustatoma normocitinė, normochrominė ar šiek tiek hiperchrominė anemija, eritrocitų anizocitozė ir poikilocitozė. Eritrocitų rodikliai reikšmingai nekinta, pastebima ryški retikulocitopenija. Eritrocitų gyvenimo trukmė dažniausiai kiek sutrumpėja, kai kuriems pacientams vaisiaus hemoglobino kiekis kraujyje padidėja iki 15 proc. Leukocitų skaičius dažniausiai būna normalus, kartais leukocitų kraujyje gali būti aptikta neutropenija ar eozinofilija.

Kaulų čiulpų paveikslui būdingas staigus eritroidinių ląstelių sumažėjimas iki išnykimo. Atliekant citocheminį eritrokariocitų tyrimą, pastebimas PAS teigiamų ląstelių skaičiaus padidėjimas, o tai rodo neveiksmingos eritropoezės sunkumą. Kokybiniai eritroidinio gemalo ląstelių pokyčiai būdingi mažos kartos ląstelių, turinčių piknozinius branduolius ir prastą citoplazmą, atsiradimo forma. Kaulų čiulpuose padaugėja limfocitų, randama fibroblastų, nekinta plazmos ląstelių ir megakariocitų skaičius. Granulocitopoezė dažniausiai nesutrikdoma, nors kartais gali padidėti eozinofilinių formų skaičius, vėluoti ląstelių brendimas mielocitų ir metamielocitų stadijoje. Remisijos metu galimas eritrokariocitų kiekio padidėjimas kaulų čiulpuose. Vėlesnėse ligos stadijose galimas trišakis kaulų čiulpų nepakankamumas. Daugumos pacientų kraujyje nustatomas padidėjęs geležies kiekis serume, transferino prisotinimas geležimi artėja prie 100%. Ligos prognozė nepalanki ir priklauso nuo kaulų čiulpų pažeidimo laipsnio. Hemosiderozės išsivystymas kartu su infekcinėmis komplikacijomis gali būti mirties priežastis.

Megaloblastinė anemija
VITAMINO B12 TRŪKUMO ANEMIJA
Anemija, susijusi su sutrikusia DNR sinteze, gali būti paveldima ir įgyta. bendras bruožas iš šių anemijų yra megaloblastinė hematopoezė kaulų čiulpuose. Dažniau yra atskiras vitamino B12 trūkumas, rečiau - folio rūgšties trūkumas. Vitamino B12 šaltinis yra tik gyvulinės kilmės produktai: mėsa, kiaušiniai, sūris, pienas, ypač daug jo kepenyse ir inkstuose. Įprastai maitinantis žmogus kasdien gauna vidutiniškai 5-15 mikrogramų vitamino B12. Bendras vitamino B12 kiekis organizme yra 2-5 mg, o tai paaiškina anemijos išsivystymą kelerius metus po to, kai žmogaus organizmas nustoja vartoti vitamino. Nėštumo ir augimo metu vitamino B12 poreikis kasdien didėja.

Gyvūninės kilmės produktuose vitaminas B12 jungiasi su baltymais ir išsiskiria skrandyje, veikiant druskos rūgščiai ir pepsinui. Tai pirmas svarbus žingsnis, būtinas normaliam vitamino pasisavinimui. Daugeliui vyresnio amžiaus žmonių vitamino trūkumas išsivysto dėl to, kad nesugeba išskirti vitamino su maistu, pavyzdžiui, sergant atrofiniu gastritu, kai sumažėja druskos rūgšties ir proteazių sekrecija. Išsiskyręs į skrandį, vitaminas B12 prisijungia prie R-baltymų, kuriuos gamina seilių liaukos, o vėliau – su vidiniu Castle faktoriumi. Vidinį faktorių Castle išskiria skrandžio dugno gleivinės parietalinės ląstelės. Pilies vidinio faktoriaus sekrecija didėja esant maistui skrandyje ir yra kontroliuojama p.vagus. Jo gamybą skatina gastrinas, histaminas, slopina atropinas, somatostatinas, H2 receptorių blokatoriai ir po vagotomijos. Vitaminas B12 absorbuojamas klubinėje žarnoje, kur yra specifinių receptorių. Kepenyse vyksta vitaminų metilinimas, po kurio metilkobalaminas patenka į kraujo plazmą ir prisijungia prie transkobalaminų. Taigi normaliai vitamino B12 apykaitai būtini šie veiksniai: vitamino buvimas maiste, pakankama skrandžio sekrecija, kasos sekrecija, nepažeista klubinė žarna, transkobalaminų buvimas. Vieno iš šių veiksnių trūkumas gali sukelti vitamino B12 stokos anemiją.

Vitaminas B12 dalyvauja paverčiant metiltetrahidrofolatą, kuris iš kraujo patenka į ląstelę, tetrahidrofolatu (folio rūgšties kofermento forma). Susidarę aktyvūs folatai būtini purino ir pirimidino bazių – DNR ir RNR pirmtakų – sintezei. Trūkstant vitamino B12 ir folio rūgšties, sutrinka nukleorūgščių apykaita, sutrinka ląstelių dalijimasis. Šie sutrikimai yra ryškesni iš kraujodaros ląstelių ir virškinimo trakto ląstelių.

Dažniausia vitamino B12 trūkumo priežastis yra atrofinis gastritas, kurio dažnis ir sunkumas didėja su amžiumi. Tuo pačiu metu sustoja arba sumažėja skrandžio gleivinės sekrecijos gebėjimas ir pilies vidinio faktoriaus sintezė. Kasos vidinio faktoriaus sekrecijos sumažėjimas pasireiškia praėjus maždaug 3-4 metams po skrandžio pašalinimo arba 2/3 skrandžio rezekcijos.

Genetiniai veiksniai vaidina svarbų vaidmenį vystant vitamino B12 trūkumą. Šeimos polinkis nustatomas 20-30% pacientų. Šiose šeimose šia liga susergama 20 kartų dažniau nei bendroje populiacijoje. Daugeliu atvejų šeimyninis polinkis yra susijęs su autoantikūnų gamyba prieš skrandžio gleivinės parietalines ląsteles ir vidinį faktorių. Dažnai vitamino B12 stokos anemija derinama su kitomis autoimuninėmis ligomis (hipertiroidizmu, hipotiroze, hipoparatiroidizmu, antinksčių nepakankamumu, autoimunine hemolizine anemija).

Klinikinis ligos vaizdas apima tris pagrindinius sindromus: aneminį, virškinimo trakto ir neurologinį. Liga dažniausiai registruojama 50-60 m. Dažniausiai vitamino B12 stokos anemija debiutuoja su aneminiu sindromu (nuovargis, bendras silpnumas, širdies plakimas, dusulys normalaus krūvio metu). Išimtis yra pacientai, kuriems neurologinių simptomų padidėjimas lenkia aneminio sindromo išsivystymą. Skundžiasi 40-50% ligonių virškinimo trakto sutrikimais (apetito sumažėjimas, pasipiktinimas maistu, skonio praradimas, burnos skausmas, liežuvio deginimas, išmatų sutrikimai), tačiau šie sutrikimai nėra patognomoninis. vitamino B12 trūkumo požymis. 10-20% pacientų padidėja kepenys ir blužnis, smarkiai sumažėja skrandžio sekrecija.

Kaulų čiulpai yra hiperląsteliniai dėl padidėjusio eritrokariocitų skaičiaus. Leukocitų / eritrocitų santykis 1:2-1:3 (norma 3:1-4:1). Būdingas megaloblastinis kraujodaros tipas su dideliu neveiksmingos eritropoezės lygiu. Ląstelės nesugeba susintetinti pakankamai DNR ląstelėms dalytis, kaulų čiulpai yra perpildyti ląstelėmis, todėl atsiranda padidėjusios eritropoezės vaizdas. Ilgos ramybės fazės metu chromatinas difuziškai išsisklaido visame branduolyje, suteikdamas jam megaloblastinę išvaizdą. Megaloblastų gebėjimas dalytis smarkiai pablogėja (jie atlieka tik 1-2 mitozes). Trūkstant vitamino B12, RNR nyksta lėčiau nei normaliose ląstelėse ir lieka ląstelėse su stipria hemoglobinizacija.

Megaloblastų branduoliai visada turi būdingą subtilų chromatino tinklinį pasiskirstymą, asinchroninį branduolio ir citoplazmos brendimą. Esant stipriai hemoglobinizacijai, branduolys išlaiko nesubrendusį vaizdą. Chromatino kondensacija megaloblastuose prasideda beveik visišku citoplazmos hemoglobinizavimu: kondensuotas chromatinas yra ne radialiai, o netaisyklingos formos gumulėlių pavidalu. Kiekybiniai ryšiai tarp įvairaus brandumo megaloblastų yra labai įvairūs ir priklauso nuo kaulų čiulpų hematopoezės aktyvumo. Promegaloblastų ir bazofilinių megaloblastų vyravimas sukuria „mėlynųjų“ kaulų čiulpų vaizdą. Atsiranda reikšmingi degeneraciniai ląstelių branduolių pakitimai, bjaurumas, daugiabranduolis, mitozė.
Nepaisant kaulų čiulpų eritroidinės hiperplazijos, esant vitamino B12 trūkumui raudonųjų kraujo kūnelių gamyba sumažėja, o tai sukelia anemiją. Taip yra dėl staigaus neveiksmingos eritropoezės padidėjimo ir eritroidinių pirmtakų sunaikinimo kaulų čiulpuose. Be to, megaloblastų gyvenimo trukmė yra 2-4 kartus trumpesnė nei įprasta, dauguma ląstelių miršta kaulų čiulpuose nesubrendus. Intramedulinė eritrokariocitų hemolizė (neveiksminga hematopoezė) ir trumpa megalocitų gyvenimo trukmė padidina netiesioginio bilirubino ir laktatdehidrogenazės kiekį.

Trūkstant vitamino B12, pasikeičia leukopoezė, nes visose ląstelėse sutrinka DNR sintezė. Proliferacijos procesų sulėtėjimas padidina mielocitų, metamielocitų, lazdelių branduolių ir segmentuotų neutrofilų dydį, būdinga neutrofilų branduolių hipersegmentacija, sunkiais atvejais - neutropenija. Megakariocitų skaičius paprastai yra normalus, tačiau trombocitų raišteliai gali būti nenormalūs.

Megaloblastinės hematopoezės rezultatas – makrocitinės hiperchrominės anemijos išsivystymas (Hb koncentracija gali sumažėti iki 25-40 g/l). Smarkiai sumažėja eritrocitų (1,0-1,5x1012/l). Esant normalioms vidutinės hemoglobino koncentracijos viename eritrocite vertėms, padidėja vidutinis eritrocitų tūris ir vidutinis hemoglobino kiekis eritrocituose. Eritrocitų histograma gerokai pasislinkusi į dešinę, suplokštėjusi.

Eritrocitams būdinga vienoda spalva - hiperchrominiai dėl padidėjusio ląstelių storio, be centrinio apšvietimo, kurių skersmuo didesnis nei 10 mikronų (makrocitai ir megalocitai). Jiems būdinga anizocitozė, poikilocitozė, šizocitozė, yra eritrocitų su branduolinės medžiagos likučiais (Cabot žiedai, Jolly kūnai), bazofilinė punkcija (RNR liekanos), polichromatofiliniai eritrocitai. Dažnai yra megaloblastų.

Pacientams, sergantiems vitamino B12 stokos anemija makrocitinės, hiperchrominės anemijos fone, absoliučiai sumažėja retikulocitų kiekis. Gydymo vitaminu B12 procese pastebima teigiama eritrocitų parametrų dinamika. Retikulocitų krizė išsivysto 6 gydymo dieną, tačiau net ir po mėnesio absoliutus retikulocitų skaičius gali visiškai nesunormalėti, o tai rodo, kad kaulų čiulpų regeneracinis pajėgumas dar nėra pakankamai atkurtas ir reikia tęsti gydymą. su vitaminu B12. Ankstesnis žymuo, įvertinantis gydymo vitaminu B12 veiksmingumą, yra nesubrendusių retikulocitų dalis, kuri padidėja 2-3 dieną nuo gydymo pradžios.

Vitamino B12 trūkumas paveikia visas besidauginančias kraujodaros ląsteles, todėl kraujyje stebima pancitopenija. Tuo pačiu metu granulocitopenija ir trombocitopenija nėra tokios ryškios kaip anemija. B12 stokos anemijai būdinga leukopenija, neutropenija su santykine limfocitoze, monocitopenija, aneozinofilija ar abasofilija. Kraujyje atsiranda milžiniškų hipersegmentuotų neutrofilų (segmentų skaičius -> 5), kartais leukocitų formulė pasislenka į kairę į mielocitus ir metamielocitus. Trombocitopenija vidutinė, trombocitų retai būna mažiau nei 100x109/l, aptinkamos milžiniškos formos, tačiau jų funkcija nesutrikusi, hemoraginis sindromas stebimas retai. Priklausomai nuo anemijos sunkumo, eritrocitų nusėdimo greitis padidėja iki 50-70 mm/val.

B12 stokos anemijos diagnozę galima nustatyti atlikus morfologinį kaulų čiulpų tyrimą, kuris turi būti atliktas prieš skiriant vitaminą B12, arba biochemiškai nustačius jo kiekį kraujyje. Vitamino B12 injekcijos per 1-2 dienas keičia kraujodaros pobūdį kaulų čiulpuose. Megaloblastų dydis mažėja, kinta branduolio struktūra, ląstelės tampa makronormoblastais. Tik esant milžiniškoms neutrofilų formoms, galima daryti prielaidą, kad įvyko megaloblastinė hematopoezė. Anemija koreguojama per 6-12 savaičių. Pacientams, kurie ilgą laiką gydomi vitaminais, dėl suaktyvėjusios hemoglobino sintezės ir sutrikusios geležies apykaitos ilgainiui gali išsivystyti geležies stokos anemija. Tokiais atvejais pasikeičia eritrocitų rodikliai, būdingi geležies stokos anemijai.

Paveldimos vitamino B12 stokos anemijos formos
Paveldimos vitamino B12 stokos anemijos formos išsivysto su genų mutacijomis, lemiančiomis vitaminų apykaitos procesus organizme. Paprastai tai yra reta patologija, kuri yra ryškesnė homozigotinio vežimo metu. Daugeliu atvejų pastebimi klinikiniai ir laboratoriniai vitamino B12 stokos anemijos požymiai, tačiau kai kurios formos turi savo specifinius simptomus, kurių patogenezė toliau tiriama.

Imerslundo-Gresbecko sindromas. Patogenetinis sindromo pagrindas – selektyvi vitamino B12 malabsorbcija plonojoje žarnoje dėl sutrikusios funkcijos arba sumažėjus vitamino B12-WF kompleksą jungiančių receptorių skaičiui. Liga paveldima autosominiu recesyviniu būdu ir paveikia abi lytis. Pirmieji Imerslundo-Gresbecko sindromo požymiai išryškėja sulaukus 7-24 mėnesių, nors gali pasirodyti ir vėliau. Būdinga megaloblastinė anemija ir proteinurija, nesant kitų pakitimų šlapime. Inkstų funkcinės būklės rodikliai yra normalūs, nors gali šiek tiek sumažėti inkstų filtracija be inkstų nepakankamumo požymių.

Paveldimas vidinio pilies faktoriaus trūkumas. Liga atsiranda dėl to, kad skrandžio ląstelės nesugeba išskirti visaverčio vidinis veiksnys Pilis ar jos sekretas nepakankamas kiekis. Liga paveldima autosominiu recesyviniu būdu. Pirmieji homozigotinio nešiojimo pasireiškimai pastebimi 7–24 mėnesių vaikams po to, kai gimdoje išeikvojamos iš motinos gautos vitaminų atsargos. Klinikiniai ir laboratoriniai simptomai labiau atitinka vitamino B12 stokos anemiją.

Įgimti vitamino B12 tarpląstelinio metabolizmo sutrikimai. Šiuo metu ši patologija nėra gerai suprantama. Pagrindinis vaidmuo patogenezėje priskiriamas vitamino B12 metabolitų kinetikos pažeidimui, kurį sukelia sintezės sumažėjimas arba fermentų, dalyvaujančių viduląsteliniame vitamino metabolizme, aktyvumo pažeidimas. Pacientams trūksta klasikinių megaloblastinės anemijos ir neuropatijos požymių. Metilmalono rūgšties ir homocisteino kiekis kraujyje didėja, vitamino B12 kiekis atitinka normalų. Paveldimas transkobalamino trūkumas ir funkciniai anomalijos. Įgimtas transkobalamino nebuvimas (homozigotams) sukelia didelį vitamino B12 trūkumą ląstelėse, tačiau jo kiekis kraujyje išlieka normalus. Klinikiniai ir laboratoriniai simptomai atitinka vitamino B12 stokos anemiją ir pradeda ryškėti vaikui dar kūdikystėje. Heterozigotinio nešiojimo metu sumažėjęs transkobalamino kiekis paprastai nesukelia klinikinių ir laboratorinių ligos požymių.

FOLIODEFICIENTA ANEMIJA
Kasdienis folio rūgšties poreikis yra 50-100 mcg. Jo atsargos išsenka praėjus 3-4 mėnesiams po to, kai nustoja patekti į organizmą. Folatus sintetina augalai ir mikroorganizmai. Daugiausia folio rūgšties yra žaliose daržovėse, vaisiuose, kepenyse, inkstuose, mielėse. Folio rūgštis absorbuojama dvylikapirštėje žarnoje ir proksimalinėje tuščiojoje žarnoje. Žarnyno gebėjimas įsisavinti folio rūgštį viršija kasdienį vitamino poreikį. Folatai, kaip ir vitaminas B12, atlieka pagrindinį vaidmenį daugelyje ląstelių metabolizmo tipų, įskaitant aminorūgščių ir nukleino rūgščių sintezę, ypač reikalingą proliferuojančioms ląstelėms. Folio rūgšties kofermentai būtini purino junginių susidarymui, metionino biosintezei.

Dažniausios folio rūgšties trūkumo organizme priežastys:
nepakankamas folio rūgšties suvartojimas iš maisto;
padidėjęs folatų poreikis (dėl nėštumo, hiperparatiroidizmo, intensyvios kraujodaros, piktybinių navikų ir kt.);
malabsorbcija (su lėtiniu enterokolitu, žarnyno patologija - sprue, celiakija, kasos nepakankamumu ir kt.);
folio rūgšties metabolizmo pažeidimas (su alkoholizmu, vartojant folio rūgšties antagonistus, geriamuosius kontraceptikus ir kt.);
folio atsargų išeikvojimas kepenyse (dėl cirozės, kepenų ląstelių vėžio, alkoholizmo).

Dažniau serga jaunimas, nėščios moterys. Vyrauja mažakraujystės požymiai: odos blyškumas su lengva subiterija, tachikardija, silpnumas. Neurologinių simptomų dažniausiai nėra, virškinamojo trakto sutrikimai – viduriavimas, malabsorbcijos sindromas. Epilepsija ir šizofrenija sergantiems žmonėms dėl folio rūgšties trūkumo padažnėja priepuoliai ir pablogėja ligos eiga. Folio rūgšties trūkumas padidina nėštumo ir gimdymo komplikacijų riziką.

Kraujo ir kaulų čiulpų pokyčiai yra panašūs į vitamino B12 stokos anemiją. Kraujo serume sumažėja folio rūgšties kiekis (norma yra 6-20 ng / ml), jo koncentracija taip pat sumažėja eritrocituose (norma yra 160-640 ng / ml).

Paveldimos folio rūgšties stokos anemijos formos
Paveldimos folio rūgšties stokos anemijos formos yra itin reta patologija ir nebuvo pakankamai ištirta. Patogenetinis ligos pagrindas dažniausiai yra įgimtas folio rūgšties absorbcijos sutrikimas arba tarpląstelinis fermentų, dalyvaujančių folio rūgšties metabolizme, trūkumas. Klinikiniai paveldimos folio rūgšties stokos anemijos požymiai dažniausiai pasireiškia kūdikiams arba ankstyvoje vaikystėje ir jiems daugiausia būdinga anoreksija, psichomotorinis atsilikimas, neurologiniai simptomai, protinis atsilikimas ir padidėjusi infekcinių ligų rizika. Hematologiškai nustatyti megaloblastinės anemijos požymiai. Esant folio malabsorbcijai, sumažėja jų kiekis kraujyje, eritrocituose ir smegenų skystyje.

TARPREGIONINĖ ANEMIJA NESUSIJUSI SU VITAMINU B12 IR FOLIO RŪGŠTIES TRŪKUMU
Paveldima tarpregioninė anemija sergant Lesch-Nyhan sindromu
Liga paveldima recesyviai, susieta su X chromosoma, pasireiškia kūdikystėje arba ankstyvoje vaikystėje. Patogenetinis sindromo pagrindas yra purino metabolizmo pažeidimas, susijęs su visišku arba daliniu fermento hipoksantineguanino fosforiboziltransferazės trūkumu. Šis fermentas daugiausia randamas smegenų ląstelėse ir baziniuose ganglijose. Liga sukelia sunkias klinikines apraiškas: sutrinka protinis vystymasis, atsiranda sunkių nugaros smegenų pažeidimo požymių, tarpregioninė anemija. Sutrikus normaliai hipoksantino apykaitai, taip pat susidaro pernelyg didelė šlapimo rūgšties gamyba ir išsivysto podagra.

Paveldima megaloblastinė anemija dėl fermentų, dalyvaujančių orotinės rūgšties metabolizme, trūkumo
Liga paveldima autosominiu recesyviniu būdu. Heterozigotose liga kliniškai nepasireiškia. Dėl fermentų orotato fosforiboziltransferazės ir (arba) orotidino-5-monofosfato dekarboksilazės trūkumo pažeidžiama uridino-5-monofosfato sintezė iš oroto rūgšties. Tai lemia nukleorūgščių sintezei reikalingo pirimidino kiekio sumažėjimą, vėliau vystantis megaloblastinei anemijai. Stebimas masinis oroto rūgšties išsiskyrimas su šlapimu. Vitamino B12 ir folio rūgšties kiekis serume linkęs didėti. Klinikiniai simptomai pasireiškia vaikams nuo pirmųjų gyvenimo mėnesių ir jiems būdingas fizinio ir psichomotorinio vystymosi sulėtėjimas, infekcinių ligų dažnis, širdies apsigimimai, dalinė šlapimo takų obstrukcija.

Nuo tiamino priklausoma megaloblastinė anemija (Rogerso sindromas)
Liga itin reta, paveldima autosominiu recesyviniu būdu, pirmieji simptomai dažniausiai pasireiškia vaikams iki 10 metų. Patogeninis mechanizmas nebuvo ištirtas. Pacientams yra kurtumas, nuo insulino priklausomas cukrinis diabetas, regos nervo atrofija, psichomotorinis atsilikimas, galimi organiniai pakitimai. širdies ir kraujagyslių sistemos. Yra megaloblastinės anemijos apraiškų. Folatų ir kobalamino kiekis kraujo serume yra normalus. Tiamino trūkumo požymių nėra, nuo tiamino priklausomų fermentų veikla nesutrikusi. Tiamino (vitamino B) skyrimas pacientams normalizuoja klinikinius ir hematologinius parametrus.